Vascularites systémiques Flashcards
Vascularite - définition
Atteinte inflammatoire des parois vasculaires
Vso de gros calibres
Aorte et ses branches de division
Vso de moyen calibre
Principales artères viscérales et leurs branches de division
Vso de petit clibre
Artérioles, veinules, capillaires
Vascularites des vaisseaux de gros calibres
- Artérite à cellules géantes = Horton
- Artérite de Takayasu
Vascularites des vaisseaux de moyens calibres
- Périartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki
Vascularites des vaisseaux de petits calibres
Avec ANCA
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec polyangéite
- Granulomatose éosiniphilique avec polyangéite
Avec dépôts de complexes immuns :
- IgA
- Maladie de Good Pasture (anti-MBG)
- Cryoglobulinémique
- Urticarienne hypocomplémentémique
Vascularites des vaisseaux de taille variable
- Maladie de Behçet
- Syndrome de Cogan
Clinique commune à toutes les vascularites
AEG, asthénie, amaigrissement, fébricule/fièvre
Douleurs articulaires
Myalgies
Purpura vasculaire
Artérite à cellules géantes
( histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : cellules géantes et granulome
- Terrain : > 50 ans, 2♀/1♂
- Localisation : céphalique
- Clinique :
1) Céphalées temporales
2) Hyperesthésie du cuir chevelu
3) Pseudopolyarthrite rhizomélique
4) Claudication de la mâchoire
5) Artérite oblitérante de l’a. ophtalmique et de ses branches - Syndrome inflammatoire bio
Artérite de Takayasu
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : cellules géantes, granulome
- Terrain : ♀ < 40 ans, Asie du SE ++
- Localisation : aorte
- Clinique
1) Crosse de l’aorte = rétinopathie ischémique, atteinte neuro, claudication et abolition pouls MS
2) Aorte thoraco-abdo = HTA réno-vasculaire voire atrophie rénale, claudication et abolition des pouls MI - Syndrome inflammatoire biologique
- tt phase aigue : IS, phase chronique : revascularisation
Périartérite noueuse PAN
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie, tt)
- Histologie : inflammation et nécrose (biopsie neuromusculaire ++, PBR CI)
- Terrain : adulte 40-60 ans, ♀=♂
- Localisation: a. de moyen calibre, artérioles, anévrysmes
- Clinique:
1) Peau : livédo racemosa ou reticularis, purpura vasculaire, ulcérations nécrotiques, nodules disséminés, ulcérations et gangrènes
2) Arthralgies des grosses articulations, pas d’atteinte des ceintures
3) Myalgies intenses ++, diffuses (CPK peuvent ê normales), spontanées ou à la palpation
4) Mono/polyneuropathie : névrite distale d’installation rapide -> douleurs et paresthésies + œdèmes ne prenant pas le godet, pas d’atteinte de la sensibilité profonde
5) Digestif et CV
6) Rein : microanévrysmes artériels, infarctus rénaux, ø sd glomérulaire –> HTA, IR
7) Orchite uni- ou bilatérale et aseptique - Bio : syndrome inflammatoire + marqueurs sériques de l’hépatite B
- Tt : échanges plasmatiques si sévères, corticoïdes et IS, tt VHB
Maladie de Kawasaki
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation
- Terrain : enfant < 5 ans
- Localisation : a. moyen calibre -> coronaires ++
- Clinique :
1) syndrome adénocutanéomuqueux fébrile
2) Coronarite, anévrysme coronaire, mort subite - Syndrome inflammatoire biologique
Polyangéite microscopique PAM
((histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation, nécrose
- Terrain : 30-60 ans, ♀=♂
- Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
- Clinique :
1) Rein : GNRP de type 3 pauci-immune : absence de dépôt d’Ig, prolifération extracapillaire, nécrose des parois capillaires (IRA en qlq jours/semaines)
2) Poumon : hémorragie alvéolaire
3) Musculosquelettique
4) Digestif - SIB
- pANCA anti-MPO (ELISA)
Granulomatose avec polyangéite GPA = maladie de Wegener
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : granulome et nécrose
- Terrain : 40-60 ans, 1♀=1,5♂
- Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
- Clinique :
*GNRP de type 3 pauci-immune : absence de dépôt d’Ig, prolifération extracapillaire et nécrose de la paroi capillaire
*Rhinite croûteuse, épistaxis, ulcération nasale et pharyngée, otites, sinusite
*Nodules pulmonaires
*Tumeur rétro-orbitaire - kératite, sclérite, épisclérite
- Syndrome inflammatoire biologique
- cANCA anti-PR3 (ELISA)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite GEPA
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation, nécrose, granulome
- Terrain : 30-50ans, 1♀=1,5♂
- Localisation : vso de petit calibre
- Clinique :
1) Poumon : asthme grave et infiltrats pulmonaires labiles, hémorragies intra-alvéolaires
2) Sinusite non destructrice, obstruction nasale, rhinite allergique, polypose nasale
3) Rein : GNRP
4) Atteintes cardiaques, cutanées, neurologiques, digestives, articulaires et musculaires - SIB
- Eosinophilie sanguine
- ANCA anti-MPO
Atteinte rénale des vascularites de petits calibres
Glomérulonéphrite rapidement progressive :
- IR d’aggravation rapide
- Protéinurie glomérulaire
- Hématurie microscopique constante
Parfois : sd néphritique (cryoglobulinémie ++)
Vascularite à IgA
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : Inflammation, dépôts d’IgA
- Terrain Enfants > adulte 1♀=1,2♂
- Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
- Clinique :
1) Purpura vasculaire
2) Arthrite et arthralgies
3) GNRP de type 2 : dépôts endomb et mésangiaux d’IgA
4) Digestif - Élévation des IgA sériques inconstante
Vascularite des cryoglobulinémies
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation, absence de nécrose fibrinoïde dans la majorité des cas
- Terrain : adulte
- Localisation : artérioles, veinules, capillaires disséminés
- Clinique : asympto ++
1) Purpura vasculaire
2) GNRP ou syndrome néphritique -> prolifération endocapillaire + dépôts d’Ig et de complément
3) Neuropathie périphérique - Bio : Ig qui précipitent dans le sérum
Cryoglobuline monoclonale (Type I) -> hémopathie lymphoïde
Cryoglobuline polyclonale (IgM + IgG= type II ou IgG uniquement = III) -> VHC, MAI (Sjogren), hémopathie lymphoïde
Cryoglobuline de type 1
Composées d’Ig monoclonales isolée
-> hémopathies lymphoïdes
Cryoglobulines de type 2 et 3
Cryoglobuline mixte = au moins 2 variétés d’Ig
Type 2 : IgM monoclonale dirigée contre IgG polyclonale
Type 3 : IgG et IgM polyclonales
-> hépatite C chroniques
-> SGS, LES, PR
-> hémopathies lymphoïdes
Maladie de Behçet
(histologie, terrain, localisation, clinique, biologie)
- Histologie : inflammation , fibrose
- Terrain : 20-40ans, ♀=♂, HLA-B5/B51
- Localisation : calibres variables, disséminé
- Clinique :
1) Aphtose bipolaire (orogénitale)
2) Thrombophlébite périph ou cérébrale
3) Erythème noueux, pseudo-folliculite, phénomène de pathergie
4) Arthromyalgies, arthrite
5) Méningo-encéphalites, myélite - Syndrome inflammatoire biologique très inconstant
Stratégie thérapeutique
URGENCE = PRÉCOCE
- Induction : Corticothérapie générale 0,7-1mg/kg/j pour 3-4 semaines
+/- immunosuppresseur
- Entretien : IS 2 à 4 ans
Risque de rechute
+ éviction médicament/toxique inducteur, tt infection causale ou cancer, discuter d’un tt anticoag/agrégant si FdR
CTC
Prednisone orale : 0,7 à 1mg/kg pdt 3 à 4 semaines
Formes sévères : bolus de méthylprednisolone après CTC orale
IS synthétiques
Cyclophosphamide
Méthotrexate
Azathioprine
-> pdt 2 à 4 ans
Biothérapies
Rituximab pour les vascularites à ANCA
Artérites à cellules géantes cortico-dpd = décroissance rapide de la CTC et relais tocilizumab
Kawasaki : Ig polyvalentes IV + aspirine (avant J10)
Tt formes sévère - granulomatose avec polyangéite
- Induction : corticoïdes + rituximab ou cyclophosphamide
- Entretien : autre IS
Revascularisation
Takayasu si sténose avec retentissement d’aval
Indication PBR
- Protéinurie/hématurie glomérulaire
- Hématurie isolée si absence uropathie
- Dégradation de la fonction rénale en l’absence de cause identifiable
- Protéinurie isolée en phase active initiale en l’absence de cause identificable
Non indiquée :
- PAN
- Atteinte glomérulaire sans ANCA détectable
Confirmation histologique
Si tableau clinico-bio n’est pas typique
- Biopsie de peau
- Biopsie neuromuscu si neuropathie (PAN) (parfois juste musculaire)
- Biopsie artère temporale (ACG)
Examens complémentaires
- Bio : SIB
- Sérologies VHC, VHB, VIH (indisp avant de débuter le tt)
- TDM TAP avec injection de PdC: diag et bilan lésionnel
- +/- échodoppler, angioTDM/IRM, TEP TDM
- Biopsie systématique
- Immunofluorescence indirecte : recherche d’ANCA : p-ANCA et c-ANCA puis ELISA
- LBA avec score de GOLDE
Présence d’un VHB
Périartérite noueuse
Présence d’un VHC
Vascularite cryoglobulinémique
Infiltrat inflammatoire = granulomes et cellules géantes
ACG
Takasu
GPA
GEPA
Infiltrat inflammatoire = nécrose fibrinoïde
Vascularite associée au ANCA
PAN
Infiltra inflammatoire = PNE
GEPA
Infiltra inflammatoire = complexes immuns
Vascularites avec dépôts de complexes immuns
Recherche d’ANCA
Immunofluorescence indirecte sur PNN fixés =
p-ANCA anti-MPO = Polyangéite microscopique et GEPA
c-ANCA anti-PR3 = Wegener = GPA
Purpura vasculaire
Inflammation de la paroi vasculaire
- infiltré parfois nécrotique
- déclive, confluent, MI ++
- aggravé par l’orthostatisme
- non associé à une atteinte des muqueuses
Prévention du risque infectieux
MàJ du calendrier vaccinal +
grippe, pneumocoque
Discussion d’une prophylaxie anti-pneumocystose
Facteurs pronostiques
ACG : signes ophtalmo = risque de cécité
Vascularites nécrosantes : atteinte rénale/dig/cardiaque/neuro
