Tumores Orbitários da Infância Flashcards
O que é um cisto dermoide?
É um coristoma
O que é um coristoma?
Tumor congênito, com tecido normal que cresceu em um lugar errado.
Qual a diferença do cisto dermoide para o epidermoide?
O epidermoide não tem anexos cutâneos (pelos, glândulas, etc).
Como se forma um cisto dermoide?
Aprisionamento de tecido cutâneo durante o fechamento da sutura frontozigomática.
Qual a forma mais comum de cisto dermoide?
Superficial
Qual a apresentação clínica de um cisto dermoide superficial?
Nódulo indolor
Diagnóstico precoce, na infância
Localizado temporal superior
Pode ter padrão “em halter” - parte do dermoide fica externo à órbita.
Proptose à mastigação
Frequentemente ocorre na Síndrome de Goldenhaar
Qual doença causa proptose à mastigação?
Cisto dermoide orbitário superficial
Qual a apresentação clínica do cisto dermoide profundo?
- Diagnóstico tardio, em adolescentes
- Proptose gradual
- Pode haver proptose aguda em caso de ruptura traumática
Qual o padrão tomográfico do cisto dermoide orbitário?
- Lesão cística circunscrita
- Bordas hiperdensas
- Conteúdo hipodenso
- Remodelamento ósseo
Qual a conduta em um cisto dermoide?
Lesões pequenas: acompanhar
Lesões grandes, inestéticas ou com repercussão funcional: Excisão completa, sem romper a cápsula.
Principal tumor orbitário benigno da infância
Hemangioma capilar
O que é o hemangioma capilar?
Tumor vascular não encapsulado
Qual a epidemiologia do hemangioma capilar?
- Mulheres
- Baixo peso/prematuros
- Biópsia vilocorial
- 30% já diagnosticados ao nascimento, mas com 70% regredindo até os 7 anos
- Unilateral > Bilateral
Quais as associações sistêmicas do hemangioma capilar?
Síndrome de Kassabach-Merrit
Hemangioma + trombocitopenia
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Insuficiência Cardíaca Congestiva
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Síndrome PHACE
* Posterior fossa
* Hemangioma
* Aorta
* Cardiac
* Eye
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Síndrome de Maffuci
Tumores de cartilagem (encondromatose) + hemangiomas
Qual o aspecto do hemangioma capilar superficial?
Aspecto em morango.
Qual o local mais comum do hemangioma capilar?
Nasal superior
Qual o aspecto à RNM do hemangioma capilar?
Igual ao vítreo:
T1 - Hipo
T2 - Hiper
Quais as complicações do hemangioma capilar?
- Estética
- Ambliopia
- Estrabismo
Quais as opções de tratamento do hemangioma capilar?
- Betabloqueadores - Propranolol oral ou timolol gel
- Corticoide
- Radioterapia
- Interferon
- Cirurgia é difícil pois o tumor é não encapsulado.
O que é o linfangioma orbitário?
Malformação de vasos sanguíneos e linfáticos, infiltrativa e não encapsulada, com aspecto cístico
Qual a epidemiologia do linfangioma orbitário?
- 1ª e 2ª décadas de vida
Qual a associação sistêmica do linfangioma orbitário?
Malformações vasculares intracranianas (25%)
Qual a manifestação clínica no linfangioma orbitário?
Proptose progressiva e lenta.
Agudiza com IVAS.
Ao ter sangramento intracístico, causa cistos em chocolate.
Qual o aspecto na RNM do linfangioma orbitário?
T1 - Iso
T2 - Hiper
Presença de septos.
Quais as opções de tratamento de urgência no linfangioma orbitário?
- Punção guiada por USG
- Cirurgia para descompressão
Quais as opções de tratamento eletivo para linfangioma orbitário?
Aplicação de esclerosantes (bleomicina)
O que é o glioma?
É um tumor neurológico geralmente benigno (exceção - glioblastoma)
O que lembrar do glioblastoma?
- Forma maligna do glioma
- Raro
- Homens
- Adulto
- Severo
- Morte em 6 meses
Qual a epidemiologia dos gliomas?
- 50% associados a NF tipo 1
- Mulheres > homens
- 70% na 1ª década de vida
- 25% apenas no nervo óptico
- 75% tem acometimento de via óptica
Qual a clínica dos gliomas?
- Proptose
- Estrabismo
- Edema de papila
- Dobras de coroide
- Atrofia óptica (casos avançados)
- Sinais de neuropatia óptica (BAV, escotomas, discromatopsia)
Qual o aspecto à RNM dos gliomas de nervo óptico?
- Fusiformes
- Hipo/Iso T1
- Hiper T2
O que fazer imediatamente ao diagnosticar um glioma de nervo óptico?
- RNM - Alto risco de lesão no SNC
- Investigar NF1 - 50% de chance
V ou F
Glioma de nervo óptico bilateral é sugestivo de neurofibromatose tipo 2
Falso, é tipo 1.
Quais as opções de tratamento em gliomas do nervo óptico?
OBSERVAR
* RNM + CV + Avaliações periódicas
Indicações:
* Gliomas estáveis
* Sem ameaça ao quiasma óptico
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CIRURGIA
* Via transcraniana
Indicações:
* Dor ocular intratável
* Estética inadmissível
* Risco de progressão para o quiasma
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QT + RT
* Radioterapia pode danificar a hipófise
* QT pode ser usada para ganhar tempo antes de fazer a RT
Indicações:
* Acometimento de quiasma
* BAV progressiva sem ameaça ao quiasma
Quais os achados histopatológicos nos gliomas de nervo óptico?
- Astrócitos pilocíticos estrelados
- Espessamento de meninges
- Fibras de Rosenthal
Qual o tumor maligno da órbita mais comum em crianças?
Rabdomiossarcoma
Qual a origem do rabdomiossarcoma?
Células pluripotentes da órbita
Mutação no gene RB1
Qual a epidemiologia do rabdomiossarcoma?
- 90% < 16 anos
- Homens > mulheres
- 10% dos rabdomiossarcomas são orbitários
Quais as características histopatológicas dos rabdomiossarcomas?
EMBRIONÁRIO
* 80% dos casos
* 95% de sobrevida
* Crianças
* Nasal superior
Subtipo botrioide:
* Vem da conjuntiva e seios paranasais
* Tumor em cacho de uvas (histológico! não confundir com o hemangioma cavernoso da retina)
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ALVEOLAR
* 2º mais comum (9%) dos casos
* Adolescentes
* Sobrevida em 65%
* Localização inferior
* Presença de septos/alvéolos
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PLEOMÓRFICO
* Raro
* Sobrevida de 97%
* Idosos
* Células “estriadas”, mais diferenciadas
Qual a clínica dos rabdomiossarcomas orbitários?
Proptose rápida de início recente
Qual o padrão imagenológico nos rabdomiossarcomas?
- Erosão óssea
- Limites mal definidos
- Hiperdensa com densidade irregular
- Hiper T2
Qual a utilidade de cada exame no rabdomiossarcoma?
TC
* Caracterizar tamanho, localização, acometimento ósseo
RNM
* Detecta recidivas precoces
Bx CIRÚRGICA + IHQ
* Fecha diagnóstico em 95% dos casos
* Desmina, mioglobina e actina
Quais os marcadores imunohistoquímicos dos rabdomiossarcomas?
Desmina
Mioglobina
Actina
Qual a propedêutica para estadiamento do rabdomiossarcoma?
- Gânglios linfáticos
- Biópsia de medula óssea
- Punção lombar
- Rx Tórax
Quais as taxas de recidiva e metástase no rabdomiossarcoma?
Recidiva: 18%
Metástase: 8%
Quais os principais sítios de metástase do rabdomiossarcoma?
Pulmão e ossos.
Como tratar o rabdomiossarcoma?
- Cx + QT + RT
- Exenteração - recidivas ou casos muito avançados
Quais os fatores de bom prognóstico no rabdomiossarcoma?
- Sem metástases
- Idade < 5 anos
- Tamanho < 10 cm
- Remoção completa da lesão
- Subtipos embrionário e pleomórfico
Qual o principal sítio de metástase oftalmológica nas crianças e adultos?
Criança: Órbita
Adulto: Coróide
Qual a origem do neuroblastoma?
Origem de células da crista neural e SN simpático.
Mais comumente surge no abdome, mediastino ou pescoço, mas também é possível se originar na órbita (gânglio ciliar)
2º Tumor maligno orbitário mais comum da infância
Neuroblastoma (metástase)
Qual a clínica de uma metástase orbitária de neuroblastoma?
- Equimose palpebral (olho de guaxinim)
- Síndrome de Horner
- Proptose
- Lesão Óssea na TC
Qual o tratamento das metástases do neuroblastoma?
Quimio + Radio se neuropatia compressiva
Qual o prognóstico das metástases de neuroblastoma?
< 1 ano de surgimento: 90% de sobrevida
> 1 ano de surgimento: 10% de sobrevida
O que é o cloroma?
Também conhecido como sarcoma granulocítico, é uma metástase orbitária originada de uma Leucemia Mieloide Aguda, bastante rara.
Qual a origem do cloroma?
Leucemia Mieloide Aguda
Subtipo mais comum: M2
Qual a clínica do cloroma?
Tumoração orbitária esverdeada.
Qual a leucemia que mais afeta a órbita?
Leucemia Linfoide Aguda
Não confundir com a LMA, que causa o cloroma, mas é raro.
Qual a terapia para um cloroma?
Quimioterapia
