Maladies auto-immunes

Question 1

Facteurs favorisants ?

Answer 1

> Facteurs génétiques :

• grande prévalence chez les jumeaux monozygotes
• gène de susceptibilité (HLA, codant pour le complément)

> Facteurs environnementaux :

• répartition différente selon un gradient N/S
• exposition aux poussières (silice et sclérodermie)
• exposition aux rayons UV (lupus systémique)
• role de certains agents infectieux, médicamenteux, toxic
• role +++ du tabac

> Lié au sexe : + grande prévalence chez les femmes en période d’activité génitale

Question 2

Ac anti-nucléaires (AAN) ?

Answer 2

=> dépistage le ++ sensible pour les MAI systémiques
=> définis par un aspect de fluorescence
- homogène (évocatrice de la présence d’anti-ADN)
- moucheté (Ac de diverses nucléoprotéines solubles)
- centromérique (contre le centromère des chromosomes)
- nucléaire

=> Titre : inverse de la dernière dilution pour laquelle on détecte une fluorescence = seuil (+) 1/160

Question 3

Ac anti-ADN natif ?

Answer 3

=> spécifique du lupus systémique ++

=> seulement si AAN (+)

Question 4

Ac anti-Ag nucléaires solubles (Ac anti-ENA) ?

Answer 4

=> seulement si AAN (+)
=> regroupent les Ac anti-Sm, RNP, SSA, SSB, JO1, Scl70
=> orientent vers une MAI

Question 5

Ac antiphospholipide ?

Answer 5

=> SAPL : événement clinique (thrombose veineuse, artérielle, microcirculatoire) ET Ac antiphospholipide persistants au moins 12 semaines

• Ac anti-cardiolipine
• anticoagulants circulants lupiques
• Ac anti-B2 glycoprotéine 1

Question 6

TTT des MAI spécifiques d’organe ?

Answer 6

=> pallier l’insuffisance de production de l’organe cible de la maladie

Question 7

TTT des MAI systémiques ?

Answer 7

=> lésions d’organes nobles (rein, SN, coeur, TD)
= MAI sévère ++

=> phase d’attaque puis d’entretien
=> 1ère intention : corticothérapie générale
+/- immunosuppresseurs

Question 8

MAI systémiques : marqueurs et conduite ?

Answer 8

AAN : dépistage des connectivites
ANCA : dépistage des vascularites systémiques
AAPL

AAN (+) donc poursuite des autres marqueurs :
=> Anti ADN natif : lupus systémique
=> Anti centromère : sclérodermie systémique
=> Anti Ag nucléaires solubles
- SSA/SSB : lupus systémique, Sd de Sjogren
- SM : lupus systémique
- RNP : lupus systémique
- Scl 70 : sclérodermie systémique
- JO1, PL7-12 : myosite