Tumores Orbitários do Adulto Flashcards
Qual o tumor orbitário benigno mais comum do adulto?
Hemangioma cavernoso
Qual a epidemiologia do Hemangioma cavernoso?
Mulheres de meia idade
Qual a localização mais comum do Hemangioma cavernoso?
Intra-conal
Qual a clínica de um Hemangioma cavernoso?
- Proptose axial de lenta progressão, indolor, unilateral, não pulsátil
- Piora na gravidez
- BAV por hipermetropia - compressão/indentação do globo - dobras de coroide e retina
- BAV por neuropatia óptica compressiva - discromatopsia, DPAR, edema/atrofia de DO, defeito de CV
Quais as características de USG de um Hemangioma cavernoso?
Massa bem delimitada com alta refletividade interna
Quais as características de TC de um Hemangioma cavernoso?
- Lesão circunscrita, bem delimitada e encapsulada
- Capta contraste
- Flebólitos
Quais as características de RNM de um Hemangioma cavernoso?
- T1: Iso/hipo
- T2: Hiper
Quais as características histopatológicas de um Hemangioma cavernoso?
- Lesão encapsulada
- Espaços vasculares grandes separados por septos com células endoteliais
- Áreas de trombose interna
Qual a conduta nos hemangiomas cavernosos?
OBSERVAR
Sem BAV e poucos sintomas.
EXCISÃO CIRÚRGICA COMPLETA
BAV ou sintomas graves
Qual a origem do meningioma da bainha do NO?
Células meningoteliais da aracnoide
Qual a epidemiologia do meningioma da bainha do NO?
- Mulheres de meia-idade
- 2% dos tumores orbitários
- 1,3% dos meningiomas
25% dos casos acontecem em crianças, e são mais graves
Qual a localização do meningioma da bainha do NO?
Intraconal
Qual o epônimo da Neurofibromatose Tipo 1?
Doença de von Recklinghausen
Qual a associação clínica dos meningiomas da bainha do NO?
Neurofibromatose tipo 2
Há maior risco de bilateralidade e localizações atípicas
Qual a clínica dos meningiomas da bainha do NO?
Tem epônimo!
Tríade de Hoyt-Spencer:
1. Perda visual
2. Shunts optociliares
3. Atrofia óptica
Qual a ordem das manifestações clínicas nos meningiomas da bainha do NO?
- Disfunção e edema de NO (BAV, discromatopsia, DPAR, perda de CV periférica –> central)
- Shunts optociliares (33%)
- Restrição de motilidade
- Proptose
- Atrofia óptica
Quais as características de RNM dos meningiomas da bainha do NO?
- Iso T1 e T2
- Realce com contraste
- Espessamento do NO e sua bainha
Qual o exame de escolha nos meningiomas da bainha do NO?
Quais técnicas podem ser usadas para ajudar?
RNM
Supressão de gordura + gadolínio
Quais as características na TC dos meningiomas da bainha do NO?
- Alargamento tubular/difuso do NO
- Realce com contraste
- Calcificação em 20-50% dos casos¹
- Hiperostose é menos frequente
1 - Diferencia dos gliomas
O que é o sinal do trilho do trem?
Qual a doença? Quais exames?
Bainha densa e espessada, com realce ao contraste, com NO central atenuado.
Aparece tanto na RNM quanto na TC no meningioma da bainha do nervo óptico
Quais os padrões histológicos dos meningiomas da bainha do NO?
MENINGOTELIAL
Células policlonais dispostas em camadas separadas por trabéculas.
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FIBROBLÁSTICO
Células fusiformes, com colágeno e reticulada.
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TRANSICIONAL
Células em espiral com depósitos de cálcio - corpos psamomatosos
Qual o tratamento dos meningiomas da bainha do NO?
Não é possível tratar o meningioma sem danificar o NO. Então, a conduta preferencial é observar, o que pode ser feito enquanto não houver BAV e estiver restrito à órbita.
Quando houver piora progressiva da visão e extensão intracraniana, indica-se a radioterapia estereotáxica.
A cirurgia é deixada para quando já há cegueira pelo tumor, proptose, dor e extensão intracraniana.
O que são mucoceles?
Cistos expansivos com origem no seio paranasal.
Surgem da produção contínua de muco em um seio paranasal obstruído.
Qual a principal localização das mucoceles?
Fronto-etmoidal
Maxilar é rara.
Qual a clínica das mucoceles?
- Proptose com distopia em sentido contrário (temporal inferior)
- Restrição de motilidade
- Erosão óssea
- Localmente invasiva
- Evolução rápida
- Inflamação e nódulo palpebral (apresentação incomum)
Qual o aspecto da TC de uma mucocele?
- Massa de origem sinusal
- Bem delimitada
- Homogênea
- Contorno liso
- Erosão óssea
Qual o tratamento das mucoceles?
Cirurgia:
* Marsupialização do cisto por via endonasal em tumores pequenos
* Cirurgia aberta
Qual o subtipo de linfoma orbitário do adulto?
Linfoma Não-Hodgkin de Pequenas Células - Linfócitos B
Quais os tipos de tumores linfoproliferativos da órbita do adulto?
Hiperplasia linfoide reativa
Polimorfirsmo celular inflamatório
Folículos linfoides
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Hiperplasia linfoide atípica
Células atípicas cercadas por linfócitos e plasmócitos maduros
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Linfoma não Hodgkin
Monoclonal de células B
Bem diferenciados e com bom prognóstico
Como diferenciar os tumores linfoproliferativos clinicamente?
É impossível. Só pode ser diferenciado pela biópsia.
Biópsia sempre é necessária
Qual a clínica das lesões linfoproliferativas da órbita do adulto?
- Crescimento lento e indolor
- Palpáveis pela pálpebra e conjuntiva
- Salmon patch
Qual o aspecto de lesões linfoproliferativas na TC e RM?
Lesões homogêneas que se moldam à órbita, não causam indentação do globo ocular.
Qual a conduta frente a uma doença linfoproliferativa da órbita?
- Biópsia sempre
- Screening sistêmico por 5 anos
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DOENÇA SISTÊMICA
QT sistêmica + RT local
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DOENÇA LOCAL
RT local
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FORMAS BENIGNAS
Geralmente RT local
Qual a principal lesão associada à leucemia na órbita?
A mais clássica é o sarcoma granulocítico (cloroma), que está associado à LMA.
Qual a conduta frente a um cloroma?
- Biópsia
- QT sistêmica
- Radioterapia
Subtipo de LMA que causa cloroma
M2
Qual a principal via de acometimento de metástases na órbita?
Hematogênica (não há linfáticos na órbita)
Qual a principal fonte de metástases orbitárias e sua epidemiologia?
- A doença de origem mais comum é o câncer de mama, logo, é mais comum em mulheres idosas.
- Corresponde a 1-13% dos tumores orbitários
- 20% dos casos são a primeira manifestação da doença sistêmica
Qual a principal localização das metástases orbitárias?
- Ossos
- Gordura
- Órbita anterior
Quais os principais tumores originários de metástases de órbita?
CRIANÇAS
* Neuroblastoma
* Sarcoma de Ewing
ADULTOS
* Mama (1º em mulheres e geral)
* Pulmão (1º em homens)
* TGI
* TGU
* Próstata - lesões líticas
* Tireoide
Qual a clínica de uma metástase orbitária?
- Proptose e distopia ocular
- Dor
- Quemose
- Inflamação palpebral
- Restrição da MOE
- Lesões osteolíticas
Quais as exceções à proptose nas metástases orbitárias?
Carcinoma esquirroso da mama e câncer gástrico podem causar enoftalmo
Qual a conduta frente a uma suspeita de metástase orbitária?
- TC de órbita
- Screening sistêmico
- Biópsia
- QT, RT e hormonioterapia paliativos
- Ressecção cirúrgica de lesões bem delimitadas
- Não exenterar.
Quais as características sugestivas de tumor benigno da glândula lacrimal?
- Lentamente progressiva (> 1 ano)
- Indolor
- Fibroelástico
- Não invade, mas pode indentar
- Pouco aderida
O que é o dacriopo?
Tumor cístico benigno da glândula lacrimal.
Qual a clínica do dacriopo?
- Tumoração temporal superior
- Pode acometer as duas partes da glândula lacrimal
- Podem ser visíveis
- Sem sinais inflamatórios, indolor
Qual a histologia do dacriopo?
Epitélio dos ductos da glândula lacrimal ou estratificado não queratinizado (conjuntival)
………………………….
Surgem pela obstrução dos ductos da glândula.
Qual o tratamento do dacriopo?
Cirurgia apenas em tumores grandes e sintomáticos.
Como o adenoma pleomórfico da glândula lacrimal é conhecido?
Adenoma misto benigno, pois tem elementos mesenquimais e epiteliais.
Qual a epidemiologia do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?
Homens com mais de 40 anos
Qual a clínica do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?
- Crescimento lento e progressivo
- Proptose e distopia nasal inferior
- Fibroelástico, móvel e indolor
- Pode indentar o globo, causando estrias de coroide e retina
Quais os achados de imagem do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?
- Circular
- Encapsulada
- Bem delimitada
- Indenta e deforma globo ocular e ossos, mas não invade
- Mais comum na porção orbital
Qual o aspecto histológico do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?
Mistura elementos epiteliais e mesenquimais, com metaplasia para tecido mixoide, cartilagem e ossos
Como tratar o adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?
Biópsia excisional com cápsula íntegra.
A ruptura de cápsula aumenta muito o risco de recidiva e malignização.
Biópsia incisional é contraindicada
Qual o tumor maligno mais comum da glândula lacrimal?
Carcinoma adenoide cístico
Qual a epidemiologia do carcinoma adenoide cístico?
Idade de diagnóstico aos 40 anos
Qual a clínica do carcinoma adenoide cístico?
- Crescimento rápido (< 1 ano)
- Palpação dolorosa
- Endurecido
- Aderido aos tecidos
- Distopia nasal inferior
Como é o carcinoma adenoide cístico nos exames de imagem?
- Bordas irregulares/serrilhadas
- Destruição óssea
- Infiltração orbitária
- Indentação do globo
Quais os tipos histológicos do carcinoma adenoide cístico?
CRIBRIFORME
“Queijo suíço” - lóbulos e espaços vazios
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ESCLEROSANTE
Cilindros hialinizados
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COMEDOCARCINOMA
Focos de necrose
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TUBULAR
Túbulos de células epiteliais alongadas
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BASALOIDE
Núcleo grande basofílico
Qual o subtipo de carcinoma adenoide cístico de pior prognóstico?
Basaloide sem diferenciação adenoide
Como ocorre a disseminação do carcinoma adenoide cístico?
- Contiguidade: Intracraniano pela FOS
- Hematogênica: Pulmão
Qual o prognóstico do carcinoma adenoide cístico?
Sobrevida de 20% em 10 anos.
Qual o tratamento para o carcinoma adenoide cístico?
- QT intra-arterial
- QT sistêmica
- Exenteração
- Radioterapia local
Tudo junto!
Qual pode ser a origem do adenocarcinoma pleomórfico?
Transformação maligna de um adenoma pleomórfico da glândula lacrimal.
Pode ser espontânea ou associada à ruptura da cápsula (excisão incompleta ou biópsia incisional)
Qual a história clínica típica do adenocarcinoma pleomórfico?
Tumor de crescimento lento que passa a crescer rapidamente, especialmente após ruptura da cápsula.
Entretanto, também pode surgir de novo
Qual o aspecto histológico do adenocarcinoma pleomórfico?
Mistura elementos benignos e malignos.
O aspecto maligno pode ser:
* Adenocarcinoma pouco diferenciado (mais comum)
* Carcinoma adenoide cístico (25%)
* Carcinoma escamoso (raro)
* Indiferenciado (sem ductos e estruturas que produzem muco)
Quais as características gerais dos tumores linfoproliferativos da glândula lacrimal?
São similares em tipos (hiperplasia reativa, atípica e linfoma) e diferenciação (apenas por biópsia) às da órbita.
Qual a clínica dos tumores linfoproliferativos da glândula lacrimal?
O crescimento é rápido, indolor e sem sinais inflamatórios. Pode gerar proptose e distopia, mas se molda ao globo ocular.
Qual o aspecto das imagens dos tumores linfoproliferativos da glândula lacrimal?
À tomografia, é homogênea e hiperdensa.
Qual a conduta frente a um tumor linfoproliferativo da glândula lacrimal?
A conduta é biópsia e screening sistêmico.
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O tratamento para as formas benignas é a radioterapia local. Nas formas malignas, associar QT sistêmica e Anti-CD20 (Rituximabe)
