PAN (Pan Artérite Noeuse)

Question 1

Définition de la Pan artérite Noeuse :

Answer 1

PAN = vascularite nécrosante des artères de moyen calibre (« PAN macroscopique ») :

• !! Ne touche pas les vaisseaux glomérulaires (petit calibre) : la PAN ne donne pas de Néphrpathie Glomérulaire

Ne pas confondre PAN avec :

• Érythème noueux : dermo-hypodermite nodulaire (sarcoïdose / SGA / MICI…)
• Polyangéite microscopique : vascularite p-ANCA des petits vaisseaux

Question 2

Diagnostic clinique d’une Pan artérite Noeuse :

Answer 2

Terrain : adulte d’âge moyen / co-infection par VHB +++ (20%)
Signes généraux : fièvre / AEG dans 80% des cas
Atteintes systémiques :

• Neurologique +++ :
  
  • Neuropathie périphérique type mononeuropathie multiple
  • Souvent inaugurale / d’installation rapide / dans 80% des cas (!)
• Cutanée :
  
  • Nodules hypodermiques inflammatoires sur les trajets artériels (≠ Erythème Noueux)
  • Autres : livedo réticulé ++ / purpura vasculaire (membres inf. et thorax)
• Rénale :
  
  • IRA organique de type vasculaire (a. de moyen calibre et non petit)
  • Mais présence d’une protéinurie associée à l’hématurie possible…
• Cardio-vasculaire :
  
  • HTA ++ / tachycardie quasi-constante et résistante
  • !! Risque d’atteintes thrombotiques : AVC / infarctus rénal…
• Autres :
  
  • Myalgies intenses / amyotrophie
  • Arthralgies +/- arthrite des grosses articulations

Question 3

Atteintes d’organes possible devant une Pan-artérite Noeuse :

Answer 3

• Neurologique +++ :
  
  • Neuropathie périphérique type mononeuropathie multiple
  • Souvent inaugurale / d’installation rapide / dans 80% des cas (!)
• Cutanée :
  
  • Nodules hypodermiques inflammatoires sur les trajets artériels (≠ Erythème Noueux)
  • Autres : livedo réticulé ++ / purpura vasculaire (membres inf. et thorax)
• Rénale :
  
  • IRA organique de type vasculaire (a. de moyen calibre et non petit)
  • Mais présence d’une protéinurie associée à l’hématurie possible…
• Cardio-vasculaire :
  
  • HTA ++ / tachycardie quasi-constante et résistante
  • !! Risque d’atteintes thrombotiques : AVC / infarctus rénal…
• Autres :
  
  • Myalgies intenses / amyotrophie
  • Arthralgies +/- arthrite des grosses articulations

Question 4

Examens complémentaires devant une suspicion de Pan-artérite Noueuse :

Answer 4

En pratique : [biopsie neuroM / arté riographie / sérologie VHB / ANCA] (4)
Pour le diagnostic positif :

• !! Ne pas attendre les résultats pour débuter le traitement : urgence thérapeutique
• Biopsie neuro-musculaire +++
  
  • Vascularite caractéristique des artères de moyen calibre avec : panartérite / nécrosante / segmentaire / granulomes à PNN

Pour évaluation du retentissement :

• Bilan inflammatoire biologique
• CRP ↑↑ / fibrinogène augmenté thrombocytose / anémie arégénérative

Bilan rénal :

• iono-urée-créatinine / protéinurie des 24h
• !! PBR contre-indiquée car risque hémorragique + + +

Artériographie rénale +++ :

• Micro-anévrismes rénaux / alternance sténose-dilatation
• !! Obligatoire avant PBR : cf risque hémorragique (à savoir)

Pour bilan du terrain / diagnostic différentiel :

• Terrain : sérologie VHB (à savoir) / VHC / VIH
• Différentiel : ANCA négatifs / AAN / cryoglobulinémie

Pour bilan pré-thérapeutique : pré-corticoïdes :

• Infectieux : ECBU / RTx / NFS-CRP
• Métabolique : glycémie / iono / EAL
• Autres : ECG / DMO si ≥ 3M à ≥ 7.5 mg/j

Question 5

Bilan pré-corticoïde :

Answer 5

• Infectieux : ECBU / RTx / NFS-CRP
• Métabolique : glycémie / iono / EAL
• Autres : ECG / DMO si ≥ 3M à ≥ 7.5 mg/j

Question 6

Démarche diagnostic devant une suspicion de péri-artérite Noueuse :

Answer 6

Examen clinique :

• Terrain : adulte d’âge moyen / co-infection par VHB +++ (20%)
• Signes généraux : fièvre / AEG dans 80% des cas
• Atteintes systémiques
  
  • Neurologique +++ :
    
    • Neuropathie périphérique type mononeuropathie multiple
    • Souvent inaugurale / d’installation rapide / dans 80% des cas (!)
  • Cutanée :
    
    • Nodules hypodermiques inflammatoires sur les trajets artériels (≠ EN)
    • Autres : livedo réticulé ++ / purpura vasculaire (membres inf. et thorax)
  • Rénale
    
    • IRA organique de type vasculaire (a. de moyen calibre et non petit)
    • Mais présence d’une protéinurie associée à l’hématurie possible…
  • Cardio-vasculaire
    
    • HTA ++ / tachycardie quasi-constante et résistante
    • !! Risque d’atteintes thrombotiques : AVC / infarctus rénal…
  • Autres
    
    • Myalgies intenses / amyotrophie
    • Arthralgies +/- arthrite des grosses articulations

Examens complémentaire :

• En pratique : [biopsie neuroM / arté riographie / sérologie VHB / ANCA] (4)
• Pour le diagnostic positif :
  
  • !! Ne pas attendre les résultats pour débuter le traitement : urgence thérapeutique
  • Biopsie neuro-musculaire +++
    
    • Vascularite caractéristique des artères de moyen calibre avec : panartérite / nécrosante / segmentaire / granulomes à PNN
• Pour évaluation du retentissement :
  
  • Bilan inflammatoire biologique
  • CRP ↑↑ / fibrinogène augmenté thrombocytose / anémie arégénérative
• Bilan rénal :
  
  • iono-urée-créatinine / protéinurie des 24h
  • !! PBR contre-indiquée car risque hémorragique + + +
• Artériographie rénale +++ :
  
  • Micro-anévrismes rénaux / alternance sténose-dilatation
  • !! Obligatoire avant PBR : cf risque hémorragique (à savoir)
• Pour bilan du terrain / diagnostic différentiel :
  
  • Terrain : sérologie VHB (à savoir) / VHC / VIH
  • Différentiel : ANCA négatifs / AAN / cryoglobulinémie
• Pour bilan pré-thérapeutique : pré-corticoïdes :
  
  • Infectieux : ECBU / RTx / NFS-CRP
  • Métabolique : glycémie / iono / EAL
  • Autres : ECG / DMO si ≥ 3M à ≥ 7.5 mg/j

Question 7

Evolution de la Pari-Artérite Noueuse :

Answer 7

Histoire naturelle :

• Évolution naturelle chronique et paroxystique
• !! Évolution fatale en l’absence de traitement et traitement quasi-toujours efficace…

Question 8

Facteurs de mauvais pronostic d’une Péri Artérite Noueuse :

Answer 8

• Atteinte rénale (IRA / protéinurie)
• Atteinte neurologique centrale (AVC)
• Co-infection par le VHB / cirrhose

Question 9

Traitement d’une Pan Artérite Noueuse :

Answer 9

Corticothérapie :

• PAN seule : méthylprednisolone en IV puis prednisone PO sur 3-4S à 1mg/kg/j puis ↓ jusqu’à M12
• PAN + VHB : corticoïdes PO à forte dose < 15j + traitement antiviral (lamivudine par ex.)