Colagenoses

Question 1

Quais os critérios diagnósticos hematológicos para LES?

Answer 1

Anemia hemolítica (reticulócitos >3)
Leoucopenia (<4mil) 2x
Linfopenia (<1500) 2x
Plaquetas <100mil

Question 2

Quais autoanticorpos são critérios imunológicos para LES?

Answer 2

FAN
Anti DNA dupla hélice
Anti Sm
Antifosfolipídio

Question 3

Quantos critérios diagnósticos são necessários para LES em ACR e SLICC?

Answer 3

ACR: 3-4 provável, >4 confirma

SLICC: pelo menos 1 clínico e 1 imunológico ou pelo menos 4 confirma ou nefrite lúpica + FAN/antiDNA dupla hélice +

Question 4

Sobre os autoanticorpos do LES, qual esta relacionado a:

1. Nefrite lúpica ativa
2. Síndrome de Sjogren
3. Psicose lúpica
4. Nefroproteção
5. Farmaco induzido
6. Doença mista do tecido conjuntivo
7. 1º e 2º mais específicos
8. Lúpus neonatal
9. Fotossensibilidade

Answer 4

1. AntiDNA dh
2. Anti Ro (SSA) e Anti La (SSB)
3. Anti P
4. Anti La
5. Antihistona
6. Anti RNP
7. Anti Sm e Anti DNA
8. Anti Ro
9. Anti Ro

Question 5

Quais os 3 fármacos mais relacionados a LES?

Answer 5

Procainamida
Hidralazina
Difenilhidantoína

Question 6

Qual a glomerulopatia mais comum e de pior prognóstico no LES?

Answer 6

Glomerulopatia membranosa proliferativa difusa

Obs: maioria antiDNA+ e com redução do complemento, exceto glomerulopatia membranosa, que tem proteinúria

Question 7

Quais anticorpos se apresentam com:

1. FAN salpicado
2. FAN homogêneo

BÔNUS: Qual titulação mínima pra FAN +?

Answer 7

1. Todos os antiENA (antiSm, anti RNP, antiLa, antiRo) sendo maior com anti Sm
2. Anti DNA e antihistona

BÔNUS: FAN 1:80

Question 8

Mulher 35 anos com quadro de rash malar, fotossensibilidade, que se apresenta com plaquetas de 100.000 no hemograma completo e cilindros celulares ao EAS, assim como antiSm +. Qual o diagnóstico?

Answer 8

Lúpus Eritematoso Sistêmico

Question 9

Mulher 40 anos apresentando dificuldade progressiva em escrever no quadro e escovar os cabelos. Apresenta CPK 10x acima do LSN e eletroneuromiografia com redução de amplitude e duração da contração. Qual o diagnóstico?

Answer 9

Polimiosite ou Dermatomiosite

Obs: biópsia pra diferenciar se sem lesões patognomônicas para DM
PM - lesão muscular direta por imunidade celular (linfócito T)
DM - lesão vascular periférica por imunidade humoral e disfunção muscular

Question 10

Quais as lesões patognomônicas de Dermatomiosite?

Answer 10

Heliotropo - eritema violáceo de pálpebra superior podendo ter edema
Pápulas de Gottron - elevadas, eritema ou lesão violácea em articulações das mãos (nódulos) de forma simétrica

Question 11

As miopatias inflamatórias idiopáticas aumentam em 3x o risco de malignidade para que neoplasias?

Answer 11

Mama
Ovário
Melanoma
Cólon 
Pulmão

Question 12

A Dermatomiosite ou Polimiosite pode se apresentar com doença pulmonar intersticial.

1. Qual a clínica da mesma?
2. Qual anticorpo está relacionado?

Answer 12

1. Estertores bibasais em velcro
2. AntiJo1/antissintetase
   “João pega o pulmão”

Question 13

Qual o tratamento da dermatomiosite ou polimiosite?

Answer 13

Fotoproteção (DM) + metotrexate/azatioprima –> Ig

Question 14

Como se apresenta a dermatomiosite juvenil?

Answer 14

Acomete menores de 16 anos, lesões típicas e calcinose

Question 15

Como se apresenta a miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 15

Acomete 🚹, >50 anos, com fraqueza distal e assimétrica, com aumento 3x CPK e baixa resposta a CTC

Question 16

Quais os componentes da síndrome CREST da esclerodermia? E qual forma clínica a contém?

Answer 16

Forma cutânea limitada

Calcinose
Raynaud - palidez --> cianose --> rubor
Esôfago - refluxo, entalo
Sclerodactilia - dedo liso, brilhante, curto,
Telangiectasia - > mucosa labial

Question 17

A esclerodermia pode acometer o pulmão nas duas formas clínicas: cutânea
Imitada (CL) e cutânea difusa (CD). Como se apresenta e qual a conduta em cada uma delas?

Answer 17

CD: alveolite com fibrose pulmonar, TC vidro moído ou RX 1/3inf favo de mel e elevação diafragma –> imunossupressão

CL: HAP, hiperfonese P2, sobrecarga VD, Rx abaula 2º arco E e hilo proeminente –> vasodilatador leito pulmonar com ex viagra (sildenafil)

Question 18

Qual forma de esclerodermia acomete o rim e sua clínica?

Answer 18

Cutânea difusa

IRA oligúrica, hipertensão, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia

Obs: conduta IECA

Question 19

Como se faz o diagnóstico da esclerodermia nas duas formas principais?

Answer 19

CL: anticorpo anticentrômero
capilaroscopia leito ungueal com tortuosidade e dilatação de alças e capilares

CD: anticorpo antitropoisomerase I (antiSCL70)
capilaroscopia leito ungueal com mais áreas avasculares (“praia deserta”)

Question 20

Mulher 35 anos com sensação de areia nos olhos e boca seca há 4 meses. Refere que mãos não toleram o frio, mudando de cor nele há mais de um ano. Qual o diagnóstico?

Answer 20

Síndrome de Sjogren

Obs: ela pode ter artralgia, mialgia e vasculite cutânea também

Question 21

Para o diagnóstico de síndrome de Sjogren são necessários pelo menos 4 critérios para confirmar. Quais são eles?

Answer 21

1. Biópsia de lábio inferior
2. Anti Ro/anti La + xeroftalmia
3. Teste de Schimer + (normal 10-15mm)
4. Teste rosa bengala + (ceratite seca)
5. Xerostomia
6. Cintilografia salivar +

Question 22

Como pode ser o tratamento de Sjogren no quesito medidas gerais e sistêmico?

Answer 22

Lágrima/saliva artificial, óculos de natação a noite

CTC! Imunossupressores

Question 23

Para o diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo são necessários pelo menos critérios. Quais são eles?

Answer 23

Obs: DMTC é uma mistura de LES, esclerodermia, artrite reumatoide e polimiosite

1. Edema de mãos
2. Sinovite
3. Miosite
4. Fenômeno de Raynaud
5. Acroesclerose com/sem esclerose sistêmica

Question 24

Como se faz o diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 24

Anticorpo anti RNP + hemaglutinação >1:1600