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IILLUMINE > Vascularites systémiques > Flashcards

Vascularites systémiques Flashcards

1
Q

Vascularite - définition

A

Atteinte inflammatoire des parois vasculaires

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Q

Vso de gros calibres

A

Aorte et ses branches de division

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3
Q

Vso de moyen calibre

A

Principales artères viscérales et leurs branches de division

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4
Q

Vso de petit clibre

A

Artérioles, veinules, capillaires

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5
Q

Vascularites des vaisseaux de gros calibres

A
  • Artérite à cellules géantes = Horton
  • Artérite de Takayasu
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6
Q

Vascularites des vaisseaux de moyens calibres

A
  • Périartérite noueuse
  • Maladie de Kawasaki
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7
Q

Vascularites des vaisseaux de petits calibres

A

Avec ANCA
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec polyangéite
- Granulomatose éosiniphilique avec polyangéite

Avec dépôts de complexes immuns :
- IgA
- Maladie de Good Pasture (anti-MBG)
- Cryoglobulinémique
- Urticarienne hypocomplémentémique

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8
Q

Vascularites des vaisseaux de taille variable

A
  • Maladie de Behçet
  • Syndrome de Cogan
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9
Q

Clinique commune à toutes les vascularites

A

AEG, asthénie, amaigrissement, fébricule/fièvre
Douleurs articulaires
Myalgies
Purpura vasculaire

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10
Q

Artérite à cellules géantes
( histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : cellules géantes et granulome
  • Terrain : > 50 ans, 2♀/1♂
  • Localisation : céphalique
  • Clinique :
    1) Céphalées temporales
    2) Hyperesthésie du cuir chevelu
    3) Pseudopolyarthrite rhizomélique
    4) Claudication de la mâchoire
    5) Artérite oblitérante de l’a. ophtalmique et de ses branches
  • Syndrome inflammatoire bio
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11
Q

Artérite de Takayasu
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : cellules géantes, granulome
  • Terrain : ♀ < 40 ans, Asie du SE ++
  • Localisation : aorte
  • Clinique
    1) Crosse de l’aorte = rétinopathie ischémique, atteinte neuro, claudication et abolition pouls MS
    2) Aorte thoraco-abdo = HTA réno-vasculaire voire atrophie rénale, claudication et abolition des pouls MI
  • Syndrome inflammatoire biologique
  • tt phase aigue : IS, phase chronique : revascularisation
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12
Q

Périartérite noueuse PAN
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie, tt)

A
  • Histologie : inflammation et nécrose (biopsie neuromusculaire ++, PBR CI)
  • Terrain : adulte 40-60 ans, ♀=♂
  • Localisation: a. de moyen calibre, artérioles, anévrysmes
  • Clinique:
    1) Peau : livédo racemosa ou reticularis, purpura vasculaire, ulcérations nécrotiques, nodules disséminés, ulcérations et gangrènes
    2) Arthralgies des grosses articulations, pas d’atteinte des ceintures
    3) Myalgies intenses ++, diffuses (CPK peuvent ê normales), spontanées ou à la palpation
    4) Mono/polyneuropathie : névrite distale d’installation rapide -> douleurs et paresthésies + œdèmes ne prenant pas le godet, pas d’atteinte de la sensibilité profonde
    5) Digestif et CV
    6) Rein : microanévrysmes artériels, infarctus rénaux, ø sd glomérulaire –> HTA, IR
    7) Orchite uni- ou bilatérale et aseptique
  • Bio : syndrome inflammatoire + marqueurs sériques de l’hépatite B
  • Tt : échanges plasmatiques si sévères, corticoïdes et IS, tt VHB
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13
Q

Maladie de Kawasaki
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : inflammation
  • Terrain : enfant < 5 ans
  • Localisation : a. moyen calibre -> coronaires ++
  • Clinique :
    1) syndrome adénocutanéomuqueux fébrile
    2) Coronarite, anévrysme coronaire, mort subite
  • Syndrome inflammatoire biologique
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14
Q

Polyangéite microscopique PAM
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : inflammation, nécrose
  • Terrain : 30-60 ans, ♀=♂
  • Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
  • Clinique :
    1) Rein : GNRP de type 3 pauci-immune : absence de dépôt d’Ig, prolifération extracapillaire, nécrose des parois capillaires (IRA en qlq jours/semaines)
    2) Poumon : hémorragie alvéolaire
    3) Musculosquelettique
    4) Digestif
  • SIB
  • pANCA anti-MPO (ELISA)
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15
Q

Granulomatose avec polyangéite GPA = maladie de Wegener
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : granulome et nécrose
  • Terrain : 40-60 ans, 1♀=1,5♂
  • Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
  • Clinique :
    *GNRP de type 3 pauci-immune : absence de dépôt d’Ig, prolifération extracapillaire et nécrose de la paroi capillaire
    *Rhinite croûteuse, épistaxis, ulcération nasale et pharyngée, otites, sinusite
    *Nodules pulmonaires
    *Tumeur rétro-orbitaire
  • kératite, sclérite, épisclérite
  • Syndrome inflammatoire biologique
  • cANCA anti-PR3 (ELISA)
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16
Q

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite GEPA
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : inflammation, nécrose, granulome
  • Terrain : 30-50ans, 1♀=1,5♂
  • Localisation : vso de petit calibre
  • Clinique :
    1) Poumon : asthme grave et infiltrats pulmonaires labiles, hémorragies intra-alvéolaires
    2) Sinusite non destructrice, obstruction nasale, rhinite allergique, polypose nasale
    3) Rein : GNRP
    4) Atteintes cardiaques, cutanées, neurologiques, digestives, articulaires et musculaires
  • SIB
  • Eosinophilie sanguine
  • ANCA anti-MPO
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17
Q

Atteinte rénale des vascularites de petits calibres

A

Glomérulonéphrite rapidement progressive :
- IR d’aggravation rapide
- Protéinurie glomérulaire
- Hématurie microscopique constante

Parfois : sd néphritique (cryoglobulinémie ++)

18
Q

Vascularite à IgA
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : Inflammation, dépôts d’IgA
  • Terrain Enfants > adulte 1♀=1,2♂
  • Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
  • Clinique :
    1) Purpura vasculaire
    2) Arthrite et arthralgies
    3) GNRP de type 2 : dépôts endomb et mésangiaux d’IgA
    4) Digestif
  • Élévation des IgA sériques inconstante
19
Q

Vascularite des cryoglobulinémies
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : inflammation, absence de nécrose fibrinoïde dans la majorité des cas
  • Terrain : adulte
  • Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
  • Clinique : asympto ++
    1) Purpura vasculaire
    2) GNRP ou syndrome néphritique -> prolifération endocapillaire + dépôts d’Ig et de complément
    3) Neuropathie périphérique
  • Bio : Ig qui précipitent dans le sérum
    Cryoglobuline monoclonale (Type I) -> hémopathie lymphoïde
    Cryoglobuline polyclonale (IgM + IgG= type II ou IgG uniquement = III) -> VHC, MAI (Sjogren), hémopathie lymphoïde
20
Q

Cryoglobuline de type 1

A

Composées d’Ig monoclonales isolée
-> hémopathies lymphoïdes

21
Q

Cryoglobulines de type 2 et 3

A

Cryoglobuline mixte = au moins 2 variétés d’Ig

Type 2 : IgM monoclonale dirigée contre IgG polyclonale

Type 3 : IgG et IgM polyclonales

-> hépatite C chroniques
-> SGS, LES, PR
-> hémopathies lymphoïdes

22
Q

Maladie de Behçet
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)

A
  • Histologie : inflammation , fibrose
  • Terrain : 20-40ans, ♀=♂, HLA-B5/B51
  • Localisation : calibres variables, disséminé
  • Clinique :
    1) Aphtose bipolaire (orogénitale)
    2) Thrombophlébite périph ou cérébrale
    3) Erythème noueux, pseudo-folliculite, phénomène de pathergie
    4) Arthromyalgies, arthrite
    5) Méningo-encéphalites, myélite
  • Syndrome inflammatoire biologique très inconstant
23
Q

Stratégie thérapeutique

A

URGENCE = PRÉCOCE
- Induction : Corticothérapie générale 0,7-1mg/kg/j pour 3-4 semaines
+/- immunosuppresseur
- Entretien : IS 2 à 4 ans
Risque de rechute

+ éviction médicament/toxique inducteur, tt infection causale ou cancer, discuter d’un tt anticoag/agrégant si FdR

24
Q

CTC

A

Prednisone orale : 0,7 à 1mg/kg pdt 3 à 4 semaines

Formes sévères : bolus de méthylprednisolone après CTC orale

25
Q

IS synthétiques

A

Cyclophosphamide
Méthotrexate
Azathioprine
-> pdt 2 à 4 ans

26
Q

Biothérapies

A

Rituximab pour les vascularites à ANCA

Artérites à cellules géantes cortico-dpd = décroissance rapide de la CTC et relais tocilizumab

Kawasaki : Ig polyvalentes IV + aspirine (avant J10)

27
Q

Tt formes sévère - granulomatose avec polyangéite

A
  • Induction : corticoïdes + rituximab ou cyclophosphamide
  • Entretien : autre IS
28
Q

Revascularisation

A

Takayasu si sténose avec retentissement d’aval

29
Q

Indication PBR

A
  • Protéinurie/hématurie glomérulaire
  • Hématurie isolée si absence uropathie
  • Dégradation de la fonction rénale en l’absence de cause identifiable
  • Protéinurie isolée en phase active initiale en l’absence de cause identificable

Non indiquée :
- PAN
- Atteinte glomérulaire sans ANCA détectable

30
Q

Confirmation histologique

A

Si tableau clinico-bio n’est pas typique
- Biopsie de peau
- Biopsie neuromuscu si neuropathie (PAN) (parfois juste musculaire)
- Biopsie artère temporale (ACG)

31
Q

Examens complémentaires

A
  • Bio : SIB
  • Sérologies VHC, VHB, VIH (indisp avant de débuter le tt)
  • TDM TAP avec injection de PdC: diag et bilan lésionnel
  • +/- échodoppler, angioTDM/IRM, TEP TDM
  • Biopsie systématique
  • Immunofluorescence indirecte : recherche d’ANCA : p-ANCA et c-ANCA puis ELISA
  • LBA avec score de GOLDE
32
Q

Présence d’un VHB

A

Périartérite noueuse

33
Q

Présence d’un VHC

A

Vascularite cryoglobulinémique

34
Q

Infiltrat inflammatoire = granulomes et cellules géantes

A

ACG
Takasu
GPA
GEPA

35
Q

Infiltrat inflammatoire = nécrose fibrinoïde

A

Vascularite associée au ANCA
PAN

36
Q

Infiltra inflammatoire = PNE

A

GEPA

37
Q

Infiltra inflammatoire = complexes immuns

A

Vascularites avec dépôts de complexes immuns

38
Q

Recherche d’ANCA

A

Immunofluorescence indirecte sur PNN fixés =
p-ANCA anti-MPO = Polyangéite microscopique et GEPA
c-ANCA anti-PR3 = Wegener = GPA

39
Q

Purpura vasculaire

A

Inflammation de la paroi vasculaire
- infiltré parfois nécrotique
- déclive, confluent, MI ++
- aggravé par l’orthostatisme
- non associé à une atteinte des muqueuses

40
Q

Prévention du risque infectieux

A

MàJ du calendrier vaccinal +
grippe, pneumocoque
Discussion d’une prophylaxie anti-pneumocystose

41
Q

Facteurs pronostiques

A

ACG : signes ophtalmo = risque de cécité

Vascularites nécrosantes : atteinte rénale/dig/cardiaque/neuro

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