Vascularites systémiques Flashcards
1
Q
Définition ?
A
= atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire ++
- gros calibre : aorte et ses divisions
- moyen calibre : principales artères viscérales et ses divisions
- petit calibre : artériole, capillaire et veinules
2
Q
Classification vascularite ?
A
Gros calibre :
- Horton
- Takayasu
Moyen calibre :
- PAN
- Kawasaki
Petit calibre : => complexe immun : - cryoglubulinémique - purpura rhumatoide (Ig A) - urticarienne hypocomplémentémique - Ac anti-MBG
=> ANCA :
- granulomatose avec polyangéite
- polyangéite microscopique
- granulomatose éosinophilique avec polyangéite
3
Q
Autres vascularites pouvant toucher tous les calibres ?
A
- maladie de Behcet : surtout les hommes autour de 30 ans (bassin méditerranéen, moyen orient) avec une aphtes buccale et génitale, une inflammation oculaire (uvéite postérieure), atteinte articulaire, digestive, cardiaque ou cérébrale
- polychondrite chronique atrophiante
- syndrome de Cogan
4
Q
Vascularite à cellules géantes : Horton ?
A
- territoire carotidien et vertébrale (artère temporale ++)
- > 50 ans
- signes céphaliques
- signes articulaires (PPR)
- signes ophtalmo avec BAV (NOIAA)
- aortite
=> imagerie, BAT (panartérite, infiltrat mononucléose avec destruction de la LLI, cellules géantes)
5
Q
Maladie de Takayasu ?
A
- territoire carotidien et sous-clavier
- femme < 50 ans
- souffles vasculaires
- abolition des pouls
- asymétrie TA
- claudication de membres
- aortite
- HTA réno-vasculaire
=> imagerie ++
6
Q
Périartérite noueuse ?
A
- vascularite nécrosante avec micro-anévrisme et sténose artérielle
- myalgie, arthralgie
- neuropathie périphérique
- ischémie mésentérique
- néphropathie vasculaire
- infarctus rénaux ou spléniques
orchite
=> imagerie (angioTDM), BPR CI ++, biopsie
7
Q
Maladie de Kawasaki ?
A
- petit enfant +++ ( 1 à 5 ans)
- syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
- éruption cutanée (desquamation palme-plantaire)
- conjonctivite et atteinte oropharyngée
- ADP cervicale
- atteinte des coronaires avec anévrismes
=> imagerie (ETT ++)
8
Q
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) ?
A
- vascularite nécrosante granulomateuse
- atteinte des VAI, VAS et glomérulonéphrite
- granulome : rhinite, sinusite, otite
- nodules pulmonaires
- capillarite : glomérulonéphrite rapidement progressive, hémorragie intra-alvéolaire, neuropathie périphérique
=> ANCA + (90%), imagerie, biopsie
9
Q
Polyangéite microscopique ?
A
- vascularite nécrosante sans granulomateuse
- glomerulonéphrite et capillarite pulmonaire
- hémorragie intra alvéolaire
- neuropathie périphérique
=> ANCA + (90%), imagerie et biopsie
10
Q
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-strauss) ?
A
- vascularite nécrosante granulomateuse riche en éosinophile
- atteinte VAS, VAI et glomérulonephrite
péricardite, myocardite - neuropathie périphérique
=> ANCA + (40%), hyperéo, imagerie et biopsie
11
Q
Vascularite à cryoglobuline ?
A
- depots de cryoglobulins
- pupura, ulcère cutané
- arthralgie, arthrite
- neuropathiepériphérique
- glomérulonéphrite membrano-proliférative
=> cryoglobulinémie, infection VHC 80%, biopsie
12
Q
Vascularite à IgA ?
A
- depots d’IgA
- purpura
- arthralgie
- vascularite digestive
- glomerulonephrite
=> élévation IgA, biopsie
13
Q
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ?
A
- depots de complexes immuns
- urticaire
- arthralgie
- inflammation oculaire
- maladie pulmonaire obstructive
- glomérulonéphrite
=> hypocomplémentémie, Ac anti-C1q, biopsie
14
Q
Vascularite avec anti MBG ?
A
- atteinte des capillaires glomérulaires ou pulmonaires
- hémorragie intraalvéolaire
- glomérulonéphrite
=> Ac anti MBG, biopsie
15
Q
TTT ?
A
- cortico systémique (0,7 à 1 mg/kg/J) pour une durée de 3 à 4 semaines (précéder de bonus si forme sévère ++)
- +/- immunosup d’emblée dans les formes sévères ou en cas de rechute
