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MC. Reumatologia > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

1
Q

Quem é o típico paciente com esclerodermia?

A

Mulher de meia idade (30-50 anos)

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2
Q

Qual teoria explica a esclerodermia?

A

Teoria vascular.. Que entende que a fibrose é proveniente da isquemia causada por uma vasoconstrição mantida.

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3
Q

Quais as formas clínicas da Esclerodermia e suas subdivisões?

A

📌Localizada

📌Sistêmica - cutânea difusa, cutânea limitada e visceral

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4
Q

Explique: Esclerodermia sistêmica
🔸Cutânea difusa
🔸Cutânea limitada
🔸Visceral

A

🔸Pega pele difusamente
🔸Se limita à pele distal
🔸Não aparece na pele

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5
Q

Quais os Ac presentes na forma cutânea difusa e na cutânea limitada da esclerodermia?

A

🚨Cutânea difusa: Antitopoisomerase I/ Anti-Scl 70/ Anti-RNA polimerase III
🚨Cutânea limitada: Ac. Anticentrômero

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6
Q

Esclerodermia:

Quadro clínico: o que dá pra ver..(5)

A 
❇️Esclerodactilia
❇️Fáscies da esclerodermia
❇️Calcinose 
❇️Telangiectasia 
❇️Fenômeno de Raynaud - costuma ser a 1ª manif.
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7
Q

Esclerodermia
❌Quais as lesões da síndrome CREST?
❌Em que forma clínica eu espero essa síndrome?

A

❌Calcinose/ Raynaud/ Esofagopatia/ Sclerodactilia/ Telangiectasia
❌ Forma cutânea limitada

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8
Q

Crise renal da esclerodermia
❌Quadro clínico?
💉Como tratar?
❌Em que forma clínica ocorre?

A

❌HAS, Oligúria, anemia hemolítica
💉IECA
❌Cutânea difusa

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9
Q

Esclerodermia: PULMÃO - qual lesão na:
✴️Forma cutânea difusa
✴️Forma cutânea limitada

A

✴️Alveolite com fibrose - TRATARRRRRRRRR

✴️Hipertensão pulmonar - CHORA!

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10
Q

Rim ➕ Antitopoisomerase I ➕Alveolite

A

Forma cutânea difusa

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11
Q

CREST ➕ Anticentrômero ➕ HAP

A

Forma cutânea limitada

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12
Q

Esclerodermia

🧐Diagnóstico?

A

🧐Clínica ➕ Anticorpos ➕ Capilaroscopia do leito ungueal

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13
Q

Quem é o típico paciente com Polimiosite/Dermatomiosite?

A

Mulher (2:1), de 30-50 anos

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14
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Quais as semelhanças?

A

👭Fraqueza muscular
👭Doença pulmonar intersticial
👭Artrite
👭Raynaud

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15
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Quais as características da fraqueza muscular?

A

Simétrica, proximal (cinturas escapular e pélvica) e progressiva

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16
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Qual anticorpo associado a maior chance de doença pulmonar ?

A

Anti-JO1 (antissintetase)

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17
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Quais as diferenças na histopatologia?

A

🔸Polimiosite: Lesão muscular direta - imunidade celular

🔸Dermatomiosite: Lesão vascular periférica com lesão muscular indireta - imunidade humoral

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18
Q

Quais as lesões cutâneas características de Dermatomiosite?

A

‼️Patognomônicas: Heliótropo e pápulas de Gottron
🔺Rash malar
🔺Rash em V ou sinal do Manto/Xale🧣
🔺Mão de mecânico

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19
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Quem aumenta 3x o risco de neoplasia?

A

Dermatomiosite

Mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão

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20
Q

Qual doença deve ser descartada no diagnóstico diferencial de Polimiosite/Dermatomiosite?

A

Hipotireoidismo

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21
Q 
Polimiosite/Dermatomiosite
AUTOANTICORPOS:(complete!)
▪️Positivo em 70% dos casos:
▪️Pulmão:
▪️Dermatomiosite:
▪️Progressão rápida e severa :
A

▪️FAN (+)
▪️Anti-JO1 (20%)
▪️Anti-Mi2 (10%)
▪️Anti-SRP (5%)

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22
Q

Polimiosite/Dermatomiosite
📌Quais os 5 parâmetros usados no diagnóstico?
📌Qual a diferença da miopatia provável para confirmada?

A
  1. Fraqueza
  2. Enzimas musculares
  3. EMG
  4. Biópsia
  5. Rash específico

🚨Provável não tem biópsia! Confirmada tem..

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23
Q

Quando confirmamos Dermatomiosite?

A

Quando o paciente tem fraqueza➕CPK ⬆️➕EMG➕Biópsia➕RASH ESPECÍFICO‼️

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24
Q

Polimiosite/Dermatomiosite
✴️Qual tratamento?
👎🏼E para os refratários?

A

✴️Fotoproteção na Dermatomiosite
✴️CTC (imunossupressão) ➕ Azatioprina/Metotrexato
👊🏼Imunoglobulina

25
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Se houver piora do quadro após o tratamento, como diferenciar da MIOPATIA POR CORTICÓIDE?

A

Se miopatia por corticóide, a CPK estará inalterada!

26
Q

Quadro típico da Dermatomiosite juvenil?

A

Jovem <16-18 anos ➕ Calcinose

27
Q

Quadro típico de Miosite por corpúsculos de inclusão?

A

⚫️Homem > 50 anos
⚫️Fraqueza DISTAL e ASSIMÉTRICA
⚫️CPK POUCO elevada
⚫️Baixa resposta ao corticóide

28
Q

Miopatia por corpúsculos de inclusão

Qual paciente típico? (4)

A

👴🏼Homem >50 anos
👴🏼Fraqueza proximal E distal
👴🏼CPK normal ou alta (máx. 10x LSN)
👴🏼Bx: corpúsculos de inclusão intracelular: vacúolos marginados

29
Q

Sd. do LES induzido por drogas
💊Qual droga (anti-hipertensivo) está associada?
⚔️Qual anticorpo específico?

A

💊Hidralazina

⚔️Anti-histona

30
Q

Miopatia tóxica, inflamatória subaguda, dor prevalente e aumento de CPK expressivo (20-100x LSN)?

A

Miopatia das estatinas

31
Q

Qual achado constitucional não é comum na esclerodermia?

A

Febre

32
Q

Quais características da DOENÇA de Raynaud a diferenciam das formas secundárias ?

A

🧤Acometimento de 💁🏻‍♀️ jovem (<30 anos)
🧤Ausência de gangrena ou alterações ao exame físico
🧤Auto-Ac negativos ou em baixos títulos/ VHS normal
🧤Capilaroscopia normal

33
Q

Paciente com esclerodermia e queixa de “entalamento”.. o que pensar?
Qual diagnóstico diferencial?

A

Estenose de esôfago distal

⚱️Diag. diferencial de Acalásia

34
Q

Qual parte do esôfago é acometido na esclerodermia?

Quando suspeitar de superposição de polimiosite?

A

2/3 inferiores

🚨Quando o 1/3 proximal for acometido!! Músculo estriado.

35
Q

Crise renal da esclerose sistêmica (6)?

A 
🚨1. HAS acelerada maligna 
🚨2. IRA rapidamente progressiva 
3. Aumento da ativ. da renina
🚨4. Anemia hemolítica microangiopática
🚨5. Trombocitopenia 
6. ICC/ Derrame pericárdico
36
Q

Anti U3-RNP, associado a?

A

Tendência para HAP e mau prognóstico na forma CREST da esclerodermia

37
Q

Anti-RNA polimerase I e III, associados a?

A

Lesão renal na forma sistêmica difusa da esclerodermia

38
Q

Quais são os critérios de exclusão no diag. de esclerodermia?

A
  1. Espessamento cutâneo que poupa os dedos das mãos

2. Outra doença que explique melhor os sintomas

39
Q

CERTO OU ERRADO?

Na DMTC o rim e o sistema nervoso central nunca são envolvidos.

A

ERRADO. O que não temos é o comprometimento grave desses órgãos. Como GNDA, cerebrite, convulsões e psicose.

40
Q

DMTC

Qual manifestação neurológica mais frequente?

A

Neuralgia do trigêmeo (5º par)

41
Q

Quais são as doenças do tecido conjuntivo envolvidas na DMTC?

A

❎LES
❎Esclerodermia
❎Polimiosite
❎Artrite reumatóide

42
Q

Qual padrão do FAN no LES e na DMTC?

A

Padrão salpicado 🍚

43
Q

DMTC

Qual lesão renal mais encontrada?

A

Nefropatia membranosa

44
Q

Qual a principal causa de morte nos pacs com DMTC?

A

Hipertensão pulmonar

45
Q

DMTC

Quais manifestações clínicas sugerem fortemente a existência da doença?

A
  1. Raynaud + “puffy hands”
  2. Rim e SNC sem comprometimento grave
  3. Artrite grave deformante
  4. Início insidioso de HAP não relacionada a fibrose
  5. Auto Ac. Anti-RNP U1
46
Q

O acometimento de qual musculatura fala CONTRA uma miopatia inflamatória?

A

Acometimento da musculatura ocular extrínseca!

47
Q

Qual tipo de disfagia ocorre nas miopatias inflamatórias? Qual outra manif. encontrada?

A

Disfagia de transferência! E disfonia!

🤢Dificuldade em deglutir-acomete 1/3 proximal do esôfago e parede post. da faringe

48
Q

Quais músculos são frequentemente acometidos na MCI?

A

Quadríceps e flexores dos dedos das mãos

49
Q

Qual manifestação cutânea pode estar presente na polimiosite? Qual nome da síndrome?

A

👨🏻‍🔧Mão de mecânico

▪️Síndrome antissintetase

50
Q

Altos títulos de anticorpo contra antígeno nucleolar - PM/Scl, significa?

A

Superposição de DM com esclerodermia

51
Q

Quais são as principais complicações pulmonares das miopatias?

A

🔺Aspiração broncopulmonar
🔺Pneumonias repetidas - miosite dos mm intercostais e diafragma
🔺Dç pulmonar intersticial

52
Q

Anticorpo U1-RNP, está associado a que?

A

Síndromes de superposição‼️(DMTC)

53
Q

Se uso prolongado de corticóide, o pac deve repor o que?

A

🔺Cálcio
🔺Vitamina D
🔺Bifosfonado

54
Q

Se uso de metotrexato, o pac deve repor o que? Por que?

A

Ácido fólico

🚨Possibilidade de anemia megaloblástica

55
Q

Qual melhor critério para avaliação de resposta terapêutica no tto das miopatias inflamatórias?

A

Recuperação da força muscular! 💪🏼

56
Q

Miastenia Gravis
📌Fisiopatologia
📌EMG
📌Teste diagnóstico

A

📌Auto anticorpos contra os receptores da acetilcolina na placa motora
📌Padrão DECREMENTAL
📌Teste do edrofônio

57
Q

Sd. Miastênica de Eaton Lambert
📌Fisiopatologia
📌EMG

A

📌Redução dos canais de cálcio no terminal do neurônio motor

📌Padrão INCREMENTAL

58
Q

Como diferenciar Miastenia Gravis das miopatias?

A

MG acomete a musculatura facial e ocular extrínseca, as miopatias NÃO

MC. Reumatologia (4 decks)

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