Vasculites Flashcards
Qual definição de vasculites?
- Inflamação vascular que acontece num contexto de inflamação sistêmica
• Primeiro tem uma inflamação sistêmica e depois tem a inflamação vascular
Qual a clinica das vasculites?
CLINICA:
1) Inflamação sistêmica
o Febre, anorexia, astenia, emagrecimento, mialgia
2) Inflamação vascular:
o Grande calibre: claudicação é decorrente da diminuição da luz
o Médio calibre: aneurismas, anginas, mononeurite não pega todo o vaso, ela dá beliscões entre o vaso, então no meio do vaso ele está bom levando a formação de aneurismas
o Pequeno: purpura palpável aumento da permeabilidade vascular, levando ao edema, só que a permeabilidade é tão intensa que não sai so plasma sai hemácias, levando a um acumulo de hemácias na pele
Obs: petequias e purpuras são hemácias depositadas na pele, a diferença é que petequia é uma purpura puntiforme, é menor que a purpura. Equimose é uma purpura maior, porque também é deposição de hemácias no tecido.
Quais exames da vasculite?
EXAMES:
1) Inflamação sistêmica:
o Aumento de VHS e aumento de PCR
o Anemia normo/normo, leucocitose
o Aumento de plaquetas
Obs: no LES eu tenho anemia hemolítica porque os autoanticorpos atacam as hemácias
o ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo não é patagnomonico de vasculite, temos três que são ANCA positivo e por consequência tem síndrome pulmão rim
Se ANCA +, teremos SINDROME PULMÃO RIM
Obs: cocaína, cirrose retocolite… pode dar ANCA +
2) Inflamação vascular
o Biopsia: de vaso ou tecido
o Imagem: angiografia, ECO
Quando o ANCA é + indica o que?
o ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo não é patagnomonico de vasculite, temos três que são ANCA positivo e por consequência tem síndrome pulmão rim
Se ANCA +, teremos SINDROME PULMÃO RIM
Obs: cocaína, cirrose retocolite… pode dar ANCA +
O que é o C-ANCA? Indica qual doença?
C-ANCA
O exame que dá fidedignidade para o C-ANCA é o anti-proteinase 3 (para eu saber se aquele C-ANCA é de vasculite).
WEGENER o C-ANCA é exclusivo dessa síndrome
C-ANCA (anti proteinase 3) = WEGENER
“Pega o 3 e vira de cabeça pra baixo temos o W, lembramos de banheiro WC para memorizar”
O que é o P-ANCA? Indica qual doença?
P-ANCA
O exame que dá fidedignidade para o P-ANCA anti-mieloperoxidase
Poliangite/ C.Strauss
P-ANCA (anti-mieloperoxidase)=poliangite/churg-strauss
Quais as vasculites de grandes vasos?
VASCULITE DE GRANDE CALIBRE
o Epidemiologia:
Doença de mulher
Claudicação
Artrite temporal (células gigantes) Arterite de Takayasu
Sobre artrite temporal qual quadro clinico?
o Quadro clinico:
Sexo feminino
>= 50a(média 75 anos)
Mulher com febre, perda de peso, dor nas articulações e dor de cabeça, sensação que tem algo nascendo na testa, não consegue pentear o cabelo porque tem sensação de espinho na cabeça, não consegue comer porque a mandíbula cansa e cai
Mulher com dor de cabeça a partir de 50 anos é obrigatório investigar
Cefaleia, espessamento da temporal (arterite que você consegue ver)
Hipersensibilidade do escalpo (pode levar a necrose de couro cabeludo)
Claudicação da mandíbula
Em 50% dos casos tem polimialgia reumática associada (dor + rigidez matinais em cintura escapular e pélvica que melhora ao longo do dia)
Febre de origem indeterminada (se for um idoso com febre de origem indeterminada tendo sido afastada causa neoplásica e infecciosa a terceira causa é temporal, então faz biopsia)
O que é a polimialgia reumática?
Polimialgia reumática associada (dor + rigidez matinais em cintura escapular e pélvica que melhora ao longo do dia)
Obs: Uma pessoa que tenha só tem polimialgia reumática tem probabilidade inferior a 15% de ter artrite temporal, ou seja, é pouco comum a pessoa que tem polimialgia desenvolver artrite temporal. Contudo se ela tem artrite temporal, tem 50% de chance de ter polimialgia reumática
Sobre arterite temporal: Quais os vasos acometidos?
o Vasos acometidos:
Temporal, mandibular
Oftálmica, central da retina (amaurose)
Obs: preferencialmente pega artéria de grande calibre, mas pode pegar de pequeno também
Sobre arterite temporal: qual laboratório?
o Laboratório
Inflamação sistêmica
VHS bastante aumentada >40/50
Sobre arterite temporal: qual diagnóstico?
o Diagnostico
Biopsia da temporal
PODE TRATAR ANTES DA BIOPSIA
OBS: biopsia permanece positiva por 14 dias
Sobre arterite temporal: qual tratamento?
o Tratamento
Prednisona = Resposta dramática aos corticoides
AAS = prevençãp (para evitar complicação, evitar trombose)
Obs: cladudica mandíbula, complicação amaurose
Sobre arterite de Takayasu: qual quadro clinico?
Arterite de Takayasu
o Quadro clinico
Sexo feminino < 40 anos
Febre, mialgia, perda de peso
Chega queixando de não conseguir pentear o cabelo porque o braço começa a cansar
Claudinha chega claudicando MMSS
Claudicação de MMSS adora pegar subclávia
Pulsões e pressões ASSIMÉTRICOS em MMSS
Sopros em carótidas, subclávia e aorta
HAS RENOVASCULAR pode ter lesão de vasos renais que levam a isso
Sobre arterite de Takayasu: quais vasos acometidos?
o Vasos acometidos
Aorta e ramos
Sobre arterite de Takayasu: qual laboratório?
• Laboratório
Inflamação sistêmica
Sobre arterite de Takayasu: como faz o diagnóstico?
• Diagnostico
Angiografia
Sobre arterite de Takayasu: qual tratamento?
• Tratamento
Prednisona/ metrotrexato (para acelerar o tratamento)
Angioplastia SÓ APÓS remissão (sei disso olho o PCR e a VHS)
Obs: claudica o MMSS a complicação é HAS renovascular
Quais as vasculites de médio calibre?
Mais comum em homens
Doença de Kawasaki
Doença de buerger (tromboangeite obliterante)
Poliarterite nodosa (PAN)
Sobre doença de Kawasaki: qual quadro clinico?
Doença de Kawasaki
o Quadro clinico (6 critérios) – mais comum em crianças
1) Febre >= 5 dias
2) Congestão conjuntival bilateral
3) Alterações em lábios e cavidade oral (língua em fambroesa)
4) Linfonodomegalia cervical não supurativa
5) Exantema polimorfo (tem varias formas)
6) Eritema e edema palmo plantar (descamação periungueal)
Sobre doença de Kawasaki: qual laboratório?
o Laboratório
Inflamação sistêmica
Aumenta complemento C3 (é exceção porque vasculite normalmente não altera complemento)
Sobre doença de Kawasaki: como é o diagnóstico?
o Diagnóstico
Febre + 4 critérios
Diagnostico é clinico
Ecocardiograma OBRIGATÓRIO para rastrear complicações, para ACOMPANHAMENTO
OBS: em Kawasaki tem o seu aneurisma, que é o de corionarias, então o eco é fundamental para acompanhamento dessa complicação. Se não tratada direito 25% evolui para aneurisma de coronárias (bilisquei aqui, belisquei ali o meio dilata – aneurisma), quando tratada a chance dessa complicação é menos de 5%
Sobre doença de Kawasaki: como é o tratamento?
o Tratamento
Imunoglobulina venosa (+precoce possível) – dose única
AAS anti-inflamatória (70-100mg/kg em 6/6h)
Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): qual quadro clinico?
o Quadro clinico Homem adulto, TABAGISTA NECROSE DE EXTREMIDADES Raynaud Tromboflebite migratória Obs: homem que fuma e chega com necrose de extremidade você pensa primeiro em arterosclerose acelerada, nesse caso tem sopro e todos os vasos são acometidos, todos os pulsos estarão difíceis de palpar. Quando é doença de buerger não tem sopro de carótida, tem pulso poplíteo, só não tem os distais, assim que vamos diferenciar
Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): quais vasos acometidos?
o Vasos acometidos
Distais dos membros
Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): qual laboratório?
o Laboratório
Inflamação sistêmica
Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): qual diagnóstico?
o Diagnostico
Angiografia: vasos e saca rolhas ou espiralados
Contas de rosário
Sobre doença de Buerger (tromboangeite obliterante): qual tratamento?
o Tratamento
Cessar tabagismo
Tem que ser tratamento multidisciplinar que se voltar a fumar volta tudo
Sobre a poliarterite nodosa (PAN): qual quadro clinico?
o Quadro clinico
Homem de 40-50 anos
Febre, mialgia, astenia e perda de peso
Paciente relata historia de ter ficado hipertenso de forma repentina, além de estar com febre, mialgia, astenia e perda de peso. Além disso, descreve uma hipertensão de difícil controle (hipertensão secundária) e queixa-se de sintomas gastrointestinais quando come sente muita dor na barriga e quando para de comer a dor vai passando. Queixa-se também de dor nos testículos quando se excita e quando para de se excitar a dor vai melhorando
HAS renovascular
Retenção azotêmica
Sintomas gastrointestinais: angina mesentérica (pode ser por aterosclerose também)
Dor testicular: angina testicular (pode ser por aterosclerose também)
Mononeurite múltipla
Livedo reticular
Médio calibre, como aqui é característico de aneurisma, vai levando a aneurisma renal, vascular…
Sobre a poliarterite nodosa (PAN): qual laboratório?
o Laboratório
Inflamação sistêmica
HEPATITE B: HbSAg+/HbEAg+ muita gente tinha hepatite B e isso, mas essa relação está diminuindo
Sobre a poliarterite nodosa (PAN): qual diagnóstico?
o Diagnostico
Biopsia de pele, testículo
Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas mesentéricos
Sobre a poliarterite nodosa (PAN): qual tratamento?
o Tratamento
Corticoide + ciclofosfamida
Tratar hepatite B (se tiver hepatite B)
“A PAN POUPA O PULMÃO” Se eu tenho um quadro igual a esse mas pegou pulmão não é mais PAN, é poliangeite microscópica.
E o ANCA na PAN? Raro, é da poliangeite
Quais as vasculites de pequeno calibre?
o Epidemiologia:
Ou homem, ou empata homem com mulher
- Poliangeite microscópica
- Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica)
- Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite)
- Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA)
- Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA)
- Doença de Behçet
Sobre Poliangeite microscopica: qual quadro clinico?
o Quadro clinico: PAN + Síndrome pulmão + rim Pulmão (capilarite com hemoptise) Glomérulo (GEFS com crescentes) P-ANCA POSITIVO Não é comum a hepatite B como no anterior O resto tudo igual PAN
Sobre Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica): qual quadro clinico?
o Quadro clinico: Homem 30-50 anos Asma refrataria Individuo com asma refrataria Infiltrados pulmonares migratórios Eosinofilia Mononeurite múltipla GEFS leve Gastroenterite e miocardite eosinofilicas Síndrome pulmão-rim p-anca positivo
Sobre Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica): qual laboratório?
o Laboratório
Eosinofilia > 1000, aumenta IgE
P-anca (40-60% dos casos)
Sobre Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica): qual diagnóstico?
o Diagnostico
Biopsia pulmonar
Sobre Churg-Strauss (poliangeite granulomatosa eosinofilica): qual tratamento?
o Tratamento
Prednisona + ciclofosfamida
Sobre Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite): qual quadro clinico?
o Quadro clinico:
Empata homem com mulher (a primeira até agora das vasculite de pequenos vasos)
Ser humano 30 a 50 anos
Sinutite, rinorreia purulenta
Exoftalmia,
Perfurações em VAS
Nariz em sela
Hemoptise hematúria – GEFS COM crescentes
Síndrome pulmão rim
O infiltrado infeccioso é um granuloma retroorbitário por isso o olho vai para fora
É um granuloma que necrosa
Sobre Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite): qual laboratório?
o Laboratório
C-ANCA (97% dos casos)
Sobre Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite): qual diagnóstico?
o Diagnóstico
Biopsia: VAS e pulmonar
Sobre Granulomatose de wegener (granulomatose com poliangeite): qual tratamento?
o Tratamento
Prednisona + ciclofosfamida
Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA): qual quadro clinico?
o Quadro clinico:
Encontra restos de leucócitos na parede do vaso, mostrando que eles tiveram lá para destruir o vaso – leucocitoclástica
Menino/homem < 20 anos (média 5 anos)
Existe um gatilho que você pode saber ou não, mas normalmente é infecção prévia de vias aéreas; vacina também pode ser gatilho
Infecção prévia de VA
É a produção de IgA no corpo inteiro, Berger é IgA no rim
1) Purpura palpável: nadegas e MMII
2) Artralgia/Artrite: não deformante (“lein lambe as articulações”)
3) Angina mesentérica (pedir USG)
4) Glomerulite com hematúria (igual a Berger: aumento de IgA)
Obs: vasculite mais comum da infância, depois é Kawasaki
Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA): qual laboratório?
o Laboratório Inflamação sistêmica Aumento de IgA1 Plaquetas NORMAIS ou AUMENTADAS OBS: Tem que olhar a contagem plaquetaria para ver se é doença hematológica ou reumatologica
Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA): qual diagnóstico?
o Diagnóstico:
Clinico + biopsia renal (?)
Sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA - LEUCOCITOCLÁSTICA): qual tratamento?
o Tratamento
1) Suporte (é autolimitada) OU
2) Prednisona, no caso de complicações:
a) Renais: igual a Berger causas de morbimortalidade; é o que traz morbimortalidade para Henoch – schölen
b) Gastrointestinais (invaginação/intussuscepção)
c) Neurológicas (convulsão)
Sobre a Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA): qual quadro clinico?
o Quadro clinico Estressou faz purpura Purpura palpável Poliartralgia Glomerulonefrite BRANDA Neuropatia periférica Livedo reticular
Sobre a Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA): qual laboratório?
o Laboratório: fundamental para o diagnóstico
Complemento BAIXO (C4 < 8 mg/dl) (é a outra exceção a regra, porque vasculite não pede complemento via de regra)
HCV + (paciente com hepatite C em 90% dos casos)
Sobre a Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA): qual diagnóstico?
o Diagnóstico
Crioglobulinas +
Sobre a Vasculite Crioglobulinêmica (crioglobulinemia – LEUCOCITOCLÁSTICA): qual tratamento?
o Tratamento
Imunossupressão
Plasmafarese para eliminar crioglobulinas
Hepatite C
Sobre a Doença de Behçet : qual quadro clinico?
o Quadro clinico: Empata homem com mulher Ser humano 25-35 anos Algumas literaturas consideram como arterite de vasos calibre variados Patergia – hipersensibilidade cutânea Acne: “pseudofoliculite” Ulceras orais Lesão ocular: 1) HIPÓPIO: Leucocitose em câmara anterior do olho 2) Uveite anterior, pan-uveite (pega retina também) 3) Neovascularização Ulceras genitais – escrotais
Sobre a Doença de Behçet : quais vasos acometidos?
o Vasos acometidos:
Aneurismas arteriais pulmonares: RAROS
Sobre a Doença de Behçet : qual laboratorio?
o Laboratório
Inflamação sistêmica
ASCA +
Sobre a Doença de Behçet : qual diagnóstico?
o Diagnóstico
Clinica
Arteriografia pulmonar
Sobre a Doença de Behçet : qual tratamento?
o Tratamento
Prednisona + ciclofosfamida
