LES + SAF Flashcards
LES
Qual o sexo e faixa etária mais acometidos?
Sexo feminino (9:1)
Durante a menacme (15-45anos)
LES
Patogênese
Desequilíbrio no sist. imunológico → produção de autoanticorpos→ imunocomplexos → ativam sistema complemento → quimiotaxia e inflamação tecidual
LES
Cite fatores genéticos envolvidos na patogenia do LES.
Deficiência de C1q, c3 e c4 → diminui apoptose e eleva a formação de autoanticorpos.
HLA-DR2 E HLA DR3 → Predispõe a formação de autoanticorpos
LES
Cite fatores ambientais envolvidos na patogênese do LES.
Luz ultravioleta
Tabagismo
Hormônios sexuais
Medicamentos
Exposição a sílica
Agentes microbiológicos → Epstein Baar
LES
Cite medicamentos que podem desencadear LES.
Hidralazina
Metildopa
Clorpromazina
Isoniazida
Pracainamida
Fenitoína
Agentes anti-TNF
LES
Cite lesões de pele e mucosa específicas agudas do LES.
Erupção malar/asa de borboleta
Fotossensibilidade
LES
Cite lesões de pele e mucosa específicas subagudas do LES
Lesões cutâneas eritematodescamativas
Lesão papuloescamosa que simula psoríase
Lesões eritematoanulares policíclicas
Arupção lupica nos dedos que ñ acometem nós articulares.
LES
Cite lesões de pele e mucosa específicas crônicas do LES
Lúpus discóide
Paniculite de Kaposi
LES
Qual é o anticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti-Ro
LES
Cite lesões de pele e mucosa não específicas do LES
Alopécia não discoide
Livedo reticular e telangectasias
Lupus bolhoso
Fenômeno de Raynaud
Úlceras mucosas
Vasculite cutânea.
LES
Como diferencias as úlceras mucosas do LES das úlceras herpéticas?
Úlceras herpéticas = dolorosas
Úlceras mucosas do LES = Indolor
LES
Cite as alterações articulares e musculares do lupus.
Artrite
Artralgia
Artropatia de Jaccoud
Osteonecrose
Miopatia/miosite
LES
O que é articulação de Jaccoud?
Artrite em que há deformidade nas articulações
Articulações retornam ao normal quando manipuladas
LES
Característica da artrite no lúpus.
Simétrica, distal, migratória
Dura 1-3 dias em cada articulação
Rigidez matinal < 1h
Acomete ppt mão, punho, joelho
Não causa erosão.
LES
Cite as manifestações renais do Lupus.
Proteinúria > 500mg/24h ou > ou = +3 no EAS
Sindrome Nefrítica - Proliferativa difusa
Síndrome Nefrótica - Membranosa
Cilindro celulares na urinálise
Insuficiencia Renal
LES
Quais as manifestações pulmonares do LES?
Dor pleurítica
Derrame Pleural
Pneumonite
Síndrome do pulmão contraído
Hipertensão arterial pulmonar
LES
Manifestações cardíacas do LES
Pericardite
Endocardite de Libman-Sacks (verrucosa)
Coronariopatia - aterosclerótica
Miocardite.
LES
Quais as manifestações psiquiátricas do LES?
Psicose lúpica
Demência Lúpica
Disfunção cognitiva
Depressão
LES
Qual o autoanticorpo relacionado com as manifestações psiquiátricas?
Anti-P
LES
Quais as manifestações neurológicas?
Cefaléia
Convulsões
AVE isquemico ou hemorragico
Neuropatias periféricas
LES
Manifestações hematológicas
Anemia
Trombocitopenia
Linfopenia e leucopenia
Linfadenopatia
Coagulopatia
LES
Qual lesão patognomônica é encontrada no baço?
Lesão casca de cebola
Fibrose perivasculas nas artérias e arteríolas esplenicas.
LES
Qual a anemia mais comum?
Anemia de doença crônica ( normo normo)
LES
Manifestações gastrointestinais.
Peritonite
Vasculite mesentérica
Pancreatite
Elevação de enzimas hepáticas
LES
Quais as manifestações oculares?
Ceratoconjuntivite seca
Conjuntivite/episclerite
Vasculite Retiniana
LES
Critérios diagnósticos
- Eritema malar
- Fotossensibilidade
- Lupus discoide
- Ulceras orais
- Artrite ñ erosiva em 2 ou + articulações
- Pleurite/derrame pleural/pericardite/derrame pericardico
- Anemia hemolítica/leucopenia/linfopenia/plaquetopenia
- Ptn > 500mg/24h ou > ou = 3+ ou cilindros celulares
- Convulsões ou psicose
- FAN +
- Anti-DNA dh/Anti-Sm/Antifosfolipídio
LES
Quantos critérios diagnósticam lúpus ou provável lúpus?
Lúpus > ou = 3 critérios
Provável lupus < 3 criterios
LES
Quais critérios diagnósticos são adicionados no SLICC?
Hipocomplementemia
Alopecia
Coombs direto +
LES
Qual autoanticorpo é associado com nefrite lúpica?
Anti-DNA nativo (dupla hélice)
LES
Qual autoanticorpo é associado com LES farmacoinduzido?
Anti-histonas
LES
Quais autoanticorpos são associado com Síndrome de Sjogren?
Anti-Ro
Anti-La
LES
Qual autoanticorpo é associado com doença mista do tecido conjuntivo?
Anti-RNP
LES
Qual autoanticorpo é associado com SAF?
Anticardiolipina
LES
Qual o anticorpo mais específico?
Anti-SM
LES
Qual o autoanticorpo mais característico?
Anti-DNA nativo
LES
Qual autoanticorpo é associado com lúpus neonatal?
Anti-Ro
LES
Qual anticorpo é mais específico para LES anti-DNA dupla hélice ou hélice única?
Anti-DNA dupla Hélice
LES
Cite os anticorpos antifosfolipídio.
Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina
Antibeta2-glicoproteína 1
LES
Cite medidas gerais utilizadas no tratamento.
Repouso relativo
Fotoproteção constante
Evitar tetraciclinas e psarolenos
Controle da PA, glicemia, perfil lipídico
Dieta saudável
Abando do tabagismo
LES
Cite exemplos de antimaláricos utilizados.
Hidroxicloroquina e Cloroquina
LES
Antimaláricos: qual o cuidado devemos ter ao prescrever este medicamento?
Realizar exame oftalmológico inicial e depois anual.
Toxicidade retiniana relacionada a dose cumulativa.
LES
Por que os antimaláricos apresentam redução do risco cardiovascular?
Apresentam efeito antitrombótico e hipolipemiante.
LES
Cite os efeitos colaterais dos AINEs
Nefrotoxico
Hepatotoxico
Aumenta risco cardiovascular
LES
Quais são as formulações dos corticoides utilizados no Lupus?
Topica - rash
Intralesional - lupus discoide
Oral
Parenteral
LES
Qual o efeitos dos corticoides se utilizados em doses elevadas?
Imunossupressão
LES
Qual o efeitos dos corticoides se utilizados em doses baixas?
Antiinflamatório
LES
Se o corticóide for mantido por muito tempo o que pode causar?
Osteoporose
LES
Qual conduta para evitar osteoporose em usuários cronicos de corticoide?
Repor Calcio e vitamina D
LES
Quando for indicados pulsoterapia em pacientes com LES qual o cuidado que devemos ter?
Tratar strongiloidíase com ivermectina ou tiabendazol.
LES
Cite medicamentos citotóxicos utilizados no tratamento.
Ciclofosfamida
Micofenolato
Azatioprina
LES
Cite as classes de fármacos que podem ser utilizados no tratamento.
Antimaláricos
Corticóides
AINES
Citotóxicos
Belimumab
LES
Para o lúpus cutâneo qual a primeira opção de tratamento?
Corticosteróides tópicos.
LES
Primeira opçao no tratamento de lúpus articular e muscular.
AINEs
LES
Quais fármacos são indicados para tramento da serosite lúpica?
AINEs
Corticoide em baixas doses
LES
Quais fármacos estão indicados no tratamento de formas graves do lúpus?
Corticóide em altas doses
Citotóxicos/imunossupressores
LES
Quando está indicada a gravidez em pacientes lúpicas?
Após 6 meses da remissão da doença.
LES
Gestantes com diagnóstico de BAV ou lupus nenonatal qual o tratamento?
Dexametasona ou betametasona
Indução do parto para implantação de marcapasso definitivo.
LES
Quais fármacos podem ser utilizados para tratamento do lúpus durante a gravidez?
AINEs
Coirticoide
Hidroxicloroquina
LES
Qual melhor método anticonceptivo para pacientes lúpicas?
Metodos de barreira (preservativos)
Contraceptivos a base de progestágenos.
LES
Quais as 3 drogas mais associadas ao lupus farmacoinduzido?
Procainamida
Hidralazina
D-penicilamina
LES
O lúpus farmacoinduzido acomete rim e SNC?
Não!
LES
No lúpus farmacoinduzido encontramos FAN +, Anti-DNA +, complemento consumido, Anti SM + e anti-histona -?
FAN +
Anti-DNA -
Complemento normal
Anti-SM -
Anti-histona +
SAF
Defina SAF primária
SAF que ocorre de forma isolada, ou seja, não relacionada a nenhuma outra doença.
SAF
Defina SAF secundária.
Quando há desenvolvimento de SAF associada a outra doença.
SAF
Fisiopatologia
- Plaquetas e cels. endoliais sofrem apoptose
- Espressam Fosfatidilserina em suas membranas externas
- Beta 2 glicoproteina 1 se liga a FS
- Na presença de alguma anticorpor antifosfolipídio ocorre ligação dele ao complexo da FS
- Ativação do complemento
- Ativação de cels. endoteliais e plaquetas
- estado pró-trombótico
SAF
Manifestações clínicas
TVP
Abortamento
Trombocitopenia
Livedo Reticular
AVE isquemico
Tromboflebite superficial
SAF
Tríade da síndrome de Sneddon.
Livedo reticular
Anticorpos antifosfolipídios +
AVE isquemico.
SAF
O que é SAF catastrófica?
Doença aguda com múltiplas tromboses arteriais e venosas
Acemetendo pelo menos 3 órgãos.
SAF
Quais os critérios diagnóstico?
-
Clínicos: a.Trombose vascular
b. Morbidade gestacional -
Imunológicos: a. Anticoagulante lúpico +
b. Anticardiolipina IgG ou IgM em titulos moderados ou alto.
c. Anti beta 2 glicoproteína 1 IgG ou IgM em altos títulos
SAF= 1 clínico = 1 imunológico
SAF
Medidas gerais do tratamento.
Interromper tabagismo
Interromper ACO com estrógenos
Interromper reposição hormonal
Controlar DM, obesidade, has e hiperlipidemia
SAF
Tratamento agudo.
- Heparinização plena inicial
- Cumarínicos quando INR dentro da faixa por 2 dias consecutivos.
SAF
Tratamento crônico
anticoagulação por tempo indeterminando
Manter INR entre 2,5 -3,5
SAF
Pontos positivos e negativos da HBPM.
Positivos:
Pode iniciar cumarínico junto
Não precisa monitorar PTTa
Negativos:
Não possui antídoto eficaz.
SAF
Pontos positivos e negativos da HNF.
Positivos:
Possui antídoto eficaz - Sulfato de protamina
Negativos:
Dose ajustada pelo PTTa - 6/6h
Cumarínico só pode ser add após INR dentro da faixa dois dias consecutivos.
SAF
Paciente com LES e anticorpos antifosfolípios positivos mas assintomática. Precisa de profilaxia? se sim, como será feita?
Precisa de profilaxia
AAS em baixas doses
SAF
Paciente gestante com historia de 1 ou mais perdas fetais ou 3 ou mais perdas embrionicas, como será a profilaxia?
AAS em baixas doses
Heparina em dose profiática
Mantidos durante toda a gestação.
SAF
Paciente gestante com história de trombose, como será a profilaxia?
AAS em baixas doses
Heparina em dose terapêutica.
SAF
Em quais casos é preferível utilizar HNF no lugar de HBPM?
Quando houver risco significativo de sangramento agudo ou quando há necessidade de interrupção abrupta da anticoagulação.
HPBM não possui antídoto eficaz!
