Tumores de Partes Moles Flashcards
1
Q
Quais os possíveis locais de tumores mesenquimais?
mnemônico “MATOVAN”
A
Músculo Articulação (cartilagem) Tendão Osso Vasos Adiposo Neural
2
Q
Qual a incidência dos sarcomas de partes moles no adulto e na criança?
A
1% dos tumores malignos nos adultos
12% dos tumores malignos nas crianças
3
Q
Quais os principais achados no exame físico dos pacientes com sarcomas de partes moles?
A
Massa palpável, Profunda, > 5cm
4
Q
Qual a primeira/principal queixas dos pacientes com tumores de partes moles?
A
Massa palpável
5
Q
Cite 2 características clínicas que ajudam a diferenciar os tumores benignos e malignos de partes moles.
A
Benigno: superficiais e < 5 cm
Malignos: profundos e > 5 cm
6
Q
Cite 3 achados radiográficos característicos de sarcomas de partes moles e em quais tumores costumam ser encontrados.
A
Flebólitos (pontos de calcificação nos vasos): Hemangioma
Halo de radioluscência com densidade da musculatura igual a do subcutâneo/gordura: Lipoma
Calcificações: Sarcoma sinovial
7
Q
Quais as 2 principais funções do USG na avaliação dos tumores de partes moles?
A
Avaliar densidade: cístico x sólido
Guiar biópsia
8
Q
Qual o exame de imagem padrão ouro para diagnóstico dos tumores de partes moles?
A
RNM
9
Q
Como deve ser realizada a RNM?
Cite as 3 principais funções desse exame
A
Realizar RNM com contraste
Funções:
- Avaliar relações anatômicas
- Guiar biopsia
- Planejamento cirúrgico
10
Q
Quando está indicada a TC para avaliação dos tumores de partes moles?
Em pacientes com sarcomas de partes moles, quando indica-se TC de tórax, abdome e pelve?
A
Quando impossibilidade de RNM
Tórax: avaliar metástases
Abdome: quando suspeita de lipossarcoma mixóide (presença de metástases no retroperitônio)
Pelve: avaliar disseminação linfática
11
Q
Qual o papel da cintilografia óssea nos tumores de partes moles?
A
Avaliar envolvimento ósseo secundário (apesar de pouco provável)
12
Q
Quais os 3 principais locais de disseminação metastática nos sarcomas de partes moles?
A
1º: Pulmão
2º: Osso
3º: Linfonodos
13
Q
Qual a função da PET-CT nos tumores de partes moles?
A
Determinação prognóstica: avaliar resposta à quimioterapia.
14
Q
Quais os 3 tipos de biópsia que podem ser realizados nos tumores de partes moles?
A
Percutânea agulha grossa
Incisional
Excisional
15
Q
Descreva os 3 tipos de margens de ressecção tumoral baseado no tumor e sua zona reativa.
A
Intralesional: dentro do tumor
Marginal: fora da pseudocápsula mas dentro da zona reativa
Ampla: ressecção em região de tecido saudável
Radical: retira todo o compartimento
16
Q
Descreva a classificação de ENNEKING para tumores malignos.
A
I: Baixo grau
- a: intracompartimental
- b: extracompartimental
II: Alto grau
- a: intracompartimental
- b: extracompartimental
III: Metástase associada
17
Q
Cite e descreva os critérios utilizados para a classificação da AJCC para os sarcomas de partes moles.
A
T1: até 5 cm
T2: 6 a 10 cm
T3: 11 a 15 cm
T4: > 15 cm
N0: sem linfonodos
N1: com linfonodos
M0: sem metástase
M1: com metástase
G1: baixo grau (muito diferenciado)
G2: médio grau (moderadamente diferenciado)
G3: alto grau (pouco diferenciado)
18
Q
Descreva como é o estadiamento da classificação da AJCC para os sarcomas de partes moles.
A
IA: T1 | N0 | M0 | G1
IB: T2-T4 | N0 | M0 | G1
II: T1 | N0 | M0 | G2,3
IIIA: T2 | N0 | M0 | G2,3
IIIB: T3,4 | N0 | M0 | G2,3
IV: T1-4 | N1 | M1 | G1,2,3,4
19
Q
Sobre as biópsias excisionais nos sarcomas de partes moles, cite:
- Principal vantagem
- Complicações (3)
- Indicação de excisão de toda a lesão
A
Vantagem: melhor amostra de tecido
Complicações: infecção, sangramento, deiscência
Excisão toda a lesão: superficiais e < 5 cm
20
Q
Em quais graus histológicos está indicada a radioterapia nos sarcomas de partes moles?
Cite 2 benefícios da RT.
A
Alto grau
Controle local, Diminui recidiva
21
Q
Em quais graus histológicos está indicada a quimioterapia nos sarcomas de partes moles?
Principal população beneficiada pela QT.
A
Alto grau
Pediátrica
22
Q
Qual a epidemiologia dos Lipomas?
A
Mulheres > Homens
40-50 anos
Tumor de partes moles mais comum
23
Q
O que é o lipoma arborescente?
A
Lipoma que acomete tecido sinovial
24
Q
Qual a principal característica radiográfica dos lipomas?
A
Halo radiolucente semelhante ao tecido subcutâneo
25
Qual o exame de imagem padrão ouro para diagnóstico dos lipomas?
Cite a principal característica encontrada nesse exame.
RNM
Hipersinal homogêneo T1 (semelhante ao subcutâneo)
26
Cite 2 características anatomopatológicas dos lipomas simples.
Células adiposas maduras, uniloculares
27
Qual o tumor de partes moles mais comum?
Lipoma
28
Descreva o que é a Doença de Dercum e cite 3 características epidemiológicas dessa doença.
Lipomatose múltipla dolorosa
Mulheres, 30-50 anos, obesas
29
Descreva o que é o Hibernoma, o que simula, sua aparência e principal característica na RNM.
É o tumor de partes moles benigno (lipoma) da célula adiposa fetal
Simula órgãos hibernantes de alguns animais/tecido adiposo marrom
Aparência semelhante ao tecido adiposo marrom
RNM: aspecto mais acinzentado que o lipoma
30
O que é o Angiomiolipoma?
Tumor RENAL benigno de células de gordura.
31
Quais as 3 principais localizações do Mielolipoma?
Medula adrenal
Pré-sacral
Mediastino
32
Sobre a Lipoblastomatose, cite:
- O que é
- Faixa etária acometida
- Característica RNM
É um tumor de partes moles, benigno, semelhante à gordura embrionária
Bebês e crianças
RNM: semelhante a lipossarcoma sem núcleos atípicos
33
Cite os 2 diagnósticos diferenciais dos Lipomas Condroides e qual o aspecto da RNM.
Lipossarcoma e Condrossarcoma Mixóide
Sinal heterogêneo
34
Quais as 2 indicações de biópsia nos lipomas?
Grandes proporções e profundos à fáscia
35
O que é o Schwannoma (ou Neurilemoma)?
Tumor benigno da bainha dos nervos (principalmente
36
Quais nervos mais acometidos no Schwannoma?
Nervos periféricos maiores
MMSS: Ulnar e Mediano
MMII: Fibular e Tibial posterior
37
Cite 3 características clínicas dos Schwannomas.
Indolor (geralmente)
Pode ter dor no trajeto do nervo acometido
Sinal de Tinel positivo no nervo acometido
38
Cite 2 características de imagem encontradas na RNM dos Schwannomas.
T2: Hipersinal com imagem homogênea (mais comum)
Presença de massa fusiforme ao longo do trajeto do nervo
39
Descreva os 2 tipos de Antoni na apresentação anatomopatológica dos Schwannomas.
Antoni A (mais típico)
- Células fusiformes compactas em paliçada
- Corpúsculos de Verocay: duas fileiras de núcleo paliçado separador por material fibrilar
Antoni B
- Estroma mixomatoso, com degenerações císticas
40
Qual a característica da IHQ dos Schwannomas?
Proteína S-100 positiva
41
Como deve ser o tratamento dos Schwannomas?
Cirúrgico
| - Incisão longitudinal no perineuro e retira a tumoração mantendo as fibras nervosas.
42
Qual o principal local de acometimento dos Neurofibromas?
Pequenos nervos
43
Qual doença está relacionada à presença de Neurofibromas múltiplos?
Doença de Von Recklinghausen (Neurofibromatose Tipo 1)
44
Como é caracterizado o Neurofibroma Plexiforme?
Neurofibroma acometendo múltiplos fascículos de um nervo periférico
45
Sobre o Neurofibroma, cite:
- % de casos que evoluem com degeneração maligna
- Para quais tumores malignos evoluem
- Principal doença associada à degeneração maligna do neurofibroma
5% de degeneração maligna
Para Neurofibrossarcoma ou Fibrossarcoma.
Principalmente em pacientes com Neurofibromatose tipo 1.
46
Como é a produção de colágeno dos Neurofibromas comparada a dos Schwannomas?
Maior produção de colágeno que o Schwannoma.
47
Cite 5 características clínicas da Neurofibromatose tipo 1 e a principal alteração ortopédica relacionada a essa doença.
```
Manchas café com leite
Neurofibromas múltiplos
Tumores SNC
Alterações auditivas
Alterações ósseas (hipertrofia óssea, escoliose, COS)
```
Alteração ortopédica mais comum = escoliose
48
Descreva o que é a Condromatose Sinovial e qual a principal característica da doença.
É um pseudotumor caracterizado por um processo inflamatório degenerativo monoarticular.
Caracterizada por uma METAPLASIA sinovial com formação de múltiplos nódulos osteocartilaginosos ou cartilaginosos
49
Sobre a Condromatose Sinovial, cite:
- 2 locais mais acometidos
- Faixa etária mais comum
1º: Joelho
2º: Quadril
Adulto
50
Descreva as 3 fases da Condromatose Sinovial.
Inicial: Condrometaplasia sinovial sem corpos livres
Transicional: Sinovite e presença de corpos livres
Tardia: Presença de corpos livres sem sinovite
51
Cite 3 características radiográficas da Condromatose Sinovial.
Calcificações
Corpos cartilaginosos livres na articulação
Alterações degenerativas
52
Qual a característica da imagem da Condromatose Sinovial na RNM?
Hipersinal em T2
53
Qual o tratamento da Condromatose Sinovial?
Cirúrgico : sinovectomia e remoção dos corpos livres
54
Quais as principais queixas do paciente com Condromatose Sinovial?
Dor e bloqueio mecânico
55
Sobre a Condromatose Sinovial, cite:
- Taxa recorrência (comum ou incomum)
- Taxa malignização e para qual tumor maligniza.
Recorrência comum
Malignização rara (para tumores de cartilagem - exemplo: condrossarcoma grau 1)
56
Qual a epidemiologia do Tumor de Células Gigantes da Bainha do Tendão (ou Fibroxantoma)?
Adultos
| Tumor comum
57
Qual o principal local acometido pelo TCG da Bainha do Tendão?
Dedos das mãos.
58
Qual a principal alteração radiográfica do TCG da Bainha do Tendão?
Erosões ósseas
59
Cite 4 características anatomopatológicas do TCG da Bainha do Tendão.
Histiócitos
Tecido fibroso
Células gigantes
Deposição de hemossiderina
60
Descreva as característica clínicas e de localização do TCG da Bainha do Tendão.
Indolor na maioria dos casos
Tumor na face volar e/ou dorsal dos dedos da mão, com propensão para os dedos radiais, geralmente adjacente à articulação interfalangeana distal.
61
Como é o crescimento do TCG da Bainha do Tendão em relação aos compartimentos adjacentes?
Crescimento não respeitando compartimentos
62
Quais os 2 tumores mais comuns das mãos?
1º: Cisto sinovial
2º: TCG da Bainha do Tendão
63
Como é o tratamento do TCG da Bainha do Tendão?
Cirurgia
64
Qual a taxa de recorrência do TCG da Bainha do Tendão?
Alta
65
Quais os 2 tipos de Sinovite vilonodular pigmentada?
Localizada: semelhante ao TCG de bainha
Difusa: envolve toda a sinóvia
66
Quais as principais localizações da Sinovite vilonodular pigmentada?
1º: Joelho
2º: Quadril
Outros: tornozelo, ombro, punho
67
Quais as 2 principais queixas clínicas do paciente com Sinovite vilonodular pigmentada?
Aumento do volume articular e dor
68
Quais as alterações radiográficas encontradas na Sinovite vilonodular pigmentada?
Alterações degenerativas
69
Qual a característica da RNM dos pacientes com Sinovite vilonodular pigmentada?
Massa intra-articular HIPOINTENSA em T1 e T2
70
Como deve ser o tratamento da Sinovite vilonodular pigmentada nos 2 tipos (localizada e difusa)?
Localizada: cirurgia
Difusa: sinovectomia total
- RT para diminuir a recidiva após sinovectomia
71
Qual a taxa de recorrência da Sinovite vilonodular pigmentada?
Alta
72
Na Sinovite vilonodular pigmentada, qual a indicação de radioterapia?
Após cirurgia para diminuir a recidiva
73
Quais os principais locais de acometimento dos Hemangiomas e onde ficam localizados?
Extremidades e tronco
Localizados profundamente nos músculos ou tecidos moles
74
Cite o principal sintoma dos Hemangiomas, o motivo do sintoma e 2 situações que o provocam.
Dor!
Ocorre devido aumento do fluxo sanguíneo
Relacionada à atividade ou membro pendente
75
Qual a principal característica radiográfica do Hemangioma?
Presença de Flebólitos (calcificações).
76
Quais as características da RNM nos Hemangiomas?
T2: Hipersinal
T1: Sinal intermediário (gordura de permeio ao redor da tumoração)
77
Quais as principais opções terapêuticas dos Hemangiomas?
Maioria = Observação
- Meias elásticas
Se sintomas excessivos = embolização/escleroterapia
78
Cite 4 tipos variantes de Hemangioma.
Hemangioendotelioma benigno
Hemangioma tipo vinho do porto
Hemangiomas capilares
Hemangiomas cavernosas
79
Sobre o Hemangioendotelioma benigno ("hemangioma em morango"), cite:
- Aspecto clínico e localização mais comum
- Período de diagnóstico e de progressão
- Característica anatomopatológica
- Prognóstico
Lesão vermelha na Cabeça e Pescoço
Visíveis ao nascimento, crescimento rápido nos primeiros meses
Células endoteliais amontoadas com muitas mitoses
Costuma desaparecer espontaneamente
80
Sobre o Hemangioma tipo vinho do porto, cite:
- Localizações mais comuns
- Período de diagnóstico e tipo de progressão
- Causa
Face, Cervical e Tronco superior
Nascimento, crescimento contínuo e pode se tornar extenso
Causado por vasos dilatados de paredes finas superficiais da pele
81
Qual o principal órgão acometido pelos hemangiomas cavernosos?
Fígado
82
Qual a epidemiologia do Tumor Glômico ("Glomangioma")?
Mulheres
Raros
Múltiplos em 2-3% dos casos (mais em homens)
83
Quais as características clínicas do Tumor Glômico?
Ponto doloroso de hipersensibilidade na região ungueal
Mancha vermelho-azulada
Dor pior com temperatura fria/água gelada
84
Cite e descreva 4 testes clínicos que podem ser utilizados para diagnóstico do Tumor Glômico.
Teste de Love (Pintest):
- Realizar pressão direta no tumor com objeto pequeno e firme causando dor intensa
Teste de Hildreth: melhora da dor ao realizar o teste de Love com esfignomanômetro insuflado em 300mmHg
Teste de sensibilidade ao frio: aumenta a intensidade da dor com a diminuição da temperatura (gelo ou água gelada)
Transluminação ungueal: presença de nódulo de coloração azul-violácea ou rósea no leito subungueal
85
Qual a localização mais comum do Tumor Glômico?
Pele e subcutâneo de mãos e pés (principalmente subungueal)
86
Qual estrutura presente na parede das artérias é responsável pelo controle de fluxo sanguíneo e temperatura?
Corpúsculo glômico (origina o tumor glômico)
87
Qual o tratamento do Tumor Glômico?
Cirurgia: excisão da lesão
88
Qual a faixa etária acometida pela Fasceíte Nodular (= Fasceíte pseudossarcomatosa ou Fibromatose pseudossarcomatosa subcutânea)
Adultos jovens
89
Qual a localização mais comum da Fasceíte Nodular?
Antebraço
90
Cite 2 características da lesão da Fasceíte Nodular quanto a tamanho e evolução.
Lesões 2-3cm
| Expansão rápida
91
Cite 2 características anatomopatológicas da Fasceíte Nodular.
Fibroblastos imaturos
Estroma mixóide com padrão vascular predominante
92
Qual o tratamento e taxa de recorrência da Fasceíte Nodular?
TTO: cirurgia
Recorrência: rara
93
Qual o estadiamento de Enneking para o Tumor Desmóide (Fibromatose)?
Benigno agressivo (Enneking 3)
94
Cite os locais mais acometidos pelo Tumor Desmóide.
Cintura escapular, Braço e Coxa (principais)
Outros: abdome, cervical, pelve, antebraço, fosse poplítea
95
Qual a população que mais apresenta Tumor Desmóide da parede abdominal anterior?
Mulheres com filhos recentes
96
Como se denomina o Tumor Desmóide da região palmar e plantar?
Palmar: Dupuytren
Plantar: Ledderhose
97
Cite 3 características da lesão do Tumor Desmóide.
Tumoração densa, Rígida, Branco-acinzentada
98
Cite 2 características anatomopatológicas do Tumor Desmóide.
Células fusiformes uniformes e alongadas
Colágeno abundante
99
Descreva como deve ser o tratamento do Tumor Desmóide.
Como é a recorrência?
Observação/AINES
QT baixas doses (Tamoxifeno)
Cirurgia: ressecção com margem ampla
Alta recorrência
100
Quando está indicado o uso de radioterapia para tratamento do Tumor Desmóide?
Casos inoperáveis quando muito sintomáticos
101
Como é o crescimento do Tumor Desmóide em relação aos compartimentos adjacentes?
Não respeita os compartimentos
102
Quais os dois sarcomas (maligno) de partes moles mais comuns?
1º: Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (Histiocitoma fibroso maligno)
2º Lipossarcoma
103
Qual a epidemiologia do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (Histiocitoma fibroso maligno)?
50-70 anos
| Homem > Mulher
104
Cite 2 características clínicas do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado.
Massa grande > 5 cm
| Massa indolor
105
Qual o local mais acometido pelo Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado?
Coxa
106
Quais as características do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado nas imagens T1 e T2 da RNM?
T1: sinal intermediário
T2: hipersinal com necrose central
107
Qual o local mais comum de metástase do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado?
Pulmão
108
Como deve ser feito o tratamento do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado?
Cirúrgico: ressecção com margens amplas
RT/QT (sem protocolo definido)
109
Qual a taxa de recorrência e sobrevida em 5 anos do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado?
Recorrência 10%
Sobrevida 5 anos 60%
110
Cite 4 fatores de mau prognóstico para o Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado (Histiocitoma fibroso maligno).
Alto grau
Lesão grande > 10 cm
Localização profunda
Presença de metástase
111
Qual a epidemiologia do Lipossarcoma?
> 50 anos
112
Cite 2 características clínicas do Lipossarcoma.
Massa grande > 5 cm
| Massa indolor
113
Quais as características do Lipossarcoma nas imagens T1 e T2 da RNM?
Aspecto heterogêneo, Sinal de gordura nos tumores bem diferenciados
T1: Hipersinal semelhante ao subcutâneo
T2: Hipersinal
114
Qual o local mais comum de metástase do Lipossarcoma?
Pulmão
115
Cite os 4 subtipos histológicos do Lipossarcoma.
```
Baixo grau (bem diferenciado)
- Lipossarcoma lipoma-simile
```
Lipossarcoma mixóide (metástase retroperitônio)
Lipossarcoma de células redondas
Alto grau
116
Como é o tratamento do Lipossarcoma?
Cirurgia + RT/QT se necessário
117
Qual a sobrevida livre de doença em 5 anos dos Lipossarcomas?
60% no de alto grau
| > 90% no de baixo grau
118
Cite 4 fatores de mau prognóstico para o Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado.
Alto grau
Lesão grande > 10 cm
Localização profunda
Presença de metástase
119
Qual a epidemiologia do Sarcoma Sinovial?
```
Adultos jovens (90% < 50 anos)
Homens
```
120
Quais os principais locais de acometimento do Sarcoma Sinovial?
Extremidades das mãos e dos pés
121
Qual a % de Sarcoma Sinovial que são intra-articulares/capsulares?
< 10 %
122
Cite 2 características Sarcoma Sinovial em relação ao tipo de crescimento e início das queixas.
Crescimento indolente
Início da queixa com tamanho < 5 cm
123
Qual a principal característica anatomopatológica do Sarcoma Sinovial?
Apresentação com crescimento bifásico:
| - Células EPITELIÓIDES envolvido por Células FUSIFORMES
124
A translocação de qual gene está presente em + 90% dos casos de Sarcoma Sinovial?
Gene t(X:18)
125
Como deve ser feito o tratamento do Sarcoma Sinovial?
QT neoadjuvante + Cirurgia
126
Quais os 2 sítios mais comuns de metástase do Sarcoma Sinovial?
Pulmão
| Linfonodo (20%)
127
Cite os 3 sarcomas de partes moles que provocam metástase LINFONODAL.
Sarcoma Sinovial
Sarcoma Epitelióide
Rabdomiossarcoma
128
Qual a epidemiologia do Fibrossarcoma Congênito e Infantil?
Neonatos
| 10-15 anos
129
Qual o sarcoma de partes moles mais comum nos pacientes < 1 ano?
Fibrossarcoma Congênito e Infantil
130
Qual o grau histológico e a característica de crescimento do Fibrossarcoma Congênito e Infantil?
Alto grau
Crescimento alto desde o nascimento
131
Em quantos % dos casos de Fibrossarcoma Congênito e Infantil há presença de metástase no momento do diagnóstico?
< 20%
132
Como deve ser feito o tratamento Fibrossarcoma Congênito e Infantil?
Cirurgia: Ressecção margens amplas
Irressecáveis: QT
133
Qual o motivo de estar contraindicada a radioterapia nos pacientes com Fibrossarcoma Congênito e Infantil?
Pelo dano ao crescimento!
134
Qual a epidemiologia do Sarcoma Epitelióide?
Adolescentes/Adulto jovem
Homens
Raro
135
Sobre o Sarcoma Epitelióide, cite:
- característica do crescimento (1)
- característica clínica (2)
Crescimento lento
Massa de tecido mole, < 3 cm
136
Qual a principal localização do Sarcoma Epitelióide?
Extremidades superiores distais ao cotovelo (principalmente nas mãos)
137
Qual o sarcoma de partes moles mais comum das MÃOS?
Sarcoma Epitelióide
138
Qual o tratamento do Sarcoma Epitelióide?
Ressecção ampla/Amputação
139
Qual a metástase comum dos Sarcoma Epitelióide?
Linfonodal
140
Sobre o Sarcoma Epitelióide, cite:
- taxa de recorrência
- sobrevida livre de doença em 5 anos e 10 anos
Recorrência > 50%
Sobrevida:
- 70% em 5 anos
- 50% em 10 anos
141
Cite 2 fatores de mau prognóstico dos Sarcomas Epitelióides
Tamanho > 3 cm
| Localizações proximais
142
Qual a epidemiologia do Dermatofibrossarcomas?
Masculino
Adulto jovem
Raro
143
Qual o local de surgimento do Dermatofibrossarcoma Protuberans?
Surge abaixo da epiderme
144
Descreva a característica clínica das lesões do Dermatofibrossarcoma Protuberans.
Lesão de pele com formação de placa, descoloração circundante azul ou vermelha
145
Qual a característica do crescimento do Dermatofibrossarcoma Protuberans?
Crescimento exofítico - "de fora para dentro"
146
Como deve ser o tratamento do Dermatofibrossarcoma Protuberans?
Cirúrgico: Ressecção margem ampla
147
Sobre o Dermatofibrossarcoma Protuberans, cite:
- Grau histológico
- Incidência metástase
- Incidência recorrência
Baixo grau
Metástase rara
Alta recorrência
148
Qual a epidemiologia do Rabdomiossarcoma?
Meninos > Meninas
1ª e 2ª década
4% dos tumores malignos nos < 15 anos
149
Qual o sarcoma de partes moles mais comum da infância?
Rabdomiossarcoma
150
Cite 2 características do crescimento do Rabdomiossarcoma.
Crescimento rápido e agressivo
151
Cite os 3 principais sítios de metástase do Rabdomiossarcoma.
Pulmão
Linfonodo
Medula óssea
152
Como deve ser o tratamento do Rabdomiossarcoma?
QT neoadjuvante + Cirurgia ou RT
153
Qual a sobrevida livre de doença no Rabdomiossarcoma em 5 anos e nos pacientes com metástase?
65% em 5 anos
20-30% nos pacientes com metástase
154
Quais as 3 subdivisões do Rabdomiossarcoma?
Embrionário
Alveolar
Pleomórfico
155
Sobre o Rabdomiossarcoma EMBRIONÁRIO, cite:
- Faixa etária
- Locais mais comuns
Crianças e adolescentes
| Cabeça, Pescoço, TGU, Extremidades
156
Sobre o Rabdomiossarcoma ALVEOLAR, cite:
- Faixa etária
- Locais mais comuns
Crianças e adolescentes
| Cabeça, Pescoço e Extremidades
157
Sobre o Rabdomiossarcoma PLEOMÓRFICO, cite:
- Faixa etária
- Locais mais comuns
Adultos
| Extremidades
158
Qual tipo de Rabdomiossarcoma é responsável por 50% das lesões de extremidades?
Embrionário
159
Qual tipo de Rabdomiossarcoma apresenta prognóstico mais favorável?
Embrionário
160
Qual tipo de Rabdomiossarcoma apresenta metástase linfonodal mais precoce?
Alveolar
161
Qual o tipo de Rabdomiossarcoma é mais raro?
Pleomórfico
162
Qual a epidemiologia do Neurofibrossarcoma ("Schwannoma maligno")?
Raro
30-50 anos
25-50% são portadores de Neurofibromatose tipo 1
163
Quais nervos mais acometidos por Neurofibrossarcoma?
Nervos periféricos grandes
164
Como é o tratamento do Neurofibrossarcoma?
Ressecção ampla ou RT.
165
Como é a recorrência e a sobrevida livre de doença em 5 anos nos pacientes com Neurofibrossarcoma?
Recorrência alta
SLD 50% em 5 anos
166
Sobre o Osteossarcoma Extraesquelético, cite:
- Epidemiologia (Idade e Sexo)
- Localização
- Crescimento rápido ou lento
- Tamanho/Doloroso ou não
- Anatomopatológico
- Raro ou comum
- Tratamento
- Sobrevida livre de doença
```
4ª a 6ª década, Masculino
Coxa
Crescimento lento
9cm / Doloroso
Células fusiformes com produção osteoide
Extremamente raro
QT + cirurgia
SLD 25% em 5 anos
```
167
Sobre o Sarcoma de Ewing Extraesquelético, cite:
- Epidemiologia (Idade)
- Localização
- Crescimento rápido ou lento/Doloroso ou não
- Anatomopatológico/IHQ
- Alteração genética
- Tratamento
Adolescente/Adulto jovem (+80% <20 anos)
Musculatura paravertebral e Parede do tórax
Crescimento rápido/Doloroso
Células pequenas, redondas e azuis / MIC2+
Translocação cromossomo 11;22
QT/Cirurgia/RT
168
Sobre o Condrossarcoma Extraesquelético MIXÓIDE, cite:
- Epidemiologia (Idade e Sexo)
- Localização
- Grau histológico
- Recidiva
- Tratamento
- Sobrevida livre de doença em 5, 10 e 15 anos
```
> 35 anos, Homem 2:1
Cabeça e Pescoço
Baixo grau e Grau intermediario
Recidiva tardia comum
Ressecção ampla, RT adjuvante
SLD 5a 90% | 10a 70% | 15a 60%
```
169
Sobre o Condrossarcoma Extraesquelético MESENQUIMAL, cite:
- Epidemiologia (Idade e Sexo)
- Localização
- Grau histológico
- Tratamento
- Prognóstico
```
15-35 anos, Homem 2:1
Cabeça e Pescoço
Alto grau
Cirurgia/QT/RT
Prognóstico ruim
```
170
Sobre os tipos dois tipos de Condrossarcoma Extraesquelético, cite as diferenças quanto:
- Faixa etária
- Grau histológico
- Qual possui pior prognóstico
Mixóide:
- > 35 anos
- Baixo/Intermediário grau
- Melhor prognóstico dos dois
Mesenquimal
- 15-35 anos
- Alto grau
- Pior prognóstico
