Colagenoses Flashcards
Em relação a SAF: como dar o diagnóstico?
DIAGNÓSTICO: 1 clinico + 1 laboratorial
• Clinico: Trombose (arterial ou venosa) Morbidade gestacional 1. > = 3 abortos < 10 sem 2. Aborto > 10 sem 3. Prematuridade <=34 sem • Laboratorial – 2 x positivo em um intervalo >=12 semanas do exame Anticardiolipidina IgM/IgG Anti B2 glicoproteina I IgM/IgG Anticoagulante lupico
Em relação a SAF: qual tratamento para quem já teve trombose?
Anticoagulação – pro resto da vida PARA QUEM TEM TROMBOSE
Em relação a SAF: como fazer a profilaxia?
PROFILAXIA
• Gestante + perda fetal prévia: AAS + heparina profilática
• Assintomático (anticorpo +) + LES: AAS em dose baixa + hidroxicloroquina
Em relação a Sindrome de Sjögren: o que é?
- Infiltrado linfocitário nas GLANDULAS EXÓCRINAS
- Uma pessoa seca
- Doença auto imune que o alvo primordial são as glândulas exócrinas, que secretam catarro, saliva, lagrimas…
- O alvo principal são as glândulas da face
- Mulheres (9:1) – 30 a 40 a
- Síndrome do olho seco e da boca seca
Em relação a Sindrome de Sjögren: qual clinica?
- Síndrome seca: xeroftalmia + xerostomia
- Xeroftalmia: Sensação de areia nos olhos
- Xerostomia: hipercrescimento bacteriano, boca cheia de carie
- Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea…
- Aumenta risco de linfoma – ex: parotida crescendo muito rapidamente
- Pode ter a parotida levemente aumentada pela inflamação, mas quando isso é rápido suspeita de linfoma
Obs: todo infiltrado crônico predispõe a linfoma
Em relação a Sindrome de Sjögren: como fazer o diagnóstico?
DIAGNÓSTICO
• Biopsia de lábio inferior OU Anti – Ro (SSA) ou Anti – La (SSB)
+
• Clinica com sinais objetivos:
Teste Schimer ou Rosa bengala (+)
Teste de Schimer: > 10 mm está normal; entre 5-10 hipolagrimejamento; < 5 não tem lagrima é um olho seco
Coloração de Rosa Bengala – área de ceratite seca fica rosa
Cintilografia salivar (+) para xerostomia
Em relação a Sindrome de Sjögren: qual tratamento?
TRATAMENTO
• Medidas gerais: Lagrima artificial Saliva artificial Uso de óculos de natação à noite... • Manifestações sistêmicas Corticoide Imunossupressores
Em relação a Sindrome de Sjögren: qual principal neoplasia associada?
Linfoma B não Hodgkin
Em relação a Sindrome de Sjögren: quais anticorpos associados?
Anti-Ro
Anti-La
Em relação a Sindrome de Sjögren: pode ser secundário a?
LES/AR/esclerose sistemica/ cirrose biliar primária
O que são as colagenoses e quais tipos?
• Doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes idiopáticas
• Secundarias a um ataque autoimune que gera a cascata de eventos que deixa o paciente inflamado, como eu não sei o motivo ainda eu digo que é idiopático
1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES) + importante
2. Síndrome de Sjogren (SJ)
3. Dermatopolimiosite (DPM)
4. Esclerodermia (ED)
5. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
- SAF
O que são colagenoses?
- Colagenoses (tecido conjuntivo): doenças autoimunes contra o tecido do colágeno
- Se tudo é doença auto-imune contra tecido conjuntivo porque elas se manifestam de maneira diferente? O que diferencia é a forma de agressão do anticorpo
- Ex: LES aparece em surto e supressão e isso tem a ver com a época da vida da mulher, alguma coisa estimula o organismo a começar a produzir anticorpo ai ela manifesta LES
- LES doença das “ites”e das “penias”
- Sjögren infiltração de linfócitos, principalmente de glândulas exócrinas; “síndrome seca”
Qual epidemiologia da esclerodermia (esclerose sistêmica)?
• Epidemiologia/fisiopatologia:
Mulher de meia-idade (30-50 anos)
Esclerodermia é uma Fibrose do tecido; o anticorpo agride o tecido até levar a fibrose
Sobre esclerodermia (esclerose sistemica): como e onde?
• Como e onde?
Teoria vascular: o anticorpo atacando o tecido levaria a uma vasoconstricção progressiva do tecido
Pele/esôfago/rim/pulmão esses são os principais
Sobre esclerodermia (esclerose sistemica): quais formas clinicas?
• Formas clínicas
- Localizada (somente pele…) – não costuma cair em prova
Morfeia – fibrose bem circunscrita e delimitada no tronco
Golpe de sabre - fibrose bem mais intensa que leva ao afundamento da pele
- Sistêmica (órgão interno +- pele)
Cutânea difusa: pega pele difusamente Antitopoisomerase I (anti – Scl 70)
Cutânea limitada: se limita a pele distal (polpa o centro. Faz fibrose da palma da mão, fibrose da palma do pé…) Anticentrômetro “anticentro – foge do centro do corpo”
Visceral (<5%): não pega pele (difícil perceber que é esclerodermia)– não aparece em prova …
• FAN + em 90-95%
Sobre a forma sistêmica daesclerodermia (esclerose sistemica): o que dá pra ver?
Forma sistêmica:
O Que dá pra ver?
Esclerodactilia espessamento, mão em garra, ulcera em ponta do dedo
o Pele do dedo espessada, decorrente de fibrose (cicatriz). Pode levar a ulceração nas pontas dos dedos de forma espontânea, porque a pele estica tanto devido a fibrose que causa ulcera
Fáceis da esclerodermia microstomia (boca não abre direito), afinamento do nariz
o A pele do rosto estica tanto que a mulher não consegue abrir a boca adequadamente
o Rosto da doença: “boquinha”
Calcinose (deposito de calcio no subcutâneo)
Telangiectasia (dilatações vasculares)
Fenômeno Raynaud vasoconstricção com alteração trifásica da cor dos dedos
O que é o fenomeno de Raynaud?
o Fenômeno transitório e sequencial
o Ocorre vasoconstricção deixando os dedos pálidos, depois eles vão ficando azulado/cianóticos, quando reverte os dedos voltam a receber muito sangue ficando ruborizados
1) Palidez 2)Cianose 3)Rubor
o O clássico é passar pelas três cores, mas pode não passar pelas três cores
o Precipitado por frio e estresse emocional
o Costuma ser a primeira manifestação
o Existem pessoas que podem ter Reynaud e não ter nehuma doença, como também existe outras doenças que podem cursar com Reynaud
Sobre a forma sistêmica daesclerodermia (esclerose sistemica): o que não dá pra ver?
O que não dá pra ver?
Esôfago (80-90%)
o Refluxo/ disfagia
o Síndrome CREST (forma cutânea limitada – forma cutânea difusa não faz CREST apesar de também lesar o esôfago)
C - CALCINOSE
R - REYNAUD
E - ESOFAGOPATIA
S - ESCLERODERMIA
T- TELANGELECTASIA
Rim
o Crise renal da esclerodermia acontece na forma cutânea difusa
o Ocorre uma vasoconstricção difusa de toda arvore renal, ativando de forma bizarra o SRAA
o Aumenta PA, oliguria, anemia hemolítica IECA (“pril”)
o A crise renal parou de matar quando surgiu o IECA
Pulmão
1) Alveolite com fibrose forma cutânea difusa
o Quando o paciente já tem fibrose não tem mais o que fazer, o ideal é achar a fase de alveolite
o Tratar na alveolite (TC de tórax: vidro fosco): imunossupressão
2) Hipertensão pulmonar forma cutânea limitada
Resumindo a difusa
Difusa: rim/antitopo1/alveolite
Resumindo a limitada
Limitada: CREST/anticentrometro/hipertensão pulmonar
Sobre a forma sistêmica da esclerodermia (esclerose sistemica): como é feito o diagnóstico tratamento?
• Diagnóstico e tratamento
Diagnóstico: clinica + Anticorpos + capiloscopia do leito ungueal (na pratica não é feito, porque não tem em todo lugar)
Terapêutica: depende da complicação (Rayanaud, Rim, esôfago, alveolite…) carregada de frustração, porque não tem como tratar fibrose
Sobre a MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (DERMATO/POLIMIOSITE): o que acontece? E qual epidemiologia?
- Tem um ataque contra o tecido conjuntivo adjacente a musculatura esquelética
- Fraqueza muscular
- Mais comum nas mulheres 30-50 anos
Quais as características de poliomiosite e dermatomiosite: as SEMELHANÇAS?
1) Fraqueza muscular
Simétrica e proximal (“poupa face/olhos”) – cintura escapular e pélvica
As vezes no enunciado não vem dizendo fraqueza, mas o paciente queixa que não consegue pentear o cabelo ou que não consegue fazer a flexão do pescoço ou que não consegue subir escada ou não consegue tocar o queixo no tórax (se quando examina tem resistência para fazer isso pensa em meningite se não pode ser polimiosite/dermato)
Disfagia e disfonia
2) Doença pulmonar intersticial
Anti- Jo1 (antissintetase): envolvido no acometimento pulmonar
“Anticorpo anti joão que pega o pulmão – JoÃO…PulmÃO”
3) Outras…
Artrite
Raynaude
Quais as características de poliomiosite e dermatomiosite: as DIFERENÇAS?
• Características de poliomiosite e dermatomiosite: as DIFERENÇAS
1) Histopatologia – Fundamental para o diagnóstico
Poliomiosite: lesão muscular DIRETA IMUNIDADE CELULAR
Dermatomiosite: lesão vascular periférica IMUNIDADE HUMORAL
2) Cutâneas (dermatomiosite):
Pápulas de Gottron: papula violácea sobre as articulações PATAGNOMÔNICO
Heliótropo: erupção violácea em pálpebra superior da mulher (pode estar acompanhado de edema) PATAGNÔMONICO
Rash malar: pega sulco nasolabial (LES não pega esse sulco)
Rash em V: sinal do manto
Mão do mecânico: fissura e descamação lateral dos dedos
Assim como o LES as lesões pioram com o sol
3) Neoplasia – dermatomiosite: aumenta 3x o risco
Mama/ovário/melanoma/cólon/pulmão
Obs: quando a pessoa relata fraqueza eu tenho que pensar em lesão de musculatura e ir descartando ao pouco as outras possíveis causas
Quais as características de poliomiosite e dermatomiosite: como é o diagnóstico?
• Diagnóstico:
1) Enzimas musculares – CPK
2) Eletroneuromiografia – miopatia diferencia se é neuropatia ou miopatia
3) Biopsia muscular diferencia derma/polimiosite
* Dermatomiosite: NÃO precisa de biopsia se houver alteração cutânea especifica (Gotton, helioótropo)
Quais as características de poliomiosite e dermatomiosite: como é o tratamento?
• Tratamento:
1) Fotoproteção (Dermatomiosite)
2) Corticoide (imunossupressão) + Azatioprina/Metotrexate (…) respondem bem a corticoide
3) Imunoglobulina endovenosa (refratários) frear a resposta imune dos doentes de casos mais refratários
Quais as caracteristicas das outras miopatias inflamatórias idiopáticas?
Dermatomiosite juvenil: dermatomiosite < 16 anos + calcinose
Miosite por corpúsculos de inclusão: homem > 50 anos; fraqueza distal e assimétrica (homem que queixa que não consegue abotoar a camisa); baixa resposta ao corticoide.
Como é a DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO? Oque é especifico dessa doença?
- Mistura de colagenoses, de patologias reumatológicas
- Geralmente tem manifestações de AR
- Fotossensibilidade, Reynaude, fraqueza muscular…
- Manifestações que lembram: Miosite + esclero + AR + LES
- Anti – RNP (especifico dessa doença)
Qual anticorpo da cutaneo difusa?
anti-TOPO1 (anti-SCL70)
Qual anticorpo da cutaneo limitada?
anti-centromero (crest)
Quais anticorpos das miosites idiopáticas?
Anti-Jo1 (joao pulmao)
Anti-Mi2 (dermato)
Anti-SRP (rapida/severa)
Qual anticorpo da DMTC?
Anti-RNP
