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IILLUMINE > Déficits immunitaires > Flashcards

Déficits immunitaires Flashcards

1
Q

Définition d’un déficit immunitaire

A

Défaut qualitatif ou quantitatif d’au moins une composante du SI
- voie du complément
- immunité adaptative humorale
- immunité adaptative cellulaire

DIP = DI primitif = héréditaire
DIS = DI secondaire = acquis

DIS&raquo_space;DIP

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2
Q

Rôle du SI

A

Protéger l’organisme des infections et du développement tumoral

-> DI = risque anormalement élevé de développer des pathologies infectieuses et tumorales.

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3
Q

Immunité innée

A

Dans les heures qui suivent le contact Ag

Cellules : PNN/E/B, cellules NK, monocytes, macrophages et cellules dendritiques.

Cellules dendritiques migrent de la peau/muqueuses vers les organes lymphoïdes secondaires pour y présenter les Ag aux LT

Protéines solubles : système du complément (protéines à action bactéricides), IFN-α et IFN-β (ayant une action antivirale), IFN-γ, IL-12, IL1-IL6, TNF

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4
Q

Immunité adaptative

A

Ds les jours qui suivent le contact AG Reconnaissance spécifique de l’Ag par un R lymphocytaire + génération d’une prolifération = production de cellules effectrices + génération d’une mémoire immunologique.

Cellules : LT et TCR, LB et BCR

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5
Q

LB

A
  • Produits par la moelle osseuse
  • Capacité à sécréter des Ac pour un Ag spécifique de leur BCR (dans le centre germinatif du gg°)
  • LB autoréactifs sont éliminés ds la moelle
  • Stockage dans les tissus lymphoïdes secondaires
  • LB qui quittent le centre germinatif = plasmocytes

IMMUNITE HUMORALE

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6
Q

Ig

A

IgM : Ac naturels, première ligne de défense (après les barrières cutanéomuqueuses) contre les agents infectieux
IgG : meilleure affinité pour l’Ag et fonctions plus larges que les IgM.
(IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4)
IgA : acteurs de l’immunité muqueuse
IgE : défenses antiparasitaires et dans l’allergiE

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7
Q

LT

A

Réponses immunitaires cellulaires.

Maturation dans le thymus :
- réarrangent des gènes du TCR
- sélection des LT non autoréactifs

CD4 = helper = auxiliaires : orchestrent la réponse immunitaire en produisant des cytokines.

CD8 = cytotoxiques = éliminent les cellules infectées ou les cellules tumorales par la production de protéines comme la perforine et les granzymes.
IFN-γ active les LT CD8

IL-2, IL-7 et IL-15 permettent la survie des LT

Qd infection maitrisée: retour à l’état de base par l’apoptose d’une grande partie des cellules activés par les voies d’apoptose utilisant notamment les systèmes Fas/Fas-Ligand et PD-1/PD-L1.
+ aide des LTreg et cytokines immunomodulatrices

IMMUNITE CELLULAIRE

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8
Q

Terrain d’un DIP

A
  • Antécédents familiaux de DIP
  • Consanguinité
  • Sd malformatif

Regarder l’arbre généalogique

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9
Q

Terrain d’un DIS

A
  • Traitements : corticoïdes, chio, IS
  • Atcd : VIH, DT, hémopathie, néphropathies
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10
Q

Déficit de l’immunité innée - Principales manifestations

A
  • Infections à pyogènes
  • Infections fongiques : aspergillose, candidose systémiques

-> angine fébrile nécrotique non pultacée

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11
Q

Déficit de l’immunité innée - étiologies

A

DIP : neutropénie congénitale

DIS : neutropénie toxique, radique, auto-immune

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12
Q

Déficit de l’immunité humorale - principales manifestations (4)

A
  • Infections à germes encapsulés des VA -> toux chronique = DDB
  • Infections digestives -> diarrhées
  • MAI -> cytopénies AI
  • Lymphoprolifération bénigne ou maligne

Peuvent se révéler + tardivement car - symptomatiques

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13
Q

Déficit de l’immunité humorale - étiologies

A

DIP : DICV et déficit en IgA

DIS : IS, hypogammaglobulinémie

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14
Q

Déficit du complément - principales manifestations

A

Infections à germes encapsulés (méningite à méningo) + Neisseria

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15
Q

Déficit du complément - étiologies

A

DIP : déficit du complexe d’attaque membranaire et déficit en properdine

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16
Q

Déficit de l’immunité cellulaire - principales manifestations

A

Infections opportunistes

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17
Q

Déficit de l’immunité cellulaire - étiologie

A

DIP : DI combinés sévères

DIS : IS, VIH

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18
Q

Asplénie - principales manifestations

A

Infections à germes encapsulés
Entérobactéries

19
Q

Asplénie - étiologie

A

DIP : asplénie congénitale

DIS : splénectomie ou asplénie fonctionnelle

20
Q

Neutropénie aigue

A

Cause médullaire : leucémie, chimio, agranulocytose toxique, radiothérapie
Cause toxique
Cause infectieuse

21
Q

Neutropénie chronique

A

AI
Margination
Neutropénie congénitale

22
Q

Lymphopénie < 1000/mm3

A

DI cellulaire -> immunophénotypage

23
Q

Lymphopénie secondaire à un défaut de production

A

Carence en zinc
Dénutrition

24
Q

Lymphopénie secondaire à un excès de catabolisme

A

Médoc : chimio, cortico, IS, RXT
Infections : VIH, CMV
MAI : lupus

25
Q

Lymphopénie secondaire à une redistribution

A

Splénomégalie
Ssarcoïdose

26
Q

Lymphopénie secondaire à un excès de pertes

A

Entéropathie exsudative

27
Q

Lymphopénie secondaire multifactorielle

A

Autres infections virales ou bactérienne
Hypercorticisme
IRC
Lymphome

28
Q

DICV

A

= gp hétérogène de pathologies caractérisées par une hypogamma portant sur IgG, IgA et/ou IgM avec des LB circulants
Production d’Ac spécifiques faible ou absente

Prévalence : 1/25 à 50 000
Hommes = femmes
Diagnostic posé entre 20 et 40ans.
20% de cas intrafamiliaux
> 25 gènes à l’origine de DICV : NFKB1, CTLA4, LRBA et PIK3CD.

29
Q

DICV - clinique

A

// DI humoral
- infections ORL et pulm = 100% des patients;
- AI = 25% des patients -> cytopénies AI auto-immunes, maladie de Biermer, thyroïdite, connectivite
- SLP = 40% : ADP généralisées et SM
- Diarrhées chroniques = 20 à 50% des patients -> infections dig Giardia, Campylobacter, Salmonella)
Parfois : à l’endoscopie
- Granulomatose = 10 à 20% des patients: elle peut compliquer le diagnostic car oriente ++ vers sarcoïdose (mais HYPERgamma)

30
Q

DICV - diag

A

1ère intention:
- EPS
- Dosage pondéral des Ig
- Dosage des sous-classes d’IgG (si les deux premiers examens sont normaux et le tableau clinique évocateur)
- Recherche d’Ac post-vaccinaux ou post-infectieux
- Immunophénotypage des LB (recherche d’anomalies de la maturation) et T (recherche d’un déficit T CD4)

2ème intention :
- TDM TAP : complications pulmonaires secondaires aux infections répétées (bronchectasies et dilatations des bronches), SM, ADP profonde, thymome
- EFR : retentissement des infections pulmonaires.

31
Q

Complications des AINS

A

AINS altèrent immunité innée

32
Q

Complications des cortico

A

Altèrent l’immunité innée, humorale et cellulaire
Risque infection dpd dose quotidienne et dose cumulée

Signes cliniques infectieux souvent pauvres

33
Q

Complications des IS

A

Infections à pyogènes ou opportunistes
Neutropénie et lymphopénie

34
Q

Complications des biothérapies

A

Infections à pyogènes, à germes encapsulés ou opportunistes

35
Q

Complications des chimiothérapies

A

Risque infectieux par neutropénie ou lymphopénie

36
Q

Chez l’enfant = suspi DIP en premier
Chez l’adulte = suspi DIS en premier

A

VRAI

37
Q

Quand explorer une hypogamma

A

N = 7-15g/L
Pas de seuil pour déclencher une enquête -> selon le tableau clinique et le contexte
++ < 5g/L à l’EPS

1) rechercher d’abord une hémopathie lymphoïde
2) si pfd, sympto et pas de cause retrouvée : évoquer un DICV

38
Q

EC 1ère intention devant une hypogamma

A
  • NFS : lymphopénie/cytopénie/lymphocytose
  • EPS : pic monoclonal, hypoalbu
    Si hypoalbu : albuminurie à la BU, rapport protéinurie/créatininurie, protéinurie des 24h
  • IF des protéines sériques, dosage des chaines légères libres sériques
39
Q

EC 2ère intention devant une hypogamma

A
  • TDM TAP injectée : thymome ou sd tumoral pfd
  • Dosage pondéral IgG/A/M sérique
  • CEF pour immunophénotypage lymphocytaire
40
Q

Etiologies hypogamma secondaires

A

Cortico, IS, rituximab, antiépileptique

Lymphoprolifération maligne

Pertes rénales, entéropathies exsudatives, dermatoses étendues

41
Q

PEC DICV

A

Tt des complications infectieuses
Vaccination
CI des vaccins vivants atténués
Ig polyvalentes IV ou SC si infections récidivantes
ABT précoce et prolongée systématique en cas d’infection
Kiné respi

42
Q

Manifestations devant faire suspecter un DIP chez l’enfant

A
  • > 6 à 8 otites/an chez le < 4 ans,
  • > 2 à 4 par an chez le > 4 ans,
  • Persistance des otites >5ans ou 2 sinusites/2 pneumonies par an
  • 1 seul épisode d’infection bactérienne invasive
  • > 2 mois de tt ABT/ an ou ABT IV
  • Mycose cutanéomuqueuse persistante
    -Infections virales répétées ou chroniques
    -Diarrhée chronique avec perte de poids
    -Ralentissement de la croissance staturopondérale
  • Épisodes de fièvre inexpliquée
  • Manifestations auto-immunes, auto-inflammatoires ou granulomateuses
  • Antécédent familial de DIH
    -Allergies sévères
43
Q

Manifestations devant faire suspecter un DIP chez l’adulte

A

->2 otites/sinusites/ pneumonies par an
- DDB et/ou bronchites répétées sans cause
->2 mois ABT/an
- Mycose cutanéomuqueuse persistante
- Infections virales répétées ou chroniques
-Diarrhée chronique avec perte de poids
- Épisodes de fièvre inexpliquée
- Manifestations auto-immunes, auto-inflammatoires ou granulomateuses
- Antécédent familial de DIH
-Toute infection bactérienne invasive à germe encapsulé

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