Urologia: Oncologia - carcinoma das células renais Flashcards

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1
Q

O carcinoma das células renais ocupa que lugar no ranking das neoplasias do TU?

A

3º lugar.

1º - próstata; 2º - bexiga

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Q

O carcinoma das células renais afeta mais o sexo feminino ou masculino?

A

Masculino - 3:2 feminino

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3
Q

Qual a idade pico de incidência do carcinoma das células renais?

A

50 - 70 anos

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4
Q

Quais os fatores de risco bem definidos para carcinoma das células renais?

A
  • tabaco
  • fibrose quística adquirida associada a doença renal terminal
  • esclerose tubular
  • obesidade
  • HTA
  • tricloroetileno, hidrocarbonetos, chumbo
  • thorotraste
  • hemodiálise
  • radiação
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5
Q

A maioria dos casos de carcinoma das células renais é familiar. V/F

A

Falso. É esporádica, embora envolvam muitas vezes o mesmo cromossoma e gene

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6
Q

Quais os tipos histológicos das neoplasias de células renais? #5

A
  • células claras (70-80% - túbulo contornado proximal) - deleções no cromossoma 3p (gene VHL) ou forma quística multilocular rara
  • papilares ou cromofílicos tipos 1 e 2 (10-15%) - bilaterais e multifocais; associados a trissomia do cromossoma 7
  • cromófobos (5-10%) - evolução indolente, bom prognóstico, raramente metastiza
  • oncocitomas (benignos - 5 a 10%)
  • tumores dos ductos coletores ou de Bellini (<1%) - extremamente agressivos
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7
Q

O que codifica o gene VHL?

A

Proteína supressora de tumores envolvida na regulação da transcrição do VEGR e do PDGF.

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8
Q

Qual a tríade clássica (tríade de Guyon ou “too late triad”) de apresentação de 10 a 20% dos pacientes com carcinoma das células renais?

A
  • dor abdominal/lombar (40%)
  • massa no flanco lombar (25%)
  • hematúria (40%)
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9
Q

Que outros sintomas além da tríade clássica de apresentação (dor abdominal, massa no flanco lombar, hematúria) podem aparecer num paciente com carcinoma das células renais?

A
  • febre
  • varicocelo
  • perda de peso
  • anemia (sinal de doença avançada)
    mostram invasão da veia cava inferior:
  • circulação colateral
  • edema dos MIs
  • embolia pulmonar
  • hematoma perirrenal espontâneo
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10
Q

Enumera vários síndromes paraneoplásicos associados a ao carcinoma das células renais.

A
  • hipercalcémia
  • eritrocitose (devido a eritropoietina)
  • disfunção hepática não metastática (síndrome de Stauffer - alteração das provas, sobretudo de colestase: FA, gama-GT, bilirrubina; aPTT, transaminases)
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11
Q

Quais os MCDTs que pedimos com suspeita de carcinoma das células renais?

A
  • TC abdominal e pélvica
  • Rx tórax (avalia metástases; se suspeita - TC)
  • urina II
  • citologia urinária
  • RM para avaliação da VCI
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12
Q

O carcinoma das células renais faz ddx com o quê?

A
  • quistos
  • neo benignas (Adenomas, oncocitomas…)
  • pielonefrite e abcessos
  • outras neoplasias primárias ou metastáticas
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13
Q

Em quantos estádios se divide o carcinoma das células renais?

A

quatro

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14
Q

Quais os estádios do carcinoma das células renais?

A

I - menos de 7 cm e só acomete o rim
II - mais de 7 cm e só acomete o rim
III - estendem-se através da fáscia renal, porém não ultrapassam a fáscia de Gerota; ou acometem um único nodo linfático
IV - tumores que invadiram órgãos adjacentes, vários linfonodos ou metástases à distância

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15
Q

A terapia adjuvante melhora o prognóstico de doentes com carcinoma das células renais. V/F

A

Falso. Não melhora

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16
Q

Qual o gold-standard para tratamento dos pacientes que tenham carcinoma das células renais?

A
  • nefrectomia radical - remove-se a fáscia de Gerota e o seu conteúdo em bloco (rim, suprarrenal, nodos linfáticos adjacentes)
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17
Q

Em que consiste a nefrectomia radical?

A

Remove-se a fáscia de Gerota e o seu conteúdo em bloco (rim, suprarrenal, nodos linfáticos adjacentes)

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18
Q

A doença de células renais de estádio III (invasão da veia renal ou da VCI) impede a resseção do tumor com nefrectomia radical. V/F

A

Falso. Não impede, mesmo que tenha que haver necessidade de bybass circulatório

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19
Q

Quais os casos eletivos para nefrectomia parcial, numa abordagem conservadora?

A

TUDO DEPENDE DO TAMANHO DA LESÃO

  • tumores bilaterais: nefrectomia radical de um dos lados e preservação de nefrónios do lado mais poupado
  • pacientes só com um rim
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20
Q

O carcinoma de células renais metastático cede bem à quimioterapia. V/F

A

Falso. É altamente refratário

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21
Q

Indica as únicas 2 situações onde devemos fazer nefrectomia em casos de carcinoma das células renais metastizado.

A
  • aliviar dor ou hemorragia de um tumor primário

- antes de tx sistémico para melhorar a sobrevida em pacientes cuidadosamente selecionados em tumores do estádio IV

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22
Q

Qual o fármaco standard para quimioterapia no carcinoma das células renais?

A

Sunitinibe 50mg/dia durante 4 semanas a cada 6 semanas - inibidor dos recetores VEGF e PDGF.
Antes era IFN-alfa

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23
Q

Refere 4 nomes de doenças que estão associadas a formas hereditárias de carcinoma das células renais.

A
  • von Hippel-Lindau (cromossoma 3, gene VHL)
  • carcinoma das células renais papilar hereditário (cromossoma 7, protooncogene c-MET)
  • leiomiomatose hereditária
  • síndrome Birt-Hogg-Dubé
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24
Q

Qual o gene (e qual o cromossoma) implicado na doença de von Hippel-Lindau?

A
  • gene VHL, cromossoma 3
25
Q

Qual o gene (e qual o cromossoma) implicado no carcinoma das células renais papilar hereditário ?

A
  • protooncogene c-MET, cromossoma 7
26
Q

Em que décadas costumam aparecer as formas hereditárias de carcinoma das células renais?

A

30 a 50 anos

27
Q

Qual a característica das formas hereditárias do carcinoma das células renais em termos de foco e de lateralização?

A
  • bilateral, multifocal
28
Q

Porque é que o carcinoma das células renais é um tumor tão agressivo?

A

Devido à sua biologia tumoral:
1 - expressão de proteínas resistentes à tx (MDR-1, glicoproteína P)
2 - imunogenicidade e imunotolerância
3 - altamente vascularizado (VEGF)
4 - modificação das vias de regulação (mTOR)
5 - sobreexpressão de proteínas (EGFR, TGF, hepatocyte growth factor)

29
Q

O carcinoma das células renais é, na sua maioria das vezes, assintomático. V/F

A

V, mais de 50% passa despercebido devido à ausência de sintomatologia. É muitas vezes um achado incidental

30
Q

Quando há sintomas devido ao carcinoma das células renais, são devidos a quê?

A
  • ao crescimento local tumoral
  • a hemorragia
  • síndromes paraneoplásicos
  • sinais de obstrução veia cava inferior
  • manifestações de doença metastática
31
Q

Quais os sintomas do carcinoma das células renais que mostram invasão da veia cava inferior? #4

A
  • circulação colateral
  • edema dos MIs
  • embolia pulmonar
  • varicocelo
32
Q

Os síndromes paraneoplásicos acontecem em que % de carcinoma das células renais?

A

cerca de 20%

33
Q

Quais os sintomas e sinais que nos fazem suspeitar de um síndrome paraneoplásico?

A
  • febre
  • anemia
  • perda de peso
34
Q

O facto de o doente ter um síndrome paraneoplásico não acresce nada de relevante na sua decisão terapêutica e morbilidade. V/F

A

F.

35
Q

Os síndromes paraneoplásicos acontecem porque o tumor ou o próprio sistema imunitário produz substâncias orgânicas (enzimas, proteínas, hormonas) que mimetizam certas vias normais ou patológicas do organismo. Refere algumas dessas substâncias.

A
  • 1,25 dihidroxicolecalciferol (hipercalcémia)
  • Renina (HTA)
  • Eritropoetina
  • Prostaglandinas (amenorreia)
  • Lupus-type anticoagulante
  • HCG (galactorreia)
  • Insulina (hipoglicémia)
  • Citoquinas
  • Mediadores inflamatórios
36
Q

A tx médica é, geralmente, muito eficaz para tratar a sintomatologia e problemas dos síndromes paraneoplásicos. V/F

A

Falso, é geralmente pouco eficaz, excepto para a hipercalcémia

37
Q

Quais os locais comuns de metastização do carcinoma das células renais?

A

nodos linfáticos, pulmão, osso, fígado, suprarreanal, cérebro

38
Q

A % de dx de carcinoma das células renais feitos já com metastização acomete cerca de 10%. V/F

A

F. Cerca de 25%

39
Q

Quais os sinais e sintomas que nos podem fazer pensar em metastização do carcinoma das células renais?

A
  • tosse, dificuldade respiratória, hemoptises
  • dor óssea, fraturas, hipercalcémia, síndrome de compressão medular
  • adenopatias cervicais
  • hepatomegália, icterícia
  • síndromes endócrinos (suprarrenal: Cushing, galactorreia, hipoglicémia, ginecomastia, amenorreia…)
  • cefaleias, tonturas, vertigens
40
Q

Quais os riscos que podem advir de uma biópsia ao rim? #3

A
  • pneumotórax
  • metastização do tumor no trajeto da agulha
  • hemorragia
41
Q

Quais os 3 exames de imagem que devemos fazer na avaliação de uma suspeita de carcinoma das células renais?

A
  • eco
  • TAC
  • angio-TAC
42
Q

Massas renais T1a captantes de contraste < 3 cm são normalmente indicativas de melhor prognóstico. V/F

A

V.

Massas renais T1a captantes de contraste < 3 cm são benignas em 20%, tumores indolentes em 60% e agressivas em 20%

43
Q

Qual a % de recorrência local depois de uma nefrectomia radical?

A

2–3%

44
Q

A nefrectomia radical continua a ser a opção de escolha em tumores < 4 cm (T1a) localizados na periferia. V/F

A

F. Considera-se nefrectomia parcial, pois a probabilidade de recorrência local no mesmo rim é quase semelhante à de uma nefrectomia radical (0-3%)

45
Q

Quais as formas de terapêutica que existem para o carcinomas das células renais localizado?

A
  • Nefrectomia parcial (cirurgia poupadoura de nefrónios) por Isquémia fria ou por Isquémia quente
  • Nefrectomia radical
    Terapêutica ablativa térmica (HIFU (ultra sons focados de alta intensidade), criocirurgia, radiofrequência)
  • Vigilância activa
46
Q

A nefrectomia parcial tem duas formas de trabalho: isquémia fria e isquémia quente. Explica:

A
  • Isquémia fria: tempo estimado da cx superior a 20 minutos (até 2h) para excisão do tumor. Congelamento do rim in situ. Clampagem da artéria renal. Excisão do tumor. Recirculação.
  • Isquémia quente: máx tempo da cx - 20 minutos para excisão do tumor. Clampagem da artéria renal. Excisão do tumor. Recirculação.
47
Q

A primeira linha de tratamento para a doença metastática são os inibidores da angiogénese, inibidores mTOR, Ac monoclonais anti-VEGF. V/F

A

V. Inibidores da tirosina cinase

48
Q

A primeira linha de tratamento para a doença metastática é a imunoterapia. V/F

A

Falso. Segunda linha. IFN-alfa e IL-2

49
Q

Qual a % de sobrevivência aos 5 anos de um tumor com < 7 cm (T1)?

A

95%

50
Q

Qual a % de sobrevivência aos 5 anos de um tumor que atinja para além da fáscia de Gerota (T4)?

A

20%

51
Q

Este tumor é considerado o tumor do imagiologista porquê?

A

Porque é muitas vezes um achado incidental.

52
Q

Qual a % de casos esporádicos de carcinoma das células renais?

A

97%

53
Q

Que outros tumores estão associados à doença de Von Hippel-Lindau?

A

hemagioblastoma cerebelar, retinoblastoma, feocromocitoma e CCR de células claras bilateral.

54
Q

Quando é que surge a hematúria, num carcinoma das células renais?

A

Quando há afeção dos coletores - too late

55
Q

É sempre necessário fazer biópsia nos carcinomas das células renais?

A

Depende. A concordância entre a biópsia e a TAC é hoje muito igual, pelo que quando o imagiologista relaciona a imagem com tumor, fazer a biópsia PARA CONFIRMAR é redundante, além de acarretar certos riscos. Contudo, é mandatório fazer em massas com tamanho entre os 2 e 3 cm, porque em 20% dos casos são tumores benignos.

56
Q

Quais os exames a pedir para fazer um estadiamento clínico completo?

A
  • história e exame objetivo
  • contagem sanguínea completa
  • bioquímica (funções renal e hepática)
  • análise à urina
  • Raio X torácico (TC torácica se o Rx for equívoco)
  • TC abdomino-pélvica
  • cintigrafia óssea (se Rx com alterações ósseas).
57
Q

A partir de que estadiamento é que fazemos, de certeza, nefrectomia radical?

A

Tumores com dimensão superior a 4cm (≥T1b)

58
Q

Quais as 2 excepções à regra da nefrectomia radical para tumores com dimensão superior a 4cm (≥ T1b)?

A
  • rim com o tumor de 10 cm no polo inferior, faz mais sentido fazer uma nefrectomia parcial
  • rim com um tumor de 3 cm junto ao hilo, não temos forma de fazer uma nefrectomia parcial e terá que ser radical.
59
Q

Retira-se SEMPRE. suprarrenal quando fazemos uma nefrectomia radical?

A

Não. Remoção do rim, da cápsula de Gerota e também da suprarrenal, mas apenas se o tumor estiver na metade superior do rim. Hoje já não se faz linfadenectomia porque não é curativa, não aumenta a esperança média de vida. A linfadenectomia é apenas diagnóstica