Colagenoses Flashcards
Quem é o típico paciente com esclerodermia?
Mulher de meia idade (30-50 anos)
Qual teoria explica a esclerodermia?
Teoria vascular.. Que entende que a fibrose é proveniente da isquemia causada por uma vasoconstrição mantida.
Quais as formas clínicas da Esclerodermia e suas subdivisões?
📌Localizada
📌Sistêmica - cutânea difusa, cutânea limitada e visceral
Explique: Esclerodermia sistêmica
🔸Cutânea difusa
🔸Cutânea limitada
🔸Visceral
🔸Pega pele difusamente
🔸Se limita à pele distal
🔸Não aparece na pele
Quais os Ac presentes na forma cutânea difusa e na cutânea limitada da esclerodermia?
🚨Cutânea difusa: Antitopoisomerase I/ Anti-Scl 70/ Anti-RNA polimerase III
🚨Cutânea limitada: Ac. Anticentrômero
Esclerodermia:
Quadro clínico: o que dá pra ver..(5)
❇️Esclerodactilia ❇️Fáscies da esclerodermia ❇️Calcinose ❇️Telangiectasia ❇️Fenômeno de Raynaud - costuma ser a 1ª manif.
Esclerodermia
❌Quais as lesões da síndrome CREST?
❌Em que forma clínica eu espero essa síndrome?
❌Calcinose/ Raynaud/ Esofagopatia/ Sclerodactilia/ Telangiectasia
❌ Forma cutânea limitada
Crise renal da esclerodermia
❌Quadro clínico?
💉Como tratar?
❌Em que forma clínica ocorre?
❌HAS, Oligúria, anemia hemolítica
💉IECA
❌Cutânea difusa
Esclerodermia: PULMÃO - qual lesão na:
✴️Forma cutânea difusa
✴️Forma cutânea limitada
✴️Alveolite com fibrose - TRATARRRRRRRRR
✴️Hipertensão pulmonar - CHORA!
Rim ➕ Antitopoisomerase I ➕Alveolite
Forma cutânea difusa
CREST ➕ Anticentrômero ➕ HAP
Forma cutânea limitada
Esclerodermia
🧐Diagnóstico?
🧐Clínica ➕ Anticorpos ➕ Capilaroscopia do leito ungueal
Quem é o típico paciente com Polimiosite/Dermatomiosite?
Mulher (2:1), de 30-50 anos
Polimiosite/Dermatomiosite
Quais as semelhanças?
👭Fraqueza muscular
👭Doença pulmonar intersticial
👭Artrite
👭Raynaud
Polimiosite/Dermatomiosite
Quais as características da fraqueza muscular?
Simétrica, proximal (cinturas escapular e pélvica) e progressiva
Polimiosite/Dermatomiosite
Qual anticorpo associado a maior chance de doença pulmonar ?
Anti-JO1 (antissintetase)
Polimiosite/Dermatomiosite
Quais as diferenças na histopatologia?
🔸Polimiosite: Lesão muscular direta - imunidade celular
🔸Dermatomiosite: Lesão vascular periférica com lesão muscular indireta - imunidade humoral
Quais as lesões cutâneas características de Dermatomiosite?
‼️Patognomônicas: Heliótropo e pápulas de Gottron
🔺Rash malar
🔺Rash em V ou sinal do Manto/Xale🧣
🔺Mão de mecânico
Polimiosite/Dermatomiosite
Quem aumenta 3x o risco de neoplasia?
Dermatomiosite
Mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão
Qual doença deve ser descartada no diagnóstico diferencial de Polimiosite/Dermatomiosite?
Hipotireoidismo
Polimiosite/Dermatomiosite AUTOANTICORPOS:(complete!) ▪️Positivo em 70% dos casos: ▪️Pulmão: ▪️Dermatomiosite: ▪️Progressão rápida e severa :
▪️FAN (+)
▪️Anti-JO1 (20%)
▪️Anti-Mi2 (10%)
▪️Anti-SRP (5%)
Polimiosite/Dermatomiosite
📌Quais os 5 parâmetros usados no diagnóstico?
📌Qual a diferença da miopatia provável para confirmada?
- Fraqueza
- Enzimas musculares
- EMG
- Biópsia
- Rash específico
🚨Provável não tem biópsia! Confirmada tem..
Quando confirmamos Dermatomiosite?
Quando o paciente tem fraqueza➕CPK ⬆️➕EMG➕Biópsia➕RASH ESPECÍFICO‼️
Polimiosite/Dermatomiosite
✴️Qual tratamento?
👎🏼E para os refratários?
✴️Fotoproteção na Dermatomiosite
✴️CTC (imunossupressão) ➕ Azatioprina/Metotrexato
👊🏼Imunoglobulina
Polimiosite/Dermatomiosite
Se houver piora do quadro após o tratamento, como diferenciar da MIOPATIA POR CORTICÓIDE?
Se miopatia por corticóide, a CPK estará inalterada!
Quadro típico da Dermatomiosite juvenil?
Jovem <16-18 anos ➕ Calcinose
Quadro típico de Miosite por corpúsculos de inclusão?
⚫️Homem > 50 anos
⚫️Fraqueza DISTAL e ASSIMÉTRICA
⚫️CPK POUCO elevada
⚫️Baixa resposta ao corticóide
Miopatia por corpúsculos de inclusão
Qual paciente típico? (4)
👴🏼Homem >50 anos
👴🏼Fraqueza proximal E distal
👴🏼CPK normal ou alta (máx. 10x LSN)
👴🏼Bx: corpúsculos de inclusão intracelular: vacúolos marginados
Sd. do LES induzido por drogas
💊Qual droga (anti-hipertensivo) está associada?
⚔️Qual anticorpo específico?
💊Hidralazina
⚔️Anti-histona
Miopatia tóxica, inflamatória subaguda, dor prevalente e aumento de CPK expressivo (20-100x LSN)?
Miopatia das estatinas
Qual achado constitucional não é comum na esclerodermia?
Febre
Quais características da DOENÇA de Raynaud a diferenciam das formas secundárias ?
🧤Acometimento de 💁🏻♀️ jovem (<30 anos)
🧤Ausência de gangrena ou alterações ao exame físico
🧤Auto-Ac negativos ou em baixos títulos/ VHS normal
🧤Capilaroscopia normal
Paciente com esclerodermia e queixa de “entalamento”.. o que pensar?
Qual diagnóstico diferencial?
Estenose de esôfago distal
⚱️Diag. diferencial de Acalásia
Qual parte do esôfago é acometido na esclerodermia?
Quando suspeitar de superposição de polimiosite?
2/3 inferiores
🚨Quando o 1/3 proximal for acometido!! Músculo estriado.
Crise renal da esclerose sistêmica (6)?
🚨1. HAS acelerada maligna 🚨2. IRA rapidamente progressiva 3. Aumento da ativ. da renina 🚨4. Anemia hemolítica microangiopática 🚨5. Trombocitopenia 6. ICC/ Derrame pericárdico
Anti U3-RNP, associado a?
Tendência para HAP e mau prognóstico na forma CREST da esclerodermia
Anti-RNA polimerase I e III, associados a?
Lesão renal na forma sistêmica difusa da esclerodermia
Quais são os critérios de exclusão no diag. de esclerodermia?
- Espessamento cutâneo que poupa os dedos das mãos
2. Outra doença que explique melhor os sintomas
CERTO OU ERRADO?
Na DMTC o rim e o sistema nervoso central nunca são envolvidos.
ERRADO. O que não temos é o comprometimento grave desses órgãos. Como GNDA, cerebrite, convulsões e psicose.
DMTC
Qual manifestação neurológica mais frequente?
Neuralgia do trigêmeo (5º par)
Quais são as doenças do tecido conjuntivo envolvidas na DMTC?
❎LES
❎Esclerodermia
❎Polimiosite
❎Artrite reumatóide
Qual padrão do FAN no LES e na DMTC?
Padrão salpicado 🍚
DMTC
Qual lesão renal mais encontrada?
Nefropatia membranosa
Qual a principal causa de morte nos pacs com DMTC?
Hipertensão pulmonar
DMTC
Quais manifestações clínicas sugerem fortemente a existência da doença?
- Raynaud + “puffy hands”
- Rim e SNC sem comprometimento grave
- Artrite grave deformante
- Início insidioso de HAP não relacionada a fibrose
- Auto Ac. Anti-RNP U1
O acometimento de qual musculatura fala CONTRA uma miopatia inflamatória?
Acometimento da musculatura ocular extrínseca!
Qual tipo de disfagia ocorre nas miopatias inflamatórias? Qual outra manif. encontrada?
Disfagia de transferência! E disfonia!
🤢Dificuldade em deglutir-acomete 1/3 proximal do esôfago e parede post. da faringe
Quais músculos são frequentemente acometidos na MCI?
Quadríceps e flexores dos dedos das mãos
Qual manifestação cutânea pode estar presente na polimiosite? Qual nome da síndrome?
👨🏻🔧Mão de mecânico
▪️Síndrome antissintetase
Altos títulos de anticorpo contra antígeno nucleolar - PM/Scl, significa?
Superposição de DM com esclerodermia
Quais são as principais complicações pulmonares das miopatias?
🔺Aspiração broncopulmonar
🔺Pneumonias repetidas - miosite dos mm intercostais e diafragma
🔺Dç pulmonar intersticial
Anticorpo U1-RNP, está associado a que?
Síndromes de superposição‼️(DMTC)
Se uso prolongado de corticóide, o pac deve repor o que?
🔺Cálcio
🔺Vitamina D
🔺Bifosfonado
Se uso de metotrexato, o pac deve repor o que? Por que?
Ácido fólico
🚨Possibilidade de anemia megaloblástica
Qual melhor critério para avaliação de resposta terapêutica no tto das miopatias inflamatórias?
Recuperação da força muscular! 💪🏼
Miastenia Gravis
📌Fisiopatologia
📌EMG
📌Teste diagnóstico
📌Auto anticorpos contra os receptores da acetilcolina na placa motora
📌Padrão DECREMENTAL
📌Teste do edrofônio
Sd. Miastênica de Eaton Lambert
📌Fisiopatologia
📌EMG
📌Redução dos canais de cálcio no terminal do neurônio motor
📌Padrão INCREMENTAL
Como diferenciar Miastenia Gravis das miopatias?
MG acomete a musculatura facial e ocular extrínseca, as miopatias NÃO
