LES + SAF Flashcards by Beatriz Augustinho

LES

Qual o sexo e faixa etária mais acometidos?

Sexo feminino (9:1)

Durante a menacme (15-45anos)

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LES

Patogênese

Desequilíbrio no sist. imunológico → produção de autoanticorpos→ imunocomplexos → ativam sistema complemento → quimiotaxia e inflamação tecidual

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LES

Cite fatores genéticos envolvidos na patogenia do LES.

Deficiência de C1q, c3 e c4 → diminui apoptose e eleva a formação de autoanticorpos.

HLA-DR2 E HLA DR3 → Predispõe a formação de autoanticorpos

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LES

Cite fatores ambientais envolvidos na patogênese do LES.

Luz ultravioleta

Tabagismo

Hormônios sexuais

Medicamentos

Exposição a sílica

Agentes microbiológicos → Epstein Baar

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LES

Cite medicamentos que podem desencadear LES.

Hidralazina

Metildopa

Clorpromazina

Isoniazida

Pracainamida

Fenitoína

Agentes anti-TNF

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LES

Cite lesões de pele e mucosa específicas agudas do LES.

Erupção malar/asa de borboleta

Fotossensibilidade

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LES

Cite lesões de pele e mucosa específicas subagudas do LES

Lesões cutâneas eritematodescamativas

Lesão papuloescamosa que simula psoríase

Lesões eritematoanulares policíclicas

Arupção lupica nos dedos que ñ acometem nós articulares.

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LES

Cite lesões de pele e mucosa específicas crônicas do LES

Lúpus discóide

Paniculite de Kaposi

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LES

Qual é o anticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?

Anti-Ro

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LES

Cite lesões de pele e mucosa não específicas do LES

Alopécia não discoide

Livedo reticular e telangectasias

Lupus bolhoso

Fenômeno de Raynaud

Úlceras mucosas

Vasculite cutânea.

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LES

Como diferencias as úlceras mucosas do LES das úlceras herpéticas?

Úlceras herpéticas = dolorosas

Úlceras mucosas do LES = Indolor

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LES

Cite as alterações articulares e musculares do lupus.

Artrite

Artralgia

Artropatia de Jaccoud

Osteonecrose

Miopatia/miosite

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LES

O que é articulação de Jaccoud?

Artrite em que há deformidade nas articulações

Articulações retornam ao normal quando manipuladas

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LES

Característica da artrite no lúpus.

Simétrica, distal, migratória

Dura 1-3 dias em cada articulação

Rigidez matinal < 1h

Acomete ppt mão, punho, joelho

Não causa erosão.

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LES

Cite as manifestações renais do Lupus.

Proteinúria > 500mg/24h ou > ou = +3 no EAS

Sindrome Nefrítica - Proliferativa difusa

Síndrome Nefrótica - Membranosa

Cilindro celulares na urinálise

Insuficiencia Renal

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LES

Quais as manifestações pulmonares do LES?

Dor pleurítica

Derrame Pleural

Pneumonite

Síndrome do pulmão contraído

Hipertensão arterial pulmonar

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LES

Manifestações cardíacas do LES

Pericardite

Endocardite de Libman-Sacks (verrucosa)

Coronariopatia - aterosclerótica

Miocardite.

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LES

Quais as manifestações psiquiátricas do LES?

Psicose lúpica

Demência Lúpica

Disfunção cognitiva

Depressão

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LES

Qual o autoanticorpo relacionado com as manifestações psiquiátricas?

Anti-P

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LES

Quais as manifestações neurológicas?

Cefaléia

Convulsões

AVE isquemico ou hemorragico

Neuropatias periféricas

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LES

Manifestações hematológicas

Anemia

Trombocitopenia

Linfopenia e leucopenia

Linfadenopatia

Coagulopatia

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LES

Qual lesão patognomônica é encontrada no baço?

Lesão casca de cebola

Fibrose perivasculas nas artérias e arteríolas esplenicas.

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LES

Qual a anemia mais comum?

Anemia de doença crônica ( normo normo)

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LES

Manifestações gastrointestinais.

Peritonite

Vasculite mesentérica

Pancreatite

Elevação de enzimas hepáticas

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**LES** Quais as manifestações oculares?

Ceratoconjuntivite seca Conjuntivite/episclerite Vasculite Retiniana

**LES** Critérios diagnósticos

1. Eritema malar 2. Fotossensibilidade 3. Lupus discoide 4. Ulceras orais 5. Artrite ñ erosiva em 2 ou + articulações 6. Pleurite/derrame pleural/pericardite/derrame pericardico 7. Anemia hemolítica/leucopenia/linfopenia/plaquetopenia 8. Ptn \> 500mg/24h ou \> ou = 3+ ou cilindros celulares 9. Convulsões ou psicose 10. FAN + 11. Anti-DNA dh/Anti-Sm/Antifosfolipídio

**LES** Quantos critérios diagnósticam lúpus ou provável lúpus?

Lúpus \> ou = 3 critérios Provável lupus \< 3 criterios

**LES** Quais critérios diagnósticos são adicionados no SLICC?

Hipocomplementemia Alopecia Coombs direto +

**LES** Qual autoanticorpo é associado com nefrite lúpica?

Anti-DNA nativo (dupla hélice)

**LES** Qual autoanticorpo é associado com LES farmacoinduzido?

Anti-histonas

**LES** Quais autoanticorpos são associado com Síndrome de Sjogren?

Anti-Ro Anti-La

**LES** Qual autoanticorpo é associado com doença mista do tecido conjuntivo?

Anti-RNP

**LES** Qual autoanticorpo é associado com SAF?

Anticardiolipina

**LES** Qual o anticorpo mais específico?

Anti-SM

**LES** Qual o autoanticorpo mais característico?

Anti-DNA nativo

**LES** Qual autoanticorpo é associado com lúpus neonatal?

Anti-Ro

**LES** Qual anticorpo é mais específico para LES anti-DNA dupla hélice ou hélice única?

Anti-DNA dupla Hélice

**LES** Cite os anticorpos antifosfolipídio.

Anticoagulante lúpico Anticardiolipina Antibeta2-glicoproteína 1

**LES** Cite medidas gerais utilizadas no tratamento.

Repouso relativo Fotoproteção constante Evitar tetraciclinas e psarolenos Controle da PA, glicemia, perfil lipídico Dieta saudável Abando do tabagismo

**LES** Cite exemplos de antimaláricos utilizados.

Hidroxicloroquina e Cloroquina

**LES** Antimaláricos: qual o cuidado devemos ter ao prescrever este medicamento?

Realizar exame oftalmológico inicial e depois anual. Toxicidade retiniana relacionada a dose cumulativa.

**LES** Por que os antimaláricos apresentam redução do risco cardiovascular?

Apresentam efeito antitrombótico e hipolipemiante.

**LES** Cite os efeitos colaterais dos AINEs

Nefrotoxico Hepatotoxico Aumenta risco cardiovascular

**LES** Quais são as formulações dos corticoides utilizados no Lupus?

Topica - rash Intralesional - lupus discoide Oral Parenteral

**LES** Qual o efeitos dos corticoides se utilizados em doses elevadas?

Imunossupressão

**LES** Qual o efeitos dos corticoides se utilizados em doses baixas?

Antiinflamatório

**LES** Se o corticóide for mantido por muito tempo o que pode causar?

Osteoporose

**LES** Qual conduta para evitar osteoporose em usuários cronicos de corticoide?

Repor Calcio e vitamina D

**LES** Quando for indicados pulsoterapia em pacientes com LES qual o cuidado que devemos ter?

Tratar strongiloidíase com ivermectina ou tiabendazol.

**LES** Cite medicamentos citotóxicos utilizados no tratamento.

Ciclofosfamida Micofenolato Azatioprina

**LES** Cite as classes de fármacos que podem ser utilizados no tratamento.

Antimaláricos Corticóides AINES Citotóxicos Belimumab

**LES** Para o lúpus cutâneo qual a primeira opção de tratamento?

Corticosteróides tópicos.

**LES** Primeira opçao no tratamento de lúpus articular e muscular.

AINEs

**LES** Quais fármacos são indicados para tramento da serosite lúpica?

AINEs Corticoide em baixas doses

**LES** Quais fármacos estão indicados no tratamento de formas graves do lúpus?

Corticóide em altas doses Citotóxicos/imunossupressores

**LES** Quando está indicada a gravidez em pacientes lúpicas?

Após 6 meses da remissão da doença.

**LES** Gestantes com diagnóstico de BAV ou lupus nenonatal qual o tratamento?

Dexametasona ou betametasona Indução do parto para implantação de marcapasso definitivo.

**LES** Quais fármacos podem ser utilizados para tratamento do lúpus durante a gravidez?

AINEs Coirticoide Hidroxicloroquina

**LES** Qual melhor método anticonceptivo para pacientes lúpicas?

Metodos de barreira (preservativos) Contraceptivos a base de progestágenos.

**LES** Quais as 3 drogas mais associadas ao lupus farmacoinduzido?

Procainamida Hidralazina D-penicilamina

**LES** O lúpus farmacoinduzido acomete rim e SNC?

**Não!**

**LES** No lúpus farmacoinduzido encontramos FAN +, Anti-DNA +, complemento consumido, Anti SM + e anti-histona -?

FAN + Anti-DNA - Complemento normal Anti-SM - Anti-histona +

**SAF** Defina SAF primária

SAF que ocorre de forma isolada, ou seja, não relacionada a nenhuma outra doença.

**SAF** Defina SAF secundária.

Quando há desenvolvimento de SAF associada a outra doença.

**SAF** Fisiopatologia

1. Plaquetas e cels. endoliais sofrem apoptose 2. Espressam Fosfatidilserina em suas membranas externas 3. Beta 2 glicoproteina 1 se liga a FS 4. Na presença de alguma anticorpor antifosfolipídio ocorre ligação dele ao complexo da FS 5. Ativação do complemento 6. Ativação de cels. endoteliais e plaquetas 7. estado pró-trombótico

**SAF** Manifestações clínicas

TVP Abortamento Trombocitopenia Livedo Reticular AVE isquemico Tromboflebite superficial

**SAF** Tríade da síndrome de Sneddon.

Livedo reticular Anticorpos antifosfolipídios + AVE isquemico.

**SAF** O que é SAF catastrófica?

Doença aguda com múltiplas tromboses arteriais e venosas Acemetendo pelo menos 3 órgãos.

**SAF** Quais os critérios diagnóstico?

1. **Clínico**s: a.Trombose vascular b. Morbidade gestacional 2. **Imunológicos**: a. Anticoagulante lúpico + b. Anticardiolipina IgG ou IgM em titulos moderados ou alto. c. Anti beta 2 glicoproteína 1 IgG ou IgM em altos títulos **SAF= 1 clínico = 1 imunológico**

**SAF** Medidas gerais do tratamento.

Interromper tabagismo Interromper ACO com estrógenos Interromper reposição hormonal Controlar DM, obesidade, has e hiperlipidemia

**SAF** Tratamento agudo.

1. Heparinização plena inicial 2. Cumarínicos quando INR dentro da faixa por 2 dias consecutivos.

**SAF** Tratamento crônico

anticoagulação por tempo indeterminando Manter INR entre 2,5 -3,5

**SAF** Pontos positivos e negativos da HBPM.

**Positivos:** Pode iniciar cumarínico junto Não precisa monitorar PTTa **Negativos:** Não possui antídoto eficaz.

**SAF** Pontos positivos e negativos da HNF.

**Positivos:** Possui antídoto eficaz - Sulfato de protamina **Negativos:** Dose ajustada pelo PTTa - 6/6h Cumarínico só pode ser add após INR dentro da faixa dois dias consecutivos.

**SAF** Paciente com LES e anticorpos antifosfolípios positivos mas assintomática. Precisa de profilaxia? se sim, como será feita?

Precisa de profilaxia AAS em baixas doses

**SAF** Paciente gestante com historia de 1 ou mais perdas fetais ou 3 ou mais perdas embrionicas, como será a profilaxia?

AAS em baixas doses Heparina em dose profiática Mantidos durante toda a gestação.

**SAF** Paciente gestante com história de trombose, como será a profilaxia?

AAS em baixas doses Heparina em dose terapêutica.

**SAF** Em quais casos é preferível utilizar HNF no lugar de HBPM?

Quando houver risco significativo de sangramento agudo ou quando há necessidade de interrupção abrupta da anticoagulação. ## Footnote **HPBM não possui antídoto eficaz!**