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CBO - Órbita > Tumores Orbitários da Infância > Flashcards

Tumores Orbitários da Infância Flashcards

1
Q

O que é um cisto dermoide?

A

É um coristoma

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2
Q

O que é um coristoma?

A

Tumor congênito, com tecido normal que cresceu em um lugar errado.

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3
Q

Qual a diferença do cisto dermoide para o epidermoide?

A

O epidermoide não tem anexos cutâneos (pelos, glândulas, etc).

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4
Q

Como se forma um cisto dermoide?

A

Aprisionamento de tecido cutâneo durante o fechamento da sutura frontozigomática.

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5
Q

Qual a forma mais comum de cisto dermoide?

A

Superficial

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6
Q

Qual a apresentação clínica de um cisto dermoide superficial?

A

Nódulo indolor
Diagnóstico precoce, na infância
Localizado temporal superior
Pode ter padrão “em halter” - parte do dermoide fica externo à órbita.
Proptose à mastigação
Frequentemente ocorre na Síndrome de Goldenhaar

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7
Q

Qual doença causa proptose à mastigação?

A

Cisto dermoide orbitário superficial

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8
Q

Qual a apresentação clínica do cisto dermoide profundo?

A
  • Diagnóstico tardio, em adolescentes
  • Proptose gradual
  • Pode haver proptose aguda em caso de ruptura traumática
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9
Q

Qual o padrão tomográfico do cisto dermoide orbitário?

A
  • Lesão cística circunscrita
  • Bordas hiperdensas
  • Conteúdo hipodenso
  • Remodelamento ósseo
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10
Q

Qual a conduta em um cisto dermoide?

A

Lesões pequenas: acompanhar
Lesões grandes, inestéticas ou com repercussão funcional: Excisão completa, sem romper a cápsula.

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11
Q

Principal tumor orbitário benigno da infância

A

Hemangioma capilar

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12
Q

O que é o hemangioma capilar?

A

Tumor vascular não encapsulado

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13
Q

Qual a epidemiologia do hemangioma capilar?

A
  • Mulheres
  • Baixo peso/prematuros
  • Biópsia vilocorial
  • 30% já diagnosticados ao nascimento, mas com 70% regredindo até os 7 anos
  • Unilateral > Bilateral
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14
Q

Quais as associações sistêmicas do hemangioma capilar?

A

Síndrome de Kassabach-Merrit
Hemangioma + trombocitopenia
……………………………………………………………………
Insuficiência Cardíaca Congestiva
……………………………………………………………………
Síndrome PHACE
* Posterior fossa
* Hemangioma
* Aorta
* Cardiac
* Eye
……………………………………………………………………
Síndrome de Maffuci
Tumores de cartilagem (encondromatose) + hemangiomas

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15
Q

Qual o aspecto do hemangioma capilar superficial?

A

Aspecto em morango.

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16
Q

Qual o local mais comum do hemangioma capilar?

A

Nasal superior

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17
Q

Qual o aspecto à RNM do hemangioma capilar?

A

Igual ao vítreo:
T1 - Hipo
T2 - Hiper

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18
Q

Quais as complicações do hemangioma capilar?

A
  • Estética
  • Ambliopia
  • Estrabismo
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19
Q

Quais as opções de tratamento do hemangioma capilar?

A
  1. Betabloqueadores - Propranolol oral ou timolol gel
  2. Corticoide
  3. Radioterapia
  4. Interferon
  5. Cirurgia é difícil pois o tumor é não encapsulado.
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20
Q

O que é o linfangioma orbitário?

A

Malformação de vasos sanguíneos e linfáticos, infiltrativa e não encapsulada, com aspecto cístico

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21
Q

Qual a epidemiologia do linfangioma orbitário?

A
  • 1ª e 2ª décadas de vida
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22
Q

Qual a associação sistêmica do linfangioma orbitário?

A

Malformações vasculares intracranianas (25%)

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23
Q

Qual a manifestação clínica no linfangioma orbitário?

A

Proptose progressiva e lenta.
Agudiza com IVAS.
Ao ter sangramento intracístico, causa cistos em chocolate.

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24
Q

Qual o aspecto na RNM do linfangioma orbitário?

A

T1 - Iso
T2 - Hiper
Presença de septos.

25
Quais as opções de tratamento de urgência no linfangioma orbitário?
1. Punção guiada por USG 2. Cirurgia para descompressão
26
Quais as opções de tratamento eletivo para linfangioma orbitário?
Aplicação de esclerosantes (**bleomicina**)
27
O que é o glioma?
É um tumor neurológico *geralmente* benigno (exceção - glioblastoma)
28
O que lembrar do glioblastoma?
* Forma maligna do glioma * Raro * Homens * Adulto * Severo * Morte em 6 meses
29
Qual a epidemiologia dos gliomas?
* 50% associados a NF tipo 1 * Mulheres > homens * 70% na 1ª década de vida * 25% apenas no nervo óptico * 75% tem acometimento de via óptica
30
Qual a clínica dos gliomas?
* Proptose * Estrabismo * Edema de papila * Dobras de coroide * Atrofia óptica (casos avançados) * Sinais de neuropatia óptica (BAV, escotomas, discromatopsia)
31
Qual o aspecto à RNM dos gliomas de nervo óptico?
* Fusiformes * Hipo/Iso T1 * Hiper T2
32
O que fazer imediatamente ao diagnosticar um glioma de nervo óptico?
* RNM - Alto risco de lesão no SNC * Investigar NF1 - 50% de chance
33
# V ou F Glioma de nervo óptico bilateral é sugestivo de neurofibromatose tipo 2
Falso, é tipo 1.
34
Quais as opções de tratamento em gliomas do nervo óptico?
**OBSERVAR** * RNM + CV + Avaliações periódicas **Indicações:** * Gliomas estáveis * Sem ameaça ao quiasma óptico ............................................................. **CIRURGIA** * Via transcraniana **Indicações:** * Dor ocular intratável * Estética inadmissível * Risco de progressão para o quiasma ............................................................. **QT + RT** * Radioterapia pode danificar a hipófise * QT pode ser usada para ganhar tempo antes de fazer a RT **Indicações**: * Acometimento de quiasma * BAV progressiva sem ameaça ao quiasma
35
Quais os achados histopatológicos nos gliomas de nervo óptico?
* Astrócitos pilocíticos estrelados * Espessamento de meninges * Fibras de Rosenthal
36
Qual o tumor maligno da órbita mais comum em crianças?
Rabdomiossarcoma
37
Qual a origem do rabdomiossarcoma?
Células pluripotentes da órbita Mutação no gene RB1
38
Qual a epidemiologia do rabdomiossarcoma?
* 90% < 16 anos * Homens > mulheres * 10% dos rabdomiossarcomas são orbitários
39
Quais as características histopatológicas dos rabdomiossarcomas?
**EMBRIONÁRIO** * 80% dos casos * 95% de sobrevida * Crianças * Nasal superior **Subtipo botrioide**: * Vem da conjuntiva e seios paranasais * Tumor em cacho de uvas (histológico! não confundir com o hemangioma cavernoso da retina) ............................................................ **ALVEOLAR** * 2º mais comum (9%) dos casos * Adolescentes * Sobrevida em 65% * Localização inferior * Presença de septos/alvéolos ............................................................ **PLEOMÓRFICO** * Raro * Sobrevida de 97% * **Idosos** * Células "estriadas", mais diferenciadas
40
Qual a clínica dos rabdomiossarcomas orbitários?
Proptose rápida de início recente
41
Qual o padrão imagenológico nos rabdomiossarcomas?
* Erosão óssea * Limites mal definidos * Hiperdensa com densidade irregular * Hiper T2
42
Qual a utilidade de cada exame no rabdomiossarcoma?
**TC** * Caracterizar tamanho, localização, acometimento ósseo **RNM** * Detecta recidivas precoces **Bx CIRÚRGICA + IHQ** * Fecha diagnóstico em 95% dos casos * Desmina, mioglobina e actina
43
Quais os marcadores imunohistoquímicos dos rabdomiossarcomas?
Desmina Mioglobina Actina
44
Qual a propedêutica para estadiamento do rabdomiossarcoma?
* Gânglios linfáticos * Biópsia de medula óssea * Punção lombar * Rx Tórax
45
Quais as taxas de recidiva e metástase no rabdomiossarcoma?
Recidiva: 18% Metástase: 8%
46
Quais os principais sítios de metástase do rabdomiossarcoma?
Pulmão e ossos.
47
Como tratar o rabdomiossarcoma?
1. **Cx + QT + RT** 2. **Exenteração** - recidivas ou casos muito avançados
48
Quais os fatores de bom prognóstico no rabdomiossarcoma?
* Sem metástases * Idade < 5 anos * Tamanho < 10 cm * Remoção completa da lesão * Subtipos embrionário e pleomórfico
49
Qual o principal sítio de metástase oftalmológica nas crianças e adultos?
Criança: **Órbita** Adulto: **Coróide**
50
Qual a origem do neuroblastoma?
Origem de **células da crista neural** e **SN simpático**. Mais comumente surge no **abdome, mediastino ou pescoço**, mas também é possível se originar na órbita (**gânglio ciliar**)
51
2º Tumor maligno orbitário mais comum da infância
Neuroblastoma (metástase)
52
Qual a clínica de uma metástase orbitária de neuroblastoma?
* Equimose palpebral (olho de guaxinim) * Síndrome de Horner * Proptose * Lesão Óssea na TC
53
Qual o tratamento das metástases do neuroblastoma?
Quimio + Radio se neuropatia compressiva
54
Qual o prognóstico das metástases de neuroblastoma?
**< 1 ano** de surgimento: 90% de sobrevida **> 1 ano** de surgimento: 10% de sobrevida
55
O que é o cloroma?
Também conhecido como **sarcoma granulocítico**, é uma **metástase orbitária** originada de uma **Leucemia Mieloide Aguda**, bastante **rara**.
56
Qual a origem do cloroma?
Leucemia Mieloide Aguda Subtipo mais comum: M2
57
Qual a clínica do cloroma?
Tumoração orbitária esverdeada.
58
Qual a leucemia que mais afeta a órbita?
Leucemia Linfoide Aguda | Não confundir com a LMA, que causa o cloroma, mas é raro.
59
Qual a terapia para um cloroma?
Quimioterapia

CBO - Órbita (6 decks)

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