vasculaire

Question 1

Orientation devant un purpura

Answer 1

1a) Rch SdG:
- sepsis
- signes extracutanés
- Sd hémorragique, muqueuses
- acral, nécrotique, ecchymotique, extensif

1b) éliminer une URG:
- Purpura fulminans= nécrose/ecchymose >3mm = C3G 50mg/kg IV ou IM + SMUR 100G/L: pas thrombopénique
- 10-30G/L: incertain
- vérification tube citraté

3) Clinique:
–> Purpura thrombopénique/hématologique:
- non nécrotique, non infiltré, monomorphe, ss signes extracut
- diffus
- poussée unique
- Sd hémorragique
- atteinte muqueuse
=
- myélogramme: thrombopénie centrale ou periphq (cf)
- thrombopathies: acquise ou constitutionnelle (cf)

–> Purpura Vasculaire:
- nécrotique, infiltré, polymorphe, signes extracut
- déclive
- poussées multiples
- pas de Sd hémorragique
- pas d’atteinte muqueuse
=
- Vascularites nécrosantes: aigu/infiltré
Inf, PR(IgA+C3 périvasc), K et hémoP, médic, cryo, vasculites urticarienne ou hyperSe
Connectivites, ANCA, PAN
SPAL, Behcet, MICI, Takayashu
- Capillarites: progressif/non infiltré
dermite ocre, ecchymose (Sénile de Bateman, CTCstéroides), Scorbut, Amylose, mal génétq tissu élastique
- Emboles distales/ inflammation pariétale: aigu/infiltré/polymorphe:
emboles cristaux de chol, endocardite, thbophillie

Question 2

Purpura thrombopénique idiopathique: clinique et paraclinique?

Answer 2

= purpura thrombopénique immunologq: Ac anti b2Gp1 = destruction des plq ds la rate (phagocytose)

CLINIQUE:
- Terrain: enfant: ++aigu 6M
SANS ATCD AI
- Ffav: post V, vaccinations récente
- brutal (24h), Sd hémgq (CMx, hématurie, Mgé)
- Score de gravité de Bucchanan: 3=mqses (bulles), 4=geste nécessaire, 5= intracrâ (FO: Hgie ret, SdL, ceph brutales)
- éliminer SHU: BU, créat, RCh HTA

PARACLINIQUE:
\+/étio:
- NFS pq + cf tube citraté
- frottis: pas de schizo, pq normales, pas de blastes (diff LA)
- EPPS: pas de gammapathie
- TCD: pas d'ATCD AI
- TP/TCA/Fg: pas SHU, pas CIVD
- Séro VIH, VHB, VHC, CMV, PVB19: nég

retentissement: BU, FO, TDM cb et abdo ss PDC si nec

préthpq: gp/rh/rai

Question 3

Ttt PTI + mesures associées + complications splénectomie

Answer 3

–> PTI aigu + pq10G/L + pas de sd hgq: abstention
.Sd Hgq svr ou pq PTI persistant (3-12M) ou Chq (>12M) + pq 5A

Mesures associées:

• Médts: pas automédication, pas d’AINS, AAP, ACg…
• Education thpq: maladie, complications, ttt, évolution, CI: sports violents, IM, gestes invasifs à risque…
• Diet: RAS
• Urgence: CAT si hémorragie min (compression), maj (Urg), pas de transfusion de plaquettes sauf URG vitale (mvs rendement)
• Carte de splénectomisé
• A vie, asso de patient
• Informations CLA, pas d’adaptation particulière
• Suivi régulier + NFSpq
• Prévention:
  .Oracilline (Péni V pendant au moins 2ans),
  .vaccination encapsulés: mgC, pnC, HI
  .blocage préventif des règles par CO continue
• Famille: explications sur auto immunité

Complications splénectomie:

• Immédiates: plaie colique, plaie pancréatique, collection de la loge de la splénectomie, thrombocytose
• à distance: infections à encapsulés