2 - Anomalias Congênitas da Órbita Flashcards
O que é a craniossinostose?
Fechamento prematuro das suturas cranianas
Quais as principais suturas envolvidas na craniossinostose e quais seus achados?
- Sagital - Escafocéfalo
- Coronal (ambas) - Braquicéfalo
- Coronal (uma) - Plagiocéfalo
- Metópica - Trigonocéfalo
O que é a lei de Virchow para craniossinostoses?
O crânio cresce no sentido da sutura que fechou precocemente
Quais craniossinostoses simples têm repercussão oftalmológica?
- Braquicefalia: Órbita rasa e hipertelorismo
- Plagiocefalia: Assimetria e retrusões
- Trigonocefalia: Hipotelorismo
Qual a diferença de telecanto e hipertelorismo?
No telecanto, apenas os cantos das pálpebras são separados. No hipertelorismo, as órbitas estão afastadas.
Quais são as principais Craniossinostoses Sindrômicas?
- Crouzon
- Apert
- Pfeiffer
Quais as características da Síndrome de Crouzon?
Craniossinostose mais comum, de herança dominante do gene FGRF2, que cursa com:
* XT
* Hipertelorismo
* Órbita rasa
* Edema de papila
Qual gene causa craniossinostoses sindrômicas?
FGRF2 (Apert/Crouzon/Pfeiffer) e FGRF1 (Pfeiffer)
Quais as características da Síndrome de Apert?
É a segunda craniossinostose mais comum. de herança dominante (geralmente) e ligada ao gene FGRF2. Cursa com:
* Sindactilia;
* Fenda palpebral negativa.
Quais as diferenças entre a Síndrome de Crouzon e a de Apert?
- Crouzon é mais comum
- A herança da Apert pode não ser AD
- Crouzon tem mais XT, hipertelorismo, órbita rasa e edema de papila
- Apert tem sindactilia e fenda palpebral negativa
Quais as características da Síndrome de Pfeiffer?
- 3 tipos (mais grave: tipo 2)
- Crânio em trevo
- Polegar e hálux aumentados
- Genes FGRF 1 e 2
O que é encefalocele e meningocele?
Herniações associadas a defeitos ósseos congênitos.
Encefalocele: Herniação de tecido cerebral para a órbita
Meningocele: Herniação de meninges para a órbita
Encefalomeningocele: Herniação de ambos
Quais os tipos de encefalomeningocele e suas características?
Frequência, localização, distopia
- Anterior: Mais comum, nasal superior, com distopia temporal inferior
- Posterior: Menos comum, apical, com distopia inferior
Ambas aumentam com Valsalva e causam Proptose Pulsátil sem Sopro/Frêmito
V ou F
Devo investigar tuberose esclerosa na presença de encefalomeningocele anterior.
Falso, a associação correta é:
Encefalomeningocele posterior e Neurofibromatose TIPO 1
Em quais condições há proptose pulsátil com sopro?
Fístulas carotidocavernosas
