Vasculites

Question 1

Mulher 60 anos com cefaleia e dor com rigidez matinal em ombros há 3 semanas. Procurou atendimento onde foi prescrito dipirona para dor há 1 semana e hoje retorna com amaurose. Qual o diagnóstico?

Answer 1

Arterite temporal / de células gigantes

Vasculite de grandes vasos

Question 2

Como se dá o diagnóstico de arterite temporal?

Answer 2

Lab: anemia normo normo, leucocitose e trombocitose (inflamação), aumento VHS (>40-50) e PCR

Final: biópsia temporal após 15 dias do tratamento

Question 3

Tratamento da arterite temporal

Answer 3

Prednisona + AAS 14 dias

Obs: AAS previne amaurose

Question 4

Professora 30 anos apresentando dificuldade em escrever no quadro há 2 meses. Vem a consulta devido a início de HAS. Ao exame com PA diferente nos MMSS. Qual o diagnóstico?

Answer 4

Arterite de Takayasu

Vasculite de grandes vasos

Question 5

Diagnóstico de Arterite de Takayasu

Answer 5

Angiografia

Question 6

Tratamento de Arterite de Takayasu

Answer 6

Prednisona/Metotrexato + angioplastia

Question 7

Homem, tabagista apresentando há 2 meses necrose de extremidade do MID. Ao exame físico sem pulso pedioso mas pulso poplíteo palpável. Qual o diagnóstico?

Answer 7

Doença de Buerger ou Tromboangeíte obliterante

vasculite de médios vasos

Question 8

Como se apresenta a angiografia na doença de Buerger?

Answer 8

Em saca rolhas ou em contas de rosário

Obs: se em conta de rosário sem fumo pesquisar uso de cocaína

Question 9

Tratamento da tromboangeíte obliterante

Answer 9

Cessar tabagismo

Question 10

Para suspeitar de Doença de Kawasaki, uma vasculite de médios vasos, são necessários 5 de 6 critérios. Cite eles

Answer 10

1. Febre pelo menos 5 dias (obrigatório)
2. Congestão conjuntival bilateral
3. Alteração cavidade oral e lábios (fissura, eritema, língua em framboesa
4. Linfonodomegalia cervical não supurativa
5. Exantema polimorfo
6. Eritema e edema palmoplantar com descamação periungueal

Question 11

Qual a principal complicação da Doença de Kawasaki? E como se dá o acompanhamento para diagnóstico ou seguimento?

Answer 11

Aneurisma de coronária

Acompanhamento com ECO

• Negativo: no diagnóstico, em 2/3 sem e a seguir em 6/8 sem
• Positivo: 7/7 dias

Question 12

Como se dá o diagnóstico de Kawasaki?

Answer 12

Lab: aumento do complemento (C3) + inflamação sistêmica

Confirmatório: angiografia que belisca cantos e dilata no meio (fusiforme?)

Question 13

Tratamento de Kawasaki?

Answer 13

Ig Venosa DU + AAS dose anti-inflamatória (80-100 mg/kg/dia) e após 48 afebril dose antiplaquetário (3-5 mg/kg/dia)

Question 14

Homem 50 anos iniciou quadro de HAS, dor mesentérica e testicular, associado a queda distal dos membros e aspecto rendilhado na pele. Trouxe exames laboratoriais com HBsAg +. Qual o diagnóstico?

Answer 14

Poliarterite Nodosa - PAN

Vasculite de médios vasos

Question 15

Como se dá o diagnóstico de PAN? Como se apresenta seu ANCA?

Answer 15

Lab: inflamação sistêmica + hepatite B + > ANCA negativo

Diagnóstico: biópsia de pele/testículo, angiografia mesentérica (múltiplos aneurismas mesentéricos)

Question 16

Tratamento da PAN?

Answer 16

Prednisona + ciclofosfamida + tratamento hepatite B

Question 17

Qual a clínica da Poliangeíte microscópica?

Answer 17

PAN + síndrome pulmão rim (capilarite com hemoptise e GEFS com crescentes)

Obs: é uma vasculite de pequenos vasos

Question 18

Como se dá o laboratório da poliangeite microscópica?

Answer 18

p-ANCA+ e antimieloperoxidade+

Question 19

Tratamento da poliangeíte microscópica?

Answer 19

Prednisona + ciclofosfamida

Question 20

Homem 40 anos com quadro de asma refratário, queda das extremidades cujos exames demonstram eosinofilia (>1000) e RX tórax com infiltrado pulmonar em locais diferentes nos dois exames. Qual o diagnóstico?

Answer 20

Sindrome de Churg-Strauss

Vasculite de pequenos vasos

Question 21

Como se diagnostica a Síndrome de Churg-Strauss?

Answer 21

Lab: p-ANCA+ (50%), aumento IgE, eosinofilia e antimieloperoxidase+

Confirmatório: biópsia pulmonar

Question 22

Tratamento da Síndrome de Churg-Strauss?

Answer 22

Prednisona + Ciclofosfamida

Question 23

Paciente 40 anos procurou atendimento há 1 mês com quadro de sinusite sem melhora com prescrição. Hoje procura ajuda por saída de secreção purulenta no nariz, associado a sangue na urina, hemoptise, perfuração de VAS e nariz em sela. Qual o diagnóstico?

Answer 23

Granulomatose de Wegener com poliangeíte

Vasculite pequenos vasos

Question 24

Como se diagnostica síndrome de Wegener?

Answer 24

C-ANCA+ (97%)

Biópsia pulmonar > VAS

Question 25

Tratamento da síndrome de Wegener?

Answer 25

Prednisona + Ciclofosfamida

Question 26

A Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite pequenos vasos) acomete mais homens <30 anos com HPP IVAS ou vacina. Ela é composta por uma tétrade. Cite-a

Answer 26

1. Púrpura palpável
2. Artrite/artralgia não deformante
3. Angina mesentérica (USG alça espessada)
4. GN com hematúria (~Berger disseminada)

Obs: também é chamada de vasculite leucocitoclástica ou por IgA

Question 27

Como se diagnostica Púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 27

Lab: aumento IgA1, plaquetas normais ou aumentadas (PTI ou PTT reduzidas)

Confirmatório: biópsia renal se complicar

Question 28

Tratamento da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 28

Prednisona se complicar

Exemplo complicações: GN grave, invaginação TGI, convulsão ou meningite asséptica

Question 29

Paciente relata que após discussão com marido dias depois apareceram manchas arroxeadas em MMII, além de redução da sensibilidade dos mesmos, poliartralgia com posterior aparecimento de lesão rendilhada. Ap exame há púrpuras palpáveis, tem sorologia antiHCV + e C4 <8. Qual o diagnóstico?

Answer 29

Vasculite crioglobulinêmica
(Vasculite de pequenos vasos)

Obs: pode ter GN branda e ser diferencial com LES

Question 30

Diagnóstico da Vasculite Crioglobulinêmica?

Answer 30

Lab: redução de C4 e HCV+ (90%)

Confirmatório: sangue com crioglobulina e FR+

Question 31

Tratamento da Vasculite Crioglobulinêmica?

Answer 31

Rituximab + plasmaférese + tratar hepatite C

Obs: cuidado síndrome de hiperviscosidade

Question 32

Paciente de 30 anos com quadro recorrente de acne, úlceras orais dolorosas, lesão ocular e úlceras genitais. Relata aparecimento de lesão arroxeada após trauma penetrante no pé em 2 dias. Qual o diagnóstico e nome do último evento citado?

Answer 32

Doença de Behçet (vasculite pequenos vasos)

Patergia

Question 33

Como se diagnostica doença de Behçet?

Answer 33

Lab: anemia normo normo, leucocitose e trombocitose, ASCA+

Confirmatório: arteriografia pulmonar com raros aneurismas (podem romper com hemoptise e óbito)

Question 34

Tratamento da doença de Behçet?

Answer 34

Prednisona + ciclofosfamida/azatioprina (?)