VASCULITES Flashcards
Vasculites
O que são?
Comprometimento inflamatórios da parede dos vasos sanguíneos.
Vasculites
O que são vasculites primárias?
Idiopáticas
Sua causa é desconhecida.
Vasculites
o que são vasculites secundárias?
Quando associadas a alguma patologia.
Vasculites
O que são os ANCA?
Anticorpos contra proteínas localizadas dentro dos granulos citoplasmáticos dos neutrófilos.
Vasculites
Quais são os padrões ANCA?
c-ANCA
p-ANCA
Vasculites
Qual o padrão ANCA específico da Granulomatose de Wegener?
c-ANCA
Vasculites
Qual a patogênese?
Indivíduo predisposto geneticamente + exposição a fator ambiental resulta em reação de hipersensibilidade.
Vasculites
Quais são os tipos de reação de hipersensibilidade?
Tipo 1 ( Imediata) depende da IgE
Tipo 2 (mediada por anticorpos): autoanticorpos contra antigenos resultando em reação infalamatória
Tipo 3 (mediada por imunocomplexos) imunocomplexos ativam a cascata do complemento e resultam em reação inflamatória
Tipo 4 (tardia): mediada por linfócitos T
Vasculites
Qual doença inflamatória intestinal é mais associada a presença de ANCA?
Retocolite Ulcerativa
Vasculites
Cite drogas capazes de induzir o surgimento dos ANCA.
Hidralazina
Propiltiuracil
D-penicilamina
Minociclina
Vasculites
Paciente com p-ANCA podemos suspeitar de quais vasculites?
PAN - Poliangeíte microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
Vasculites
Verdadeiro ou falso?
Vasculites de grandes vasos só acometem grandes vasos.
FALSO
Apesar de exitir um tamanho de vaso predominante, vasos de outros tamanhos também podem ser acometidos.
Vasculites
Como são classificadas?
Vasculite de grandes vasos
Vasculites de médios vasos
Vasculites de pequenos vasos.
Vasculites
Quais saõ as vasculites de grandes vasos?
Arterite temporal
Arterite de Takayasu
Vasculites
Qual é a vasculite sistêmica primária mais comum em adultos?
Arterite temporal
Vasculites
Quais são as duas vasculites sistêmicas priárias que predominam em muheres?
Arterite temporal
Arterite de Takayasu
Vasculites
Quais os vasos mais acometidos na arterite temporal?
Artérias temporais superficiais
Artérias mandibulares
Artérias oftalmicas
Arterias ciliares posteriores
Vasculites
Cite manifestações clínicas da polimialgia reumática.
Sintomas constitucionais
Dor e rigidez matinal da região cervical, cintura escapular e pélvica.
Vasculites
Cite manifestações clínicas da arterite temporal.
Cefaléia
Claudicação mandibular
Disturbios visuais
Hipersensibilidade do couro cabeludo
Polimialgia reumática
Acometimento do arco aórtico - claudicação de MMSS
Vasculites
Qual o exame padrão ouro para diagnóstico da arterite temporal?
Biópsia da artéria temporal.
Vasculites
Verdadeiro ou falso?
Se a biópsia da artéria temporal não for feita antes do início do tratamento, esta não terá mais valor.
Falso
A biópsia da artéria temporal pode ser realizada até 2 semanas após o início do tratamento.
Vasculites
Qual o tratamento da arterite temporal?
Prednisona em altas doses
AAS em baixas doses - diminui complicações isquêmicas
Vasculites
Qual o tratamento da polimialgia reumática?
Prednisona em baixas doses.
Vasculites
Quais vasos são acometidos preferencialmente pela Arterite de Takayasu?
Aorta e seus ramos.
Vasculites
Cite manifestações clínicas da Arterite de Takayasu.
Sintomas constitucionais
Sopros vasculares
Coarctação invertida (PA MMSS<mmii></mmii>
<p>Claudicação e parestesia em MMSS</p>
<p>Hipertensão renovascular.</p>
<p>Pulsos dimnuídos ou ausentes MMSS, simetria variável</p>
<p> </p>
</mmii>
Vasculites
Na arterite de Takayase se a subclávia for acometida qual a manifestaçõa clínica?
Claudicação e parestesia de MMSS
Vasculites
Na arterite de Takayasu se a carótida for acometida qual a manifestaçõa clínica?
Tontura
Síncope
Sopro carotídeo
Vasculites
Na arterite de Takayasu se a artéria renal for acometida qual a manifestaçõa clínica?
Hipertensão renovascular
Vasculites
Quais são os padroes de acometimento vasculares na Arterite de Takayasu?
Tipo I: arco aórtico e seus ramos
Tipo II: aorta torácica descendente e abdominal e seus ramos
Tipo III: tipo I e II
Tipo IV: Atéria pulmonar
Vasculites
Cite exames que auxiliam no diagnóstico da arterite de Takayasu.
Angiografia
TC helicoidal
Angiorressonância Nuclear Magnética.
Vasculites
Cite os achados da angigrafia na Arterite de Takayasu.
Estenose e oclusões de grandes vasos
Aumento da circulação colateral
Dilatações pós-estenóticas
Aneurismas fusiformes
Vasculites
Quais são os vasos mais acometidos pela Arterite de Takayasu?
Subclávias
Vasculites
Quais são os critérios diagnósticos da arterite de Takatasu?
Início da doença em > 40anos
Claudicação de extremidades
Diminuição de pulso de uma ou ambas a. braquiais
Diferença >10mmHg entre PA de MMSS
Sopro sob subclávias ou aorta abdominal
Estreitamentos ou oclusões da aorta, seus ramos ou artérias proximais.
Vasculites
Qual o tratamento medicamentoso da Arterite de Takayasu?
Glicocorticoides
Metotrexato
Micofenolato
Vasculites
Qual o tratamento cirúrgico da Arterite de Takayasu?
By pass
Angioplastia
Vasculites
Quais são as Arterites de médios vasos?
Doença de Kawasaki
Doença de Buerger/Tromboangeíte obliterante
Poliarterite Nodosa (PAN)
Vasculite Isolada do SNC
Vasculites
Qual a vasculite que acomete preferencialmente crianças de 1-5 anos?
Doença de Kawasaki
Vasculites
Qual é a artéria mais acometida pela Doença de Kawasaki?
Artérias coronarianas.
Vasculites
Qual sexo é mais acometido pela doença de Kawasaki?
Masculino
Vasculites
Cite manifestações clínicas da doença de Kawasaki.
Febre por 5 dias ou mais;
Congestão ocular bilateral
Alterações nos lábios e cavidade oral (ressecamento, hemorragia, língua em framboesa)
Exantema polimorfo
Alt. nas extremidades ( eritema e edema palmo plantar, descamação periungueal, edema endurado de mãos e pés).
Vasculites
Verdadeiro ou falso?
Aneurismas coronarianos pequenos costumam regredir de forma espontânea entre 6-24 meses.
Verdadeiro
Vasculites
Qual a complicação mais temida da Doença de Kawasaki?
Aneurisma coronariano.
Vasculites
Quais são os critérios diagnósticos da doença de Kawasaki?
Febre por 5 dias ou mais (obrigatório)
+
4 dos seguintes criterios:
- Congestão ocular bilateral ñ supurativa
- Alt em lábios e cavidade oral
- Exantema polimorfo
- Alt. nas extremidades
- Linfadenopatia cervical ñ supurativa
Vasculites
Qual o tratamento farmacológico da doença de Kawasaki?
Imunoglobulina Humana + AAS em doses inflamatórias (inicialmente)
AAS em doses antiplaquetárias
Pulsoterapia com metilprednisolona - casos refratários
Vasculites
Qual o tratamento cirúrgico da doença de Kawasaki?
Angioplastia percutânea
Revascularização miocárdica
Transplante.
Vasculites
Qual a epdidemiologia da Doença de Buerger?
Homens jovens (30anos)
Tabagistas
Vasculites
Cite a princiapl característica do acomentimento dos vasos na doença de Buerger.
Essa patologia acomete os vasos em regiões distais aos membros.
Vasculites
Qual o sinônimo da doença de Buerger?
“outro nome que é utilizado.”
Tromboflebite Obliterante
Vasculites
Qual hábito de vida é necessário para que haja o desenvolvimento da doença de Buerger?
Tabagismo
Vasculites
Cite as manifestações clínicas da Doença de Buerger.
Alt. da coloração e temperatura da pele
Parestesias
Dor e claudicação
Pulsos distais acometidos
Ulcerações dolorosas
Gangrenas
Raynaud
Tromboflebite migratória superficial.
Vasculites
Como é feito o diagnóstico da Doença de Buerger?
Clínica
Angiografia
Biópsia dos vasos - confirma diagnostico
Vasculites
Quais os achados da angiografia na doença de Buerger?
Vasos espiralados/saca rolha
Contas do rosário - aneurismas
circulação colateral
vasos mais proximais poupados.
Vasculites
Tratamento da Doença de Buerger.
Cessar tabagismo
Proteger membros do frio e traumatismos
Narcóticos
Amputação
Vasculites
Qual a tríade clássica da doença de Buerger?
Claudicação
Fenômeno de Raynaud
Tromboflebite migratória
Vasculites
O que é vasculite isolada do SNC?
Vasculite restrita aos vasos do SNC.
Vasculites
Qual a epidemiologia da Vasculite Isolada do SNC?
Acomete ptt homens
30-50 anos
Vasculites
Quais são as manifestações clínicas da Vasculite isolada do SNC?
Cefaléia
Sinais neurológicos focais
Convulsões
Desorientação
Amnesia
Distúrbio comportamental
Vasculites
Cite exames que auxiliam no diagnostico da vasculite isolada do SNC.
TC e RNM
Angiografia cerebral
Biopsia cerebral e leptomeníngea
Vasculites
Qual o tratamento da vasculite isolada do SNC?
Glicocorticoides em altas doses
Ciclofosfamida
Vasculites
O que Poliarterite nodosa (PAN)?
Vasculite necrosante sistêmica que acomete vasos de medio e pequeno calibre.
Não acomete arteríolas, capilares ou vênulas!
Vasculites
Epidemiologia da PAN.
Acomete ppt homens
40-60 anos
Vasculites
A PAN está associada com qual doença?
Hepatite B
Vasculites
Cite manifestações clínicas da PAN.
HAS renvascular
Retenção azotemica
Sint. TGI -> angina mesentérica
Dor testicular -> angina testicular
mononeurite múltipla
Livedo reticular
Vasculites
Cite exames que axiliam no diagnóstico da PAN.
Biopsia de tecido afetado
Angiografia
Vasculites
Quais são os critérios diagnósticos da PAN?
- Perda de peso >4kg
- Livedo reticular
- Dor e hipersensibilidade testicular
- Mialgias, fraquezas
- Mononeuropatia ou polineuropatia
- Hipertensão arterial diatólica > 90mmHg de início recente.
- Ureia>80 e creatinina >1,5
- Marcadores sorológicos para Hep B
- Aneurismas ou oclusões de arterias viscerais
- Biopsia de arteria de peq/medio calibre c/ neutrófilos
Vasculites
Qual o tratamento da PAN?
Prednisona + ciclofosfamida
Tratar Hep B.
Vasculites
verdadeiro ou Falso?
A PAN acomete ateríolas, capilares ou venulas do pulmão.
FALSO
“A PAN poupa PULMÃO”
Vasculites
O que é Poliangeíte microscópica?
Vasculite necrosante que acomete preferencialmente arteríolas, capilares ou vênulas.
Semelhante a PAN, mas não poupa pulmão!
Vasculites
Manifestações clínicas da Poliangeíte microscópica
Manifestações da PAN
Síndrome pulmão-rim ( hemorragia alveolar + GN rapidamente progressiva).
Vasculites
Geralmente a qual forma de ANCA a poliangeíte microscópica está associada?
p-ANCA
Vasculites
Tratamento da poliangeíte microscópica.
Prednisona + ciclofosfamida
ou
Prednisona + rituximab
Vasculites
O que é Síndrome de Churg-Strauss?
Vasculite que acomete vasos de médio e pequneo calibre associada a asma refratária.
Vasculites
Epidemiologia da síndrome de Churg-Strauss.
Acomete ppt homens
30-40 anos
Vasculites
Manifestações clínicas da síndrome de Churg-Strauss.
- Sintomas constitucionais
- Asma
- Eosinofilia
- Sinusite, rinite, polipose nasal
- Mononeurite multipla
- Miocardite eosinofílica
- Gastroenterite eosinofílica
- Glomerulite Focal e Segmentar
- Purpuras palpaveis
- Nodulos subcutâneos.
Vasculites
Quais são os critérios diagnósticos da Síndrome de Churg-Strauss?
Asma
Eosinofilia > 10%
Mononeurite ou polineurite
INfitrados pulmonares igratórios
Anormalidades nos seios paranasais
Eosinófilos extravasculares à biópsia.
4 ou + -> Sd. Churg-Strauss
Vasculites
Tratamento sa Síndrome de Churg-Strauss.
Prednisona
Ciclofosfamida -> se falha de corticoide.
Vasculites
O que é Granulomatose de Wegener?
Vasculite que acomete vasos de medio e pequeno calibre com a formação granulomas.
Vasculites
Qual a epidemiologia da Granulomatose de Wegener?
Não tem preferência po sexo
30-50anos
Branco
Obs: Muito rara em negros!
Vasculites
Manifestações clínicas da Granulomatose de Wegener?
- Rinossinusite com secreção piossanguinolenta
- Obstrução nasal, ulcerações em palato e septo
- Otite media serosa e mastoidite
- Hemoptise +glomerulonefrite (Sd pulmão-rim)
- Glomerulonefrite focal e segmentarConjuntivite, ceratite ulcerativa
- Purpura palpavel
- Papulas, vesículas, nódulos subcutâneos
Vasculites
Para qual patologia pacientes com Granulomatose de Wegener apresentam risco elevado?
TEP e TVP
Vasculites
Qual a principal causa de morte na Granulomatose de Wegener?
Falência renal
Vasculites
Cite exames que podem auxiliar no diagnóstico da Granulomatose de Wegener.
Exames de imagem dos seiso da face, tórax e orbitas
Biopsia da lesão do trato resp. superior
Biopsia pulmonar a céu aberto
Biópsia renal
Vasculites
A Granulomatose de Wegener ta associada principalmente a qual forma de ANCA?
c-ANCA
Vasculites
Qual o tratamento farmaológico mais comum na Granulomatose de Wegener?
Prednisona + Ciclofosfamida.
Vasculites
Na Granulomatose de Wegener se houver ameaça a função orgânica ou a vida do paciente qual o tratamento farmacológico indicado?
Pulsoterapia com Metilprednisolona.
Vasculites
Quais as vasculites leucocitoclásticas principais?
Purpura de Henoch-Schonlein
Vasculite crioglobulinemica
Vasculites
O que é leucocitoclasia?
Biopsia com presença de pedaço de neutrófilos nas paredes dos vasos.
Vasculites
Qual é a vasculite mais comum da infância?
Púrpura de Henoch-Schonlein
