Tumores Orbitários do Adulto Flashcards

1
Q

Qual o tumor orbitário benigno mais comum do adulto?

A

Hemangioma cavernoso

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Q

Qual a epidemiologia do Hemangioma cavernoso?

A

Mulheres de meia idade

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3
Q

Qual a localização mais comum do Hemangioma cavernoso?

A

Intra-conal

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4
Q

Qual a clínica de um Hemangioma cavernoso?

A
  • Proptose axial de lenta progressão, indolor, unilateral, não pulsátil
  • Piora na gravidez
  • BAV por hipermetropia - compressão/indentação do globo - dobras de coroide e retina
  • BAV por neuropatia óptica compressiva - discromatopsia, DPAR, edema/atrofia de DO, defeito de CV
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5
Q

Quais as características de USG de um Hemangioma cavernoso?

A

Massa bem delimitada com alta refletividade interna

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6
Q

Quais as características de TC de um Hemangioma cavernoso?

A
  • Lesão circunscrita, bem delimitada e encapsulada
  • Capta contraste
  • Flebólitos
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7
Q

Quais as características de RNM de um Hemangioma cavernoso?

A
  • T1: Iso/hipo
  • T2: Hiper
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8
Q

Quais as características histopatológicas de um Hemangioma cavernoso?

A
  • Lesão encapsulada
  • Espaços vasculares grandes separados por septos com células endoteliais
  • Áreas de trombose interna
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9
Q

Qual a conduta nos hemangiomas cavernosos?

A

OBSERVAR
Sem BAV e poucos sintomas.

EXCISÃO CIRÚRGICA COMPLETA
BAV ou sintomas graves

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10
Q

Qual a origem do meningioma da bainha do NO?

A

Células meningoteliais da aracnoide

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11
Q

Qual a epidemiologia do meningioma da bainha do NO?

A
  • Mulheres de meia-idade
  • 2% dos tumores orbitários
  • 1,3% dos meningiomas

25% dos casos acontecem em crianças, e são mais graves

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12
Q

Qual a localização do meningioma da bainha do NO?

A

Intraconal

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13
Q

Qual o epônimo da Neurofibromatose Tipo 1?

A

Doença de von Recklinghausen

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14
Q

Qual a associação clínica dos meningiomas da bainha do NO?

A

Neurofibromatose tipo 2
Há maior risco de bilateralidade e localizações atípicas

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15
Q

Qual a clínica dos meningiomas da bainha do NO?

Tem epônimo!

A

Tríade de Hoyt-Spencer:
1. Perda visual
2. Shunts optociliares
3. Atrofia óptica

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16
Q

Qual a ordem das manifestações clínicas nos meningiomas da bainha do NO?

A
  1. Disfunção e edema de NO (BAV, discromatopsia, DPAR, perda de CV periférica –> central)
  2. Shunts optociliares (33%)
  3. Restrição de motilidade
  4. Proptose
  5. Atrofia óptica
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17
Q

Quais as características de RNM dos meningiomas da bainha do NO?

A
  • Iso T1 e T2
  • Realce com contraste
  • Espessamento do NO e sua bainha
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18
Q

Qual o exame de escolha nos meningiomas da bainha do NO?
Quais técnicas podem ser usadas para ajudar?

A

RNM
Supressão de gordura + gadolínio

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19
Q

Quais as características na TC dos meningiomas da bainha do NO?

A
  • Alargamento tubular/difuso do NO
  • Realce com contraste
  • Calcificação em 20-50% dos casos¹
  • Hiperostose é menos frequente

1 - Diferencia dos gliomas

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20
Q

O que é o sinal do trilho do trem?

Qual a doença? Quais exames?

A

Bainha densa e espessada, com realce ao contraste, com NO central atenuado.

Aparece tanto na RNM quanto na TC no meningioma da bainha do nervo óptico

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21
Q

Quais os padrões histológicos dos meningiomas da bainha do NO?

A

MENINGOTELIAL
Células policlonais dispostas em camadas separadas por trabéculas.
………………………………………..
FIBROBLÁSTICO
Células fusiformes, com colágeno e reticulada.
………………………………………..
TRANSICIONAL
Células em espiral com depósitos de cálcio - corpos psamomatosos

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22
Q

Qual o tratamento dos meningiomas da bainha do NO?

A

Não é possível tratar o meningioma sem danificar o NO. Então, a conduta preferencial é observar, o que pode ser feito enquanto não houver BAV e estiver restrito à órbita.

Quando houver piora progressiva da visão e extensão intracraniana, indica-se a radioterapia estereotáxica.

A cirurgia é deixada para quando já há cegueira pelo tumor, proptose, dor e extensão intracraniana.

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23
Q

O que são mucoceles?

A

Cistos expansivos com origem no seio paranasal.

Surgem da produção contínua de muco em um seio paranasal obstruído.

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24
Q

Qual a principal localização das mucoceles?

A

Fronto-etmoidal
Maxilar é rara.

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25
Q

Qual a clínica das mucoceles?

A
  • Proptose com distopia em sentido contrário (temporal inferior)
  • Restrição de motilidade
  • Erosão óssea
  • Localmente invasiva
  • Evolução rápida
  • Inflamação e nódulo palpebral (apresentação incomum)
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26
Q

Qual o aspecto da TC de uma mucocele?

A
  • Massa de origem sinusal
  • Bem delimitada
  • Homogênea
  • Contorno liso
  • Erosão óssea
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27
Q

Qual o tratamento das mucoceles?

A

Cirurgia:
* Marsupialização do cisto por via endonasal em tumores pequenos
* Cirurgia aberta

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28
Q

Qual o subtipo de linfoma orbitário do adulto?

A

Linfoma Não-Hodgkin de Pequenas Células - Linfócitos B

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29
Q

Quais os tipos de tumores linfoproliferativos da órbita do adulto?

A

Hiperplasia linfoide reativa
Polimorfirsmo celular inflamatório
Folículos linfoides
…………………………………………………………..
Hiperplasia linfoide atípica
Células atípicas cercadas por linfócitos e plasmócitos maduros
…………………………………………………………..
Linfoma não Hodgkin
Monoclonal de células B
Bem diferenciados e com bom prognóstico

30
Q

Como diferenciar os tumores linfoproliferativos clinicamente?

A

É impossível. Só pode ser diferenciado pela biópsia.

Biópsia sempre é necessária

31
Q

Qual a clínica das lesões linfoproliferativas da órbita do adulto?

A
  • Crescimento lento e indolor
  • Palpáveis pela pálpebra e conjuntiva
  • Salmon patch
32
Q

Qual o aspecto de lesões linfoproliferativas na TC e RM?

A

Lesões homogêneas que se moldam à órbita, não causam indentação do globo ocular.

33
Q

Qual a conduta frente a uma doença linfoproliferativa da órbita?

A
  • Biópsia sempre
  • Screening sistêmico por 5 anos

………………………………………..
DOENÇA SISTÊMICA
QT sistêmica + RT local
…………………………………………
DOENÇA LOCAL
RT local
…………………………………………
FORMAS BENIGNAS
Geralmente RT local

34
Q

Qual a principal lesão associada à leucemia na órbita?

A

A mais clássica é o sarcoma granulocítico (cloroma), que está associado à LMA.

35
Q

Qual a conduta frente a um cloroma?

A
  • Biópsia
  • QT sistêmica
  • Radioterapia
36
Q

Subtipo de LMA que causa cloroma

A

M2

37
Q

Qual a principal via de acometimento de metástases na órbita?

A

Hematogênica (não há linfáticos na órbita)

38
Q

Qual a principal fonte de metástases orbitárias e sua epidemiologia?

A
  • A doença de origem mais comum é o câncer de mama, logo, é mais comum em mulheres idosas.
  • Corresponde a 1-13% dos tumores orbitários
  • 20% dos casos são a primeira manifestação da doença sistêmica
39
Q

Qual a principal localização das metástases orbitárias?

A
  • Ossos
  • Gordura
  • Órbita anterior
40
Q

Quais os principais tumores originários de metástases de órbita?

A

CRIANÇAS
* Neuroblastoma
* Sarcoma de Ewing

ADULTOS
* Mama (1º em mulheres e geral)
* Pulmão (1º em homens)
* TGI
* TGU
* Próstata - lesões líticas
* Tireoide

41
Q

Qual a clínica de uma metástase orbitária?

A
  • Proptose e distopia ocular
  • Dor
  • Quemose
  • Inflamação palpebral
  • Restrição da MOE
  • Lesões osteolíticas
42
Q

Quais as exceções à proptose nas metástases orbitárias?

A

Carcinoma esquirroso da mama e câncer gástrico podem causar enoftalmo

43
Q

Qual a conduta frente a uma suspeita de metástase orbitária?

A
  • TC de órbita
  • Screening sistêmico
  • Biópsia
  • QT, RT e hormonioterapia paliativos
  • Ressecção cirúrgica de lesões bem delimitadas
  • Não exenterar.
44
Q

Quais as características sugestivas de tumor benigno da glândula lacrimal?

A
  • Lentamente progressiva (> 1 ano)
  • Indolor
  • Fibroelástico
  • Não invade, mas pode indentar
  • Pouco aderida
45
Q

O que é o dacriopo?

A

Tumor cístico benigno da glândula lacrimal.

46
Q

Qual a clínica do dacriopo?

A
  • Tumoração temporal superior
  • Pode acometer as duas partes da glândula lacrimal
  • Podem ser visíveis
  • Sem sinais inflamatórios, indolor
47
Q

Qual a histologia do dacriopo?

A

Epitélio dos ductos da glândula lacrimal ou estratificado não queratinizado (conjuntival)
………………………….
Surgem pela obstrução dos ductos da glândula.

48
Q

Qual o tratamento do dacriopo?

A

Cirurgia apenas em tumores grandes e sintomáticos.

49
Q

Como o adenoma pleomórfico da glândula lacrimal é conhecido?

A

Adenoma misto benigno, pois tem elementos mesenquimais e epiteliais.

50
Q

Qual a epidemiologia do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?

A

Homens com mais de 40 anos

51
Q

Qual a clínica do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?

A
  • Crescimento lento e progressivo
  • Proptose e distopia nasal inferior
  • Fibroelástico, móvel e indolor
  • Pode indentar o globo, causando estrias de coroide e retina
52
Q

Quais os achados de imagem do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?

A
  • Circular
  • Encapsulada
  • Bem delimitada
  • Indenta e deforma globo ocular e ossos, mas não invade
  • Mais comum na porção orbital
53
Q

Qual o aspecto histológico do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?

A

Mistura elementos epiteliais e mesenquimais, com metaplasia para tecido mixoide, cartilagem e ossos

54
Q

Como tratar o adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?

A

Biópsia excisional com cápsula íntegra.

A ruptura de cápsula aumenta muito o risco de recidiva e malignização.

Biópsia incisional é contraindicada

55
Q

Qual o tumor maligno mais comum da glândula lacrimal?

A

Carcinoma adenoide cístico

56
Q

Qual a epidemiologia do carcinoma adenoide cístico?

A

Idade de diagnóstico aos 40 anos

57
Q

Qual a clínica do carcinoma adenoide cístico?

A
  • Crescimento rápido (< 1 ano)
  • Palpação dolorosa
  • Endurecido
  • Aderido aos tecidos
  • Distopia nasal inferior
58
Q

Como é o carcinoma adenoide cístico nos exames de imagem?

A
  • Bordas irregulares/serrilhadas
  • Destruição óssea
  • Infiltração orbitária
  • Indentação do globo
59
Q

Quais os tipos histológicos do carcinoma adenoide cístico?

A

CRIBRIFORME
“Queijo suíço” - lóbulos e espaços vazios
……………………………………………
ESCLEROSANTE
Cilindros hialinizados
……………………………………………
COMEDOCARCINOMA
Focos de necrose
……………………………………………
TUBULAR
Túbulos de células epiteliais alongadas
……………………………………………
BASALOIDE
Núcleo grande basofílico

60
Q

Qual o subtipo de carcinoma adenoide cístico de pior prognóstico?

A

Basaloide sem diferenciação adenoide

61
Q

Como ocorre a disseminação do carcinoma adenoide cístico?

A
  • Contiguidade: Intracraniano pela FOS
  • Hematogênica: Pulmão
62
Q

Qual o prognóstico do carcinoma adenoide cístico?

A

Sobrevida de 20% em 10 anos.

63
Q

Qual o tratamento para o carcinoma adenoide cístico?

A
  • QT intra-arterial
  • QT sistêmica
  • Exenteração
  • Radioterapia local

Tudo junto!

64
Q

Qual pode ser a origem do adenocarcinoma pleomórfico?

A

Transformação maligna de um adenoma pleomórfico da glândula lacrimal.

Pode ser espontânea ou associada à ruptura da cápsula (excisão incompleta ou biópsia incisional)

65
Q

Qual a história clínica típica do adenocarcinoma pleomórfico?

A

Tumor de crescimento lento que passa a crescer rapidamente, especialmente após ruptura da cápsula.

Entretanto, também pode surgir de novo

66
Q

Qual o aspecto histológico do adenocarcinoma pleomórfico?

A

Mistura elementos benignos e malignos.
O aspecto maligno pode ser:
* Adenocarcinoma pouco diferenciado (mais comum)
* Carcinoma adenoide cístico (25%)
* Carcinoma escamoso (raro)
* Indiferenciado (sem ductos e estruturas que produzem muco)

67
Q

Quais as características gerais dos tumores linfoproliferativos da glândula lacrimal?

A

São similares em tipos (hiperplasia reativa, atípica e linfoma) e diferenciação (apenas por biópsia) às da órbita.

68
Q

Qual a clínica dos tumores linfoproliferativos da glândula lacrimal?

A

O crescimento é rápido, indolor e sem sinais inflamatórios. Pode gerar proptose e distopia, mas se molda ao globo ocular.

69
Q

Qual o aspecto das imagens dos tumores linfoproliferativos da glândula lacrimal?

A

À tomografia, é homogênea e hiperdensa.

70
Q

Qual a conduta frente a um tumor linfoproliferativo da glândula lacrimal?

A

A conduta é biópsia e screening sistêmico.
……………………………………
O tratamento para as formas benignas é a radioterapia local. Nas formas malignas, associar QT sistêmica e Anti-CD20 (Rituximabe)