Vascularites à ANCA (pauci-immune) Flashcards
Définition des vascularites à ANCA :
Vascularites caractérisées par des Ac anti-cytoplasme des PNN (ANCA : Anti-Neurophile cytoplasmic antibodies)
Les 3 types de vascularites à ANCA :
- Polyangéite microscopique (PAM)
- Polyangéite avec granulom atose (ex Maladie de Wegener)
- Polyangéite é osinophilique ave c granulom atose . ( ex Sd de Churg et Strauss)
Qu’est ce qui fait la gravité d’une vascularite à ANCA :
Gravité +++ : atteinte rénale sévère : GNRP (cf Néphropathie glomérulaire.)
Fréquence des 3 types de Vascularites à ANCA :
Polyangéite microscopique (PAM) >> Polyangéite granulomatose (Maladie de Wegener) > Polyangéite éosinophilique avec granulomatose (Churg et Strauss (très rare))
Examen clinique devant une suspicion de vascularite à ANCA :
Examen clinique
- Signes généraux : AEG / fébricule pour toutes
- Atteinte rénale +++ : GNRP avec hématurie (micro) / pas d’HTA ni d’oedème
- Atteinte cutanée : purpura vasculaire / livedo
- Atteinte ORL : otite / sinusite / rhinite / épistaxis (Wegener +++)
- Atteinte respiratoire : hémorragie intra-alvéolaire micropolyangéite / asthme dans Churg et Strauss
- Atteinte neurologique : neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
- Autres : arthralgies / myalgies / douleur abdominales…
Examens complémentaires devant une suspicion de vascularite à ANCA :
- NFS-CRP : syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et CRP ↑
- Bilan rénal : IRA progressive (x2 en < 3M) / protéinurie / hématurie
- Bilan immunologique : dosage des ANCA :
- p-ANCA (anti-MPO) : positifs dans PAM et Churg et Strauss
- c-ANCA (anti-PR3) : positifs dans Wegener
- Ponction biopsie rénale : en urgence +++ (à savoir)
- MO : prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
- IF : pas de dé pôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
- Signes spécifiques : granulomes à cellules géantes dans Wegener et Churg et Strauss
Démarche diagnostic devant une suspicion de vascularite à ANCA :
Examen clinique
- Signes généraux : AEG / fébricule pour toutes
- Atteinte rénale +++ : GNRP avec hématurie (micro) / pas d’HTA ni d’oedème
- Atteinte cutanée : purpura vasculaire / livedo
- Atteinte ORL : otite / sinusite / rhinite / épistaxis (Wegener +++)
- Atteinte respiratoire : hémorragie intra-alvéolaire micropolyangéite / asthme dans Churg et Strauss
- Atteinte neurologique : neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
- Autres : arthralgies / myalgies / douleur abdominales…
Examens complémentaires :
- NFS-CRP : syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et CRP ↑
- Bilan rénal : IRA progressive (x2 en < 3M) / protéinurie / hématurie
- Bilan immunologique : dosage des ANCA :
- p-ANCA (anti-MPO) : positifs dans PAM et Churg et Strauss
- c-ANCA (anti-PR3) : positifs dans Wegener
- Ponction biopsie rénale : en urgence +++ (à savoir)
- MO : prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
- IF : pas de dé pôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
- Signes spécifiques : granulomes à cellules géantes dans Wegener et Churg et Strauss
Orientation étiologique entre les 3 types de Vascularites :
Polyangéite microscopique :
- Clinique : GNRP isolée +/- Hémorrhagie intra-alvéolaire et/ou douleurs abdominales
- Paraclinique : p-ANCA anti-MPO (+) / PBR
Polyangéite avec granulomatose (Wegener) :
- Clinique : GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis) / Hémorrhagie intra-alvéolaire
- Paraclinique : c-ANCA anti-PR3 (+) / PBR
Polyangéite éosinophilique avec granulomatose (Syndrome de Churg et Strauss) :
- Clinique : GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
- Paraclinique : p-ANCA (+) anti-MPO (40%) / PBR
Traitement des Vascularites à ANCA :
- Traitement d’attaque : corticoïdes à forte dose + Immunosuppresseur (rituximab ou ciclophosphamide (Endoxan®)) +/- échanges plasmatiques
- Traitement d’entretien : corticoïdes à faible dose + Immunosuppresseur (rituximab ou Endoxan® ou Imurel®)
