Tumores de Partes Moles Flashcards

1
Q

Quais os possíveis locais de tumores mesenquimais?

mnemônico “MATOVAN”

A
Músculo
Articulação (cartilagem)
Tendão
Osso
Vasos
Adiposo
Neural
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2
Q

Qual a incidência dos sarcomas de partes moles no adulto e na criança?

A

1% dos tumores malignos nos adultos

12% dos tumores malignos nas crianças

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3
Q

Quais os principais achados no exame físico dos pacientes com sarcomas de partes moles?

A

Massa palpável, Profunda, > 5cm

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4
Q

Qual a primeira/principal queixas dos pacientes com tumores de partes moles?

A

Massa palpável

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5
Q

Cite 2 características clínicas que ajudam a diferenciar os tumores benignos e malignos de partes moles.

A

Benigno: superficiais e < 5 cm

Malignos: profundos e > 5 cm

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6
Q

Cite 3 achados radiográficos característicos de sarcomas de partes moles e em quais tumores costumam ser encontrados.

A

Flebólitos (pontos de calcificação nos vasos): Hemangioma

Halo de radioluscência com densidade da musculatura igual a do subcutâneo/gordura: Lipoma

Calcificações: Sarcoma sinovial

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7
Q

Quais as 2 principais funções do USG na avaliação dos tumores de partes moles?

A

Avaliar densidade: cístico x sólido

Guiar biópsia

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8
Q

Qual o exame de imagem padrão ouro para diagnóstico dos tumores de partes moles?

A

RNM

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9
Q

Como deve ser realizada a RNM?

Cite as 3 principais funções desse exame

A

Realizar RNM com contraste

Funções:

  • Avaliar relações anatômicas
  • Guiar biopsia
  • Planejamento cirúrgico
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10
Q

Quando está indicada a TC para avaliação dos tumores de partes moles?

Em pacientes com sarcomas de partes moles, quando indica-se TC de tórax, abdome e pelve?

A

Quando impossibilidade de RNM

Tórax: avaliar metástases

Abdome: quando suspeita de lipossarcoma mixóide (presença de metástases no retroperitônio)

Pelve: avaliar disseminação linfática

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11
Q

Qual o papel da cintilografia óssea nos tumores de partes moles?

A

Avaliar envolvimento ósseo secundário (apesar de pouco provável)

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12
Q

Quais os 3 principais locais de disseminação metastática nos sarcomas de partes moles?

A

1º: Pulmão

2º: Osso
3º: Linfonodos

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13
Q

Qual a função da PET-CT nos tumores de partes moles?

A

Determinação prognóstica: avaliar resposta à quimioterapia.

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14
Q

Quais os 3 tipos de biópsia que podem ser realizados nos tumores de partes moles?

A

Percutânea agulha grossa

Incisional

Excisional

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15
Q

Descreva os 3 tipos de margens de ressecção tumoral baseado no tumor e sua zona reativa.

A

Intralesional: dentro do tumor

Marginal: fora da pseudocápsula mas dentro da zona reativa

Ampla: ressecção em região de tecido saudável

Radical: retira todo o compartimento

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16
Q

Descreva a classificação de ENNEKING para tumores malignos.

A

I: Baixo grau

  • a: intracompartimental
  • b: extracompartimental

II: Alto grau

  • a: intracompartimental
  • b: extracompartimental

III: Metástase associada

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17
Q

Cite e descreva os critérios utilizados para a classificação da AJCC para os sarcomas de partes moles.

A

T1: até 5 cm
T2: 6 a 10 cm
T3: 11 a 15 cm
T4: > 15 cm

N0: sem linfonodos
N1: com linfonodos

M0: sem metástase
M1: com metástase

G1: baixo grau (muito diferenciado)
G2: médio grau (moderadamente diferenciado)
G3: alto grau (pouco diferenciado)

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18
Q

Descreva como é o estadiamento da classificação da AJCC para os sarcomas de partes moles.

A

IA: T1 | N0 | M0 | G1
IB: T2-T4 | N0 | M0 | G1

II: T1 | N0 | M0 | G2,3
IIIA: T2 | N0 | M0 | G2,3
IIIB: T3,4 | N0 | M0 | G2,3

IV: T1-4 | N1 | M1 | G1,2,3,4

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19
Q

Sobre as biópsias excisionais nos sarcomas de partes moles, cite:

  • Principal vantagem
  • Complicações (3)
  • Indicação de excisão de toda a lesão
A

Vantagem: melhor amostra de tecido

Complicações: infecção, sangramento, deiscência

Excisão toda a lesão: superficiais e < 5 cm

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20
Q

Em quais graus histológicos está indicada a radioterapia nos sarcomas de partes moles?

Cite 2 benefícios da RT.

A

Alto grau

Controle local, Diminui recidiva

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21
Q

Em quais graus histológicos está indicada a quimioterapia nos sarcomas de partes moles?

Principal população beneficiada pela QT.

A

Alto grau

Pediátrica

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22
Q

Qual a epidemiologia dos Lipomas?

A

Mulheres > Homens
40-50 anos

Tumor de partes moles mais comum

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23
Q

O que é o lipoma arborescente?

A

Lipoma que acomete tecido sinovial

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24
Q

Qual a principal característica radiográfica dos lipomas?

A

Halo radiolucente semelhante ao tecido subcutâneo

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25
Q

Qual o exame de imagem padrão ouro para diagnóstico dos lipomas?

Cite a principal característica encontrada nesse exame.

A

RNM

Hipersinal homogêneo T1 (semelhante ao subcutâneo)

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26
Q

Cite 2 características anatomopatológicas dos lipomas simples.

A

Células adiposas maduras, uniloculares

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27
Q

Qual o tumor de partes moles mais comum?

A

Lipoma

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28
Q

Descreva o que é a Doença de Dercum e cite 3 características epidemiológicas dessa doença.

A

Lipomatose múltipla dolorosa

Mulheres, 30-50 anos, obesas

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29
Q

Descreva o que é o Hibernoma, o que simula, sua aparência e principal característica na RNM.

A

É o tumor de partes moles benigno (lipoma) da célula adiposa fetal

Simula órgãos hibernantes de alguns animais/tecido adiposo marrom

Aparência semelhante ao tecido adiposo marrom

RNM: aspecto mais acinzentado que o lipoma

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30
Q

O que é o Angiomiolipoma?

A

Tumor RENAL benigno de células de gordura.

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31
Q

Quais as 3 principais localizações do Mielolipoma?

A

Medula adrenal
Pré-sacral
Mediastino

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32
Q

Sobre a Lipoblastomatose, cite:

  • O que é
  • Faixa etária acometida
  • Característica RNM
A

É um tumor de partes moles, benigno, semelhante à gordura embrionária

Bebês e crianças

RNM: semelhante a lipossarcoma sem núcleos atípicos

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33
Q

Cite os 2 diagnósticos diferenciais dos Lipomas Condroides e qual o aspecto da RNM.

A

Lipossarcoma e Condrossarcoma Mixóide

Sinal heterogêneo

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34
Q

Quais as 2 indicações de biópsia nos lipomas?

A

Grandes proporções e profundos à fáscia

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35
Q

O que é o Schwannoma (ou Neurilemoma)?

A

Tumor benigno da bainha dos nervos (principalmente

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36
Q

Quais nervos mais acometidos no Schwannoma?

A

Nervos periféricos maiores

MMSS: Ulnar e Mediano
MMII: Fibular e Tibial posterior

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37
Q

Cite 3 características clínicas dos Schwannomas.

A

Indolor (geralmente)

Pode ter dor no trajeto do nervo acometido

Sinal de Tinel positivo no nervo acometido

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38
Q

Cite 2 características de imagem encontradas na RNM dos Schwannomas.

A

T2: Hipersinal com imagem homogênea (mais comum)

Presença de massa fusiforme ao longo do trajeto do nervo

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39
Q

Descreva os 2 tipos de Antoni na apresentação anatomopatológica dos Schwannomas.

A

Antoni A (mais típico)

  • Células fusiformes compactas em paliçada
  • Corpúsculos de Verocay: duas fileiras de núcleo paliçado separador por material fibrilar

Antoni B
- Estroma mixomatoso, com degenerações císticas

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40
Q

Qual a característica da IHQ dos Schwannomas?

A

Proteína S-100 positiva

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41
Q

Como deve ser o tratamento dos Schwannomas?

A

Cirúrgico

- Incisão longitudinal no perineuro e retira a tumoração mantendo as fibras nervosas.

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42
Q

Qual o principal local de acometimento dos Neurofibromas?

A

Pequenos nervos

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43
Q

Qual doença está relacionada à presença de Neurofibromas múltiplos?

A

Doença de Von Recklinghausen (Neurofibromatose Tipo 1)

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44
Q

Como é caracterizado o Neurofibroma Plexiforme?

A

Neurofibroma acometendo múltiplos fascículos de um nervo periférico

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45
Q

Sobre o Neurofibroma, cite:

  • % de casos que evoluem com degeneração maligna
  • Para quais tumores malignos evoluem
  • Principal doença associada à degeneração maligna do neurofibroma
A

5% de degeneração maligna

Para Neurofibrossarcoma ou Fibrossarcoma.

Principalmente em pacientes com Neurofibromatose tipo 1.

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46
Q

Como é a produção de colágeno dos Neurofibromas comparada a dos Schwannomas?

A

Maior produção de colágeno que o Schwannoma.

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47
Q

Cite 5 características clínicas da Neurofibromatose tipo 1 e a principal alteração ortopédica relacionada a essa doença.

A
Manchas café com leite
Neurofibromas múltiplos
Tumores SNC
Alterações auditivas
Alterações ósseas (hipertrofia óssea, escoliose, COS)

Alteração ortopédica mais comum = escoliose

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48
Q

Descreva o que é a Condromatose Sinovial e qual a principal característica da doença.

A

É um pseudotumor caracterizado por um processo inflamatório degenerativo monoarticular.

Caracterizada por uma METAPLASIA sinovial com formação de múltiplos nódulos osteocartilaginosos ou cartilaginosos

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49
Q

Sobre a Condromatose Sinovial, cite:

  • 2 locais mais acometidos
  • Faixa etária mais comum
A

1º: Joelho
2º: Quadril

Adulto

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50
Q

Descreva as 3 fases da Condromatose Sinovial.

A

Inicial: Condrometaplasia sinovial sem corpos livres

Transicional: Sinovite e presença de corpos livres

Tardia: Presença de corpos livres sem sinovite

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51
Q

Cite 3 características radiográficas da Condromatose Sinovial.

A

Calcificações
Corpos cartilaginosos livres na articulação
Alterações degenerativas

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52
Q

Qual a característica da imagem da Condromatose Sinovial na RNM?

A

Hipersinal em T2

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53
Q

Qual o tratamento da Condromatose Sinovial?

A

Cirúrgico : sinovectomia e remoção dos corpos livres

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54
Q

Quais as principais queixas do paciente com Condromatose Sinovial?

A

Dor e bloqueio mecânico

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55
Q

Sobre a Condromatose Sinovial, cite:

  • Taxa recorrência (comum ou incomum)
  • Taxa malignização e para qual tumor maligniza.
A

Recorrência comum

Malignização rara (para tumores de cartilagem - exemplo: condrossarcoma grau 1)

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56
Q

Qual a epidemiologia do Tumor de Células Gigantes da Bainha do Tendão (ou Fibroxantoma)?

A

Adultos

Tumor comum

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57
Q

Qual o principal local acometido pelo TCG da Bainha do Tendão?

A

Dedos das mãos.

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58
Q

Qual a principal alteração radiográfica do TCG da Bainha do Tendão?

A

Erosões ósseas

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59
Q

Cite 4 características anatomopatológicas do TCG da Bainha do Tendão.

A

Histiócitos
Tecido fibroso
Células gigantes
Deposição de hemossiderina

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60
Q

Descreva as característica clínicas e de localização do TCG da Bainha do Tendão.

A

Indolor na maioria dos casos

Tumor na face volar e/ou dorsal dos dedos da mão, com propensão para os dedos radiais, geralmente adjacente à articulação interfalangeana distal.

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61
Q

Como é o crescimento do TCG da Bainha do Tendão em relação aos compartimentos adjacentes?

A

Crescimento não respeitando compartimentos

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62
Q

Quais os 2 tumores mais comuns das mãos?

A

1º: Cisto sinovial

2º: TCG da Bainha do Tendão

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63
Q

Como é o tratamento do TCG da Bainha do Tendão?

A

Cirurgia

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64
Q

Qual a taxa de recorrência do TCG da Bainha do Tendão?

A

Alta

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65
Q

Quais os 2 tipos de Sinovite vilonodular pigmentada?

A

Localizada: semelhante ao TCG de bainha

Difusa: envolve toda a sinóvia

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66
Q

Quais as principais localizações da Sinovite vilonodular pigmentada?

A

1º: Joelho
2º: Quadril

Outros: tornozelo, ombro, punho

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67
Q

Quais as 2 principais queixas clínicas do paciente com Sinovite vilonodular pigmentada?

A

Aumento do volume articular e dor

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68
Q

Quais as alterações radiográficas encontradas na Sinovite vilonodular pigmentada?

A

Alterações degenerativas

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69
Q

Qual a característica da RNM dos pacientes com Sinovite vilonodular pigmentada?

A

Massa intra-articular HIPOINTENSA em T1 e T2

70
Q

Como deve ser o tratamento da Sinovite vilonodular pigmentada nos 2 tipos (localizada e difusa)?

A

Localizada: cirurgia

Difusa: sinovectomia total
- RT para diminuir a recidiva após sinovectomia

71
Q

Qual a taxa de recorrência da Sinovite vilonodular pigmentada?

A

Alta

72
Q

Na Sinovite vilonodular pigmentada, qual a indicação de radioterapia?

A

Após cirurgia para diminuir a recidiva

73
Q

Quais os principais locais de acometimento dos Hemangiomas e onde ficam localizados?

A

Extremidades e tronco

Localizados profundamente nos músculos ou tecidos moles

74
Q

Cite o principal sintoma dos Hemangiomas, o motivo do sintoma e 2 situações que o provocam.

A

Dor!

Ocorre devido aumento do fluxo sanguíneo

Relacionada à atividade ou membro pendente

75
Q

Qual a principal característica radiográfica do Hemangioma?

A

Presença de Flebólitos (calcificações).

76
Q

Quais as características da RNM nos Hemangiomas?

A

T2: Hipersinal

T1: Sinal intermediário (gordura de permeio ao redor da tumoração)

77
Q

Quais as principais opções terapêuticas dos Hemangiomas?

A

Maioria = Observação
- Meias elásticas

Se sintomas excessivos = embolização/escleroterapia

78
Q

Cite 4 tipos variantes de Hemangioma.

A

Hemangioendotelioma benigno

Hemangioma tipo vinho do porto

Hemangiomas capilares

Hemangiomas cavernosas

79
Q

Sobre o Hemangioendotelioma benigno (“hemangioma em morango”), cite:

  • Aspecto clínico e localização mais comum
  • Período de diagnóstico e de progressão
  • Característica anatomopatológica
  • Prognóstico
A

Lesão vermelha na Cabeça e Pescoço

Visíveis ao nascimento, crescimento rápido nos primeiros meses

Células endoteliais amontoadas com muitas mitoses

Costuma desaparecer espontaneamente

80
Q

Sobre o Hemangioma tipo vinho do porto, cite:

  • Localizações mais comuns
  • Período de diagnóstico e tipo de progressão
  • Causa
A

Face, Cervical e Tronco superior

Nascimento, crescimento contínuo e pode se tornar extenso

Causado por vasos dilatados de paredes finas superficiais da pele

81
Q

Qual o principal órgão acometido pelos hemangiomas cavernosos?

A

Fígado

82
Q

Qual a epidemiologia do Tumor Glômico (“Glomangioma”)?

A

Mulheres
Raros
Múltiplos em 2-3% dos casos (mais em homens)

83
Q

Quais as características clínicas do Tumor Glômico?

A

Ponto doloroso de hipersensibilidade na região ungueal

Mancha vermelho-azulada

Dor pior com temperatura fria/água gelada

84
Q

Cite e descreva 4 testes clínicos que podem ser utilizados para diagnóstico do Tumor Glômico.

A

Teste de Love (Pintest):
- Realizar pressão direta no tumor com objeto pequeno e firme causando dor intensa

Teste de Hildreth: melhora da dor ao realizar o teste de Love com esfignomanômetro insuflado em 300mmHg

Teste de sensibilidade ao frio: aumenta a intensidade da dor com a diminuição da temperatura (gelo ou água gelada)

Transluminação ungueal: presença de nódulo de coloração azul-violácea ou rósea no leito subungueal

85
Q

Qual a localização mais comum do Tumor Glômico?

A

Pele e subcutâneo de mãos e pés (principalmente subungueal)

86
Q

Qual estrutura presente na parede das artérias é responsável pelo controle de fluxo sanguíneo e temperatura?

A

Corpúsculo glômico (origina o tumor glômico)

87
Q

Qual o tratamento do Tumor Glômico?

A

Cirurgia: excisão da lesão

88
Q

Qual a faixa etária acometida pela Fasceíte Nodular (= Fasceíte pseudossarcomatosa ou Fibromatose pseudossarcomatosa subcutânea)

A

Adultos jovens

89
Q

Qual a localização mais comum da Fasceíte Nodular?

A

Antebraço

90
Q

Cite 2 características da lesão da Fasceíte Nodular quanto a tamanho e evolução.

A

Lesões 2-3cm

Expansão rápida

91
Q

Cite 2 características anatomopatológicas da Fasceíte Nodular.

A

Fibroblastos imaturos

Estroma mixóide com padrão vascular predominante

92
Q

Qual o tratamento e taxa de recorrência da Fasceíte Nodular?

A

TTO: cirurgia

Recorrência: rara

93
Q

Qual o estadiamento de Enneking para o Tumor Desmóide (Fibromatose)?

A

Benigno agressivo (Enneking 3)

94
Q

Cite os locais mais acometidos pelo Tumor Desmóide.

A

Cintura escapular, Braço e Coxa (principais)

Outros: abdome, cervical, pelve, antebraço, fosse poplítea

95
Q

Qual a população que mais apresenta Tumor Desmóide da parede abdominal anterior?

A

Mulheres com filhos recentes

96
Q

Como se denomina o Tumor Desmóide da região palmar e plantar?

A

Palmar: Dupuytren

Plantar: Ledderhose

97
Q

Cite 3 características da lesão do Tumor Desmóide.

A

Tumoração densa, Rígida, Branco-acinzentada

98
Q

Cite 2 características anatomopatológicas do Tumor Desmóide.

A

Células fusiformes uniformes e alongadas

Colágeno abundante

99
Q

Descreva como deve ser o tratamento do Tumor Desmóide.

Como é a recorrência?

A

Observação/AINES
QT baixas doses (Tamoxifeno)
Cirurgia: ressecção com margem ampla

Alta recorrência

100
Q

Quando está indicado o uso de radioterapia para tratamento do Tumor Desmóide?

A

Casos inoperáveis quando muito sintomáticos

101
Q

Como é o crescimento do Tumor Desmóide em relação aos compartimentos adjacentes?

A

Não respeita os compartimentos

102
Q

Quais os dois sarcomas (maligno) de partes moles mais comuns?

A

1º: Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (Histiocitoma fibroso maligno)

2º Lipossarcoma

103
Q

Qual a epidemiologia do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (Histiocitoma fibroso maligno)?

A

50-70 anos

Homem > Mulher

104
Q

Cite 2 características clínicas do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado.

A

Massa grande > 5 cm

Massa indolor

105
Q

Qual o local mais acometido pelo Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado?

A

Coxa

106
Q

Quais as características do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado nas imagens T1 e T2 da RNM?

A

T1: sinal intermediário
T2: hipersinal com necrose central

107
Q

Qual o local mais comum de metástase do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado?

A

Pulmão

108
Q

Como deve ser feito o tratamento do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado?

A

Cirúrgico: ressecção com margens amplas

RT/QT (sem protocolo definido)

109
Q

Qual a taxa de recorrência e sobrevida em 5 anos do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado?

A

Recorrência 10%

Sobrevida 5 anos 60%

110
Q

Cite 4 fatores de mau prognóstico para o Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (Histiocitoma fibroso maligno).

A

Alto grau
Lesão grande > 10 cm
Localização profunda
Presença de metástase

111
Q

Qual a epidemiologia do Lipossarcoma?

A

> 50 anos

112
Q

Cite 2 características clínicas do Lipossarcoma.

A

Massa grande > 5 cm

Massa indolor

113
Q

Quais as características do Lipossarcoma nas imagens T1 e T2 da RNM?

A

Aspecto heterogêneo, Sinal de gordura nos tumores bem diferenciados

T1: Hipersinal semelhante ao subcutâneo
T2: Hipersinal

114
Q

Qual o local mais comum de metástase do Lipossarcoma?

A

Pulmão

115
Q

Cite os 4 subtipos histológicos do Lipossarcoma.

A
Baixo grau (bem diferenciado)
- Lipossarcoma lipoma-simile

Lipossarcoma mixóide (metástase retroperitônio)

Lipossarcoma de células redondas

Alto grau

116
Q

Como é o tratamento do Lipossarcoma?

A

Cirurgia + RT/QT se necessário

117
Q

Qual a sobrevida livre de doença em 5 anos dos Lipossarcomas?

A

60% no de alto grau

> 90% no de baixo grau

118
Q

Cite 4 fatores de mau prognóstico para o Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado.

A

Alto grau
Lesão grande > 10 cm
Localização profunda
Presença de metástase

119
Q

Qual a epidemiologia do Sarcoma Sinovial?

A
Adultos jovens (90% < 50 anos)
Homens
120
Q

Quais os principais locais de acometimento do Sarcoma Sinovial?

A

Extremidades das mãos e dos pés

121
Q

Qual a % de Sarcoma Sinovial que são intra-articulares/capsulares?

A

< 10 %

122
Q

Cite 2 características Sarcoma Sinovial em relação ao tipo de crescimento e início das queixas.

A

Crescimento indolente

Início da queixa com tamanho < 5 cm

123
Q

Qual a principal característica anatomopatológica do Sarcoma Sinovial?

A

Apresentação com crescimento bifásico:

- Células EPITELIÓIDES envolvido por Células FUSIFORMES

124
Q

A translocação de qual gene está presente em + 90% dos casos de Sarcoma Sinovial?

A

Gene t(X:18)

125
Q

Como deve ser feito o tratamento do Sarcoma Sinovial?

A

QT neoadjuvante + Cirurgia

126
Q

Quais os 2 sítios mais comuns de metástase do Sarcoma Sinovial?

A

Pulmão

Linfonodo (20%)

127
Q

Cite os 3 sarcomas de partes moles que provocam metástase LINFONODAL.

A

Sarcoma Sinovial
Sarcoma Epitelióide
Rabdomiossarcoma

128
Q

Qual a epidemiologia do Fibrossarcoma Congênito e Infantil?

A

Neonatos

10-15 anos

129
Q

Qual o sarcoma de partes moles mais comum nos pacientes < 1 ano?

A

Fibrossarcoma Congênito e Infantil

130
Q

Qual o grau histológico e a característica de crescimento do Fibrossarcoma Congênito e Infantil?

A

Alto grau

Crescimento alto desde o nascimento

131
Q

Em quantos % dos casos de Fibrossarcoma Congênito e Infantil há presença de metástase no momento do diagnóstico?

A

< 20%

132
Q

Como deve ser feito o tratamento Fibrossarcoma Congênito e Infantil?

A

Cirurgia: Ressecção margens amplas

Irressecáveis: QT

133
Q

Qual o motivo de estar contraindicada a radioterapia nos pacientes com Fibrossarcoma Congênito e Infantil?

A

Pelo dano ao crescimento!

134
Q

Qual a epidemiologia do Sarcoma Epitelióide?

A

Adolescentes/Adulto jovem
Homens
Raro

135
Q

Sobre o Sarcoma Epitelióide, cite:

  • característica do crescimento (1)
  • característica clínica (2)
A

Crescimento lento

Massa de tecido mole, < 3 cm

136
Q

Qual a principal localização do Sarcoma Epitelióide?

A

Extremidades superiores distais ao cotovelo (principalmente nas mãos)

137
Q

Qual o sarcoma de partes moles mais comum das MÃOS?

A

Sarcoma Epitelióide

138
Q

Qual o tratamento do Sarcoma Epitelióide?

A

Ressecção ampla/Amputação

139
Q

Qual a metástase comum dos Sarcoma Epitelióide?

A

Linfonodal

140
Q

Sobre o Sarcoma Epitelióide, cite:

  • taxa de recorrência
  • sobrevida livre de doença em 5 anos e 10 anos
A

Recorrência > 50%

Sobrevida:

  • 70% em 5 anos
  • 50% em 10 anos
141
Q

Cite 2 fatores de mau prognóstico dos Sarcomas Epitelióides

A

Tamanho > 3 cm

Localizações proximais

142
Q

Qual a epidemiologia do Dermatofibrossarcomas?

A

Masculino
Adulto jovem
Raro

143
Q

Qual o local de surgimento do Dermatofibrossarcoma Protuberans?

A

Surge abaixo da epiderme

144
Q

Descreva a característica clínica das lesões do Dermatofibrossarcoma Protuberans.

A

Lesão de pele com formação de placa, descoloração circundante azul ou vermelha

145
Q

Qual a característica do crescimento do Dermatofibrossarcoma Protuberans?

A

Crescimento exofítico - “de fora para dentro”

146
Q

Como deve ser o tratamento do Dermatofibrossarcoma Protuberans?

A

Cirúrgico: Ressecção margem ampla

147
Q

Sobre o Dermatofibrossarcoma Protuberans, cite:

  • Grau histológico
  • Incidência metástase
  • Incidência recorrência
A

Baixo grau

Metástase rara

Alta recorrência

148
Q

Qual a epidemiologia do Rabdomiossarcoma?

A

Meninos > Meninas
1ª e 2ª década
4% dos tumores malignos nos < 15 anos

149
Q

Qual o sarcoma de partes moles mais comum da infância?

A

Rabdomiossarcoma

150
Q

Cite 2 características do crescimento do Rabdomiossarcoma.

A

Crescimento rápido e agressivo

151
Q

Cite os 3 principais sítios de metástase do Rabdomiossarcoma.

A

Pulmão
Linfonodo
Medula óssea

152
Q

Como deve ser o tratamento do Rabdomiossarcoma?

A

QT neoadjuvante + Cirurgia ou RT

153
Q

Qual a sobrevida livre de doença no Rabdomiossarcoma em 5 anos e nos pacientes com metástase?

A

65% em 5 anos

20-30% nos pacientes com metástase

154
Q

Quais as 3 subdivisões do Rabdomiossarcoma?

A

Embrionário

Alveolar

Pleomórfico

155
Q

Sobre o Rabdomiossarcoma EMBRIONÁRIO, cite:

  • Faixa etária
  • Locais mais comuns
A

Crianças e adolescentes

Cabeça, Pescoço, TGU, Extremidades

156
Q

Sobre o Rabdomiossarcoma ALVEOLAR, cite:

  • Faixa etária
  • Locais mais comuns
A

Crianças e adolescentes

Cabeça, Pescoço e Extremidades

157
Q

Sobre o Rabdomiossarcoma PLEOMÓRFICO, cite:

  • Faixa etária
  • Locais mais comuns
A

Adultos

Extremidades

158
Q

Qual tipo de Rabdomiossarcoma é responsável por 50% das lesões de extremidades?

A

Embrionário

159
Q

Qual tipo de Rabdomiossarcoma apresenta prognóstico mais favorável?

A

Embrionário

160
Q

Qual tipo de Rabdomiossarcoma apresenta metástase linfonodal mais precoce?

A

Alveolar

161
Q

Qual o tipo de Rabdomiossarcoma é mais raro?

A

Pleomórfico

162
Q

Qual a epidemiologia do Neurofibrossarcoma (“Schwannoma maligno”)?

A

Raro
30-50 anos
25-50% são portadores de Neurofibromatose tipo 1

163
Q

Quais nervos mais acometidos por Neurofibrossarcoma?

A

Nervos periféricos grandes

164
Q

Como é o tratamento do Neurofibrossarcoma?

A

Ressecção ampla ou RT.

165
Q

Como é a recorrência e a sobrevida livre de doença em 5 anos nos pacientes com Neurofibrossarcoma?

A

Recorrência alta

SLD 50% em 5 anos

166
Q

Sobre o Osteossarcoma Extraesquelético, cite:

  • Epidemiologia (Idade e Sexo)
  • Localização
  • Crescimento rápido ou lento
  • Tamanho/Doloroso ou não
  • Anatomopatológico
  • Raro ou comum
  • Tratamento
  • Sobrevida livre de doença
A
4ª a 6ª década, Masculino
Coxa
Crescimento lento
9cm / Doloroso
Células fusiformes com produção osteoide
Extremamente raro
QT + cirurgia
SLD 25% em 5 anos
167
Q

Sobre o Sarcoma de Ewing Extraesquelético, cite:

  • Epidemiologia (Idade)
  • Localização
  • Crescimento rápido ou lento/Doloroso ou não
  • Anatomopatológico/IHQ
  • Alteração genética
  • Tratamento
A

Adolescente/Adulto jovem (+80% <20 anos)
Musculatura paravertebral e Parede do tórax
Crescimento rápido/Doloroso
Células pequenas, redondas e azuis / MIC2+
Translocação cromossomo 11;22
QT/Cirurgia/RT

168
Q

Sobre o Condrossarcoma Extraesquelético MIXÓIDE, cite:

  • Epidemiologia (Idade e Sexo)
  • Localização
  • Grau histológico
  • Recidiva
  • Tratamento
  • Sobrevida livre de doença em 5, 10 e 15 anos
A
> 35 anos, Homem 2:1
Cabeça e Pescoço
Baixo grau e Grau intermediario
Recidiva tardia comum
Ressecção ampla, RT adjuvante
SLD 5a 90% | 10a 70% | 15a 60%
169
Q

Sobre o Condrossarcoma Extraesquelético MESENQUIMAL, cite:

  • Epidemiologia (Idade e Sexo)
  • Localização
  • Grau histológico
  • Tratamento
  • Prognóstico
A
15-35 anos, Homem 2:1
Cabeça e Pescoço
Alto grau
Cirurgia/QT/RT
Prognóstico ruim
170
Q

Sobre os tipos dois tipos de Condrossarcoma Extraesquelético, cite as diferenças quanto:

  • Faixa etária
  • Grau histológico
  • Qual possui pior prognóstico
A

Mixóide:

  • > 35 anos
  • Baixo/Intermediário grau
  • Melhor prognóstico dos dois

Mesenquimal

  • 15-35 anos
  • Alto grau
  • Pior prognóstico