TV, syncope et channelopathies Flashcards
Pause compensatoire post-ESV
ESV ne dépolarise PAS le noeud sinusal (R-R = 2x RR)
Traitement pharmaco ESV
BB - BCC
Ic
III
Ablation
TV polymorphe QT normal
Ischémie
TV catécholaminergique
Brugada
TV CCVD vs ARVD
Transition CCVD: V3-V4
Transition ARVD: très tardive
RVOT vs LVOT VT
Morphologie BBG avec axe frontal inférieur (+ en II-III-aVF)
Transition précoce pour CCVG
Négatif en aVL et aVF souvent
TV Fasciculaire
HBPG: BBD, axe frontal supérieur gauche (pattern HBAG) - QRS fin
HBAG: BBD, axe frontal inférieur droit (patter HBPG)
Septum G: QRS fin
Tx: verapamil - BB - Ic -III - Ablation
TV idiopathiques
CCVG
CCVD
Fasciculaire
Muscle papillaire postérieur
Anneau mitral
Allongement QTc significatif - Rx
> 500 msec ou >60 msec
5H - 5T
Hypovolémie
Hypoxie
Hydroxygène (acidose)
HypoK+/hyperK+
Hypothermie
Tension PTX
Tamponade
Toxine
Thrombose coronarienne
Thrombose pulmonaire
Tempête arythmique
> /=3 TV soutenue ou FV ou choc approprié ICD en 24h
LQTS
QTc > 450 msec H et >460 msec F
Dx LQTS
A. Score de Schwartz >/= 3.5 (ECG et QT à 4 min récup. EE >/= 445 msec, syncope et HxFam)
B. Mutation génétique
C. QTc >=500 msec sur 2 ECG sans cause secondaire
Types de long QT
LQT1 (30-35%): KCNQ1. Exercice, natation, stress.
LQT2 (25-40%): KCNH2. Bruit, alarme, post-partum
LQT3 (5-10%): long segment isoélectrique. SCN5A. Sommeil, repos.
BB in LQTS
Nadolol
Propranolol
Aténolol
FR mort subite LQTS et indication ICD
QTc > 500 msec
LQT3 (et 2)
Femme avec LQT2
<40 ans
Sx <10 ans d’âge
Syncope récidivante
ICD:
A. Prévention 2re ACR
B. Syncope sous BB
C. Risque global élevé
Syndrome du QTc court
QTc < 330 msec
(ou <360 msec avec TV/FV/mutation/AF SQTS ou mort subite </= 40 ans)
Tx SQTS
Quinidine (1b)
Sotalol
Isoprotérénol
ICD
Brugada - Mutation
SCN5A (gène canal sodique) - Dominant
Brugada - Test
Procaïnamide 15 mg/kg x 30 min.
ECG q 10 min puis q30 min x2 post-test. [ou flécaïnide]
+: pattern I, QRS >130%, arythmie, ES
Brugada - Précipitants
BCC
Fièvre
ROH-Cocaïne
Hypo-hyperK+
Flécaïnide-Propafénone-Procaïnamide
Tricycliques (amitriptylline)
Lithium
Propofol
Ergonovine
TV catécholaminergique
Surcharge calcique myocytaire (activité déclenchée avec post-dépolarisation tardive)
Dominante: ryanodine RyR2, CPVT1*
Récessive: calsequestin CASQ2, CPVT2
Traitement TV catécholaminergique
BB (nadolol 1-2 mg/kg)
Flécaïnide
Verapamil
Sympathectomie
High risk features - Syncope
-Symptoms suggestive of cardiac disease
-Syncope during exertion or supine or without prodrome
-History of cardiovascular disease (ischemia, arrhythmic, obstructive, valvular)
-Concomitant trauma
-Family history of sudden cardiac death (age younger than 50 years)
-Abnormal vital signs
-Abnormal cardiac exam
-Any bradyarrhythmia, tachyarrhythmia, or conduction disease
-Elevated cardiac biomarkers or other relevant abnormal blood tests with a suspected related diagnosis
Long QT1 - Mutation
KCNQ1 - IKs
Long QT2 - Mutation
KCNH2 - IKr
Long QT3 - Mutation
SCN5A - Na
QT court - Mutations
KCNH2, KCNQ1, KCNJ2
Brugada - Mutation
SCN5A
CPVT
Autosomale dominante: gène du récepteur de la ryanodine - RYR2; CPVT1
Autosomale récessive: gène de la calsequestrin - CASQ2; CPVT2
VINDICATE
V: Vascular
I: Infectious and inflammatory
N: Neoplastic
D: Degenerative, deficiency, and drugs
I: Idiopathic, intoxication, and iatrogenic
C: Congenital
A: Autoimmune, allergic, and anatomic
T: Traumatic
E: Endocrine
Indications ICD - Brugada
-Arrêt cardiaque ou TV soutenue ICD (Classe I) spontané ou non spontané
-Syncope et Type 1 spontané ICD (Classe IIa) spontané
-FV inductible en EPS ICD (Classe IIb)
-ASX + Type 1 inductible + Hx familiale SCD seul NON indiqué (Classe III)
Rx à éviter long QT
Antibio: azithromycine, erythro, clarithro, septra, ciprofloxacine, moxi
Antifongiques: fluconazone
AAA I et III
Antipsychotiques et antidépresseurs
Antiémetiques
Analgésiques: méthadone, triptans
Autres: HCQ
FR mort subite CMP-H
Parois > 30 mm
Dilatation OG
TVNS (haut risque)
Syncope inexpliqué < 6 mois
Anévrisme apical
LGE > 15%
Hx fam mort subite
Mutation +
ICD en Brugada - AHA 2017
- Type I spontané ou induit avec ATCD personnel ACR > 1 an survie (Classe I)
- Type I spontané avec syncope > 1 an survie (Classe IIa)
- TV soutenue avec ou sans syncope (Classe I)
FR Torsade
> 65 ans
Femme
HypoMg-HypoK-HypoCa
Diurétiques
Bradycardie
Long QT congénital
CVE récente
CMP sous-jacente
Augmentation QTc >60 msec post-Tx
QTc > 500 msec
FR Sotalol
- QT prolongé pré-existant
- BAV haut grade
- IRC <40 (40-60 dose à adjuster)
- Dysfonction VG <40%
- FR significatif de TdP: femme >65 ans sous diurétique ou IRC
Bazett
QTc (msec) = QT (msec)/racine RR (sec)
60 bpm
RR = 1000 msec
Ddx QTc augmenté
- SQTL
- Cause électrolytique (hypoK, hypoMg, hypoCa)
- Cause médicamenteuse
- Ischémie
- Hypothermie
- Anorexie
- Hypothyroïdie (ou hyperT4)
- Insuffisance cardiaque
- Takotsubo
- Atteinte SNC (ou post ACR avec dommage myocardique)
- Bradycardie sévère
Syncope vasovagale
Syncope vasovagale = syncope/hypotension neuromédiée = syncope neurocardiogénique = syncope vasodépressive
- Stress émotionnel/Stress orthostatique + certaine prédisposition génétique → Réduction de la pré-charge sur pooling veineux réduit→ va causer baisse débit et TA
- Barorécepteur artériel sense réduction débit et TA→ augmentation catécholamines et baisse du retour veineux → contraction ventriculaire vigoureuse sur ventricule vide
- Activation des mécano-récepteurs (Fibres C qui sont des fibres non myélinisés dans oreillettes, ventricules et même artère pulmonaire) → envoi de fibres afférentes vers bulbe rachidien au noyau dorsal vagal → le tout va causer perte paradoxal du tonus sympathique et augmentation du tonus parasympathique → Vasodilatation (réponse vasodépressive) et Bradycardie (réponse cardio-inhibitrice)
Brugada ECG
2e ou 3e espace intercostal pour V1-V2 au lieu de 4e
Si TV chez patient sous ICD - Étapes PEC
-r/o triggers (e+, IC, ES Rx)
-Optimiser GDMT
-Augmenter BB (ou anti-arythmique ou ablation)
-Restriction conduite: 1 sem si pas de LOC; 3 mois si LOC
TdeP - Facteur qui encouragent l’initiation
-QT >460-480 ms
-Onde u proéminent
-Bradycardie sévère
-Long Short
Long QT acquis
Ic
III
Brady
HypoMg-K-Ca
SNC
Ischémie, Tako
Hypothermie
HypoT4
Anorexie
Repol. précoce - Haïssaguerre
Associé à FV idiopathique
Repol précoce (susdécalage J>/=1mm dans >/= 2 dérivations inf. ou lat.)
Tx LQTS
QT1: BB (protection ++), +/- ICD
QT2: BB (protection +), +/- ICD
QT3: Mexilitine, fléca, propranolol +/- ICD
ECG Long QT
QT1: onde T à base large
QT2: onde T biphasique
QT3: seg. ST allongé, QT base étroite
Brugada - ECG
Type I: J >/= 2mm, ST descendante et inversion T
Type II: J>/= 2mm avec segment terminal ST >/=1 mm. ST-T en selle. Onde T+ ou biphasique.
Type II: J>/= 2mm avec segment terminal ST <1mm. Onde T+
QT court - Caractéristique et trigger
KCNH2
KCNQ1
KCNJ2
Au repos ou sommeil
Syncope chez CMPi FEVG >35% - Examens complémentaires
EPS pour TV inductible
IRM LGE >15%
TV qui répond à l’adénosine
CCVG-CCVD
Ddx accelerated junctional tachycardia
Post-op
Digitalis
MI
Myocarditis