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Reumatologia > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

1
Q

Em relação a SAF: como dar o diagnóstico?

A

DIAGNÓSTICO: 1 clinico + 1 laboratorial

•	Clinico: 
	Trombose (arterial ou venosa)
	Morbidade gestacional 
1.	> = 3 abortos < 10 sem
2.	Aborto > 10 sem
3.	Prematuridade <=34 sem
•	Laboratorial – 2 x positivo em um intervalo >=12 semanas do exame 
	Anticardiolipidina IgM/IgG 
	Anti B2 glicoproteina I IgM/IgG
	Anticoagulante lupico
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Q

Em relação a SAF: qual tratamento para quem já teve trombose?

A

Anticoagulação – pro resto da vida  PARA QUEM TEM TROMBOSE

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3
Q

Em relação a SAF: como fazer a profilaxia?

A

PROFILAXIA
• Gestante + perda fetal prévia: AAS + heparina profilática
• Assintomático (anticorpo +) + LES: AAS em dose baixa + hidroxicloroquina

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4
Q

Em relação a Sindrome de Sjögren: o que é?

A
  • Infiltrado linfocitário nas GLANDULAS EXÓCRINAS
  • Uma pessoa seca
  • Doença auto imune que o alvo primordial são as glândulas exócrinas, que secretam catarro, saliva, lagrimas…
  • O alvo principal são as glândulas da face
  • Mulheres (9:1) – 30 a 40 a
  • Síndrome do olho seco e da boca seca
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5
Q

Em relação a Sindrome de Sjögren: qual clinica?

A
  • Síndrome seca: xeroftalmia + xerostomia
  • Xeroftalmia: Sensação de areia nos olhos
  • Xerostomia: hipercrescimento bacteriano, boca cheia de carie
  • Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea…
  • Aumenta risco de linfoma – ex: parotida crescendo muito rapidamente
  • Pode ter a parotida levemente aumentada pela inflamação, mas quando isso é rápido suspeita de linfoma

Obs: todo infiltrado crônico predispõe a linfoma

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6
Q

Em relação a Sindrome de Sjögren: como fazer o diagnóstico?

A

DIAGNÓSTICO
• Biopsia de lábio inferior OU Anti – Ro (SSA) ou Anti – La (SSB)
+
• Clinica com sinais objetivos:
 Teste Schimer ou Rosa bengala (+)
Teste de Schimer: > 10 mm está normal; entre 5-10 hipolagrimejamento; < 5 não tem lagrima é um olho seco
Coloração de Rosa Bengala – área de ceratite seca fica rosa
 Cintilografia salivar (+) para xerostomia

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7
Q

Em relação a Sindrome de Sjögren: qual tratamento?

A

TRATAMENTO

•	Medidas gerais: 
	Lagrima artificial 
	Saliva artificial 
	Uso de óculos de natação à noite...
•	Manifestações sistêmicas 
	Corticoide 
	Imunossupressores
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8
Q

Em relação a Sindrome de Sjögren: qual principal neoplasia associada?

A

Linfoma B não Hodgkin

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9
Q

Em relação a Sindrome de Sjögren: quais anticorpos associados?

A

Anti-Ro

Anti-La

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10
Q

Em relação a Sindrome de Sjögren: pode ser secundário a?

A

LES/AR/esclerose sistemica/ cirrose biliar primária

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11
Q

O que são as colagenoses e quais tipos?

A

• Doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes idiopáticas
• Secundarias a um ataque autoimune que gera a cascata de eventos que deixa o paciente inflamado, como eu não sei o motivo ainda eu digo que é idiopático
1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES)  + importante
2. Síndrome de Sjogren (SJ)
3. Dermatopolimiosite (DPM)
4. Esclerodermia (ED)
5. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
- SAF

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12
Q

O que são colagenoses?

A
  • Colagenoses (tecido conjuntivo): doenças autoimunes contra o tecido do colágeno
  • Se tudo é doença auto-imune contra tecido conjuntivo porque elas se manifestam de maneira diferente? O que diferencia é a forma de agressão do anticorpo
  • Ex: LES aparece em surto e supressão e isso tem a ver com a época da vida da mulher, alguma coisa estimula o organismo a começar a produzir anticorpo ai ela manifesta LES
  • LES  doença das “ites”e das “penias”
  • Sjögren  infiltração de linfócitos, principalmente de glândulas exócrinas; “síndrome seca”
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13
Q

Qual epidemiologia da esclerodermia (esclerose sistêmica)?

A

• Epidemiologia/fisiopatologia:
 Mulher de meia-idade (30-50 anos)
 Esclerodermia é uma Fibrose do tecido; o anticorpo agride o tecido até levar a fibrose

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14
Q

Sobre esclerodermia (esclerose sistemica): como e onde?

A

• Como e onde?
 Teoria vascular: o anticorpo atacando o tecido levaria a uma vasoconstricção progressiva do tecido
 Pele/esôfago/rim/pulmão  esses são os principais

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15
Q

Sobre esclerodermia (esclerose sistemica): quais formas clinicas?

A

• Formas clínicas
- Localizada (somente pele…) – não costuma cair em prova
 Morfeia – fibrose bem circunscrita e delimitada no tronco
 Golpe de sabre - fibrose bem mais intensa que leva ao afundamento da pele
- Sistêmica (órgão interno +- pele)
 Cutânea difusa: pega pele difusamente  Antitopoisomerase I (anti – Scl 70)
 Cutânea limitada: se limita a pele distal (polpa o centro. Faz fibrose da palma da mão, fibrose da palma do pé…)  Anticentrômetro “anticentro – foge do centro do corpo”
 Visceral (<5%): não pega pele (difícil perceber que é esclerodermia)– não aparece em prova …
• FAN + em 90-95%

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16
Q

Sobre a forma sistêmica daesclerodermia (esclerose sistemica): o que dá pra ver?

A

Forma sistêmica:
O Que dá pra ver?
 Esclerodactilia  espessamento, mão em garra, ulcera em ponta do dedo
o Pele do dedo espessada, decorrente de fibrose (cicatriz). Pode levar a ulceração nas pontas dos dedos de forma espontânea, porque a pele estica tanto devido a fibrose que causa ulcera
 Fáceis da esclerodermia  microstomia (boca não abre direito), afinamento do nariz
o A pele do rosto estica tanto que a mulher não consegue abrir a boca adequadamente
o Rosto da doença: “boquinha”
 Calcinose (deposito de calcio no subcutâneo)
 Telangiectasia (dilatações vasculares)
 Fenômeno Raynaud  vasoconstricção com alteração trifásica da cor dos dedos

17
Q

O que é o fenomeno de Raynaud?

A

o Fenômeno transitório e sequencial
o Ocorre vasoconstricção deixando os dedos pálidos, depois eles vão ficando azulado/cianóticos, quando reverte os dedos voltam a receber muito sangue ficando ruborizados
1) Palidez 2)Cianose 3)Rubor
o O clássico é passar pelas três cores, mas pode não passar pelas três cores
o Precipitado por frio e estresse emocional
o Costuma ser a primeira manifestação
o Existem pessoas que podem ter Reynaud e não ter nehuma doença, como também existe outras doenças que podem cursar com Reynaud

18
Q

Sobre a forma sistêmica daesclerodermia (esclerose sistemica): o que não dá pra ver?

A

O que não dá pra ver?
 Esôfago (80-90%)
o Refluxo/ disfagia
o Síndrome CREST (forma cutânea limitada – forma cutânea difusa não faz CREST apesar de também lesar o esôfago)

C - CALCINOSE
R - REYNAUD
E - ESOFAGOPATIA
S - ESCLERODERMIA
T- TELANGELECTASIA
 Rim
o Crise renal da esclerodermia  acontece na forma cutânea difusa
o Ocorre uma vasoconstricção difusa de toda arvore renal, ativando de forma bizarra o SRAA
o Aumenta PA, oliguria, anemia hemolítica  IECA (“pril”)
o A crise renal parou de matar quando surgiu o IECA
 Pulmão
1) Alveolite com fibrose  forma cutânea difusa
o Quando o paciente já tem fibrose não tem mais o que fazer, o ideal é achar a fase de alveolite
o Tratar na alveolite (TC de tórax: vidro fosco): imunossupressão
2) Hipertensão pulmonar  forma cutânea limitada

19
Q

Resumindo a difusa

A

Difusa: rim/antitopo1/alveolite

20
Q

Resumindo a limitada

A

Limitada: CREST/anticentrometro/hipertensão pulmonar

21
Q

Sobre a forma sistêmica da esclerodermia (esclerose sistemica): como é feito o diagnóstico tratamento?

A

• Diagnóstico e tratamento
 Diagnóstico: clinica + Anticorpos + capiloscopia do leito ungueal (na pratica não é feito, porque não tem em todo lugar)
 Terapêutica: depende da complicação (Rayanaud, Rim, esôfago, alveolite…)  carregada de frustração, porque não tem como tratar fibrose

22
Q

Sobre a MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS (DERMATO/POLIMIOSITE): o que acontece? E qual epidemiologia?

A
  • Tem um ataque contra o tecido conjuntivo adjacente a musculatura esquelética
  • Fraqueza muscular
  • Mais comum nas mulheres 30-50 anos
23
Q

Quais as características de poliomiosite e dermatomiosite: as SEMELHANÇAS?

A

1) Fraqueza muscular
 Simétrica e proximal (“poupa face/olhos”) – cintura escapular e pélvica
 As vezes no enunciado não vem dizendo fraqueza, mas o paciente queixa que não consegue pentear o cabelo ou que não consegue fazer a flexão do pescoço ou que não consegue subir escada ou não consegue tocar o queixo no tórax (se quando examina tem resistência para fazer isso pensa em meningite se não pode ser polimiosite/dermato)
 Disfagia e disfonia
2) Doença pulmonar intersticial
 Anti- Jo1 (antissintetase): envolvido no acometimento pulmonar
“Anticorpo anti joão que pega o pulmão – JoÃO…PulmÃO”
3) Outras…
 Artrite
 Raynaude

24
Q

Quais as características de poliomiosite e dermatomiosite: as DIFERENÇAS?

A

• Características de poliomiosite e dermatomiosite: as DIFERENÇAS
1) Histopatologia – Fundamental para o diagnóstico
 Poliomiosite: lesão muscular DIRETA  IMUNIDADE CELULAR
 Dermatomiosite: lesão vascular periférica  IMUNIDADE HUMORAL
2) Cutâneas (dermatomiosite):
 Pápulas de Gottron: papula violácea sobre as articulações  PATAGNOMÔNICO
 Heliótropo: erupção violácea em pálpebra superior da mulher (pode estar acompanhado de edema)  PATAGNÔMONICO
 Rash malar: pega sulco nasolabial (LES não pega esse sulco)
 Rash em V: sinal do manto
 Mão do mecânico: fissura e descamação lateral dos dedos
 Assim como o LES as lesões pioram com o sol
3) Neoplasia – dermatomiosite: aumenta 3x o risco
 Mama/ovário/melanoma/cólon/pulmão
Obs: quando a pessoa relata fraqueza eu tenho que pensar em lesão de musculatura e ir descartando ao pouco as outras possíveis causas

25
Q

Quais as características de poliomiosite e dermatomiosite: como é o diagnóstico?

A

• Diagnóstico:

1) Enzimas musculares – CPK
2) Eletroneuromiografia – miopatia  diferencia se é neuropatia ou miopatia
3) Biopsia muscular  diferencia derma/polimiosite
* Dermatomiosite: NÃO precisa de biopsia se houver alteração cutânea especifica (Gotton, helioótropo)

26
Q

Quais as características de poliomiosite e dermatomiosite: como é o tratamento?

A

• Tratamento:

1) Fotoproteção (Dermatomiosite)
2) Corticoide (imunossupressão) + Azatioprina/Metotrexate (…)  respondem bem a corticoide
3) Imunoglobulina endovenosa (refratários)  frear a resposta imune dos doentes de casos mais refratários

27
Q

Quais as caracteristicas das outras miopatias inflamatórias idiopáticas?

A

 Dermatomiosite juvenil: dermatomiosite < 16 anos + calcinose
 Miosite por corpúsculos de inclusão: homem > 50 anos; fraqueza distal e assimétrica (homem que queixa que não consegue abotoar a camisa); baixa resposta ao corticoide.

28
Q

Como é a DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO? Oque é especifico dessa doença?

A
  • Mistura de colagenoses, de patologias reumatológicas
  • Geralmente tem manifestações de AR
  • Fotossensibilidade, Reynaude, fraqueza muscular…
  • Manifestações que lembram: Miosite + esclero + AR + LES
  • Anti – RNP (especifico dessa doença)
29
Q

Qual anticorpo da cutaneo difusa?

A

anti-TOPO1 (anti-SCL70)

30
Q

Qual anticorpo da cutaneo limitada?

A

anti-centromero (crest)

31
Q

Quais anticorpos das miosites idiopáticas?

A

Anti-Jo1 (joao pulmao)
Anti-Mi2 (dermato)
Anti-SRP (rapida/severa)

32
Q

Qual anticorpo da DMTC?

A

Anti-RNP

Reumatologia (4 decks)

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