Vasculites Flashcards
O que causa a inflamação vascular quando:
🔹Em grande calibre
🔹Em médio calibre
🔹Em pequeno calibre
🔹Grande: isquemia tecidual seletiva/claudicação
🔹Médio: aneurisma, anginas (isquemia de vísceras), mononeurite
🔹Pequeno: edema/ púrpura palpável
Se temos ANCA +, temos……
Síndrome pulmão-rim
Exames que dão fidedignidade:
✔️C-ANCA=?
✔️P-ANCA=?
◾️C-ANCA= Anti-proteinase 3 ◾️P-ANCA= Anti-mieloperoxidase
Se C-ANCA positivo, o que pode ser?
Wegener
Se P-ANCA positivo, o que pode ser?
🔸Poliangeíte
🔸Churg-Straus
Como confirmar inflamação vascular?
▪️Biópsia do vaso ou do tecido irrigado pelo vaso
▪️Imagem: angiografia ou ECO
Vasculites de grande calibre?
🔘Arteríte temporal
🔘Arteríte de Takayasu
Arterite temporal 🔸Sexo: 🔸Idade: 🔸Vasos acometidos: 🔸Clínica: 🔸Resposta ao tto: 🔸Laboratório marcante: 🔸Diagnóstico: 🔸Tratamento: 🔸Complicação:
🔸Mulher 🔸Velha: maior ou igual 50 anos 🔸Temporal e mandibular 🔸Hipersensibilidade do escalpo/claudicação da mandíbula 🔸Dramática 🔸VHS>40-60-pode alcançar 100 🔸Biópsia da temporal 🔸Prednisona + AAS 🔸Amaurose
Deve-se fazer a biópsia antes de iniciar o tratamento?
Não! A inflamação permanece por 14 dias após início do tto, apesar da melhora clínica.
Quantos porcento dos pacs com arterite temporal evoluem com POLIMIALGIA REUMÁTICA? E o contrário?
50%
20%
Arterite de Takayasu 🔸Sexo: 🔸Idade: 🔸Vasos acometidos: 🔸Clínica: 🔸Diagnóstico: 🔸Tratamento:
🔸Mulher 🔸Jovem: <40 anos 🔸Aorta e seus ramos 🔸Claudica MMSS/ HAS renovascular 🔸Angiografia 🔸Prednisona/ Metotrexato
Vasculites de médios vasos?
🔘Doença de Kawasaki
🔘Doença de Buerger
🔘Poliarterite nodosa
Doença de Kawasaki ▪️Sexo: ▪️Idade: ▪️Critérios clínicos: 🧐Laboratório: ▪️Diagnóstico: ▪️Tratamento: ▪️Complicação:
▪️Masculino
▪️Menino
▪️Febre + congestão ocular + lesão oral + linfonodo + exantema + edema de extremidades
🧐⬆️Complemento (C3)
▪️Ecocardiograma
▪️Imunoglobulina venosa: dose única ➕ ASS: dose anti-inflamatória
▪️Aneurismas coronarianos: 50-75%
Kawasaki
🤔Quando devemos trocar o AAS da dose anti-inflamatória para dose anti-plaquetária?
Após 2 dias (48hs) sem febre!
Doença de Buerger ▪️Sexo: ▪️Idade: ▪️Vasos acometidos: ▪️Clínica: ‼️Característica marcante: ▪️Diagnóstico: ▪️Imagens características: ▪️Tratamento:
▪️Homem ▪️Adulto ▪️Distais dos membros ▪️Isquemia/ Necrose de extremidades ‼️TABAGISMO🚬 ▪️Angiografia ▪️Saca-rolha/ Vasos espiralados/ Contas de rosário ▪️Cessar tabagismo
Qual outro nome de Buerger?
Tromboangeíte obliterante
Homem com clínica de doença de Buerger mas NÃO FUMA.
Qual a vasculite?
Vasculite por cocaína
Poliarterite nodosa (PAN) ▪️Sexo: ▪️Idade: ▪️Clínica: ▪️Laboratório: 🚨Doença associada: ▪️Diagnóstico: ▪️Imagem característica: ▪️Tratamento:
▪️Homem ▪️40 - 60 anos ▪️Mononeurite/ Dor testicular/ Dor abdominal/Livedo reticular ▪️Aumento de escórias 🚨Hepatite B: HbSAg+/ HbEAg+ ▪️Biópsia de pele/ testículo//Angiografia ▪️Múltiplos aneurismas mesentéricos ▪️Prednisona + ciclofosfamida
A PAN POUPA………?
PULMÃO
PAN + Síndrome Pulmão-Rim=?
Poliangeíte microscópica
Vasculites de pequenos vasos?
🔘Poliangeíte microscópica
🔘Granulomatose de Wegener
🔘Churg-Strauss
A presença de qual anticorpo pode causar p-ANCA “falso positivo”?
Anticorpo antinuclear
Das doenças inflamatórias intestinais, qual é a mais associada a presença de ANCA? Qual padrão de ANCA?
Retocolite Ulcerativa - padrão p-ANCA
Qual quadro clínico da Poliangeíte microscópica?
⭐️Anticorpo?
Capilarite com hemoptise ➕ GEFS com crescentes 🌖
⭐️p-ANCA➕
Churg-strauss, tb conhecida como..
Poliangeíte granulomatosa eosinofílica
Churg-strauss 🔹Sexo: 🔹Idade: 🔹Clínica: 🔹Imagem: 🔹Laboratório: ⭐️Anticorpo: 🔹Diagnóstico: 🔹Tratamento: 🔹Complicação:
🔹Homem 🔹30-50 anos 🔹ASMA/ GEFS leve/ mononeurite 🔹Infiltrado pulmonar MIGRATÓRIO 🔹Eosinofilia > 1000/ ⬆️IgE ⭐️p-ANCA 🔹Biópsia pulmonar 🔹Prednisona + Ciclofosfamida 🔹Miocardite eosinofílica
Granulomatose de Wegener, tb conhecida como..
Granulomatose com Poliangeíte
Granulomatose de Wegener 🔹Sexo: 🔹Idade: 🔹Clínica: ⭐️Anticorpo: 🔹Diagnóstico: 🔹Tratamento:
🔹Ser humano 🔹30-50 anos 🔹Sinusite/ Nariz em sela 🏇🏻/ exoftalmia 🤪/ Hemoptise/ GNRP ⭐️c-ANCA➕ 🔹Biópsia VAS e pulmonar 🔹Prednisona + Ciclofosfamida
Púrpura de Henoch-Schonlein, tb conhecida como..
Anafilactóide/ Vasculite por IgA/ Leucocitoclástica
Púrpura de Henoch-Schonlein 🔺Sexo: 🔺Idade: 🔺Tétrade: 🔺USG: 🔺Laboratório: 🔺Diagnóstico: 🔺Tratamento:
🔺Menino/homem 🔺Média 5 anos (<20) 🔺Púrpura palpável, artralgia, hematúria e dor abdominal 🔺Espessamento das alças abdominais 🔺Plaquetas NORMAIS ou ALTAS/ ⬆️IgA 🔺Clínico + biópsia renal(?) 🔺Suporte
Quando tratamos H-S com prednisona? (3)
Complicações:
- Renais: Igual a Berger
- Gastrointestinais: invaginação
- Neurológica: convulsão
“Estressou, fez púrpura”
Vasculite crioglobulinêmica
Vasculite Crioglobulinêmica 🔺Clínica: 🔺Laboratório: 🚨Doença associada: 🔺Diagnóstico: 🔺Tratamento:
🔺Púrpura palpável 🔺⬇️Complemento (C4<8mg/dL) 🚨Hepatite C 🔺Crioglobulinas➕/ FR➕ 🔺Imunossupressão/ Plasmaférese
Behçet ▫️Sexo: ▫️Idade: 📌Clínica: (🌋👁👄🐸) ▫️Vasos acometidos: ⭐️Anticorpo: ▫️Diagnóstico: ▫️Tratamento:
▫️Ser humano ▫️25-35anos 📌🌋pseudofoliculite e patergia 👁uveíte anterior e hipópio 👄🐸 úlceras orais e genitais ▫️Aneurismas arteriais pulmonares ⭐️ASCA➕ ▫️Clínica + arteriografia pulmonar ▫️Prednisona + Ciclofosfamida
Doença mista do tecido conjuntivo
‼️Anticorpo‼️
Anti-RNP
Aneurismas de artérias pulmonares
Pensar em 💡
Doença de Behçet
Febre de origem indeterminada OU perda ponderal inexplicada em indivíduos acima de 50 anos, pensar em? 💡
Arterite termporal
Marcadores inflamatórios positivos ➕ dor e rigidez matinal em região cervical e cinturas escapular e pélvica=?
POLIMIALGIA REUMÁTICA
Qual marcador de atividade da doença na arterite temporal?
VHS
Um importante diagnóstico diferencial de PHS, é?
O que diferencia os dois?
Edema Hemorrágico Agudo
🚨Menor faixa etária, bom estado geral, edema intenso + rash, púrpura em medalhão 🏅, só acomete a pele!
Quais as articulações mais comumente afetadas na PHS?
Joelhos e tornozelos
Como é o curso da PHS?
Autolimitando - geralmente dura 4 a 6 semanas.
Quais pacientes com PHS devem fazem pulsoterapia com metilprednisolona associada ou não a plasmaférese e drogas citotóxicas?
Pacientes com proteinúria maciça ou GNRP
O que fazer nos pacs com PHS e intussuscepção?
Enema baritado
Qual é a causa mais comum de Vasculite acometendo a pele?
Vasculite cutânea leucocitoclástica
Em que difere a lesão urticariforme, da Vasculite leucocitoclástica, de uma urticária comum?
▫️Dura de 72 a 96hs
▫️Em em de prurido existe dor e queimação
▫️Hiperpigmentação residual
Qual a principal causa de crioglobulinemia tipo II?
Hepatite C
Doença inflamatória intestinal é um dos mais importantes diagnósticos diferenciais de qual das vasculites?
Doença de Behçet
Como ficam os níveis de VHS no início do tratamento da Doença de Kawasaki?
Aumentados artificialmente.
Doença de Kawasaki
As crianças que necessitarem do uso indeterminado de AAS devem receber 2 vacinas. Quais e pq?
🔲Vacinas contra varicela (11meses após a infusão de Ig) e influenza (a qqr momento);
🔲Para prevenir a síndrome de Reye.
Ceratite intersticial ➕ disfunção auditiva e vestibular, pensar em?
Síndrome de Cogan
O que eu espero numa arteriografia de Doença de Buerger?
Ausência de comprometimento arterial proximal
Quais são as vasculites granulomatosas?
🌰Wegener
🌰Churg-strauss
🌰Takayasu