Sarcoidose Flashcards
Définition ?
=> malade systémique inflammatoire d’étiologie indéterminée caractérisée par une infiltration lymphocytaire T, la formation de granules épithéloides et giganto-cellulaires et la distorsion de l’architecture des tissus atteints
Clinique : manifestations générales et pulmonaires ?
> Signes généraux : rares < 20%
- fièvre dans le syndrome de Lofgren, en cas d’atteinte hépatosplénique, ganglionnaire abdo et rénale
- amaigrissement rare (évoquer une tuberculose, lymphe)
> Manifestations pulmonaires : touche sèche ++ parfois associée à une dyspnée
- Rx thoracique anormale ++ avec ADP hilaires bilatérales et non compressives, infiltration parenchymateuse voire fibrose (TDM) = classée en 4 stades
- anomalie élémentaire parenchymateuse
= micronodule (< 10mm, agrégation de granulomes, ++ dans les régions riche en lymphatiques
- syndrome restrictif 2/3 associé à un TVO + hyperR bron
- baisse du facteur de transfert du CO (atteinte alvéolaire)
- LBA oriente si alvéolite lymphocytaire (CD4+)
- HTAP conséquence de la fibrose, obstruction vaisseaux
Syndrome de Lofgren ?
Forme aiguë de sarcoidose associant :
- fièvre
- érythème noueux (++ fréquent chez la F)
- arthralgie des chevilles (atteinte péri-articulaire, ++ H)
- ADP péri-hilaires bilatérales symétriques
=> souvent jeunes d’origine caucasienne
=> phénotype variable selon le sexe (ci-dessus)
=> présentation radiologique typique ++ : ADP hilaire bilan
=> pas de confirmation histologique : pathognomonique ++
=> pronostic excellent (guérison > 95%)
=> TTT symptomatique (repos, AINSI si atteinte articulaire)
Classification radiologique de la Sarcoidose ?
Stade 0 : Rx normale
Stade 1 (60%) : ADP hilaires ou médiastinales isolées
Stade 2 : ADP médiastinales et atteinte parenchymateuse interstitiel, micronodulaire et réticulonodulaire
Stade 3 : opacité parenchymateuses, nodulaire ou linéaires sans ADP
Stade 4 : lésions irréversibles, destructrices et rétractiles avec ascension des coupoles, atélectasies, emphysème
Manifestations extra-pulmonaires : cutanées ?
=> 20-30% des cas
Non spécifiques :
- érythème noueux ++ = hypodermite, nodules érythémateux sous-cutanées, fermes, douloureux, en regard du crêtes tibiales près des genoux, survient dans 75% des cas dans un syndrome de Lofgren
Spécifiques :
- sarcoides ++ (multiples et polymorphes) = présence de granulomes tuberculoides non caséeux, au niveau du visage, du cou et des membres, modification d’une cicatrice, d’un tatouage est évocateur ++
De la lésion papuleuse (sarcoide à petits nodules) à la lésion nodulaires (sarcoides à gros nodules)
=> infiltrées, fermes, non inflammatoires, absence de signes fonctionnels, aspect lupoide (jaunâtre à la vitropression), évolution chronique sur mois ou années
- lupus Pernio = lésion indurée, violacée, sur le visage
Manifestations extra-pulmonaires : ophtalmique ?
=> 25-50% des cas
Peut toucher toutes les structures de l’oeil mais surtout l’uvée +++, la cornée kératite) et la conjonctive
Uvéite = inflammation de l’iris et des corps ciliaires, du vitrée et de la choroide
- uvéite antérieure +++ (iris) : chronique et bilatérale (âge mur), précipités rétro-cornéens, épais et noduleux, caractère granulomateux, plutôt aiguë chez le sujet jeune
- uvéite intermédiaire (hyalite)
- uvéite postérieure : atteinte de la choroide, rétine
- panuvéite : atteinte des 3 segments de l’oeil
Manifestations extra-pulmonaires : rhumatologique ?
=> 10-30% des cas
- Sd de Lofgren ++ : biarthrite des chevilles
- Rhumatisme sarcoidosique : polyarthrite ou oligoarthrite, non érosive, souvent discale (chevilles, poignets, genoux)
- Atteinte osseuse : souvent asymptomatique, phalanges doigts ou orteils (IPD, dactilyte, sujets noirs +), atteinte rachis inférieur, pelvis (mixtes, ostéolytique, caucasiens)
Manifestations extra-pulmonaires : hépatospléniques ?
- signes généraux souvent ++
- cholestase anictérique suivi d’une hausse des tracas
- SPM, HMG (homogène ou nodulaire)
- Ictère, HP (rare et mettent en jeu le PV, risque hémo)
Manifestations extra-pulmonaires : neurologiques ?
=> 10% des cas, révélatrice de la maladie (3/4)
Atteinte du SNP :
- PF périphérique ++ VII (Sd de Heerfordt : PFP + uvéite antérieure aiguë + parotidite)
- autres PC touchées : nerf optique (neuropathie optique) et nerfs oculomoteurs (VI)
- neuropathies sensitive-motrices symétriques
- mono ou multinévrites
Atteinte du SNC :
- localisation cérébrales polymorphes = troubles psychique ou cognitifs, manifestations pseudo-tumorales, hydrocéphalie
- atteinte médullaire = myélite (moelle cervicale souvent)
- infiltration hypophysaire = insuffisance gonadotrope, thyréotrope, DT insipide, hyperprolactinémie
- atteinte méningée : méningite lymphocytaire
=> IRM ++ avec injection de gadolinium
Manifestations extra-pulmonaires : cardiaque ?
=> 2 à 5% des cas (asiatiques ++)
Localisation de granulomes dans la paroi libre du VG puis du septum interventriculaire causant :
- signes d’IC
- troubles du rythme ventriculaire
- trouble de la conduction AV
= réalisation d’explorations morphologiques (ETT, IRM) et électrophysiologiques (ECG sur 24h) si signes ++
Manifestations extra-pulmonaires : rénales ?
- Perturbation du métabolisme phosphocalcique = hydroxylation de la 25-OH vitamine D3 en 1,25 D3 par les macrophages au sein des granulomes responsable d’une hypercalciurie puis d’une hypercalcémie
- Atteinte rénale = néphrite interstitielle granulomateuse (leucocyturie aseptique, hématurie microscopique)
Manifestations extra-pulmonaires : ORL ?
- atteinte des glandes salivaires = xérostomie, paroditite
- atteinte nano-sinusienne = rhinorhée crouteuse, hémorr
- atteinte épiglottique = dyspnée inspiratoire, stridor
Éléments d’orientation ?
- anergie tuberculinique (IDR connu positif chez un patient qui devient négatif)
- lymphopénie (surtout CD4+)
- augmentation de l’enzyme de conversion de l’A (ECA)
- hypergammaglobulinémie polyclonale
Critères diagnostic ?
1- présentation radio-clinique typique
2- présence de granulomes tuberculoides non caséeux
3- exclusion des autres granulomatoses *
- Principales autres causes de granulomes épthéloides et gigantocellulaires :
- infections (tuberculose, mycobactéries autres, bartonellose, syphilis, histoplasmose, toxoplasmose)
- néoplasique (LH, LNH)
- maladies systémique (vascularite, maladie de Crohn)
- déficit immunitaire
- causes environnementales et médicamenteuses (silice, talc, interférons, anti-TNFa)
Drapeaux rouges qui doivent amener à reconsidérer le diagnostic ?
- enfants, > 50 ans
- AEG, fièvre ++
- hémoptysie
- lésions excavées
- pas d’atteinte médiastinale, unilatérale, postérieure, compressive
- hypogammaglobulinémie
- résistance à la corticothérapie
