Tuto 2-système moteur Flashcards
qu’est ce que (SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE/MALADIE DE LOU GEHRIG)?
- Premiers signes : faiblesse ou maladresse (commence focalement puis s’étend aux groupes musculaires adjacents) puis une atrophie musculaire → en raison d’une atteinte des unités motrices.
- Dans les 3 à 5 années (espérance de vie) qui suivent les premiers signes : tout mouvement volontaire est impossible → incapacité à marcher, parler, puis même à respirer.
- N’affecte pas les fonctions cognitives ni sensorielles, donc patient parfaitement conscient qu’il perd peu à peu toutes ses capacités. (Atteintes purement motrices)
- Crampes musculaires douloureuses et fasciculations.
- Dysarthrie (trouble du langage).
- Dysphagie (trouble à avaler).
- Atteintes des neurones moteurs supérieurs :
o Tonus ↑
o Réflexes vifs - Atteintes des neurones moteurs inférieurs :
o Atrophie
o Fasciculations (particulièrement au niveau de la langue)
o Tête baissée du à la faiblesse des muscles du cou - Problèmes respiratoires.
- Affect pseudobulbaire : épisodes de rire incontrôlables et pleurs sans les émotions qui les accompagnent normalement.
- Mène éventuellement à une insuffisance respiratoire puis à la mort.
maladie neurodégénérative
signes UNE ATTEINTE DES MOTONEURONES INFÉRIEURS CAUSÉE PAR UNE COMPRESSION AU NIVEAU DE LA MOELLE ÉPINIÈRE (RADICULOPATHIE)
MANIFESTATIONS CLINIQUES
* Douleur (brûlure et picotement) qui irradie ou tire vers le bas un membre dans le dermatome de la racine nerveuse affectée
* Perte de réflexes et de force motrice dans une distribution radiculaire
* Atrophie et fasciculations (si chronique).
* La sensation peut être diminuée si un seul dermatome est impliqué (la sensation n’est généralement pas absente)
* Si légère ou récente : Il peut y avoir des changements sensitifs sans déficit moteur
* Radiculopathie T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux (résulte au Syndrome de Horner)
* L’implication de plusieurs racines nerveuses en dessous de L1 peut résulter au Syndrome de la queue de cheval
PHYSIOPATHOLOGIE
Dysfonction sensorielle ou motrice causée par une pathologie à la racine nerveuse
Compression de la racine nerveuse a/n moelle épinière
Exemple : tumeur, hernie discale, ostéophytes, sténose spinale…
EN BREF :
Si atteinte de nerfs périphériques : symptômes de MNI (motoneurone inférieur)
Si atteinte de la moelle : à au niveau de la lésion : MNI
à au-dessous de la lésion MNS (motoneurone supérieur)
PHYSIOPATHOLOGIE
Dysfonction sensorielle ou motrice causée par une pathologie à la racine nerveuse
Compression de la racine nerveuse a/n moelle épinière
Exemple : tumeur, hernie discale, ostéophytes, sténose spinale…
manisfestation de la sclérose en plaques
MANIFESTATIONS CLINIQUES
* Motrices : faiblesse musculaire, spasticité, réflexes anormaux (hyperéfléxie, Babinski, absence des réflexes cutanés abdominaux)
* Sensitives : détérioration de la sensation de position et de vibration, détérioration de la sensation de la douleur, de la température et du toucher, douleur
* Cérébelleuse : Ataxie, dysarthrie
* Nerf crânien/tronc cérébral : la vision est affectée, vertige, troubles oculaires
* SNA : Dysfonction sexuelle, anormalité vasculaire
* Psychiatrique : Dépression, euphorie, anormalités cognitives
* Fatigue
PHYSIOPATHOLOGIE
Maladie inflammatoire auto-immune affectant la myéline du SNC dont la cause est inconnue.
Les lymphocytes T peuvent être déclenchés par une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques pour réagir contre les oligodendrocytes
La myéline du SNP n’est pas affectée
Des plaques de démyélinisation et de réponses inflammatoires peuvent apparaître et disparaître dans de multiples endroits dans le SNC avec le temps et finir par former des cicatrices gliales scléreuses
La démyélinisation cause un ralentissement de la conduction, la dispersion ou la perte de cohérence du potentiel d’action et ultimement un blocage dans la conduction.
La dispersion augmente avec la température, donc certains patients ont des symptômes pires lorsqu’ils ont chaud.
Cycle de Poussées et rémissions
manifestations de UNE ATTEINTE DU MUSCLE (DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
* Problème qui se retrouve chez les jeunes garçons seulement débutant vers 3 à 5 ans ( car ils reçoivent juste le chromosome X de la mère)
* Maladresse, chutes fréquentes
* Faiblesse progressive (surtout a/n des jambes) se manifestant très jeune menant jusqu’à la chaise roulante vers l’âge de 10 à 12 ans et mène à la mort aux alentours de 20-30 ans par détresse respiratoire
* Marche orteils, démarche dandinante et course anormale ;
* Pseudohypertrophie surtout a/n des mollets (dû au remplacement du muscle par du tissu conjonctif et adipeux)
* Perte de la marche vers 10 et 15 ans
* Risque de problèmes respiratoires (perte de la capacité vitale)
* Risque de problème cardiaque (palpitations ou difficulté d’assurer un bon fonctionnement de la circulation sanguine)
o Cardiomyopathie dilatée
* Problème nutritionnel (difficulté à avaler, etc.)
comment appelle-t-on UNE ATTEINTE DE LA JONCTION NEUROMUSCULAIRE et c’est quoi?
myasthénie;
MANIFESTATIONS CLINIQUES
* Progresse par poussée et peut éventuellement aboutir à une paralysie totale
* Épuisement de la force musculaire, surtout à la suite d’une activation prolongée.
* Affecte ordinairement les muscles des paupières (entrainant un ptôsis ou abaissement des paupières supérieures).
* Affecte les muscles oculomoteurs (provoquant une diplopie ou dédoublement de la vision).
* Affecte les muscles contrôlant l’expression du visage, la mastication, la déglutition et la phonation.
* Implique aussi les muscles respiratoires et les patients décèdent de détresse respiratoire.
* La faiblesse de la transmission neuromusculaire est susceptible de variations, y compris dans le cours d’une même journée.
* Muscles ne sont ni faibles ni atrophiés, car ils sont encore innervés.
* Réflexes d’étirement musculaire ou tendineux sont encore présents
PHYSIOPATHOLOGIE
Maladie auto-immune affectant les récepteurs nicotiniques de l’acétylcholine, les anticorps produits réduisent le nombre de récepteurs fonctionnels à la jonction neuromusculaire et fait donc baisser l’efficacité de la transmission synaptique. Les anticorps se fixent aux récepteurs, interférant avec la transmission cholinergique normale.
Fixation des récepteurs provoque aussi des altérations de la structure des jonctions neuromusculaires, renforçant encore le déficit d’action neuromusculaire.
Nuit à la transmission des influx entre les neurones moteurs et les muscles squelettiques
Motoneurones n’ont plus la capacité de déclencher la contraction des cellules musculaires post synaptiques
Force musculaire s’épuise rapidement à l’EMG !
manifestations de MYOPATHE DE BECKER
MANIFESTATIONS CLINIQUES
● Apparaît plus tard que la myopathie de Duchenne.
● Environ mêmes signes cliniques que dystrophie musculaire de Duchenne
● Moins sévère.
● Possibilité de conserver la marche au-delà de 20 ans et parfois beaucoup plus.
PHYSIOPATHOLOGIE
Atteinte musculaire héréditaire et évolutive
Affaiblissement considérable de l’activité musculaire ;
Trouble héréditaire, se manifestant habituellement à l’enfance et se caractérisant par une dégénération progressive des fibres musculaire menant à une faiblesse musculaire et à une perte
Serait dû à une déficience (Becker = manque, Duchenne = absence) de la protéine dystrophine
Dystrophine :
o Attache l’actine à la membrane de la cellule musculaire ;
o Maintient donc l’intégrité structurelle et fonctionnelle des myosines squelettiques et cardiaques
o Transfert la force de la contraction aux tissus connexes
o Elle les aide donc à supporter les stress
o Permet la contraction
Dégénérescence de la fibre musculaire striée aboutissant à une atrophie progressive de la plupart des muscles
Cas avancé : fibres musculaires sont remplacées par du tissu adipeux (conjonctif)
Duchenne et Becker sont lié au chromosome X récessif ; les garçons sont atteints parce qu’ils reçoivent automatiquement le chromosome X atteint de la mère (si celle-ci est porteuse du gène, évidemment).
qu’est-ce que la myélographie?
La myélographie est un type de radiographie utilisant un produit de contraste iodé dans le but de détecter des pathologies de la moelle épinière, en prenant compte de l’endroit de la blessure de la moelle épinière, kyste et tumeurs. La procédure se fait souvent par des injections de contraste moyen dans les vertèbres cervicales et les vertèbres lombaires à l’aide d’une aiguille (est introduite dans le fluide cérébrospinal) pour une ponction lombaire, suivie par différents rayons X.
Résultat : Cela permet une meilleure visualisation radiologique de la racine des nerfs et du coincement anormal de l’espace spinal du fluide cérébrospinal. Dans les CT-myélographie, le CT-scan de l’épine permet une visualisation très nette des os vertébraux et du contenu du canal spinal.
La myélographie a été largement remplacée par l’utilisation de l’IRM et du CT-scan, mais les remplace pour les patients avec des pacemakers ou des objets métalliques proches de la région.
étude de conduction nerveuse motrice?
Fonction : aide à localiser et à déterminer la cause du désordre moteur et nerveux.
Principe : Des électrodes stimulants sont placés sur la peau recouvrant le nerf et des électrodes enregistreuses sont placées à différents points le long du même nerf ou recouvrant le muscle innervé par le nerf. Quand un stimulus est donné au nerf, un potentiel d’action moteur composé (CMAP) est enregistré si c’est un nerf moteur et un potentiel d’action nerveux sensitif (SNAP) est enregistré si c’est un nerf sensitif. Permet de suivre le trajet du nerf par l’influx nerveux ! On regarde la différence de potentiel.
-L’appareil calcule le potentiel d’action produit et selon une échelle de valeur permet de déterminer s’il y a une diminution de la conduction nerveuse (ou état du nerf) de la portion du nerf entre les électrodes.
-Une stimulation répétée permet de mettre en évidence la myasthénie (↓ de l’amplitude du potentiel d’action enregistré).
électromyogramme?
Fonction : aide à localiser et à déterminer la cause du désordre moteur (désordre myopathique) et nerveux (désordre neuropathique).
Principe : Une électrode est insérée directement dans le muscle et le potentiel d’action des unités motrices des fibres musculaires est enregistré. Informe sur les contractions musculaires. Permet de distinguer les faiblesses causées par des problèmes neuropathiques (maladie motrice ou nerveuse) des problèmes myopathiques (maladies musculaires).
Résultat :
* Désordre neuropathique : une augmentation des activités spontanées est enregistrée sur l’EMG et vu à l’examen physique par des fasciculations souvent causées par une dé-innervation chronique des cellules musculaires.
- Désordre myopathique : L’amplitude et la durée du MUP diminue. Le recrutement des unités motrices augmente (plus d’unités sont nécessaire pour une force donnée), mais l’amplitude diminue. Elle permet de localiser une lésion en périphérie.
dosage des enzymes musculaires
La créatine phosphokinase (CPK) est un enzyme qui apporte de l’énergie dans les différents tissus. Les tissus les plus riches en CPK sont les muscles striés, le cœur et le cerveau. Chacun de ces tissus à un type particulier de CPK que l’on peut séparer. Mise en réserve d’énergie par phosphorylation de la créatine. L’augmentation de CPK dans le sang indique qu’il s’est produit une destruction pathologique des cellules musculaires (dégénération musculaire).
Principe : Le prélèvement sanguin s’effectue par une ponction veineuse en général au pli du coude. Ce prélèvement sera effectué chez un patient de préférence à jeun. Le prélèvement doit être effectué chez un patient au repos n’ayant pas fait d’effort violent depuis 48 heures. Permet de déterminer qu’il s’agit d’un problème musculaire au lieu de neurologique. (normalement = concentration sanguine de cette enzyme est de 200 unités).
Résultat :
La concentration de CPK dans le sang est ↑ en cas d’infarctus du myocarde ou de certaines myopathies.
Exemple : Dans la DMD, il y a un haut taux de CPK dans le sang vers l’âge de 5 ans, car les fibres musculaires commencent à se détruire par faute d’une absence de dystrophine. Donc, la CPK qui était dans les cellules musculaires, se retrouve dans la circulation sanguine.
biopsie musculaire
Principe : procédure chirurgicale mineure pratiquée sous anesthésie locale qui consiste à faire une petite incision (souvent dans le deltoïde) et à prélever un morceau de muscle. L’échantillon est ensuite congelé pour être secondairement analysé dans le but de déterminer la cause de l’atteinte. Les biopsies musculaires peuvent être faites dans différentes parties du corps.
Est moins utilisée de nos jours
