Vasculites Flashcards

1
Q

Qual definição de vasculites?

A
  • Inflamação vascular que acontece num contexto de inflamação sistêmica
    • Primeiro tem uma inflamação sistêmica e depois tem a inflamação vascular
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2
Q

Qual a clinica das vasculites?

A

CLINICA:

1) Inflamação sistêmica
o Febre, anorexia, astenia, emagrecimento, mialgia
2) Inflamação vascular:
o Grande calibre: claudicação  é decorrente da diminuição da luz
o Médio calibre: aneurismas, anginas, mononeurite  não pega todo o vaso, ela dá beliscões entre o vaso, então no meio do vaso ele está bom levando a formação de aneurismas
o Pequeno: purpura palpável  aumento da permeabilidade vascular, levando ao edema, só que a permeabilidade é tão intensa que não sai so plasma sai hemácias, levando a um acumulo de hemácias na pele
Obs: petequias e purpuras são hemácias depositadas na pele, a diferença é que petequia é uma purpura puntiforme, é menor que a purpura. Equimose é uma purpura maior, porque também é deposição de hemácias no tecido.

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3
Q

Quais exames da vasculite?

A

EXAMES:

1) Inflamação sistêmica:
o Aumento de VHS e aumento de PCR
o Anemia normo/normo, leucocitose
o Aumento de plaquetas
Obs: no LES eu tenho anemia hemolítica porque os autoanticorpos atacam as hemácias
o ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo  não é patagnomonico de vasculite, temos três que são ANCA positivo e por consequência tem síndrome pulmão rim
 Se ANCA +, teremos SINDROME PULMÃO RIM
Obs: cocaína, cirrose retocolite… pode dar ANCA +
2) Inflamação vascular
o Biopsia: de vaso ou tecido
o Imagem: angiografia, ECO

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4
Q

Quando o ANCA é + indica o que?

A

o ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo  não é patagnomonico de vasculite, temos três que são ANCA positivo e por consequência tem síndrome pulmão rim
 Se ANCA +, teremos SINDROME PULMÃO RIM
Obs: cocaína, cirrose retocolite… pode dar ANCA +

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5
Q

O que é o C-ANCA? Indica qual doença?

A

C-ANCA
 O exame que dá fidedignidade para o C-ANCA é o anti-proteinase 3 (para eu saber se aquele C-ANCA é de vasculite).
 WEGENER  o C-ANCA é exclusivo dessa síndrome
 C-ANCA (anti proteinase 3) = WEGENER
“Pega o 3 e vira de cabeça pra baixo temos o W, lembramos de banheiro WC para memorizar”

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6
Q

O que é o P-ANCA? Indica qual doença?

A

P-ANCA
 O exame que dá fidedignidade para o P-ANCA anti-mieloperoxidase
 Poliangite/ C.Strauss
 P-ANCA (anti-mieloperoxidase)=poliangite/churg-strauss

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7
Q

Quais as vasculites de grandes vasos?

A

VASCULITE DE GRANDE CALIBRE
o Epidemiologia:
 Doença de mulher
 Claudicação

Artrite temporal (células gigantes)
Arterite de Takayasu
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8
Q

Sobre artrite temporal qual quadro clinico?

A

o Quadro clinico:
 Sexo feminino
 >= 50a(média 75 anos)
 Mulher com febre, perda de peso, dor nas articulações e dor de cabeça, sensação que tem algo nascendo na testa, não consegue pentear o cabelo porque tem sensação de espinho na cabeça, não consegue comer porque a mandíbula cansa e cai
 Mulher com dor de cabeça a partir de 50 anos é obrigatório investigar
 Cefaleia, espessamento da temporal (arterite que você consegue ver)
 Hipersensibilidade do escalpo (pode levar a necrose de couro cabeludo)
 Claudicação da mandíbula
 Em 50% dos casos tem polimialgia reumática associada (dor + rigidez matinais em cintura escapular e pélvica que melhora ao longo do dia)
 Febre de origem indeterminada (se for um idoso com febre de origem indeterminada tendo sido afastada causa neoplásica e infecciosa a terceira causa é temporal, então faz biopsia)

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9
Q

O que é a polimialgia reumática?

A

Polimialgia reumática associada (dor + rigidez matinais em cintura escapular e pélvica que melhora ao longo do dia)
Obs: Uma pessoa que tenha só tem polimialgia reumática tem probabilidade inferior a 15% de ter artrite temporal, ou seja, é pouco comum a pessoa que tem polimialgia desenvolver artrite temporal. Contudo se ela tem artrite temporal, tem 50% de chance de ter polimialgia reumática

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10
Q

Sobre arterite temporal: Quais os vasos acometidos?

A

o Vasos acometidos:
 Temporal, mandibular
 Oftálmica, central da retina (amaurose)
Obs: preferencialmente pega artéria de grande calibre, mas pode pegar de pequeno também

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11
Q

Sobre arterite temporal: qual laboratório?

A

o Laboratório
 Inflamação sistêmica
 VHS bastante aumentada >40/50

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12
Q

Sobre arterite temporal: qual diagnóstico?

A

o Diagnostico
 Biopsia da temporal
 PODE TRATAR ANTES DA BIOPSIA
OBS: biopsia permanece positiva por 14 dias

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13
Q

Sobre arterite temporal: qual tratamento?

A

o Tratamento
 Prednisona = Resposta dramática aos corticoides
 AAS = prevençãp (para evitar complicação, evitar trombose)
Obs: cladudica mandíbula, complicação amaurose

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14
Q

Sobre arterite de Takayasu: qual quadro clinico?

A

Arterite de Takayasu
o Quadro clinico
 Sexo feminino < 40 anos
 Febre, mialgia, perda de peso
 Chega queixando de não conseguir pentear o cabelo porque o braço começa a cansar
 Claudinha chega claudicando MMSS
 Claudicação de MMSS  adora pegar subclávia
 Pulsões e pressões ASSIMÉTRICOS em MMSS
 Sopros em carótidas, subclávia e aorta
 HAS RENOVASCULAR  pode ter lesão de vasos renais que levam a isso

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15
Q

Sobre arterite de Takayasu: quais vasos acometidos?

A

o Vasos acometidos

 Aorta e ramos

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16
Q

Sobre arterite de Takayasu: qual laboratório?

A

• Laboratório

 Inflamação sistêmica

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17
Q

Sobre arterite de Takayasu: como faz o diagnóstico?

A

• Diagnostico

 Angiografia

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18
Q

Sobre arterite de Takayasu: qual tratamento?

A

• Tratamento
 Prednisona/ metrotrexato (para acelerar o tratamento)
 Angioplastia SÓ APÓS remissão (sei disso olho o PCR e a VHS)
Obs: claudica o MMSS a complicação é HAS renovascular

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19
Q

Quais as vasculites de médio calibre?

A

 Mais comum em homens
Doença de Kawasaki
Doença de buerger (tromboangeite obliterante)
Poliarterite nodosa (PAN)

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20
Q

Sobre doença de Kawasaki: qual quadro clinico?

A

Doença de Kawasaki
o Quadro clinico (6 critérios) – mais comum em crianças
1) Febre >= 5 dias
2) Congestão conjuntival bilateral
3) Alterações em lábios e cavidade oral (língua em fambroesa)
4) Linfonodomegalia cervical não supurativa
5) Exantema polimorfo (tem varias formas)
6) Eritema e edema palmo plantar (descamação periungueal)

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21
Q

Sobre doença de Kawasaki: qual laboratório?

A

o Laboratório
 Inflamação sistêmica
 Aumenta complemento C3 (é exceção porque vasculite normalmente não altera complemento)

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22
Q

Sobre doença de Kawasaki: como é o diagnóstico?

A

o Diagnóstico
 Febre + 4 critérios
 Diagnostico é clinico
 Ecocardiograma OBRIGATÓRIO para rastrear complicações, para ACOMPANHAMENTO
OBS: em Kawasaki tem o seu aneurisma, que é o de corionarias, então o eco é fundamental para acompanhamento dessa complicação. Se não tratada direito 25% evolui para aneurisma de coronárias (bilisquei aqui, belisquei ali o meio dilata – aneurisma), quando tratada a chance dessa complicação é menos de 5%

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23
Q

Sobre doença de Kawasaki: como é o tratamento?

A

o Tratamento
 Imunoglobulina venosa (+precoce possível) – dose única
 AAS anti-inflamatória (70-100mg/kg em 6/6h)

24
Q

Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): qual quadro clinico?

A
o	Quadro clinico
	Homem adulto, TABAGISTA
	NECROSE DE EXTREMIDADES 
	Raynaud 
	Tromboflebite migratória 
Obs: homem que fuma e chega com necrose de extremidade você pensa primeiro em arterosclerose acelerada, nesse caso tem sopro e todos os vasos são acometidos, todos os pulsos estarão difíceis de palpar. Quando é doença de buerger não tem sopro de carótida, tem pulso poplíteo, só não tem os distais, assim que vamos diferenciar
25
Q

Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): quais vasos acometidos?

A

o Vasos acometidos

 Distais dos membros

26
Q

Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): qual laboratório?

A

o Laboratório

 Inflamação sistêmica

27
Q

Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): qual diagnóstico?

A

o Diagnostico
 Angiografia: vasos e saca rolhas ou espiralados
 Contas de rosário

28
Q

Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): qual tratamento?

A

o Tratamento
 Cessar tabagismo
 Tem que ser tratamento multidisciplinar que se voltar a fumar volta tudo

29
Q

Sobre a poliarterite nodosa (PAN): qual quadro clinico?

A

o Quadro clinico
 Homem de 40-50 anos
 Febre, mialgia, astenia e perda de peso
 Paciente relata historia de ter ficado hipertenso de forma repentina, além de estar com febre, mialgia, astenia e perda de peso. Além disso, descreve uma hipertensão de difícil controle (hipertensão secundária) e queixa-se de sintomas gastrointestinais quando come sente muita dor na barriga e quando para de comer a dor vai passando. Queixa-se também de dor nos testículos quando se excita e quando para de se excitar a dor vai melhorando
 HAS renovascular
 Retenção azotêmica
 Sintomas gastrointestinais: angina mesentérica (pode ser por aterosclerose também)
 Dor testicular: angina testicular (pode ser por aterosclerose também)
 Mononeurite múltipla
 Livedo reticular
 Médio calibre, como aqui é característico de aneurisma, vai levando a aneurisma renal, vascular…

30
Q

Sobre a poliarterite nodosa (PAN): qual laboratório?

A

o Laboratório
 Inflamação sistêmica
 HEPATITE B: HbSAg+/HbEAg+  muita gente tinha hepatite B e isso, mas essa relação está diminuindo

31
Q

Sobre a poliarterite nodosa (PAN): qual diagnóstico?

A

o Diagnostico
 Biopsia de pele, testículo
 Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas mesentéricos

32
Q

Sobre a poliarterite nodosa (PAN): qual tratamento?

A

o Tratamento
 Corticoide + ciclofosfamida
 Tratar hepatite B (se tiver hepatite B)
“A PAN POUPA O PULMÃO”  Se eu tenho um quadro igual a esse mas pegou pulmão não é mais PAN, é poliangeite microscópica.
E o ANCA na PAN? Raro, é da poliangeite

33
Q

Quais as vasculites de pequeno calibre?

A

o Epidemiologia:
 Ou homem, ou empata homem com mulher
- Poliangeite microscópica
- Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica)
- Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite)
- Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA)
- Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA)
- Doença de Behçet

34
Q

Sobre Poliangeite microscopica: qual quadro clinico?

A
o	Quadro clinico:
	PAN + Síndrome pulmão + rim 
	Pulmão (capilarite com hemoptise)
	Glomérulo (GEFS com crescentes)
	P-ANCA POSITIVO 
	Não é comum a hepatite B como no anterior 
	O resto tudo igual PAN
35
Q

Sobre Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica): qual quadro clinico?

A
o	Quadro clinico:
	Homem 30-50 anos
	Asma refrataria 
	Individuo com asma refrataria 
	Infiltrados pulmonares migratórios 
	Eosinofilia
	Mononeurite múltipla
	GEFS leve 
	Gastroenterite e miocardite eosinofilicas 
	Síndrome pulmão-rim  p-anca positivo
36
Q

Sobre Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica): qual laboratório?

A

o Laboratório
 Eosinofilia > 1000, aumenta IgE
 P-anca (40-60% dos casos)

37
Q

Sobre Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica): qual diagnóstico?

A

o Diagnostico

 Biopsia pulmonar

38
Q

Sobre Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica): qual tratamento?

A

o Tratamento

 Prednisona + ciclofosfamida

39
Q

Sobre Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite): qual quadro clinico?

A

o Quadro clinico:
 Empata homem com mulher (a primeira até agora das vasculite de pequenos vasos)
 Ser humano 30 a 50 anos
 Sinutite, rinorreia purulenta
 Exoftalmia,
 Perfurações em VAS
 Nariz em sela
 Hemoptise hematúria – GEFS COM crescentes
 Síndrome pulmão rim
 O infiltrado infeccioso é um granuloma retroorbitário por isso o olho vai para fora
 É um granuloma que necrosa

40
Q

Sobre Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite): qual laboratório?

A

o Laboratório

 C-ANCA (97% dos casos)

41
Q

Sobre Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite): qual diagnóstico?

A

o Diagnóstico

 Biopsia: VAS e pulmonar

42
Q

Sobre Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite): qual tratamento?

A

o Tratamento

 Prednisona + ciclofosfamida

43
Q

Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA): qual quadro clinico?

A

o Quadro clinico:
 Encontra restos de leucócitos na parede do vaso, mostrando que eles tiveram lá para destruir o vaso – leucocitoclástica
 Menino/homem < 20 anos (média 5 anos)
 Existe um gatilho que você pode saber ou não, mas normalmente é infecção prévia de vias aéreas; vacina também pode ser gatilho
 Infecção prévia de VA
 É a produção de IgA no corpo inteiro, Berger é IgA no rim
1) Purpura palpável: nadegas e MMII
2) Artralgia/Artrite: não deformante (“lein lambe as articulações”)
3) Angina mesentérica (pedir USG)
4) Glomerulite com hematúria (igual a Berger: aumento de IgA)
Obs: vasculite mais comum da infância, depois é Kawasaki

44
Q

Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA): qual laboratório?

A
o	Laboratório 
	Inflamação sistêmica
	Aumento de IgA1
	Plaquetas NORMAIS ou AUMENTADAS 
OBS: Tem que olhar a contagem plaquetaria para ver se é doença hematológica ou reumatologica
45
Q

Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA): qual diagnóstico?

A

o Diagnóstico:

 Clinico + biopsia renal (?)

46
Q

Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA): qual tratamento?

A

o Tratamento

1) Suporte (é autolimitada) OU
2) Prednisona, no caso de complicações:
a) Renais: igual a Berger  causas de morbimortalidade; é o que traz morbimortalidade para Henoch – schölen
b) Gastrointestinais (invaginação/intussuscepção)
c) Neurológicas (convulsão)

47
Q

Sobre a Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA): qual quadro clinico?

A
o	Quadro clinico 
	Estressou faz purpura 
	Purpura palpável 
	Poliartralgia
	Glomerulonefrite BRANDA
	Neuropatia periférica 
	Livedo reticular
48
Q

Sobre a Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA): qual laboratório?

A

o Laboratório: fundamental para o diagnóstico
 Complemento BAIXO (C4 < 8 mg/dl) (é a outra exceção a regra, porque vasculite não pede complemento via de regra)
 HCV + (paciente com hepatite C em 90% dos casos)

49
Q

Sobre a Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA): qual diagnóstico?

A

o Diagnóstico

 Crioglobulinas +

50
Q

Sobre a Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA): qual tratamento?

A

o Tratamento
 Imunossupressão
 Plasmafarese  para eliminar crioglobulinas
 Hepatite C

51
Q

Sobre a Doença de Behçet : qual quadro clinico?

A
o	Quadro clinico: 
	Empata homem com mulher
	Ser humano 25-35 anos
	Algumas literaturas consideram como arterite de vasos calibre variados 
	Patergia – hipersensibilidade cutânea 
	Acne: “pseudofoliculite”
	Ulceras orais 
	Lesão ocular: 
1)	HIPÓPIO: Leucocitose em câmara anterior do olho 
2)	Uveite anterior, pan-uveite (pega retina também) 
3)	Neovascularização 
	Ulceras genitais – escrotais
52
Q

Sobre a Doença de Behçet : quais vasos acometidos?

A

o Vasos acometidos:

 Aneurismas arteriais pulmonares: RAROS

53
Q

Sobre a Doença de Behçet : qual laboratorio?

A

o Laboratório
 Inflamação sistêmica
 ASCA +

54
Q

Sobre a Doença de Behçet : qual diagnóstico?

A

o Diagnóstico
 Clinica
 Arteriografia pulmonar

55
Q

Sobre a Doença de Behçet : qual tratamento?

A

o Tratamento

 Prednisona + ciclofosfamida