Vascularites

Question 1

manifs cliniques de la Granulomatose avec polyangéite

Answer 1

VAS et poumons +++
Symptomes naso-sinusiens avec épaississement des muqueuses, masses bourgeonnantes, epistaxis, rhinite croûteuses
Pulm : dyspnée, toux sèche, hemoptysie, pas d’asthme
A la Rx : nodules excavés (0,5-10cm, - de 10), épanchements pleuraux, infiltrats +- HIA
Rénale : GN nécrosante segmentaire et focale avec prolif extra capillaire
Cutanée : purpura vasculaire, nodules faces extension
Neuro : multinévrite sensitivomotrice
Arthralgies, myalgies
Oph : Sclerite et episclerite

Question 2

Atteintes systémiques de la PAN

Answer 2

Neurologiques : multinevrite distale à prédominance sensitive

Cutanée : nodules hypodermiques, livedo racemosa, purpura vasculaire infiltré

Rénale : IRenA organique sur néphropathie vasculaire

Cardiovasculaire : atteinte des 3 tuniques, HTA, thromboses artérielles, acrosyndrome (dont pouce),

Pas de manifs pulm

Myalgies, arthralgies des grosses articulations, orchite

Dige (les plus sévères) : douleur abdominale++ sur hemorragies-perforations (grêle)

Oph : DR biL, iridocyclite

Question 3

Score FFS (sévérité des vascularites)

Answer 3

Atteinte rénale (1)
Insuffisance cardiaque (1)
Atteinte dige (1)
Absence d'atteinte ORL (1)
Âge sup. 65 ans (1)

Question 4

Traitement de la granulomatose avec polyangeite

Answer 4

Induction : bolus cortico puis 1mg/kg avec décroissance associé à bolus cyclophosphamide ou 4 perf de rituximab

Entretien : cortico faible + perf rituximab 1x/6M ou IS (azathioprine ou MTX)