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CBO - Órbita > Tumores Orbitários da Infância > Flashcards

Tumores Orbitários da Infância Flashcards

1
Q

O que é um cisto dermoide?

A

É um coristoma

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2
Q

O que é um coristoma?

A

Tumor congênito, com tecido normal que cresceu em um lugar errado.

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3
Q

Qual a diferença do cisto dermoide para o epidermoide?

A

O epidermoide não tem anexos cutâneos (pelos, glândulas, etc).

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4
Q

Como se forma um cisto dermoide?

A

Aprisionamento de tecido cutâneo durante o fechamento da sutura frontozigomática.

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5
Q

Qual a forma mais comum de cisto dermoide?

A

Superficial

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6
Q

Qual a apresentação clínica de um cisto dermoide superficial?

A

Nódulo indolor
Diagnóstico precoce, na infância
Localizado temporal superior
Pode ter padrão “em halter” - parte do dermoide fica externo à órbita.
Proptose à mastigação
Frequentemente ocorre na Síndrome de Goldenhaar

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7
Q

Qual doença causa proptose à mastigação?

A

Cisto dermoide orbitário superficial

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8
Q

Qual a apresentação clínica do cisto dermoide profundo?

A
  • Diagnóstico tardio, em adolescentes
  • Proptose gradual
  • Pode haver proptose aguda em caso de ruptura traumática
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9
Q

Qual o padrão tomográfico do cisto dermoide orbitário?

A
  • Lesão cística circunscrita
  • Bordas hiperdensas
  • Conteúdo hipodenso
  • Remodelamento ósseo
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10
Q

Qual a conduta em um cisto dermoide?

A

Lesões pequenas: acompanhar
Lesões grandes, inestéticas ou com repercussão funcional: Excisão completa, sem romper a cápsula.

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11
Q

Principal tumor orbitário benigno da infância

A

Hemangioma capilar

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12
Q

O que é o hemangioma capilar?

A

Tumor vascular não encapsulado

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13
Q

Qual a epidemiologia do hemangioma capilar?

A
  • Mulheres
  • Baixo peso/prematuros
  • Biópsia vilocorial
  • 30% já diagnosticados ao nascimento, mas com 70% regredindo até os 7 anos
  • Unilateral > Bilateral
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14
Q

Quais as associações sistêmicas do hemangioma capilar?

A

Síndrome de Kassabach-Merrit
Hemangioma + trombocitopenia
……………………………………………………………………
Insuficiência Cardíaca Congestiva
……………………………………………………………………
Síndrome PHACE
* Posterior fossa
* Hemangioma
* Aorta
* Cardiac
* Eye
……………………………………………………………………
Síndrome de Maffuci
Tumores de cartilagem (encondromatose) + hemangiomas

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15
Q

Qual o aspecto do hemangioma capilar superficial?

A

Aspecto em morango.

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16
Q

Qual o local mais comum do hemangioma capilar?

A

Nasal superior

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17
Q

Qual o aspecto à RNM do hemangioma capilar?

A

Igual ao vítreo:
T1 - Hipo
T2 - Hiper

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18
Q

Quais as complicações do hemangioma capilar?

A
  • Estética
  • Ambliopia
  • Estrabismo
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19
Q

Quais as opções de tratamento do hemangioma capilar?

A
  1. Betabloqueadores - Propranolol oral ou timolol gel
  2. Corticoide
  3. Radioterapia
  4. Interferon
  5. Cirurgia é difícil pois o tumor é não encapsulado.
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20
Q

O que é o linfangioma orbitário?

A

Malformação de vasos sanguíneos e linfáticos, infiltrativa e não encapsulada, com aspecto cístico

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21
Q

Qual a epidemiologia do linfangioma orbitário?

A
  • 1ª e 2ª décadas de vida
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22
Q

Qual a associação sistêmica do linfangioma orbitário?

A

Malformações vasculares intracranianas (25%)

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23
Q

Qual a manifestação clínica no linfangioma orbitário?

A

Proptose progressiva e lenta.
Agudiza com IVAS.
Ao ter sangramento intracístico, causa cistos em chocolate.

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24
Q

Qual o aspecto na RNM do linfangioma orbitário?

A

T1 - Iso
T2 - Hiper
Presença de septos.

25
Q

Quais as opções de tratamento de urgência no linfangioma orbitário?

A
  1. Punção guiada por USG
  2. Cirurgia para descompressão
26
Q

Quais as opções de tratamento eletivo para linfangioma orbitário?

A

Aplicação de esclerosantes (bleomicina)

27
Q

O que é o glioma?

A

É um tumor neurológico geralmente benigno (exceção - glioblastoma)

28
Q

O que lembrar do glioblastoma?

A
  • Forma maligna do glioma
  • Raro
  • Homens
  • Adulto
  • Severo
  • Morte em 6 meses
29
Q

Qual a epidemiologia dos gliomas?

A
  • 50% associados a NF tipo 1
  • Mulheres > homens
  • 70% na 1ª década de vida
  • 25% apenas no nervo óptico
  • 75% tem acometimento de via óptica
30
Q

Qual a clínica dos gliomas?

A
  • Proptose
  • Estrabismo
  • Edema de papila
  • Dobras de coroide
  • Atrofia óptica (casos avançados)
  • Sinais de neuropatia óptica (BAV, escotomas, discromatopsia)
31
Q

Qual o aspecto à RNM dos gliomas de nervo óptico?

A
  • Fusiformes
  • Hipo/Iso T1
  • Hiper T2
32
Q

O que fazer imediatamente ao diagnosticar um glioma de nervo óptico?

A
  • RNM - Alto risco de lesão no SNC
  • Investigar NF1 - 50% de chance
33
Q

V ou F

Glioma de nervo óptico bilateral é sugestivo de neurofibromatose tipo 2

A

Falso, é tipo 1.

34
Q

Quais as opções de tratamento em gliomas do nervo óptico?

A

OBSERVAR
* RNM + CV + Avaliações periódicas

Indicações:
* Gliomas estáveis
* Sem ameaça ao quiasma óptico

…………………………………………………….
CIRURGIA
* Via transcraniana

Indicações:
* Dor ocular intratável
* Estética inadmissível
* Risco de progressão para o quiasma

…………………………………………………….
QT + RT
* Radioterapia pode danificar a hipófise
* QT pode ser usada para ganhar tempo antes de fazer a RT

Indicações:
* Acometimento de quiasma
* BAV progressiva sem ameaça ao quiasma

35
Q

Quais os achados histopatológicos nos gliomas de nervo óptico?

A
  • Astrócitos pilocíticos estrelados
  • Espessamento de meninges
  • Fibras de Rosenthal
36
Q

Qual o tumor maligno da órbita mais comum em crianças?

A

Rabdomiossarcoma

37
Q

Qual a origem do rabdomiossarcoma?

A

Células pluripotentes da órbita
Mutação no gene RB1

38
Q

Qual a epidemiologia do rabdomiossarcoma?

A
  • 90% < 16 anos
  • Homens > mulheres
  • 10% dos rabdomiossarcomas são orbitários
39
Q

Quais as características histopatológicas dos rabdomiossarcomas?

A

EMBRIONÁRIO
* 80% dos casos
* 95% de sobrevida
* Crianças
* Nasal superior

Subtipo botrioide:
* Vem da conjuntiva e seios paranasais
* Tumor em cacho de uvas (histológico! não confundir com o hemangioma cavernoso da retina)

……………………………………………………
ALVEOLAR
* 2º mais comum (9%) dos casos
* Adolescentes
* Sobrevida em 65%
* Localização inferior
* Presença de septos/alvéolos

……………………………………………………
PLEOMÓRFICO
* Raro
* Sobrevida de 97%
* Idosos
* Células “estriadas”, mais diferenciadas

40
Q

Qual a clínica dos rabdomiossarcomas orbitários?

A

Proptose rápida de início recente

41
Q

Qual o padrão imagenológico nos rabdomiossarcomas?

A
  • Erosão óssea
  • Limites mal definidos
  • Hiperdensa com densidade irregular
  • Hiper T2
42
Q

Qual a utilidade de cada exame no rabdomiossarcoma?

A

TC
* Caracterizar tamanho, localização, acometimento ósseo

RNM
* Detecta recidivas precoces

Bx CIRÚRGICA + IHQ
* Fecha diagnóstico em 95% dos casos
* Desmina, mioglobina e actina

43
Q

Quais os marcadores imunohistoquímicos dos rabdomiossarcomas?

A

Desmina
Mioglobina
Actina

44
Q

Qual a propedêutica para estadiamento do rabdomiossarcoma?

A
  • Gânglios linfáticos
  • Biópsia de medula óssea
  • Punção lombar
  • Rx Tórax
45
Q

Quais as taxas de recidiva e metástase no rabdomiossarcoma?

A

Recidiva: 18%
Metástase: 8%

46
Q

Quais os principais sítios de metástase do rabdomiossarcoma?

A

Pulmão e ossos.

47
Q

Como tratar o rabdomiossarcoma?

A
  1. Cx + QT + RT
  2. Exenteração - recidivas ou casos muito avançados
48
Q

Quais os fatores de bom prognóstico no rabdomiossarcoma?

A
  • Sem metástases
  • Idade < 5 anos
  • Tamanho < 10 cm
  • Remoção completa da lesão
  • Subtipos embrionário e pleomórfico
49
Q

Qual o principal sítio de metástase oftalmológica nas crianças e adultos?

A

Criança: Órbita
Adulto: Coróide

50
Q

Qual a origem do neuroblastoma?

A

Origem de células da crista neural e SN simpático.

Mais comumente surge no abdome, mediastino ou pescoço, mas também é possível se originar na órbita (gânglio ciliar)

51
Q

2º Tumor maligno orbitário mais comum da infância

A

Neuroblastoma (metástase)

52
Q

Qual a clínica de uma metástase orbitária de neuroblastoma?

A
  • Equimose palpebral (olho de guaxinim)
  • Síndrome de Horner
  • Proptose
  • Lesão Óssea na TC
53
Q

Qual o tratamento das metástases do neuroblastoma?

A

Quimio + Radio se neuropatia compressiva

54
Q

Qual o prognóstico das metástases de neuroblastoma?

A

< 1 ano de surgimento: 90% de sobrevida
> 1 ano de surgimento: 10% de sobrevida

55
Q

O que é o cloroma?

A

Também conhecido como sarcoma granulocítico, é uma metástase orbitária originada de uma Leucemia Mieloide Aguda, bastante rara.

56
Q

Qual a origem do cloroma?

A

Leucemia Mieloide Aguda
Subtipo mais comum: M2

57
Q

Qual a clínica do cloroma?

A

Tumoração orbitária esverdeada.

58
Q

Qual a leucemia que mais afeta a órbita?

A

Leucemia Linfoide Aguda

Não confundir com a LMA, que causa o cloroma, mas é raro.

59
Q

Qual a terapia para um cloroma?

A

Quimioterapia

CBO - Órbita (6 decks)

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