Artérites à cellules géantes Flashcards
ACG : maladie de Horton ?
=> vacularite primaire sans cause identifiée caractérisée par une atteinte inflammatoire prédominant sur les vaisseaux de gros calibre (++ à destination céphalique)
+ associée dans 40% des cas à la PPR
Critères de classification de l’ACG ?
Classification ACR : au moins 3 critères sur 5
- age > 50 ans
- VS > 50 mm à la première heure
- apparition de douleurs de l’extrémité céphalique
- tuméfaction, sensibilité ou abolition du pouls temporal
- infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées à la biopsie
Signes cliniques dominants ?
Signes généraux : AEG + fièvre non constante
Douleurs :
> céphalique
- céphalée temporale uni ou bilatérale d’horaire inflammatoire
- hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne)
- claudication intermittente de la mâchoire (contracture douloureuse)
> appareil locomoteur
- douleurs des ceintures inflammatoire (PPR)
- myalgies, arthralgies
- claudication intermittente, faiblesse MS ou MI d’origine ischémique
Signes ophtalmo : fréquente ++ et grave
- trouble oculomoteur : diplopie
- amaurose transitoire : syndrome de menace annonciateur de la crise de NOIAA
- cécité souvent par NOIAA ++ (atteinte des ciliaires courtes) avec amures monoculaire, brutale, indolore et sans rougeur, généralement définitive
Complications macrovasculaires :
- aortite (tous les segments) peut se compliquer d’anévrisme, de dissection, de dilatation diffuse ++
- ischémie de membre avec claudication intermittente
Signes évocateurs à rechercher systématiquement ?
- tuméfaction ou sensibilité de l’artère temporale
- abolition pouls temporal
- souffle sur le trajet des artères sous-clavière, axillaire ou humérales
- anisotension
- abolition pouls radial
- IA par dilatation aortique
- ulcération nécrotique de la langue ou du scalp
+ FO systématique à la recherche d’une vasculaire ophtalmique
Examen complémentaires ?
- VS, CRP et fibrinogène : SIB
- NFS : hyperleuco à Pnn, anémie inflammatoire
- Enzymes hépatique
- Biopsie +++ : examen Dg clé
= oedème intimal, infiltrat inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées siégeant dans les 3 tuniques, cellules géantes au contact de la LEI fragmentée ++
TTT ?
CorticoT ++ en 4 phases :
- d’attaque : pour contrôler la vascularite (de 0,5 mg/Kg.J à 1 si signes ophtalmo)
- décroissance rapide par paliers de 1-2 semaines
- décroissance lente mensuelle pur arriver à une dose de 5-7,5 mg/J à 12M
- sevrage si patient stable et en rémission clinique et biologique ++
Risque de rechutes ++
- 1/2 lors de la décroissance
- 1/2 lors du sevrage complet
+ prévention des complications de la corticoT
+ suivi régulier pour adaptation, tolérance, PEC des complications du TTT ou aortiques tardives
PPR ?
PAS une vascularite
=> rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaire et pelvienne +++ (racine des membres)
- douleur rhizomélique inflammatoire : arthromyalgies bilatérales, souvent symétriques (épaules, cervicale, ceinture scapulaire, cuisses, fesses)
=> impotence fonctionnelle avec raideur ++ débrouillage matinal - > 1 M
- associées à des signes généraux
- SIB variable
Critères de classification de la PPR ?
= applicable si patient > 50 ans avec des douleurs bilatérales des épaules + anomalie de la VS ou CRP
- raideur matinale > 45 min (2)
- douleur hanche ou limitation de mobilité (1)
- absence de FR, Ac anti CPP (2)
- absence d’autre atteinte articulaire (1)
=> PPR à partir de 4 points
+ Critères échgraphique :
- bursite ou tenosynovite sur une épaule ET une hanche au minimum ( 1)
- bursite ou tenosynovite des deux épaules (1)
=> PPR à partir de 5 points
TTT ?
CorticoT ++
= dose de 0,3 mg/Kg/J initialement puis décroissance
= durée de 1 à 2 ans ++
Maladie de Takayasu ?
Femme ++
Distinction avec Horton :
- début avant 50 ans
- insidieux avec SIB modeste ou absent
- touche l’aorte et ses branches (à destination des membres ++) Sd de l’arche aortique
- dilatation artérielle ++
- sténose ++ des artères rénales avec HTA réno-vasculaire
- chronicité dans son évolution avec guérison en plusieurs années
Maladie de T : phase clinique ?
Phase systémique : pré-occlusive (inconstant et peu spé)
- signes généraux : AEG
- arthralgie, myalgie
- signes cutanés : érythème noueux
- signes ophtalmo : uvéite antérieure, épisclérite
- douleurs sur le trajets des gros vaisseaux (carotidodynie)
Phase occlusive : souvent révélateur ++
- claudication douloureuse, faiblesse musculaire : MS, MI
- manifestation neuro ischémique et transitoire
- sténose + dilatation aortique ++
- HTA réno-vasculaire : fréquente
