UA 3 - Neurologie (Épilepsie) Flashcards
Définition de status épileptique
Convulsions persistantes pendant > 30 minutes ou > 2 convulsions sans retour à un état de conscience normal
Lorsque la convulsion dure > 5 minutes, les chances qu’elle cesse sans intervention sont rares et il faut donc amorcer le traitement
Objectifs de traitement de la prise en charge aiguë du status épilepticus
1) Maintien des voies aériennes, de la respiration et de la circulation
2) Arrêt des convulsions et prévention des récidives
3) Diagnostic et traitement initial des causes potentiellement fatales
4) Planification des soins ou le transfert vers un autre centre
5) Prise en charge des cas réfractaires
Obtenir un accès veineux dès que possible pour l’administration des médicaments
Choix de traitement du status épilepticus
Anticonvulsivants ont souvent une efficacité comparable dans les essais cliniques
Choix de l’agent optimal est controversé, il peut donc y avoir des variations entre les centres
C’est adéquat de choisir les anticonvulsivants en fonction de la sécurité et de la facilité d’utilisation dans notre centre
C’est logique de vouloir utiliser des médicaments avec des mécanismes d’action différents
Éviter l’utilisation concomitante de phénytoïne et acide valproïque (interaction: acide valproïque déplace la phénytoïne des protéines plasmatiques, et augmente donc sa fraction libre)
Acide valproïque IV est PAS au Canada (programme d’accès spécial)
Moment correspondant à la phase de thérapie initiale
5-15 premières minutes d’une convulsion
Moment correspondant à la phase de thérapie secondaire
Convulsion durant 15-40 minutes
Traitement durant les premières 5-15 minutes d’une convulsion (phase de thérapie initiale du status épilepticus) en absence de voie d’accès veineux
Administrer une DOSE UNIQUE de midazolam :
0.2 mg/kg/dose IM (max 10 mg/dose)
OU
0.2mg/kg/dose INTRANASAL
(max 10 mg/dose; 5 mg par narine)
Cette dose de midazolam peut être répétée au besoin 5 minutes plus tard pour un maximum de DEUX doses seulement
Toute benzodiazépine administrée en pré-hospitalier doit être comptabilisée dans le calcul des deux doses (ex. pt qui s’administre Diastat à domicile avant d’aller à l’hôpital)
Traitement durant les premières 5-15 minutes d’une convulsion (phase de thérapie initiale du status épilepticus) en présence d’une voie d’accès veineux
Lorazépam 0.1 mg/kg/dose IV sur 30-60 secondes (max 4 mg/dose)
Cette dose de lorazépam peut être répétée au besoin 5 minutes plus tard pour un maximum de DEUX doses seulement
Toute benzodiazépine administrée en pré-hospitalier doit être comptabilisée dans le calcul des deux doses (ex. pt qui s’administre Diastat à domicile avant d’aller à l’hôpital)
Nombre de doses maximales de benzodiazépines qu’on peut administrer durant la phase de thérapie initiale du status épilepticus
Ne jamais administrer plus de 2 doses de benzodiazépines:
Administration > 2 doses de benzodiazépines augmentent le risque de dépression respiratoire et n’est pas efficace.
Après 2 doses de benzodiazépines, passer aux agents de 2e ligne
Toute benzodiazépine administrée en pré-hospitalier doit être comptabilisée dans le calcul des deux doses (ex. pt qui s’administre Diastat à domicile avant d’aller à l’hôpital)
Avantages du lorazepam par rapport aux autres benzodiazépines pour le traitement du status épilepticus durant la phase de thérapie initiale
Moins de dépression respiratoire que le diazépam
Activité plus longue que le diazépam et le midazolam
Vrai ou Faux: Midazolam par voie intranasale est moins efficace que le lorazepam par voie IV pour traiter des convulsions fébriles prolongées d’une durée d’au moins 10 minutes
Selon une étude, le midazolam par voie intranasale (88 %) était tout aussi efficace que le lorazépam par voie IV (92 %) pour traiter des convulsions fébriles prolongées d’une durée d’au moins 10 minutes
Pourquoi ne peut-on pas donner des médicaments PO pour traiter le statuts épilepticus ?
Durant les convulsions, le pt est incapable d’avaler
Délai d’action des mx PO est trop longue
Arsenal thérapeutique du traitement du status épilepticus durant la phase de thérapie secondaire (convulsions durant 15-40 minutes)
- Lévétiracétam IV (à donner en premier si 2 doses de benzo ne permettent pas d’arrêter les convulsions)
- Phénytoïne IV
- Phénobarbital IV
Quels agents administrés si les convulsions persistent après 2 doses de benzo (midazolam ou lorazepam)
- Lévétiracétam IV
Suivi à faire avec la phénytoïne IV
Monitorage cardiaque: risque d’arythmie ventriculaire ou d’hypotension artérielle
Suivi à faire avec le phénobarbital IV
Surveillance cardio respiratoire: risque de dépression respiratoire et d’hypotension artérielle
Avantage de la phénytoïne IV
Altère très peu l’état de conscience
Quelle voie d’administration peut-on utiliser s’il n’y a pas d’accès veineux pour administrer de la phénytoïne IV
S’il n’y a pas d’accès veineux, donner la phénytoïne par voie IO (intra osseuse – possible chez les enfants car ils ont plus de circulation a/n des os)
À partir de quelle dose de lévétiracétam doit-on changer de traitement?
Utiliser autre traitement si le patient est chroniquement sous lévétiracétam à une dose de 60 mg/kg/jour (dose max reconnu dans la littérature)
Administration de la phénytoïne IV
Idéalement, administrer sans redilution avec une pousse seringue
Si ce n’est pas possible, administrer avec redilution avec du NaCl 0,9%
Ne pas utiliser de dextrose pour diluer le médicament (précipitation)
Utiliser un filtre pour l’administration
Définition de status réfractaire
État de mal convulsif qui se prolonge pendant plus de 40 minutes malgré les interventions des étapes précédentes
Traitement du status réfractaire
Patient sera référé aux soins intensifs
Intubation à séquence rapide avec propofol 2,5-3,5 mg/kg/dose IV (max 100 mg) sur 2-3 minutes
(propofol a certaines propriétés anticonvulsivantes)
Midazolam 0,1 mg/kg IV (max 5 mg) en 1 minute pour une dose sans rediluer
SUIVI DE
Midazolam 1 mg/mL (solution pure) en perfusion à 0,1-0,6 mg/kg/heure IV
Suivi à faire avec le propofol
Risque d’hypotension artérielle: Surveillance de la TA et préparation d’un bonus liquidien de salin physiologique (20 mL/kg)
Définition de convulsions
Survenue transitoire de signes et/ou symptômes liés à une activité cérébrale neuronale excessive et/ou synchrone anormale
Une convulsion ne signifie pas nécessairement qu’une personne a de l’épilepsie
Définition d’épilepsie
Définition plus générale: Désordre cérébral caractérisé par une prédisposition génétique persistante de générer des crises épileptiques et par des conséquences neurobiologiques, psychologiques, sociales et cognitives
Définition plus spécifique (un des 3 critères):
- 2 convulsions non provoquées séparées d’au moins 24 h
- 1 convulsion non provoquée et une probabilité de récidive semblable au risque de récidive après 2 convulsions non provoquées, sur une période de 10 ans
- Diagnostic d’un syndrome épileptique
Diagnostic de l’épilepsie
Pas de laboratoires spécifiques utiles au diagnostic, sauf pour trouver des causes aux convulsions
- Problèmes métaboliques
- Problèmes électrolytiques (hypocalcémie, hyponatrémie, hypomagnésémie)
- Infections
Electro encéphalogramme (EEG)
- Peuvent aider au diagnostic (ex. certains EEG sont typiques de certains syndromes)
- Pas le seul outil diagnostic; l’EEG peut revenir à la normal entre 2 épisodes de convulsions
Définitions de crises convulsives
Les crises convulsives sont causées par des décharges électriques paroxystiques et répétitives qui se produisent dans le cortex cérébral et qui interfèrent avec les différentes fonctions du système nerveux central
Quel autre nom donne-t-on au status épilepticus?
État de mal épileptique convulsif
Étiologies courantes du status épilepticus
Affection aiguë
- Infection aiguë du SNC (méningite ou encéphalite)
- Lésion anoxique (ex. bébé qui manque d’O2 à la naissance)
- Perturbation métabolique (hypoglycémie, hyperglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie)
- Lésion traumatique
- Liée à la prise de médicaments: Non-respect de la médication antiépileptique ou retrait du traitement; Surdose de médicaments antiépileptiques; Surdose de médicaments non antiépileptiques
Convulsions fébriles prolongées
Affection éloignée dans le temps
- Dysgénésie cérébrale
- Encéphalopathie hypoxo-ischémique périnatale
- Troubles neurodégénératifs évolutifs
- Lésions cérébrale antérieure (méningite, accident vasculaire cérébral, traumatisme)
Idiopathique ou cryptogénique
Classification des types de convulsions
Début focal
- Avec ou sans altération de l’état de conscience
↓
- Moteur ou non moteur
↓
- Focale évoluant vers tonico-clonique bilatérale
Début généralisé
- Avec altération de l’état de conscience
↓
Moteur ou non-moteur (absence: brèves périodes de non réceptivité)
Début inconnu
- Moteur ou non moteur
- Non classé
Nommez les crises focales motrices
Automatisme
Atonique
Clonique
Spasme épileptique
Hyperkinétique
Myoclonique
Tonique
Nommez les crises focales non-motrices
Autonomique
Arrêt comportemental
Cognitif
Émotionnel
Sensitif
Nommez les crises généralisées motrices
Tonico-clonique
Clonique
Tonique
Myoclonique
Myoclonique-tonique-clonique
Myoclonique-atonique
Atonique
Spasme épileptique
Nommez les crises généralisées non-motrices (absences)
Typique
Atypique
Myoclonique
Myoclonies palpébrales (eyelid myoclonia)
Nommez les crises à début inconnu motrices
Tonico-clonique
Spasme épileptique
Nommez les crise à début inconnu non-motrices
Arrêt comportemental
Objectifs de traitements de l’épilepsie
Absence de convulsions (pas possible pour l’ensemble des patients)
Objectifs secondaires:
- Diminution de la fréquence des crises
- Diminution de la durée des crises
- Effets secondaires acceptables
- Amélioration de la qualité de vie
Anticonvulsivants de 1re génération
● Phénobarbital
● Carbamazépine (Tégrétol)
● Phénytoïne (Dilantin)
● Acide valproïque (Épival)
● Éthosuximide (Zarontin)
Anticonvulsivants de 2e génération
● Gabapentin (Neurontin)
● Lamotrigine (Lamictal)
● Topiramate (Topamax)
● Oxcarbazépine (Trileptal)
● Levetiracetam (Keppra)
● Zonisamide (Zonegran)
● Lacosamide (Vimpat)
● Pregabalin (Lyrica)
● Rufinamide (Banzel)
● Vigabatrin (Sabril)
Anticonvulsivants inducteurs enzymatiques
Phénytoïne
Phénobarbital
Carbamazépine
Oxcarbazépine
Anticonvulsivants inhibiteurs enzymatiques
Acide valproïque
3 types d’effets secondaires des anticonvulsivants
○ Liés à la dose
○ Idiosyncrasique: imprévisible, sans explication, sans lien avec la dose
○ À long terme
E2 communs à tous les anticonvulsivants
Somnolence
Étourdissement
Anticonvulsivants avec un potentiel tératogène
Carbamazépine
Lamotrigine
Phénytoïne
Levetiracetam
Acide valproïque (le plus grand risque, tant sur le plan structurel que neurocomportemental)
Situations associées avec la prise d’anticonvulsivant nécessitant des investigations
○ Maladie qui dure plus que quelques jours, fièvre prolongée: neutropénie
○ Vomissements: symptôme précoce de toxicité hépatique ou de pancréatite
○ Ecchymoses: thrombocytopénie
○ Fatigue extrême: anémie
○ Changement de l’état mental
○ Aggravation des crises
○ Douleur abdominale
Indications du phénobarbital
Chez l’enfant âgé de moins de 1 an: 1er choix pour les crises tant généralisées que focales, mais non pour les crises myocloniques
Après cet âge, il est rarement indiqué en raison de son effet sur les fonctions cognitives
Effets secondaires du phénobarbital
● Fréquents: somnolence, hyperactivité, irritabilité, ALTÉRATION DES FONCTIONS COGNITIVES (on évite de le donner à long terme en raison des EFFETS NOCIFS SUR LE DÉVELOPPEMENT COGNITIF)
● Occasionnels: exanthèmes
● Rares: dépression médullaire, hépatite, syndrome analogue au lupus
Indications de la phénytoïne
Son utilisation continue pour la prévention des crises épileptiques devrait, en raison de la fréquence et de l’importance de ses effets
secondaires, être réservée à des situations exceptionnelles.
La phénytoïne demeure un 2e ou un 3e choix pour le traitement préventif des convulsions tonico-cloniques généralisées et des convulsion focales
Effets secondaires de la phénytoïne
● Fréquents: altération des fonctions cognitives, hyperplasie gingivales, hirsutisme
● Occasionnels: exanthème, effets toxique (nystagmus, signes cérébelleux, encéphalopathie)
● Rares: dépression médullaire, érythème polymorphe ou syndrome de Stevens-Johnson, pseudo-lymphome, syndrome analogue au lupus, mouvements involontaires, neuropathie périphérique, hépatite, néphrite
Indication du clobazam
Épilepsies généralisées et focales
Indication du clonazépam
Absences, crises mycologiques, crises atoniques
Indication du nitrazépam
Crises myocloniques
Crises atoniques Spasmes infantiles
Indication de la carbamazépine
Crises focales
Très utilisé en pédiatrie car efficace, comprimés
croquables , facile à administrer, bien toléré
Ne pas donner si myoclonie, peut augmenter les crises
Indication de l’acide valproïque
Épilepsie généralisée (absences, crises
tonico-cloniques, crises myocloniques)
chez l’enfant âgé de > 1 an. Il peut aussi
être efficace pour le traitement des
épilepsies focales
E2 important à surveiller avec carbamazépine
Syndrome de Stevens-Johnson
- Risque accru SJ si polymorphisme HLA-B*15:02
- Mutation plus présente dans la population asiatique
- Doit faire un test génétique pour confirmer l’absence de polymorphisme avant de pouvoir débuter le tx
E2 à surveiller avec l’acide valproïque
Enfants âgés < 2 ans présentant un tableau neurologique anormal et recevant une polythérapie, il y a un faible risque de nécrose hépatique fatale
Indication de l’éthosuximide
Seulement pour les absences
Indications du lévétiracétam
Épilepsie focale, épilepsie
généralisée et myoclonie
Très utilisé en pédiatrie car large spectre, généralement bien toléré, peu d’interactions
E2 à surveiller avec lévétiracétam
Irritabilité comportementale (répondant souvent à un ajout de vitamine B6, mais pas donnée d’emblée dès le début)
- Survient durant les 1re semaines de traitement
- Faire suivi avec parents: s’ils rapportent des troubles comportementaux, on va ajouter la vit B6
Indication de la lamotrigine
Épilepsie généralisée ou focale
E2 à surveiller avec la lamotrigine
Syndrome de Steven-Johnson (plus commun
chez les enfants, demande une titration lente, plus fréquente si
administration avec acide valproïque)
Conduite à tenir si prise concomitante d’acide valproïque et de lamotrigine
Diminuer de 50% la dose de la lamotrigine
Indication du topiramate
Épilepsie généralisée ou focales, spasmes
infantiles
E2 à surveiller avec le topiramate
Acidose métabolique: inhibition de l’anhydrase carbonique
- Monitoring de base et périodiquement ensuite
- On peut avoir besoin de supplémenter en bicarbonate (de sodium)
Indication de l’oxcarbamazépine
Épilepsie focale
Oxcarbazépine est aussi efficace que la carbamazépine; elle peut la remplacer si le patient
de la tolère pas ou s’il présente des effets secondaires associées à celle-ci
Avantage de l’oxcarbamazépine p/r à la carbamazépine
Mieux toléré
Inducteur enzymatique plus faible
E2 à surveiller avec l’oxcarbamazépine
Rare hyponatrémie (chez l’adulte; non documenté chez l’enfant)
- Doit quand même assurer le suivi
Indication du vigabatrin
1er choix pour les spasmes infantiles (syndrome convulsif survenant tôt durant l’enfance)
E2 à surveiller avec le vigabatrin
Constriction des champs visuels
- Suivi, examen visuel avec ophtalmologiste
Indication du rufinamide
Traitement d’appoint dans le syndrome de Lennox Gastaut (convulsions difficiles à contrôler)
Indication du lacosamide
Épilepsie focale (2e ligne de tx)
Indication du stiripentol
Effet spécifique en pédiatrie pour Dravet
(⅔ des patients ont une réduction de ≥ 50% des crises)
Indications du cannabidiol
Syndrome de Lennox-Gastaud et syndrome de
Dravet ne répondant pas aux traitements de 1re ligne
Indications de la diète cétogène
Crises réfractaires, peu importe la classification. Surtout si alimentation via gastrostomie
Traitements de 1re ligne pour les convulsions focales
Carbamazépine
Gabapentin
Lamotrigine
Levetiracetam
Oxcarbazépine
Zonisamide
Traitements de 1re ligne pour les convulsions tonico-cloniques
Lamotrigine
Carbamazépine Oxcarbazepine
Acide valproïque
Traitements de 1re ligne pour les absences
Éthosuximide
Acide valproïque
Traitements de 1re ligne pour les myocloniques
Lamotrigine
Levetiracetam Topiramate
Acide valproïque
Traitement à éviter pour les absences
Carbamazépine
Gabapentin
Oxcarbazepine
Phénytoïne
Pregabalin
Vigabatrin
Traitement à éviter pour les convulsions myocloniques
Carbamazépine
Gabapentin
Oxcarbazepine
Phénytoïne
Pregabalin
Vigabatrin
