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NEOPLASIAS > TUMORES NEUROENDOCRINOS > Flashcards

TUMORES NEUROENDOCRINOS Flashcards

1
Q

Marcadores de los tumores del sistema neuroendocrino

A 
Cromogranina
Sinaptofisina
Enolasa neuronal especifica
Citoqueratinas 8,18,19
Anticuerpos específicos de la secreción hormonal
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2
Q

Tumores neuroendocrinos presentan un patron de tipo

A

patron organoide

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3
Q

Patron organoide

A

Rasgos histologicos similares nidos celulares

Gran vascularizacion intercelular (capilares sinusoides o continuos)

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4
Q

Sindrome Carcinoide

A

1% pacientes con carcnoide

20% metastasis

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5
Q

Sindrome carcinoide patogenia

A

Relacionada con la elaboración de serotonina

Disfuncion hepaticaque impide la inactivacion de 5-HT a 5-HIAA.

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6
Q

Clínica sindrome carcinoide

A
  1. Alteraciones vasomotoras: rubor y cianosis
  2. Hipermotilidad intestinal: diarrea, vómitos
  3. Broncoconstricción: asma
  4. Hepatomegalia: cuando hay metástasis
  5. Déficit de niacina (por síntesis serotonina): fibrosis
  6. Afectación cardíaca: engrosamiento valvular pulmonar y tricúspide. Fibrosis endocárdica VD en intestinales y VI en bronquiales).
  7. Fibrosis retroperitoneal
  8. Placas fibrosas pleurales e íntimal aórtica
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7
Q

Localización de tumores neuroendocrinos

A 
Pulmón 
Intestino
Pancreas
Tiroides
Suprarrenal
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8
Q

Tumores neuroendocrinos pulmon

A

Carcinoma pulmonar

Carcinoma de célula pequeña

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9
Q

Carcinoma pulmonar (edad)

A

Jóvenes, media de 40 años

Buen pronostico

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10
Q

Signos tempranos del carcinoma de pulmon

A 
Obstruccion bronquial (origen atelectasico, neumático, de tos)
Rara vez sindrome carcinoide
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11
Q

Metástasis en carcinoma pulmonar

A

en el 5-15% de los casos a los ganglios biliares

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12
Q

Características del carcinoide pulmonar

A
  1. Crecimiento polipoide (masa intraluminal [endobronquial]) o en placa mucosa en bronquios principales.
  2. Arquitectura celular en nidos, cordones o trabéculas con abundante vascularización.
  3. Núcleos con cromatina en sal y pimienta (finamente grumosa).
  4. Núcleos redondos u ovales y uniformes.
  5. Ausencia de mitosis o necrosis.
  6. Gránulos secretores de núcleo denso intracitoplásmicos por ME.
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13
Q

Características carcinoma atipico en carcinoide pulmonar

A

elevado indice mitotico

necrosis focal

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14
Q

Carcinoma de células pequeña de pulmon

A

Tabaquismo

Mutaciones de la p53

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15
Q

Ganglios afectados en carcinoma de celula pequeña de pulmón

A

Ganglios hiliares

Ganglios mediastinicos

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16
Q

Tratamiento carcinoma de células pequeña de pulmon

A

No son operables

Tratan con quimoterapia

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17
Q

Pronostico carcinoma de celulas pequeñas de pulmon

A

NULO
Casi siempre letales
Capaces de producir: Síndromes paraneoplasicos

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18
Q

Sindromes paraneoplásicos

A

Producido por carcinoma de celulas pequeñas y son:

  1. Sindrome de Cushing por secercion de ACTH
  2. Secrecion inadecuada de vasopresina
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19
Q

HISTOLOGIA de carcinoma de células pequeña de pulmon

A
  1. Células generalmente pequeñas, variabilidad.
  2. Mucho núcleo poco citoplasma.
  3. Cromatina tosca sin nucleolo.
  4. Moldeamiento nuclear.
  5. Necrosis extensa.
  6. Numerosas mitosis.
  7. Artefacto de estiramiento por fragilidad nuclear.
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20
Q

Marcadores de carcinoma de célula pequeña de pulmón

A

CD56
cromogranina
sinaptofisina
enolasa neuronal específica.

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21
Q

Tumores neuroendocrinos Intestino

A

Neoplasia endocrina intestinal

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22
Q

Neoplasia endocrina intestinal localización

A 
Apendice
Intestino delgado
Recto
Estomago
Colón
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23
Q

Comportamiento de tumores neuroendocrinos intestino

A

Imprevisible
Benignos: apendicectomías y recto
Malignos: el 90% de los gastricos, dan metástasis

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24
Q

Tumores neuroendocrinos pancreas

A

Neoplasia endocrina pancreatica

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25
Q

Neoplasia endocrina pancreatica

A

2% de los tumores pancreáticos
No produce ningun sindrome caracteristico (depende de la hormona)
Tratamiento quirúrgico tasas bajas de mortalidad

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26
Q

Las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas pueden ser :

A

Funcionales

No funcionales

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27
Q

Neoplasias neuroendocrinas pancreáticas FUNCIONALES

A

secreción hormonal inapropiada

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28
Q

Neoplasias neuroendocrinas pancreáticas NO FUNCIONALES

A

Sin sintomas

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29
Q

Histologicamente neoplasias neuroendocrinas pancreáticas

A
  1. Tumores bien diferenciados.
  2. Patrón sólido, trabeculado, acinar (rosetas).
  3. Células en cordones en íntima relación con vasos sanguíneos.
  4. Células uniformes de núcleo central redondo u ovalado y citoplasma variable.
  5. Estroma variable (amiloide en insulinomas).
  6. Cuerpos de psammoma en somatostatinomas.
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30
Q

Marcadores neoplasias neuroendocrinas pancreáticas

A
  1. Marcadores neuroendocrinos, como en las demás localizaciones.
  2. Citoqueratinas 8, 18 y 19 (bajo peso molecular, también con en los demás casos).
  3. Anticuerpos específicos de secreción hormonal (insulina, glucagón, gastrina…): insulinomas, gastrinomas, glucagonomas,
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31
Q

Neoplasias neuroendocrinas pancreáticas comportamiento

A

Muy impredecible, no son clasificables por TNM convencional, pero existen procesos indicadores de mal pronostico

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32
Q

Procesos indicadores de mal pronostico en neoplasias neuroendocrinas pancreáticas

A

1.Metástasis a ganglios regionales o hígado.
2.Extensión peripancreática.
3. Tamaño >2 cm
4. >2 mitosis/10 campos de 40x o Ki-67 >2%.
5. Invasión vascular y perineural.
6. Secreción hormonal
7. Insulinomas
8. Los funcionantes más frecuentes.
9. Benignos en el 90% de los casos.
10. Gastrinomas: Síndrome de Zollinger-Ellison
(úlcera péptica resistente a tratamiento).
11. Más del 50%, malignos.

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33
Q

Tipos de Neoplasias endocrinas pancreáticas

A

GLUCAGONOMA
SOMATOSTAINOMA
VIPomas
CARCINOMA NEUROENDOCRINO

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34
Q

GLUCAGONOMA (celulas alfa)

A

25% parte del síndrome MEN I (multifocales).

Elevación sérica de glucagón, diabetes, anemia y eritema necrolítico migratorio.

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35
Q

SOMATOSTAINOMA (células δ)

A 
Diabetes
Coleliatisis
Esteatorrea
Hipocloridia
Malignos el 60% de los casos
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36
Q

VIPomas (secreción VIP alterada)

A

Diarrea acuosa

Algunos localmente invasivos y metastasicos 50%

37
Q

CARCINOMA NEUROENDOCRINO

A

Similar a las celulas pequeñas de pulmon

1% de los tumores malignos pancreáticos

38
Q

Neoplasia neuroendocrina Tiroides

A

Carcinoma medular

39
Q

Carcinoma medular

A

Adultos o jovenes
Mortalidad 30% (varones jóvenes)
80% esporádicos
20% familiares

40
Q

Carcinoma medular derivado de celulas

A

Celulas para foliculares o C, siempre se detecta hiperplasia de estas celulas
Asociado o no a MEN 2A o MEN 2B

41
Q

Si hay mutaciones en el gen RET se debe llevar acabo (carcinoma medular)

A

tiroidectomía profiláctica

42
Q

Histologicamente carcinoma medular

A
  1. Nódulos únicos o múltiples.
  2. Amiloide extracelular y en paredes vasculares (formado por moléculas de calcitonina alterada).
  3. Localmente invasivos y metástasis por vías linfática y hematógena
43
Q

Neoplasia neueroendocrina Glándulas suprarrenal

A

Mayoría son esporádicos y en ocasiones hereditarios

44
Q

Neoplasia neueroendocrina Glándulas suprarrenal

A

carcinomas

adenomas

45
Q

CARCINOMAS (glándulas suprarrenales)

A 
Funcionantes
Sindromes virilizantes
Gran tamaño (20cm)
Signos de invasion tisular
Atipia citologia
46
Q

ADENOMAS (glandular suprarrenales)

A

No funcionales
2,5 cm de diametro
Asociarse a Sindrome de Cushing o Hiperaldosteronismo

47
Q

FEOCROMOCITOMA

A

Neoplasias que se originan en las celulas cromatinas del SNSimpatico.
Sintetizan de forma patologica: Catecolaminas
La estimulaciones simpatica puede causar: HIPERTENSION; GRAVE

48
Q

el feocromocitoma sigue la regla del 10

A

10% familiares: asociados a MEN-2A, MEN-2B, neurofibromatosis 1, von Hipple-Lindau, Sturge-Weber..
10% extraadrenales: cuerpo carotídeo y órgano de Zuckerland.
10% bilaterales (y 50% en los familiares).
10% malignos. Más en los extrasuprarrenales

49
Q

Feocromocitoma histologia

A
  1. Color amarillo-anaranjado
  2. Celulas poligonales grandes
  3. Citoplasma granular basofílico o anfofílico
  4. Disposición en nidos pequeños o alveolos (patrón zellballen), rodeados de células fusiformes sustentaculares, positivas para S-100).
50
Q

Diagnostico clinico de la feocromocitoma

A

excreción urinaria de catecolaminas libres o sus metabolitos (ácido vanilmandélico y metanefrinas).

51
Q

SÍNDROMES DE NEOPLASIAS ENDOCRINAS MÚLTIPLES

A
  1. Tumores que nacen a edades más tempranas que los esporádicos.
  2. En diferentes órganos endocrinos de forma sincrónica o metacrónica.
  3. Multifocales.
  4. Asociados a hiperplasia endocrina.
  5. Tumores más agresivos y recidivantes que los esporádicos.
52
Q

MEN I

A

Herencia autonómica dominante con un gen superior en el cromosoma 11q13

53
Q

MEN I

A

Paratiroides (95%)
Pancreas (40%)
Hipófisis (30%)

54
Q

MEN I Paratiroides

A

Hiperparatiroidismo primario. Hiperplasia /adenoma.

55
Q

MEN I Pancreas

A

Tumores endocrinos agresivos funcionantes (gastrinomas..)

56
Q

MEN I Hipofisis

A

Macroadenoma productor de prolactina o somatotropina(GH)

57
Q

MEN II

A
  1. Dos tipos (IIA y IIB) relacionados con mutaciones del protooncogen RET en el dominio de la tirosina cinasa
  2. Diferencias en las mutaciones que producen dos fenotipos distintos.
  3. Herencia autosómica dominante.
58
Q

MEN IIA

A

Tiroides

Carcinoma medular (99%)
Hiperplasia de células C

Suprarrenal

El 50% desarrolla feocromocitomas

Paratiroides

El 30% desarrolla hiperparatiroidismo secundario a hiperplasia glandular /adenoma.

59
Q

MEN IIB

A

Tiroides
Carcinoma medular
Hiperplasia de células C

Suprarrenal

Feocromocitomas

Patología extraendocrina

Ganglioneuromas o neuromas mucosos (oro faciales y gastrointestinales)
Hábito marfanoide
No desarrollan hiperparatiroidismo primario.

60
Q

Tumores embrionarios y del lactante

A

Tumores benignos y malignos

61
Q

Tumores benignos de tumores embrionarios y del lactante

A

HEMANGIOMAS.
LINFANGIOMAS.
TERATOMAS SACROCOXÍGEOS.

62
Q

Tumores malignos de tumores embrionarios y del lactante

A 
TUMORES DEL SNC.
NEUROBLASTOMA.
RETINOBLASTOMA.
TUMOR DE WILMS.
LINFOMA / LEUCEMIA.
RABDOMIOSARCOMA.
TUMOR DE EWING / TUMOR NEUROECTODÉRMICO.
CONDROSARCOMA MESENQUIMAL.
63
Q

HEMANGIOMA

A

Los tumores más frecuentes de la primera infancia.

64
Q

HEMANGIOMA LOCALIZACION

A

Localizaciones: Piel de la cara y el cuero cabelludo.

65
Q

Hemangioma histologicamente

A

Histológicamente: Capilares (múltiples vasos pequeños) o cavernosos (vasos dilatados).

66
Q

Hemangioma evolucionista

A

Evolución: Suelen regresar.

67
Q

LINFAGIOMA localización

A

LOCALIZACIONES → Piel y partes blandas (cuello, axila, mediastino y retroperitoneo).

68
Q

Linfagioma histologia

A

HISTOLOGÍA → Espacios vasculares vacíos o con escasos hematíes, de tipo cavernoso. A veces, agregados linfoides.

69
Q

Linfagioma Curso/ Evolucion

A

CURSO → Tienden a aumentar de tamaño.

70
Q

TERATOMA SACROCOCCIGEO

A

Los tumores germinales más frecuentes en la infancia.

El 10% se asocian a malformaciones.

71
Q

Teratoma sacroccocigeo histologia

A
  1. Maduros (benignos) → Todo tipo de tejidos maduros entremezclados, creciendo desordenadamente. Cavidades quísticas frecuentes, llenas de queratina, pelos y moco.
  2. Inmaduros (potencialmente malignos) → Presencia de tejidos inmaduros (tejido neural inmaduro).
72
Q

NEUROBLASTOMA

A

El segundo tumor sólido más frecuente en la infancia (después de los tumores cerebrales). Esporádico (la mayoría) o autosómico dominante.

73
Q

Neuroblastoma clínica

A

Masa abdominal de crecimiento muy rápido.
Fiebre, pérdida de peso.
Metástasis.
Concentraciones sanguíneas elevadas de catecolaminas.

74
Q

Neuroblastoma pronostico

A

Edad: menos de 1 año, pronóstico favorable.
Estadio (resecable o irresecable y / o diseminado).
Histología: Diferenciación gangliocítica (mejor pronóstico).
Amplificación de N-MYC (peor pronóstico).

75
Q

Neurolastoma histologia

A

células pequeñas en un estroma fibrilar (no colágena, sino prolonganciones celulares); pseudorosetas de Homer-Wright. Fenómeno de diferenciación.

76
Q

RETINOBLASTOMA

A

Bilateral y mutifocal.

Más de la mitad se asocian con una mutación germinal del gen RB1, y son hereditarios.

77
Q

Clinica retinoblastoma

A

Se detecta a los dos años. Dolor, sensibilidad, reflejo.

78
Q

Histologia retinoblastoma

A

Tumor de células pequeñas, redondas y azules, (retinoblastos indiferenciados), con rosetas verdaderas de Flexner-Wintersteiner

79
Q

TUMOR DE WILMS- NEFROBLASTOMA

A

Tumor mas frecuente en niños, asociado a síndromes polmarformativos

80
Q

Clinica tumor de Willms

A

Masa abdominal de gran tamaño, con dolor y fiebre

81
Q

Pronostico del tumor de Willms

A

Bueno, con quimioterapia y cirugía. Peor cuando hay áreas anaplásicas difusas.

82
Q

Histologia tumor de Willms (3 componentes)

A

Elementos blastematosos → células redondas, pequeñas y azules.
Elementos epiteliales → Túbulos o glomérulos abortivos.
Elementos estromales → Estroma fibrocítico denso o mixoide

83
Q

LINFOMA/LEUCEMIA

A 
La mayoría, linfomas de alto grado.
Más frecuentemente de tipo B:
Linfoma linfoblástico.
Linfoma de células grandes difuso.
Linfoma de Burkitt (frecuentemente, masa abdominal).

Curso clínico propio de los linfomas de alto grado:
Posibilidad de leucemización.
Comportamiento muy agresivo.
Respuesta a la quimioterapia, con frecuente curación completa.

84
Q

Rabdomiosarcoma localizacion(m.esq)

A

Partes blandas de cabeza y cuello (órbita, nasofaringe, oído medio, boca), y también en retroperitoneo y pelvis.

85
Q

Rabdomiosarcoma tres variantes

A

PLEOMORFICO
ALVEOLAR
EMBRIONARIO

86
Q

Rabdomiosarcoma histologia

A

Células pequeñas y redondas, o bien fusiformes.
Citoplasma eosinófilo (no uniforme).
Eventual presencia de estriaciones.

87
Q

Rabdomiosarcoma curso y pronostico

A

Tumor muy agresivo. El de mejor pronóstico es precisamente el embrionario. Resultados cada vez mejores con multiquimioterapia.

88
Q

TUMORES DE CÉLULAS PEQUEÑAS,

REDONDAS Y AZULES

A

NEUROBLASTOMA.
RETINOBLASTOMA.
TUMOR DE WILMS (componente blastematoso).
LINFOMA.
RABDOMIOSARCOMA.
TUMOR DE EWING / TUMOR NEUROECTODÉRMICO (hueso y partes blandas).
CONDROSARCOMA MESENQUIMAL (PARTES BLANDAS).
TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS.

89
Q

Marcadores inmunohistoquímicos DE RABDOMIOSARCOMA

A

desmina
miogenina
actina sarcomérica
MyoD1

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