Cryoglobulinémie

Question 1

Définition :

Answer 1

Présence d’une Immunoglobuline sérique précipitant au froid (si T < 37°C)

Question 2

Les 3 Types de Cryoglubolinémie :

Answer 2

1. Type I (25%) = cryoglobulinémie monoclonale (IgM κ ++) dans le cadre d’une hémopathie lymphoïde
2. Type II (25%) = cryoglobulinémie mixte (IgM mono + IgG poly)
3. Type III (50%) = cryoglobulinémie polyclonale mixte (classiquement non symptomatique)

Question 3

Etiologie de Cryoglobulinémies :

Answer 3

• Infections : VHC +++ / endocardite d’Osler / VHB (type II ou III)
• Hémopathies : Lymphome Non Hogdkinien / myélome / Maladie de Waldenström / Leucémie lymphoïde chronique (type I ou II)
• Connectivites : syndrome de Gougerot-Sjögren / Lupus érythémateux dissémine / Polyarthrite rhumatoïde (type III ou II)
• Idiopathique

Question 4

Examen clinique devant une suspicion de Cryoglobulinémie :

Answer 4

Examen clinique :

• Atteintes cutanées :
  
  • Purpura vasculaire / Membres inférieurs + abdominal / déclenché par le froid
  • Livedo reticularis / urticaire (!! non prurigineux) / syndrome de Raynaud secondaire
• Atteintes extra-cutanées :
  
  • Rhumato : arthralgies des extrémités / déclenchées par le froid
  • Rénale : Néphropathie glomérulaire par dépôt des complexes précipités = GNMP I (cf Néphropathie glomérulaire.)
  • Neurologique : polyneuropathie distale mixte (ou mononeuropathie multiple)

Question 5

Examens complémentaires devant une suspicion de Cryoglobulinémie :

Answer 5

Examen complémentaires :

• Dosage des cryoglobulines +++ :
  
  • En conditions strictes : prélèvement sanguin à 37°C puis incubation à 4°C
  • Recherche précipité et caractérisation par immuno-électrophorèse
• Anomalies biologiques retrouvées :
  
  • Facteur rhumatoïde positif (et test de Waaler Rose positif) dans cryoglobuline de type 2
  • Hypo-complémentémie : C4 ↓ (!! mais C3 et CH50 normaux)
  • Anémie auto-immune à Coombs positif possible
  • VS fluctuante / hyperleucocytose à PNN
  • Fausse hypo-gammaglobulinémie à l’EPP (Electrophorèse des protéines plasmatiques)

Question 6

Démarche diagnostic devant une suspicion de Cryoglobulinémie :

Answer 6

Examen clinique :

• Atteintes cutanées :
  
  • Purpura vasculaire / Membres inférieurs + abdominal / déclenché par le froid
  • Livedo reticularis / urticaire (!! non prurigineux) / syndrome de Raynaud secondaire
• Atteintes extra-cutanées :
  
  • Rhumato : arthralgies des extrémités / déclenchées par le froid
  • Rénale : Néphropathie glomérulaire par dépôt des complexes précipités = GNMP I (cf Néphropathie glomérulaire.)
  • Neurologique : polyneuropathie distale mixte (ou mononeuropathie multiple)

Examen complémentaires :

• Dosage des cryoglobulines +++ :
  
  • En conditions strictes : prélèvement sanguin à 37°C puis incubation à 4°C
  • Recherche précipité et caractérisation par immuno-électrophorèse
• Anomalies biologiques retrouvées :
  
  • Facteur rhumatoïde positif (et test de Waaler Rose positif) dans cryoglobuline de type 2
  • Hypo-complémentémie : C4 ↓ (!! mais C3 et CH50 normaux)
  • Anémie auto-immune à Coombs positif possible
  • VS fluctuante / hyperleucocytose à PNN
  • Fausse hypo-gammaglobulinémie à l’EPP (Electrophorèse des protéines plasmatiques)

Question 7

Traitement de la cryoglobulinémie :

Answer 7

• Mesures hygiéno-diététiques : protection contre le froid +++ / hydratation
• Traitement de la cryoglobuline = traitement étiologique : VHC / hémopathie / connectivite…