Tumores Malignos Flashcards
Qual o tecido de origem dos sarcomas ósseos?
Tecido mesenquimal
Descreva a classificação da OMS para os tumores malignos conforme sua matriz:
- Óssea
- Cartilaginosa
- Ewing Sarcoma
- Hematopoiética
- Notocordal
- Epitelial
- Osteossarcoma
- Condrossarcoma
- Ewing
- Mieloma múltiplo
- Cordoma
- Adamantinoma
Descreva a classificação de Enneking para os tumores malignos.
I: baixo grau
a - intracompartimental
b- extracompartimental
II: alto grau
a - intracompartimental
b - extracompartimental
III: qualquer grau com METÁSTASE
O que é a skip metastasis (metástase saltitante)?
Metástese dentro do mesmo compartimento do sítio primário.
Descreva os 7 tipos da classificação da AJCC (por GTNM) para os tumores malignos.
I A/B
II A/B
III
IV A/B
I A: até 8cm, baixo grau (T1 N0 M0 G1,2)
I B: mais 8cm, baixo grau (T2 N0 M0 G1,2)
II A: até 8cm, alto grau (T1 N0 M0 G3,4)
II B: mais 8cm, alto grau (T2 N0 M0 G3,4)
III: skip metastasis (T3)
IV A: metástase pulmonar (M1a)
IV B: metástase para linfonodo ou à distância que não seja pulmonar (N1 ou M1b)
Como caracterizar um tumor como baixo ou alto grau?
Baixo grau = bem diferenciado ou moderadamente diferenciado
Alto grau = pouco diferenciado ou indiferenciado
Qual o tumor ósseo maligno primário NÃO HEMATOLÓGICO mais comum?
Osteossarcoma (20%)
Qual o tumor ósseo maligno primário mais comum?
Mieloma múltiplo
Como são subdivididos os osteossarcomas?
Primário: surge sem relação com doença prévia no local
Secundário: doença ou outro fator de surgimento
Quais os subtipos de osteossarcoma primário? (7)
Convencional alto grau Central baixo grau Parosteal Periosteal Superficial de alto grau Telangietásico Pequenas células
Quais as 2 principais situações relacionadas ao surgimento de osteossarcoma secundário?
Cite outros fatores que podem desencadear (4)
Principais:
- Doença de Paget
- Radioterapia prévia
Outros:
- Displasia fibrosa
- Fraturas
- Osteossíntese
- Infarto ósseo
Qual a epidemiologia do Osteossarcoma Convencional?
Mais comum dos osteossarcomas (75-80%) 2ª década (aprox. 16 anos - perto pico crescimento) Meninos 1,6 : 1 3 : 1.000.000 / ano Sem predileção por raça Genética (?) - p53, MDM2, fatores BMPs
Cite 3 síndromes raras relacionadas ao Osteossarcoma Convencional.
Retinoblastoma bilateral hereditário
Sd. Li-Fraumeni
Sd. Rothmund-Thompson
Qual a localização mais comum do Osteossarcoma Convencional?
Metáfise ossos longos
- Fêmur distal (1º)
- Tíbia proximal (2º)
- Úmero proximal
Como é o quadro clínico/apresentação do Osteossarcoma Convencional?
Dor insidiosa, progressiva, evoluindo com característica noturna.
Aumento de volume (estágio avançado)
Fratura patológica podem ocorrer (relacionada a trauma)
No diagnóstico do Osteossarcoma Convencional, em quantos % dos casos a apresentação do tumor é localizada (apenas 1 osso)?
E quantos % já apresentam metástase?
Localizada: 80%
Metástase: 20%
Quais os principais locais de sítio de metástase no Osteossarcoma Convencional?
Pulmão (principal) > Osso > Linfonodo (< 10% dos casos)
Em quantos % dos casos de Osteossarcoma Convencional encontra-se Skip Metastasis?
E o que essa situação indica?
10% dos casos
Indica pior prognóstico
Cite 4 alterações laboratoriais esperadas no Osteossarcoma Convencional.
Aumento:
- Fosfatase alcalina
- DHL
- VHS
Anemia leve
Cite 5 características radiográficas do Osteossarcoma Convencional.
RX lesão mista (predominantemente blástica)
Aspecto mal definido, permeativo (infiltrando osso)
Reação periosteal desorganizada (triângulo de Codman, “raios de sol”)
Matriz osteoide (esclerose amorfa/aspecto algodonoso)
Cite 2 sinais de agressividade encontrados na radiografia do Osteossarcoma Convencional.
Triângulo de Codman
- destacamento periosteal da cortical
Reação periosteal (“raios de sol”)
Qual o papel da RNM na avaliação dos osteossarcomas?
Extensão de partes moles/intramedular da lesão
Relações anatômicas (feixes vasculonervosos)
- para programação cirúrgica
Qual o papel da cintilografia óssea no osteossarcoma convencional?
Avaliar possíveis metástases ósseas/Skip metastasis
Qual o papel da TC de tórax no osteossarcoma convencional?
Avaliar metástase pulmonar
- Estadiamento
Quais os 3 principais diagnósticos diferenciais do osteossarcoma convencional?
Sarcoma de Ewing
Miosite ossificante
Osteomielite subaguda
Quais as características histológicas/anatomopatológicas do osteossarcoma convencional?
Produção osteóide pelas células tumorais
Presença de células fusiformes, hipercelular, mitoses abundantes e pleomorfismo nuclear
Quais os 3 tipos histológicos de osteossarcoma convencional?
Cite o mais comum e o de pior resposta ao tratamento.
Osteoblásticos (mais comum)
Fibroblásticos
Condroblásticos (pior resposta ao tto)
Qual o padrão ouro para diagnóstico das neoplasias ósseas malignas?
Biópsia óssea por agulha x incisional
Como deve ser a sequência de tratamento do osteossarcoma convencional?
QT neoadjuvante (4-6 ciclos = 8-12 semanas) Cirurgia QT adjuvante (9-13 ciclos = 6-12 meses)
Qual a sobrevida em 5 anos de pacientes com osteossarcoma convencional localizados e com metástase?
Localizado: 60-70%
Metástase: 20-30%
Qual o principal objetivo do tratamento cirúrgico do osteossarcoma convencional?
Obter margem adequada
Quando a radioterapia está indicada no tratamento do osteossarcoma convencional?
Não é indicada
Descreva os 4 graus da Classificação de HUVOS para avaliação da resposta (necrose) tumoral do osteossarcoma ao tratamento quimioterápico pré cirurgia.
Grau I: mínimo ou nenhum efeito da QT no tumor (0-49% necrose tumoral)
Grau II: resposta parcial com áreas de tumor viável (50-90% necrose tumoral )
Grau III: boa resposta com focos de tumor viável (>90% necrose tumoral)
Grau IV: sem tumor viável (100% necrose tumoral)
Segundo a classificação de HUVOS, quais graus representam mal resposta e boa resposta?
Grau I e II = mal resposta
Grau III e IV = boa resposta
Quais os fatores prognósticos do osteossarcoma convencional?
Estadiamento (mais importante)
- Localizada 60% sobrevida
- Meta pulmonar 20%
- Meta não pulmonar < 5%
- Skip < 10%
Grau
Tamanho
Localização (mais proximais) - pois demora mais para fazer diagnóstico
Qual deve ser o tratamento para um paciente realizando QT com fratura patológica do fêmur por osteossarcoma?
Conservador e manter a QT
Qual a epidemiologia do Osteossarcoma Parosteal?
Raro 4% dos osteossarcomas Baixo grau Superfície do osso (tardiamente a região medular) 3ª e 4ª década Mulheres > Homens Metástase rara
Quais as principais localizações do Osteossarcoma Parosteal?
Posterior do fêmur distal (70%)
Axilar do úmero proximal
Como é a apresentação radiográfica clássica do Osteossarcoma Parosteal?
Massa ossificada (blástica), lobulada, na região posterior do fêmur distal
Qual o principal diagnóstico diferencial do Osteossarcoma Parosteal?
Qual exame deve ser realizado para realizar a diferenciação?
Osteocondroma
TC
Como é o protocolo de tratamento para Osteossarcoma Parosteal?
Apenas cirurgia
Qual a sobrevida em 5 anos do paciente com Osteossarcoma Parosteal?
90%
Qual a epidemiologia do Osteossarcoma Periosteal?
Raro <2% dos osteossarcomas
Grau intermediário
Faixa etária mais velha e ampla
Metástase 15% casos
Qual a localização mais comum do Osteossarcoma Periosteal?
Diáfise do fêmur e da tíbia
Cite 4 características radiográficas do Osteossarcoma Periosteal.
Lesão adjacente à cortical
Reação periosteal (“raios de sol”)
Triângulo de Codman
Aspecto casca de cebola
Qual a principal característica radiográfica do Osteossarcoma central de baixo grau?
Formação óssea medular de aspecto benigno com posterior erosão cortical interna
Cite os 2 diagnósticos diferenciais do Osteossarcoma central de baixo grau.
Displasia fibrosa
Osteoblastoma
Qual o osteossarcoma mais raro?
Osteossarcoma superficial de alto grau (< 1%)
Cite 3 características radiográficas do Osteossarcoma superficial de alto grau.
Acometimento face externa da cortical
Lesão invasiva
Bordas mal definidas
Qual o osteossarcoma com característica lítica?
Osteossarcoma Telangiectásico
Qual a característica histológica do Osteossarcoma Telangiectásico?
Espaços com sangue separados por septos com aparência maligna
Cite 2 diagnósticos diferenciais do Osteossarcoma Telangiectásico.
Cisto ósseo aneurismático
Tumor de células gigantes
Cite as 2 características do Osteossarcoma de pequenas células.
Presença de pequenas células azuis e produção de osteóide
Quais os 2 diagnósticos diferenciais de Osteossarcoma de pequenas células?
Ewing
Linfoma
Qual a epidemiologia dos osteossarcomas secundários?
5% dos osteossarcomas
> 50 anos idade
Em relação ao Osteossarcoma Secundário à Doença de Paget, cite:
- % na doença monostótica x poliostótica
- Idade de acometimento
- Localização
- Prognóstico
Monostótica 1% / Poliostótica 5-10%
60-80 anos
Ossos da pelve
Prognóstico ruim com sobrevida 10% em 5 anos
Em relação ao Osteossarcoma Secundário à Radioterapia, cite:
- Chance de ocorrer
- Quando surge
- Localização
- Prognóstico
1% dos tratados (> 2500 cGy)
Surge 10-15 anos após a radioterapia
Localização incomum: crânio, coluna, clavícula, costelas, escápula e pelve
Prognóstico ruim com sobrevida 60% 5 anos
Qual o osteossarcoma com pior prognóstico?
Secundário à Doença de Paget.
Qual a epidemiologia do Condrossarcoma?
Homens
2º tumor primário não hematológico mais comum (9%)
Primário (90% dos casos) - 40 a 60 anos
Secundário - 25 a 45 anos
Quais as localizações mais comuns do Condrossarcoma?
Pelve
Fêmur proximal
Úmero proximal
Quais os 2 tipos de tumores que mais malignizam para Condrossarcoma?
Encondroma
Osteocondroma
Qual o tumor ósseo maligno primário mais comum da MÃO?
Condrossarcoma
- apesar de ser raro na mão, é o mais comum deste local
Como é o quadro clínico do Condrossarcoma Convencional?
Dor progressiva / massa palpável / fratura patológica
Cite 6 características radiográficas do Condrossarcoma.
Aspecto misto (área blástica mais calcificada e lítica de permeio)
Metadiafisária
Central
Calcificação irregular da matriz (padrão “em pipoca”)
Padrão anelar (baixo grau)
Calcificação sombreada e amorfa (alto grau)
Cite 4 sinais radiográficos de agressividade do Condrossarcoma Convencional.
Destruição óssea ao redor da lesão (halo lítico)
Erosões corticais
Reação periosteal
Acometimento extra-compartimental
Quais características histológicas do Condrossarcoma Convencional?
Células malignas com matriz cartilaginosa abundante
Hipercelularidade, núcleos inchados, células binucleadas, padrão permeativo e aprisionamento de trabéculas ósseas
Como é a divisão histológica do Condrossarcoma Convencional (O’Neal)?
Grau I: mais frequente. Baixo grau. Semelhante a cartilagem madura (normal) e ao encondroma. Padrão anelar.
Grau II: menos diferenciado que cartilagem madura. Pleomorfismo nuclear.
Grau III: alto grau. Raro.
Quais os tratamentos cirúrgicos a serem realizados no Condrossarcoma Convencional de acordo com o grau histológico?
Grau 1: Ressecção intralesional com curetagem estendida + cimento ortopédico
Grau 2 e 3: Ressecção margem ampla + reconstrução/amputação
Qual a taxa de recorrência (recidiva) do Condrossarcoma Convencional no local da lesão?
10%
Qual o principal sítio de metástase no Condrossarcoma Convencional?
Pulmão
Qual a chance de metástase do Condrossarcoma Convencional conforme seu grau histológico?
Grau I: raro
Grau II: 10-33%
Grau III: 70%
Qual a sobrevida dos pacientes com Condrossarcoma Convencional?
Baixo grau: 90% em 10 anos
Alto grau: 20-40%
O que é o Condrossarcoma Desdiferenciado?
Condrossarcoma baixo grau + Sarcoma de alto grau (osteossarcoma, fibrossarcoma, sarcoma pleomórfico)
Qual a epidemiologia (idade e localização) do Condrossarcoma Desdiferenciado?
Idade: 50-60 anos
Localização: pelve, fêmur, úmero
Qual a característica radiográfica do Condrossarcoma Desdiferenciado?
Condrossarcoma típico + área lítica agressiva justaposta
Qual a epidemiologia do Condrossarcoma de Células Claras?
2% dos condrossarcomas
Baixo Grau
Homens 3:1
25 a 50 anos
Qual a localização mais comum do Condrossarcoma de Células Claras?
EPÍFISE de ossos longos - fêmur proximal (principal)
Qual a principal característica radiográfica do Condrossarcoma de Células Claras?
Lesão lítica bem delimitada
Quais as características anatomopatológicas do Condrossarcoma de Células Claras?
Células redondas com citoplasma claro e abundante com fundo de matriz cartilaginosa
Quais os 2 principais diagnósticos diferenciais de Condrossarcoma de Células Claras?
Condroblastoma
Tumor de células gigantes
Quais as principais caraterísticas do Condrossarcoma Mesenquimal?
Muito raro
Alto grau
Forte tendência a metástases
Quais as principais localizações do Condrossarcoma Mesenquimal?
Crânio, mandíbula, costelas, vértebras, ilíacos
Quais as características anatomopatológicas do Condrossarcoma Mesenquimal?
Células pequenas, redondas e azuis com ilhas de cartilagem benigna
Vasos coraliformes
Qual a faixa etária de acometimento do Condrossarcoma Mesenquimal?
2ª a 3ª década
Qual a faixa etária de acometimento do Condrossarcoma secundário?
25 a 45 anos
Quais tumores costumam malignizar para Condrossarcoma secundário? Cite a % de malignização.
Osteocondroma (1%)
Exostose múltipla hereditária (5%)
Doença de Ollier (20-25%)
Síndrome de Maffucci (>25%)
Como deve ser o tratamento para o condrossarcoma?
Cirúrgico!
Qual a definição de Tumor de Ewing?
Neoplasia maligna de pequenas células redondas e azuis
Qual a epidemiologia do Tumor de Ewing?
5 a 25 anos
Homens
Raro em negros
3º tumor ósseo primário não hematológico mais comum (2º abaixo dos 30 anos e 1º abaixo dos 10 anos)
Nos pacientes abaixo dos 10 anos de idade, qual o tumor ósseo primário não hematológico mais comum?
Tumor de Ewing.
Quais as 3 principais localizações do Tumor de Ewing?
Ossos longos (DIÁFISE ou metáfise) Pelve Cintura escapular
Qual o quadro clínico do Tumor de Ewing? (5)
Dor inicialmente insidiosa Massa palpável ou visível Eritema Calor Febre.
Como é esperado encontrar os exames laboratoriais no Tumor de Ewing?
Aumentados:
- Leucócitos
- PCR
- VHS
- DHL
Cite 6 características radiográficas do Tumor de Ewing.
Metafisário com extensão para diáfise
Misto (mais partes moles que osteossarcoma)
Permeativo
Reação periosteal ("casca de cebola")
Destrutivo
Aspecto "roído de traças"Quais os 2 principais diagnósticos diferenciais do Tumor de Ewing?
Osteomielite
Osteossarcoma
Qual a principal característica encontrada nas RNM do Tumor de Ewing?
Grande componente extracompartimental (partes moles)
Quais os principais achados na histologia (1) e na imunohistoquímica (3) do Tumor de Ewing?
Histologia: pequenas células redondas e azuis
IHQ: CD99 (principal) / Ác. periódico de Schiff positivo / Reticulina negativo
Qual alteração genética está presente em mais de 90% dos casos de Sarcoma de Ewing?
Translocação cromossômica
t (11;22) (q24;q12)
Qual o protocolo de tratamento do Tumor de Ewing?
QT neo
Cirurgia: ressecção com margens amplas
QT
Como é a resposta do Tumor de Ewing à quimioterapia?
Grande regressão do componente de partes moles
Quando está indicada a radioterapia nos pacientes com Tumor de Ewing?
Lesão em local de difícil acesso, irressecáveis, mutilantes.
Adjuvante pós margem marginal ou margem comprometida
Cite 4 fatores não laboratoriais de prognóstico ruim para o Tumor de Ewing.
Metástase (pior)
Idade apresentação > 12-15 anos
Homens
Tamanho da lesão primária
Quais as neoplasias ósseas malignas radiossensíveis?
Sarcoma de Ewing
Linfoma
Qual a epidemiologia do cordoma?
50-70 anos (sacrais) / 40-60 anos (esfeno-occiptais)
Homens 3:1
Raro (4% dos TU malignos primários do osso)
Quais os dois tumores malignos primários mais comuns da coluna?
1º: mieloma múltiplo
2º: cordoma
Qual a tumor maligno primário mais comum do sacro?
Cordoma
Quais as 3 principais localizações do cordoma?
Sacrococcígeo (50%) - abaixo de L3
Base do crânio (30%)
Corpos vertebrais
Qual o sintoma mais comum no cordoma?
Dor lombar! (acometimento sacrococcígeo)
Descreva o quadro clínico dos cordomas de acordo com sua localização:
- Sacrococcígeo
- Base do crânio(esfeno-occiptais)
- Corpos vertebrais
- Dor lombar, constipação, incontinência urinária, ciatalgia. Massa palpável no toque retal.
- Cefaleia, compressão nervos cranianos
- Compressão medular/raiz
Como é o crescimento do cordoma na região sacrococcígea?
Crescimento anterior (não cresce para posterior)
Quais os principais sítios de metástase dos cordomas?
Pulmão
Osso
Pele
Quais as características radiográficas dos cordomas?
Líticos
Destrutivos
Calcificações
Qual o exame padrão ouro para diagnóstico dos cordomas?
RNM
Qual o papel da TC nos cordomas?
Auxílio no diagnóstico devido anatomia difícil e sobreposição gasosa das alças intestinais no RX
Qual o padrão histológico dos cordomas?
Células fisalíferas dispostas com longos cordões (“medulas”) com fundo mucinoso.
Qual o principal sarcoma de alto grau encontrado no cordoma desdiferenciado?
Histiocitoma fibroso maligno
Qual o principal tratamento do cordoma?
Cirurgia - ressecção com margens amplas
- não responde com QT
No cordoma, a ressecção completa de qual raiz nervosa provoca perda da função vesical e intestinal?
S2
Cite 3 fatores de melhor prognóstico para os cordomas.
Homem
+ Jovens
Localização mais distal
Qual a epidemiologia do Adamantinoma?
Raro (> 1% neoplasia primária maligna do osso)
2ª e 3ª décadas
Baixo grau
Quais os locais mais acometidos pelo Adamantinoma?
Diáfisárias
Tíbia (85%)
- pode fíbula ipsilateral por contiguidade
Qual o quadro clínico do Adamantinoma?
Dor
Massa palpável
Fratura patológica em 20% dos casos
Crescimento lento
Quais as características radiográficas do Adamantinoma?
Lesões líticas separadas por áres escleróticas (aspecto “bolha de sabão”)
Localização diafisária
Cite 2 diagnósticos diferenciais do Adamantinoma.
Displasia osteofibrosa (principal)
Displasia fibrosa
Quais as características histológicas e IHQ do Adamantinoma?
Cite um tumor que se parece com ele histologicamente.
Histologia:
- Ilhas de células epitelioides em um estroma fibroso (disposição “em paliçada”)
IHQ:
- Citoqueratina e Vimentina positiva
Histologicamente parecido com ameloblastoma
Qual o tratamento preconizado para o Adamantinoma?
Cirurgia - Ressecção com margens amplas + reconstrução / amputação
Não responde a QT e RT
Em quantos % dos casos de Adamantinoma ocorre recidiva?
Nesses casos, qual costuma ser o tratamento indicado?
25%
Amputação
Descreva a classificação de Schajawicz para osteossarcomas.
Central (intramedular)
- convencional (clássico)
- telangiectásico
- bem diferenciado (baixo grau)
- de pequanas células
Superficial (periférico)
- periosteal
- parosteal
- alto grau
Secundário
- à Paget
- à radioterapia
Qual o fator de pior prognóstico nos osteossarcomas?
Metástase óssea
Qual % de necrose da lesão após QT neoadjuvante indica bom prognóstico?
98% necrose
Cite 3 fatores de mau prognóstico nas metástases pulmonares.
Muitos nódulos: + de 8
Nódulos > 3cm
Nódulos pulmonares não ressecáveis
Quando deve ser suspeitado que um encondroma trata-se de condrossarcoma?
Quando tiver dor!
Cite os diagnósticos diferenciais para lesões com células pequenas, redondas e azuis por idade de acometimento.
<5 anos 5-10 anos 5-30 anos 10-20 anos >30 anos >50 anos
< 5 anos: neuroblastoma metastático e leucemia
5-10 anos: granuloma eosinofílico (histiocitose X)
5-30 anos: sarcoma de Ewing
10-20 anos: Osteossarcoma de Pequenas Células
> 30 anos: linfoma
> 50 anos: mieloma
Qual o tumor maligno PRIMÁRIO do osso mais comum?
Mieloma múltiplo
Qual a epidemiologia do mieloma múltiplo?
50-70 anos (6ª a 8ª década)
Homem 2:1
Negros > Brancos (discreto)
O que é plasmocitoma?
Qual sua diferença para o mieloma múltiplo?
Apresentação óssea restrita (lesão óssea única).
Mieloma possui diversas lesões com acometimento de órgão alvo
Qual o principal sintoma do mieloma múltiplo?
Dor óssea!
Qual o quadro clínico do mieloma múltiplo?
Dor óssea
Astenia, perda de peso, anemia, trombocitopenia, neuropatia periférica, hipercalcemia, insuficiência renal
Fratura patológica
Qual o principal local de acometimento do mieloma múltiplo?
Locais de medula mais vermelha
Vértebras, costelas, ossos da pelve, esterno e crânio
Quais as 4 alterações que levam a suspeita de mieloma múltiplo?
"CRAB" C: hiperCalcemia R: insuficiência Renal A: Anemia B: Bone lesions
Quais os achados radiográficos do mieloma múltiplo?
Múltiplas lesões líticas, sem bordos escleróticos (= sem processo ósseo reparativo)
Crânio: “sal e pimenta” / “saca-bocado”
Como costuma estar a cintilografia óssea com tecnécio-99 no mieloma múltiplo?
Fria (por não haver formação óssea reaciona)
Em quantos % dos casos a cintilografia óssea do mieloma múltiplo encontra-se positiva?
35-60% positiva (estágio mais tardio)
Além do “CRAB”, cite 7 exames usados para auxílio do diagnóstico do mieloma múltiplo.
Eletroforese de proteínas séricas > Gamopatia monoclonal
Proteína de Bence-Jones (em 75% dos casos)
B2-microglobulina
Albumina
Mielograma
Biópsia de medula óssea
Biópsia da lesão óssea
Qual alteração no mielograma sugere mieloma múltiplo?
Infiltrado plasmocitário > 10%
Quais características histológicas do mieloma múltiplo?
E quais as características imunohistoquímicas?
Histologia:
- Células pequenas, redondas, azuis
- Núcleo em “mostrador de relógio”
- Citoplasma abundante
- Produção amilóide pode ser abundante
IHQ:
- Cadeias leves monoclonais kappa ou lambda
- CD138 positivo, CD56
Qual o principal marcador positivo na imunohistoquímica do mieloma múltiplo?
CD 138
Qual a lesão óssea maligna mais comum?
Doença óssea metastática (70-90%)
Quais os tumores osteofílicos mais comuns?
MAMA e PRÓSTATA
Pulmão, Rim, Tireóide
Cólon, Colo do útero, Bexiga, Fígado, Estomago
Nas metástases ósseas com tumor primário de origem CONHECIDA, quais os 2 sítios mais comuns?
Mama e próstata
Nas metástases ósseas com tumor primário de origem DESCONHECIDA, quais os 2 sítios mais comuns?
Pulmão e rim
Em quantos % dos casos não se identifica o tumor primários das metástases ósseas?
2 a 7,8 %
Qual a epidemiologia das metástases ósseas?
5ª a 8ª década
Homem = Mulher
Quais os locais mais frequentes de apresentação das metástases ósseas?
Coluna vertebral (principal) Costelas Pelve Fêmur proximal Membro superior (raro - 20%): úmero 50%
O que são acrometástases?
Metástases distais ao cotovelo e joelho (extremidades)
Nas acrometástases, qual o principal sítio primário do tumor?
Pulmão
Qual o principal motivo pela coluna ser o principal sítio de metástase óssea?
Pelo plexo venoso de Batson
plexo venoso vertebral interno/epidural
Qual o principal sintoma e quadro clínico da metástase óssea?
Quantos % apresentam fratura patológica?
Principal = DOR (tardiamente pode ter componente noturno)
Déficit neurológico se compressão medular, radicular, cauda equina
Fratura patológica 15%
Cite 5 características gerais das radiografias das metástases ósseas.
Imagem mal delimitada Infiltrativas Destruição cortical Sem reação periosteal Sem grande acometimento partes moles
Cite como é o aspecto radiográfico das lesões metastáticas de acordo com o sítio primário do tumor:
1) Mama
2) Próstata
3) Pulmão
4) Rim
5) Tireóide
1) BLÁSTICO/Mista
2) BLÁSTICO/Mista
3) LÍTICO/Misto (“mordida”)
4) LÍTICO
5) LÍTICO
Cite os 3 perfis clínicos dos pacientes com metástase óssea e como deve ser a abordagem em cada um deles.
Câncer conhecido com mútiplas lesões ósseas
- focar no tratamento ortopédico
Câncer conhecido, dor óssea e RX normal
- cintilografia e RNM para diagnóstico diferencial
Sem história de câncer com lesão óssea destrutiva
- investigação completa (tumor ósseo primário x metástase x mieloma)
Nos pacientes sem história de câncer com lesão óssea destrutiva, quando está indicada a realização de biópsia óssea?
Quando dúvida diagnóstica:
- Paciente com lesão óssea única após rastreio (cintilografia) e sem outro exame sugerindo qual o tumor primário
Qual o principal objetivo do tratamento das metástases ósseas?
Manter ou aumentar a qualidade de vida
- Através da melhora da mobilização no leito e deambulação precoce
Cite a principal situação em que está indicada a ressecção ampla de uma metástase óssea.
Qual outras cirurgia associada nesse caso e qual a chance de cura após essa combinação de procedimentos?
Metástase única em carcinoma de células renais
Nefrectomia
20% chance de cura quando nefrectomia + ressecção ampla metástase
Quais os 3 princípios de tratamento das metástases ósseas?
- Descobrir e tratar o tumor primário
- Tratar a dor óssea
- Profilaxia/tratamento de fraturas patológicas
Descreva os 5 degraus de medicamentos para auxílio no controle da dor em pacientes com metástase óssea.
AINES/Analgésico simples
- Paracetamol, Dipirona, Inibidor COX-2
Opióides fracos
- Tramadol, Codeína
Opióides fortes
- Morfina, Metadona, Oxicodona, Fentanil transdérmico
Antidepressivos
- Amitriptilina, Nortriptilina, Imipramina
Anticonvulsivantes
- Carbamazepina, Gabapentina
Qual exame de imagem pode ser utilizado para auxílio no controle álgico do paciente com metástase óssea?
Qual o percentual de melhora?
Cintilografia óssea com Samário 153
- 60-90% de melhora por 6 meses
Quais as 2 medicações que podem ser utilizadas para controle da atividade óssea em pacientes com metástase óssea?
Bifosfonatos
Inibidores da RANKL: Denosumabe
Quando deve ser aplicado o Escore de Mirels e quais suas variáveis?
Aplicado para avaliação de fixação profilática em casos de metástase óssea de ossos longos
Variáveis: localização, dor, padrão lesão e diâmetro ósseo acometido
Descreva o Escore de Mirels e sua interpretação.
Dor
- Leve: 1
- Moderada: 2
- Grave com limitação funcional: 3
Localização:
- MMSS: 1
- MMII: 2
- Peritrocantérica: 3
Padrão da lesão:
- Blástico: 1
- Misto: 2
- Lítico: 3
Diâmetro ósseo:
- Até 1/3 diâmetro: 1
- Entre 1/3 e 2/3 diâmetro: 2
- Maior 2/3 diâmetro: 3
Interpretação:
- Se <8 = radioterapia
- Se > ou igual a 8 = fixação profilática + RT
Qual o risco de fratura conforme a pontuação do Escore de Mirels?
<7 pontos: sem risco 7 pontos: 4% 8 pontos: 15% 9 pontos: 33% > 10 pontos: 100% fratura
Qual os objetivos da radioterapia nas metástases ósseas?
Principal: melhora da dor (alívio parcial 60-80% e total 15-40%)
Prevenir fratura patológica
Controle local da doença: terapia única ou adjuvante (2 a 3 semanas após cirurgia)
Nas metástases ósseas, qual tumor primário possui resposta ruim à radioterapia?
Carcinoma de células renais
Nas metástases ósseas, como deve ser o tratamento cirúrgico nos casos de ressecção intralesional e segmentar?
Ressecção intralesional: realizar cimentação (pode associar fixação)
Ressecção segmentar: reconstrução com endoprótese
Qual a chance de um paciente com fratura patológica subtrocanteriana ou diafisária evoluir posteriormente com fratura do colo do fêmur?
50%
Qual a epidemiologia dos linfomas?
Bimodal:
- 30-40 anos
- 60-70 anos
Homem 1,5 : 1
Quais os padrões de acometimento dos linfomas?
Primário do ósso (raro)
- <5% dos tumores ósseos (<1% nos linfomas não-hodgkin)
Secundário: doença avançada (sítio de metástase)
Quais os principais locais de acometimento dos linfomas
Fêmur
Ossos da pelve
Vértebras
Costelas
Cite 4 alterações do quadro clínico dos pacientes com linfoma ósseo.
EDEMA (principal)
Linfonodos
Dor
Compressão radicular/medular
Cite 5 características radiográficas dos linfomas ósseos.
Normal ou Lítico Permeativo Diáfise Cortical espessada "Roído de traças"
Qual a principal característica da RNM e da cintilografia dos linfomas?
RNM: extensa infiltração medular e partes moles
Cintilografia: Hipercaptação
Cite 4 diagnósticos diferenciais dos linfomas ósseos.
Osteomielite
Granuloma eosinofílico
Metástase óssea
Ewing
Cite 3 características gerais da histologia dos linfomas.
Pequenas células redondas e azuis com núcleos clivados ou não clivados
Qual o principal achado histológico nas lesões ósseas por linfoma de Hodgkin?
Presença de células de Reed-Sternberg
Cite 3 achados positivos e 2 negativos na imunohistoquímica dos linfomas ósseos.
POSITIVOS:
- CD20 (principal): marcador de célula B
- CD45: antígeno comum leucocitário
- Reticulina positivos
NEGATIVOS:
- Citoqueratina
- Ácido periódico de Schiff
Na histologia de qual tumor ósseo encontramos as células de Reed-Sternberg?
Linfoma de Hodgkin
Qual o prognóstico nos linfomas de Hodgkin e Não-Hodgkin e em quais situações o seu prognóstico é melhor?
Bom prognóstico
Melhor prognóstico:
- Hodgkin: estágio 1 e 2
- Não-Hodgkin: lesão localizada
Quando está indicado o tratamento cirúrgico nas lesões ósseas por linfoma?
Como deve ser a abordagem?
Excessão, apenas se fratura patológica atual ou iminente
Abordagem intralesional + RT adjuvante
Qual a epidemiologia do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo (Histiocitoma fibroso maligno) e Fibrossarcoma?
3-5% dos tumores malignos primários do osso
Qualquer faixa etária exceto 1ª década (principal 30-60 anos)
Homem = Mulher
Quais locais mais comuns de apresentação do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado e Fibrossarcoma?
Metáfise distal do fêmur
Metáfise proximal da tíbia
Quandos % dos fibrossarcoma são secundários a outras doenças?
Cite 4 doenças/situações que podem predispor ao fibrossarcoma secundário.
25%
Paget, Radioterapia prévia, TCG, Infarto ósseo
Cite 2 características do quadro clínico do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo e Fibrossarcoma?
Dor
Fratura patológica 20%
Cite 2 características radiográficas do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo e Fibrossarcoma
Aspecto lítico e agressivo
Quais características histopatológicas do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo (3) e Fibrossarcoma (2)?
SPIO: células fusiformes de alto grau, arranjo estoriforme ou padrão circular
Fibrossarcoma: células fusiformes com padrão de “espinha de peixe”
Qual a tríade do tratamento do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo e Fibrossarcoma?
QT neo > Cirurgia > QT adjuvante
Quais as nomenclaturas para os tumores vasculares malignos de baixo e alto grau?
Hemangioendotelioma: baixo grau
Angiossarcoma: alto grau
Qual a epidemiologia dos tumores vasculares malignos?
1% dos tumores malignos do osso
Qualquer faixa etária exceto 1ª década
Homem > Mulher
Qual a localização mais comum dos tumores vasculares malignos?
Qualquer local
Como é o acometimento multicêntrico dos tumores vasculares malignos?
Múltiplas lesões no mesmo osso ou na mesma extremidade.
Como se caracteriza a Síndrome de Stewart-Treves?
Surgimento de angiossarcoma derivado de um linfedema crônico
Quais as características radiográficas dos tumores vasculares malignos de baixo e alto grau?
Baixo grau (hemangioendotelioma): lesões líticas, bem delimitadas
Alto grau (angiossarcoma): lesão lítica, destrutiva, aspecto permeativo
Quais as características histológicas do hemangioendoteliomas e angiossarcomas?
Hemangioendotelioma:
- Canais vasculares alinhados por células endoteliais inchadas
Angiossarcoma:
- Pleomórficas
Qual a principal característica imunohistoquímica dos tumores vasculares malignos de alto grau (angiossarcoma)?
Fator VIII positivo
Qual o prognóstico dos tumores vasculares malignos de baixo e alto grau?
Baixo grau: 80%
Alto grau: < 20%
Qual o tumor ósseo maligno mais comum?
Metástase óssea
Cite 3 tumores ósseos malignos secundários à radioterapia.
Osteossarcoma (mais comum)
Fibrossarcoma
Histiocitoma fibroso maligno
Qual o principal preditor de prognóstico nos condrossarcomas?
Grau histológico
Qual o grau histológico dos condrossarcomas secundários a:
1) Osteocondroma
2) Doença de Ollier
1) Grau I (Baixo grau)
2) Grau III (Alto grau)
Qual a origem do sarcoma de Ewing?
Crista neural
Qual tumor é considerado um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)?
Sarcoma de Ewing
Como diferenciar Sarcoma de Ewing de Reticulossarcoma?
Pelo teste de MacManus
- no Ewing o glicogênio se cora pelo PAS
Como diferenciar Sarcoma de Ewing de Linfoma?
Pelo teste da reticulina
- no Ewing há pouca coloração
Como é a aparência macroscópica da histologia de Ewing?
Liquefeita, parece pus
O que são e em qual tumor encontra-se pseudo rosetas?
São círculos de células com necrose central
- Encontrada em Ewing
Quais alterações laboratoriais estão relacionadas a um mau prognóstico nos Sarcomas de Ewing? (6)
Leucocitose
VHS, PCR, DHL e FA aumentados
Anemia
Por que o grau histológico não interfere no prognóstico de Ewing?
Pois todos são de alto grau!
Cite 5 complicações possíveis decorrentes do tratamento com radioterapia no sarcoma de Ewing.
Discrepância dos membros (no esqueleto imaturo)
Contratura articular
Atrofia muscular
Fratura patológica
Sarcoma secundário
Qual nível de ressecção no cordoma apresenta melhor prognóstico esfincteriano?
Distal a S3
Quais os sítios metastáticos mais comuns do corpo (geral)?
Pulmão
Fígado
Osso (3º)
Qual estrutura é responsável pela disseminação de metástases renais e pulmonares para estruturas distais ao cotovelo e joelho?
Árvore arterial metastática
Qual sítio primário mais provável em caso de adenocarcinoma metastático não identificado na TC de tórax, abdome e pelve?
Pulmão
Em qual local ocorre infarto ósseo e calcificação após tumor pseudohemofílico?
Infarto ósseo na metáfise e calcificação periférica
Qual o câncer mais comum em crianças?
Leucemia
Qual o pico da leucemia?
3-5 anos
Qual o tipo mais comum de leucemia?
LLA (80%)
Qual o tipo de leucemia com pior prognóstico?
Cromossomo Philadelphia
Cite 4 problemas ortopédicos ocasionados pela leucemia
Dor em membro (40-60% se recusa a deambular)
Maior risco de fraturas devido osteoporose (12-38%)
Maior risco de necrose avascular da cabeça do fêmur
Maior risco de infecções
Cite 3 alterações radiográficas relacionadas às alterações ortopédicas na leucemia.
Radioluscência metafisária (linha leucêmica): desmineralização
Reação periosteal
Lesão lítica por infiltração
Quais os locais mais acometidos pelas alterações ósseas na leucemia?
Ossos longos, mãos, pés, crânio
Qual a % de cura da leucemia nos pacientes tratados com QT?
80%
Quais os 2 locais mais comuns de metástase do sarcoma de Ewing?
Pulmão e Osso
Qual a correlação do DHL (desidrogenase láctica) e do prognóstico do osteossarcoma?
Aumento do DHL está relacionado a mau prognóstico
