Tumores Benignos Flashcards
Como é feita a divisão dos tumores benignos de acordo com a organização mundial de saúde (WHO)?
Através da matriz do tumor
- Óssea, cartilaginosa, células gigantes, fibrosa, fibrohistiocítica, vascular, gordura, natureza neoplásica indefinida.
Qual a epidemiologia do Osteoma?
Qualquer faixa etária
Mulher 2:1
Latente
Quais os tipos de osteoma?
Clássico ou convencional - exostose de marfil (cranio e seios da face)
Paraosteal - justa cortical (ossos longos e chatos)
Medular (blástica) - enostose - ilha óssea (pelve/femur)
- Osteopecilose ( = múltiplas enostoses)
Em qual síndrome também estão presentes os osteomas?
Síndrome de Gardner
- Múltiplos osteomas, pólipos intestinais, fibromatose e cistos cutâneos
Quais os diagnósticos diferenciais de osteomas?
Osteossarcoma paraosteal (mais agressivo)
Osteocondroma séssil
Miosite ossificante
Quais características a anatomopatológica dos osteomas?
Imagem similar ao osso cortical
Qual a indicação cirúrgica de osteoma?
Em casos de dificuldade diagnóstica
Qual a epidemiologia do osteoma osteóide?
2ª e 3ª década Homem 3:1 Latente/Ativo (mais ativo) Cortical/esponjoso Localização: - 65-85% osso longo (femur - colo // tíbia - diáfise). - Falanges 20% - Vértebras 10% (elementos posteriores) - geram escoliose dolorosa do adolescente.
Quais principais localizações do osteoma osteóide?
- 65-85% osso longo (femur - colo // tíbia - diáfise).
- Falanges 20%
Vértebras 10%
- Elementos posteriores
- Geram escoliose dolorosa do adolescente.
- Normalmente na concavidade da vértebra apical
- Lombar 60%
Qual a principal característica clínica do osteoma osteóide?
Dor com piora noturna e alívio com AINES
Atrofia muscular
Periarticular - derrame articular, sinovite, limitação ADM
Qual característica radiográfica do osteoma osteóide?
Espessamento cortical com “nidus” radiolúcido <1,5cm (região lítica)
Qual padrão ouro para diagnóstico de osteoma osteóide?
TC (cortes 2mm)
- Também é padrão ouro para metástase pulmonar.
Qual padrão encontrado na cintilografia de osteoma osteóide?
Sinal da dupla densidade (inespecífica)
Qual sinal encontrado na RM do osteoma osteóide?
Edema perilesional
Descreva a classificação de Kayser para osteoma osteóide (de acordo com a localização)
Normal Localização subperiosteal Localização cortical Localização endosteal Localização medular
Qual diagnóstico diferencial de osteoma osteóide?
Abscesso de Brodie
Fratura por estresse
Osteoblastoma (é um osteoma osteóide maior >1,5cm)
Qual tratamento preconizado para osteoma osteóide?
Conservador. Cura espontânea 3-4 anos
Quais os tipos de tratamento cirúrgico para osteoma osteóide? Quando deve ser indicado?
Radioablação térmica percutânea (90ºC por 6 minutos)
- Recidiva 12%
Ressecção cirúrgica do NIDUS
- Paciente com melhora significativa da dor
Dor e limitação atividade.
Qual a epidemiologia do osteoblastoma?
Raro Agressivo > 1,5cm (o diferencia de osteoma osteóide) 2ª e 3ª década (10-30 anos) Homem 3:1 Enneking Ativo
“É o osteoma osteóide gigante”
Quais locais mais comuns de encontrar osteoblastoma?
40% elementos posteriores coluna (cervical e sacro)
Metáfise ossos longos
Quais principais características clínicas do osteoblastoma?
Dor mais esporática que osteoma osteóide
- Crescimento lento. 1 a 2 anos sintomas até dx.
Escoliose
Déficit neurológico - Lombar (radicular) e Torácico (medular)
- Pode ter compressão pelo tamanho da lesão
Cite as alterações radiográficas presentes no osteoblastoma.
Lítico ou Misto
Formador de osso (calcificações internas)
Nicho central calcificado + halo radiotransparente + esclerose reativa ocasionalmente
Tamanho > 1,5 cm
Bordos escleróticos
Metafisário
Na coluna pode invadir partes moles
Cite características da RM do osteoblastoma.
Hipo/Iso T1
Hiper T2 “fenômeno do clarão”
Quais diagnósticos diferenciais do osteoblastoma?
Osteoma Osteoma osteóide Osteomielite Osteossarcoma Cisto ósseo aneurismático
Qual tratamento do osteoblastoma?
Curetagem ou ressecção margem marginal ou ampla.
Na coluna = instrumentação se instável após ressecção.
Qual a epidemiologia do osteocondroma?
Enneking latente/ativo Tumor ósseo benigno MAIS comum 2ª e 3ª década Homem ligeiramente maior Metáfise ossos longos Solitários 90% casos
Qual principal hipótese do desenvolvimento do osteocondroma?
Defeito de desenvolvimento da placa fisária onde ocorre uma herniação, havendo crescimento para “dentro da herniação”.
Quais principais locais de desenvolvimento do osteocondroma?
Fêmur distal
Tíbia proximal
Úmero proximal
Quais as características clínicas do osteocondroma?
Dor relacionada as ESTRUTURAS ADJACENTES e massa palpável
Cite as características radiográficas e de crescimento do osteocondroma.
Exostose com comunicação da medular do tumor com a medular óssea e cortical osso com cortical óssea
Crescimento paralelo ao osso
Afastamento da fise
Quanto a sua base, quais os 2 tipos de osteocondroma?
Pediculado (mais comum)
- Base estreita
Séssil
- Alargado
Qual maior utilidade da RNM no osteocondroma?
Avaliar a espessura da capa de cartilagem (sinal de malignização quando >2cm)
Quando deve haver suspeita de malignização do osteocondroma?
Espessura da capa de cartilagem >2cm na RNM
Dor e aumento após a maturidade esquelética
Qual % de osteocondroma evolui com malignidade?
Normalmente ocorre maliganização do osteocondroma para qual tipo de tumor?
1%
Condrossarcoma baixo grau (grau I) (67-85%)
Quais os diagnósticos diferenciais de osteocondroma?
Condroma periosteal
Osteossarcoma paraosteal
Qual o tratamento do osteocondroma?
Conservador
Ressecção se dor nas estruturas
- Deve ser removida toda capa de cartilagem.
O que é a exostose múltipla hereditária?
Osteocondromatose múltipla
Qual a epidemiologia da exostose múltipla hereditária?
5-10% casos em relação ao osteocondroma solitário
Homens
Herança autossômica dominante com penetrância variável
Relacionada a mutações
Quais os genes que costumam apresentar mutações na exostose múltipla hereditária?
Quais cromossomos acometidos?
EXT1 (cromossomo 8)
EXT2 (cromossomo 11)
EXT3 (cromossomo 19)
Quais as características clínicas da exostose múltipla hereditária e quais as principais deformidades presentes?
Distúrbio de crescimento Membros curtos Metáfises amplas e rombas Deformidade de Bassel Hagen Valgo do quadril, joelho e tornozelo
Qual a deformidade típica da exostose múltipla hereditária?
Como ocorre?
Bassel Hagen
- Ausência de núcleo de ossificação 2ª da ulna, gera desvio ulnar do punho
Descreva a classificação de Masada para as deformidades do antebraço nos pacientes com exostose múltipla hereditária.
Tipo I: osteocondroma região distal da ulna
Tipo II: Subluxação cabeça do rádio
- A: devido osteocondroma no radio proximal
- B: devido osteocondroma na ulna
Tipo III: osteocondroma no radio distal (pode ser mais curto que a ulna)
Qual a % de malignização de exostose múltipla hereditária?
5% (algumas referências 1-2%)
- É maior que a osteocondromatose solitária
O que é a doença de Trevor?
Displasia epifisária hemimélica
Presença de osteocondroma epifisário intra-articular
Qual a epidemiologia da Doença de Trevor?
1ª década de vida
Mulher 3:1
Extremamente rara
Não hereditária
Descreva a classificação de Azouz para a doença de Trevor.
Clássica:
- Hemimélica
- Pode acometer +1 osso no mesmo dimídio
- Mais nas extremidades inferiores
Localizada:
- Apenas 1 osso
- Uni ou bilateral
Generalizada
- Todo o membro (desde a pelve até o pé)
Qual a epidemiologia do encondroma?
Cartilagem Enneking latente ou ativo 2ª a 5ª década (pico 35 anos) 2ª Tumor ósseo mais comum (principal tumor ósseo da mão e do pé) Homem = Mulher
Quais localizações mais comuns do encondroma?
Ossos tubulares mãos/pés (50%)
- Falange proximal 40-50%
- Metacarpo 30%
- Falange média 20%
Ossos longos: úmero proximal, fêmur distal, tíbia proximal
Ordem: falange, úmero e fêmur
Quais as características clínicas do encondroma?
Assintomático (achado incidental)
Deformidade
Pode aparecer com uma fratura.
De acordo com sua localização, descreva as duas apresentações radiográficas características do encondroma.
Ossos tubulares:
- Lesão lítica, insuflativa, com calficicações puntiformes
Ossos longos:
- Lesão blástica, lobulada, calcificações “em pipoca”
Cite as características da RNM no encondroma.
Isossinal T1 Hiperssinal T2 (homogêneo)
Quais características anatomopatológicas dos condromas/encondromas?
Cartilagem hialina madura
Ossificação em arcos e anéis
Quando deve-se suspeitar de malignização no encondroma?
Qual % de malignização?
Para qual tumor costuma ser malignizado?
Dor
Aumento do tamanho
Erosão endosteal
< 1%
Condrossarcoma grau 1
Qual os tratamentos possíveis para os encondromas?
Acompanhamento ( principalmente nas metafisárias)
Curetagem + enxerto ósseo (principalmente nos ossos tubulares)
O que é a Doença de Ollier?
Encondromatose múltipla
Qual a epidemiologia da Doença de Ollier?
Não hereditária
Ossos longos, mãos e pés
Hemimélico (unilateral)
Malignização 20-25%
Qual diferença da biópsia no encontroma único e da doença de Ollier?
Celularidade aumentada na doença de Ollier.
Qual % de malignização da Doença de Ollier?
20-25%
O que é a Síndrome de Maffucci?
Encontromatose múltipla + Hemangiomas de partes moles/pele adjacente
Qual a epidemiologia da Síndrome de Maffucci?
Homem
Congênita
Não hereditária
Malignização >25% (até 50%)
Qual o tipo de displasia da Síndrome de Maffucci?
Displasia mesodermal
Dos tumores produtores de cartilagem, quais possuem maiores chances de malignização?
Síndrome de Maffucci 25-50%
Doença de Ollier 20-25%
Exostose múltipla hereditária 5%
Encondroma e Osteocondroma solitário 1%
Qual a epidemiologia do condroma periosteal?
Latente
2ª a 4ª década
Rara
Quais as características radiográficas do condroma periosteal?
Bem delimitado < 3cm Esclerose subjacente Superfície do osso Condroma justacortical
Quais as principais localizações do condroma periosteal?
Úmero proximal (50% casos)
Fêmur distal
Falanges 25%
Qual característica na RNM do condroma periosteal?
Hiperssinal T2
Justacortical
Qual tratamento do condroma periosteal?
Conservador
Cirurgia apenas se dor adjacente/dúvida diagnóstica
O que é o condroblastoma?
Tumor de células gigantes condromatoso epifisário
Qual a epidemiologia do condroblastoma?
Ativo/Agressivo
2ª e 3ª década (10-25 anos)
Homem 2:1
Quais localizações mais comuns do condroblastoma?
Epífise (principalmente) / Apófise
Úmero proximal (+ comum): Tumor de Codman)
Fêmur distal
Tíbia proximal
Em idosos: ossos chatos e pé
Quais características clínicas do condroblastoma?
Dor progressiva
Derrame articular
Limitação ADM
Quais características radiográficas do condroblastoma?
Lítico Meta-epifisário Bem delimitado Bordos escleróticos Calcificações internas (30-50%)
Criança: lesão epifisária bem delimitada que cruza fise aberta
Qual característica principal na RNM do condroblastoma?
Edema importante e periostite reacional/derrame articular
Quais os diagnósticos diferenciais do condroblastoma?
Abscesso de Brodie
Tumor de células gigantes
Lesões sinoviais
Quais características anatomopatológicas do condroblastoma?
Condroblastos com fundo de matriz condróide + calcificações distróficas envolvendo as células (“TELA DE GALINHEIRO”)
Em quantos % dos casos existe associação com cisto ósseo aneurismático secundário ao condroblastoma?
20%
Quais os tratamentos preconizados para condroblastoma?
Curetagem estendida + enxerto
Ablação radiofrequência (em lesões pequenas de difícil acesso)
Realizar ressecção completa (mais importante do que preservar a fise)
Qual % dos condroblastomas evoluem com metástase pulmonar benigna?
1%
Qual a lesão neoplásica que mais frequentemente acomete o centro de ossificação 2ª (epífise) do osso longo da criança?
Condroblastoma
Qual a epidemiologia do fibroma condromixóide?
Enneking ativo
Homem = Mulher
2ª e 3ª década (pode qualquer idade)
Quais locais mais comuns de fibroma condromixóide?
Principal: Metáfise ossos longos (tíbia proximal, fêmur e fíbula)
Calcâneo e metatarsos
Qual a característica do fibroma condromixóide?
Tecido cartilaginoso com áreas mixomatosas e fibrosas
Quais as características clínicas do fibroma condromixóide?
Geralmente é achado de imagem
Pode ter dor e aumento de volume
Quais características radiográficas do fibroma condromixóide?
Lítico Bordos escleróticos, bem delimitada Excêntricos Aspecto em "bolha" < 5 cm Arredondado
“mordida no osso”
Quais os diagnósticos diferenciais de fibroma condromixóide?
Fibroma não ossificante
Cisto ósseo aneurismático
Qual característica de fibroma condromixóide na RNM?
Hiperssinal T2
Qual o tratamento para o fibroma condromixóide?
Curetagem alargada + enxerto autólogo na falha óssea
Qual a epidemiologia do tumor de células gigantes?
Enneking agressivo
20-40 anos
Mulher > Homem
5% dos tumores ósseos (20% nos asiáticos)
O que é o tumor de células gigantes?
É um osteoclastoma
Quais os locais mais comuns do tumor de células gigantes?
1º Fêmur distal
2º Tíbia proximal
3º Rádio distal
Em qual local da coluna vertebral se encontra o tumor de células gigantes?
Corpo vertebral
Qual principal sítio de metástase do tumor de células gigantes?
Qual sítio primário de tumor de células gigantes que mais “envia” metástase?
Pulmonar (3%)
Rádio distal
Quais características anatomopatológicas do tumor de células gigantes sugerem maior chance de desenvolvimento de metástase?
Positividade CD-34
Expressão proteína p53
Oncogene C-myc
Quais características clínicas do tumor de células gigantes?
Dor progressiva aos esforço
- Com doença avançada = dor repouso
Aumento de volume
Quantos % dos pacientes com tumor de células gigantes apresentam fratura patológica?
10-30%
Quais características radiográficas do tumor de células gigantes?
Lítica Lesão excêntrica Meta-epifisária Destruição da cortical Margem mal definida Componente partes moles Esqueleto maduro
Qual principal tumor ósseo na região da epífise do esqueleto maduro?
Tumor de células gigantes
Quais as características anatomopatológicas do tumor de células gigantes?
Qual o principal aspecto?
Células gigantes multinucleadas (40-60 núcleos/célula) com estroma de células
mononucleares
Estroma de células mononucleares
Em quantos % dos casos de tumor de células gigantes pode haver cisto ósseo aneurismático?
20%
Quais os diagnósticos diferenciais de tumor de células gigantes?
Benignos:
- Condroblastoma, Cisto ósseo aneurismático, Fibroma condromixóide, Tumor marrom do hiperparatireoidismo (multicêntrico)
Malignos:
- Osteossarcomas telangiectásico (lítico), Condrossarcoma de células claras (lítico, epífise)
Descreva a classificação de Campanacci para tumor de células gigantes.
Grau I: Bordas bem delimitadas. Intraósseo.
Grau II: Bordas bem delimitas. Cortical Expandidas, sem rotura cortical.
Grau III: Bordas NÃO delimitadas. Destruição cortical. Componente extracompartimental (partes moles)
De acordo com a classificação de Campanacci, descreva os tratamentos para tumor de células gigantes.
Campanacci I e II:
- Curetagem + broca de alta rotação + adjuvante (nitrogênio líquido, fenol, eletrocautério, feixe de argônio)
- Preenchimento da cavidade (cimento metilmetacrilato ou enxerto) -> melhor o cimento
Campanacci III:
- Ressecção margem ampla + Reconstrução
Quais desvantagens no enxerto ósseo no tumor de células gigantes?
Quantidade enxerto (lesão grande)
Dificuldade avaliação reabsorção enxerto x Recidiva da doença?
Quais possibilidades de tratamento medicamentoso do tumor de células gigantes?
Bifosfonato (recorrência, inoperáveis)
Denosumabe (diminuição da lesão)
Qual principal complicação do uso prolongado de Denosumabe no tumor de células gigantes?
Osteonecrose mandíbula
Quando está indicada a radioterapia e embolização seriada no tumor de células gigantes?
Lesões na coluna/pelve - lesões inoperáveis
Qual % mortalidade em pacientes com tumor de células gigantes que apresentam metástase pulmonar?
15%
Cite 2 tumores ósseos podem ser confundido no anatomopatológico com o tumor de células gigantes?
Tumor marrom do Hiperparatireoidismo
Cisto ósseo aneurismático
Quais características anatomopatológicas do osteoma osteóide?
Tecido fibrovascular com trabéculas ósseas imaturas circundadas por osteoblastos
Osteoclastos presentes
Células gigantes presentes
Quais as características radiográficas da Ilhota óssea (osteoma)?
Lesão oval ou redonda Densidade aumentada Homogênea no osso esponjoso Bordas Brushlike Espículas radiantes ao redor Sem reação óssea adjacente
Quais as características da RNM da Ilhota óssea (osteoma)?
Lesão bem definida de osso cortical sem reação do osso ao redor
Quais as principais diferenças de Condroma justacortical e Encondroma?
Condroma justacortical:
- Lesão excêntrica
- Embaixo do periósteo
- Falha cortical bem definida
Encondroma:
- Área de rarefação bem circunscrita
- Geralmente diafisária e cortical pode estar expandida
Qual a diferença do fibroma condromixóide para os tumores cartilaginosos?
Ausência de calcificações intralesionais
Quais as características anatomopatológicas do osteoblastoma?
Semelhante ao osteoma osteóide
Estroma fibrovascular com produção de osteóide e tecido trabecular primitivo
Trabéculas ósseas cobertas por camada única de osteoblastos (diferencia de osteossarcoma)
Qual a diferença do osteoblastoma para osteossarcoma?
Presença de trabéculas ósseas cobertas por camada única de osteoblastos
Cite duas complicações do nitrogênio líquido no tratamento adjuvante pós curetagem de TCG.
Fraturas patológicas
Lesões nervosas
Qual o diagnóstico mais provável de lesão tumoral epifisária no esqueleto maduro?
Tumor de células gigantes
Qual a epidemiologia do Cisto ósseo simples (unicameral ou solitário)
Homem 2:1
1ª - 2ª década de vida
Como se caracteriza o cisto ósseo simples segundo Enneking?
Quando é considerado ativo?
Latente
Ativa (quando está próximo da fise - 0,5 a 1 cm da fise)
Qual a localização mais frequente do cisto ósseo simples?
E no adulto?
Região METAFISÁRIA de ossos longos
- Úmero proximal (50-60%)
- Fêmur proximal (30%)
Adultos: asa do ilíaco, calcâneo, tálus, elementos posteriores da coluna
Qual o quadro clínico do cisto ósseo simples?
Assintomático (geralmente)
Dor quando fratura patológica
Em quantos % dos casos ocorre fechamento prematuro da fise?
Por qual motivo?
10%
Devido fratura
Descreva as características radiográficas do cisto ósseo simples.
Lesão lítica, cêntrica, metafisária, insuflativa, bordos escleróticos
Sinal do fragmento caído (10%)
Qual sinal patognomônico do cisto ósseo simples?
Sinal do fragmento caído/folha caída
- Em caso de fratura, o fragmento “cai” no líquido
Descreva como é esperada achar a RNM do cisto ósseo simples.
T1: hiposinal
T2: hipersinal
Captação periférica do contraste
Como é o tratamento do cisto ósseo simples?
Observação: assintomático, MMSS, cortical preservada
Cirúrgico:
- CURETAGEM + enxerto ósseo (nunca cimento)
- Scaglietti (40-80% melhora)
- Injeção aspirado medula óssea
- Múltiplas perfurações e drenagem
Em quantos % dos casos a fratura patológica resulta na resolução (cicatrização) do cisto ósseo simples?
< 5%
Descreva como é a técnica de Scaglietti para tratamento do cisto ósseo simples.
Em quanto tempo deve ser repetido?
Após quantos procedimentos existe melhora?
Aspiração do conteúdo líquido com uma agulha
Introduz outra agulha e faz lavagem da lesão com SF 0,9%
Em seguida retirar uma agulha e injeta 40-120mg de metilprednisolona.
Repetir 2/2 meses
Resolução após 2-5 injeções
Como é classificado o cisto ósseo aneurismático, conforme enneking?
Ativo (2) ou Agressivo (3)
Qual a epidemiologia do cisto ósseo aneurismático?
Homem = Mulher
1ª e 2ª década de vida
Qual a localização mais comum do cisto ósseo aneurismático?
50% ossos longos (fêmur, tibia e úmero)
20% coluna - elementos posteriores/posterior corpo
Em quantos % dos casos o cisto ósseo aneurismático é secundário a outro tumor?
25-35%
Quais outros tumores podem cursar secundariamente com cisto ósseo aneurismático?
TCG, Condroblastoma
Também: Osteoblastoma, DF, FNO, fibroma condromixóide, osteossarcoma
Qual o quadro clínico do cisto ósseo aneurismático?
Inicialmente assintomático
Dor quanto aumento volume e fratura patológica
Quais os achados radiográficos do cisto ósseo aneurismático?
Lesão lítica, excêntrica, metafisária, insuflativa, septos, contida fino bordo de cortical
- Aspecto de “bolha se sabão” e “favo de mel”
Quais os achados na RNM do cisto ósseo aneurismático?
Multiloculada
Nível líquido-líquido (muito sugestivo) - diferença de densidades
Quais os principais achados no RX e RNM que são sugestivos de cisto ósseo aneurismático?
RX: bolha de sabão e favo de mel
RNM: nível líquido líquido
Quais as características anatomopatológicas do cisto ósseo aneurismático?
Espaços cavernosos revestidos por fibroblasto e histiócitos separados por um estroma celular com células gigantes, hemossiderina, osteóide
Quais os diagnósticos diferenciais do cisto ósseo aneurismático?
TCG
Osteossarcoma telangiectásico
Descreva a classificação de Capanna para cisto ósseo aneurismático.
INATIVO:
- Borda esclerótica reativa bem delimitada
- Membrana periosteal completa
ATIVO:
- Borda intraóssea definida
- Membrana periosteal incompleta
AGRESSIVO:
- Sem borda esclerótica reativa
- Sem membrana periosteal
- Margem endosteal mal definida
Como deve ser feito o tratamento do cisto ósseo aneurismático?
- Curetagem estendida + enxerto (principal)
OBS: Clavícula e fíbula: ressecção marginal - Embolização pré operatória se lesões de difícil acesso (pelve e coluna)
- Injeção intralesional calcitonina/metilpred: cistos de menores tamanhos
- RT: inoperáveis, recorrentes, difícil acesso
Em quantos % dos casos ocorre recorrência do cisto ósseo aneurismático?
Cite 3 fatores que estão relacionados à recorrência da lesão.
10-20%
Fatores:
- Tratamento antes dos 15 anos
- Cistos centrais
- Remoção incompleta
Quais as 2 diferenças do Defeito Cortical Fibroso pro Fibroma Não Ossificante?
Tamanho e aspecto radiográfico.
Como é classificado, por Enneking, o Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
Benigno latente
Quais as duas principais característica da lesão do Defeito Cortical Fibroso?
E do Fibroma Não Ossificante
DCF:
< 3 cm
Restrito a cortical
FNO:
> 3 cm
Invadem a cavidade medular
Qual a lesão benigna mais comum na infância?
Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante.
Quantos % das crianças possuem Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
30-40%
Qual a epidemiologia do Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
1ª a 2ª década
Múltiplos 20% casos (bilateral e simétrico)
Qual a localizaçãço mais comum do Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
Metáfise ossos longos
- Fêmur distal 40%
- Tíbia 40%
- Fíbula 10%
Cite 2 doenças que estão mais associadas ao Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante.
Neurofibromatose Tipo 1
Síndrome de Jaffe-Campanacci
Descreva as principais características da Síndrome de Jaffe-Campanacci (6)
Múltiplos fibromas não ossificantes Manchas café com leite Retardo mental Hipogonadismo Malformações oculares Malformações cardíacas?
Qual o quadro clínico do Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
Assintomático (achado de imagem)
Fratura patológica
Quando existe maior risco de fratura patológica no Fibroma Não Ossificante?
Acometimento >50% do diâmetro da diáfise
Descreva os achados radiográficos do Defeito Cortical Fibroso (4)
Bem delimitada
Radiolúcida
Excêntrica
Bordos escleróticos
Descreva os achados radiográficos do Fibroma Não Ossificante (3)
Multiloculada
Excêntrica
Bordos escleróticos
Aspecto “nuvens coalescentes”
Descreva os achados anatomopatológicos do DCF/FNO.
Células fusiformes, fibroblásticas, distribuídas em padrão espiralado ou estoriforme.
Células gigantes, histiócitos espumosos e hemossiderina.
Como é o tratamento do DCF/FNO?
Acompanhamento
- Maioria com regressão espontânea
Cirúrgico: se fratura ou acometimento >50%
- Curetagem + enxerto
Quando está indicado o tratamento cirúrgico no fibroma não ossificante?
Acometimento >50% diâmetro
- Risco fratura
- Curetagem + enxerto ósseo autólogo
Qual a epidemiologia do Fibrohistiocitoma Benigno?
ou fibroxantoma do osso
Raro
Homem = Mulher
30-40 anos de idade (4ª a 5ª década)
Segundo Enneking, como é classificado o Fibrohistiocitoma Benigno?
2 - Benigno ativo
Qual a localização mais comum do Fibrohistiocitoma Benigno?
Diáfise e epífise de ossos longos (principalmente)
Arcos costais
Ossos da pelve
Sacro
Qual o quadro clínico do Fibrohistiocitoma Benigno?
Assintomáticos
- achados de imagem
Quais as características radiográficas do Fibrohistiocitoma Benigno?
Lítica Excêntrica Bem delimitada Halo esclerose Insuflativa
Qual o principal diagnóstico diferencial do Fibrohistiocitoma Benigno?
Fibroma não ossificante.
Como é encontrado o anatomopatológico do Fibrohistiocitoma Benigno?
Macroscopia - fibroso, amarelado
Células fusiformes de padrão estoriforme, células gigantes multinucleadas, hemossiderina e histiócitos com lipídicos
Como é feito o tratamento do Fibrohistiocitoma Benigno?
Curetagem alargada + enxerto
- lesões pequenas
Ressecção marginal
- ossos dispensáveis
Qual a chance de recidiva do Fibrohistiocitoma Benigno?
5 - 25%
O que é a Displasia Fibrosa?
Lesão pseudo-tumoral causada por distúrbio do metabolismo ósseo.
Benigna, não hereditária, caracterizado pela expansão intramedular de tecido osteofibroso em um ou mais ossos.
Qual a epidemiologia da Displasia Fibrosa?
Mulheres > Homens (discreto)
1ª - 3ª década
Conforme Enneking, como se classifica a Displasia Fibrosa?
2 - Ativa
Qual a etiologia mais aceita para surgimento da Displasia Fibrosa?
Mutação gene Gs-alpha
Como é a classificação da Displasia Fibrosa?
de acordo com o número de ossos acometidos
Monostótica (um osso) - 70 a 85%
Poliostótica (mais de um osso) - 20 a 30%
- 90% monomélica (apenas um lado do corpo)
Poliostótica com anormalidade endócrina
Quais as 2 síndromes relacionadas com a Displasia Fibrosa?
Síndrome de McCune-Albright
Síndrome de Mazabraud
Qual a tríade que define a Síndrome de McCune-Albright?
Cite outras 4 alterações endócrinas que podem estar presentes.
Tríada:
- Displasia fibrosa poliostótica
- Manchas café com leite
- Puberdade precoce
Outras alterações endócrinas:
- Hipertireoidismo
- Hiperparatireoidismo
- Diabetes
- Síndrome de Cushing
Quais as 2 características da Síndrome de Mazabraud?
Displasia Fibrosa Poliostótica
+
Mixomas intramusculares
Como encontra-se a anatomopatologia da Displasia Fibrosa?
macro e microscópicos
Macroscopia
- tecido branco-acizentado, firme
Microscopia
- focos irregulares de trabéculas ósseas entrelaçadas em um estroma fibroso
- “aspecto de letras chinesas”, em “C”, em “J” ou em “Y” causado por ossificação irregular.
Quais as locais mais acometidos pela Displasia Fibrosa?
Costelas Ossos longos (principalmente MMII) Crânio Vértebras (12%) - Posteriores 63%. Escoliose em 40% Ossos da pelve Escápula
Qual o quadro clínico da Displasia Fibrosa?
Dor
- principalmente por microfraturas
Deformidades
- pelas microfraturas que promovem ossificação reparativa
Cite as 3 deformidades clássicas da Displasia Fibrosa.
Fácies leonina
“Cajado de pastor”
- Varo do fêmur proximal com deformidade angular do fêmur
Tíbia arqueada
Quais alterações radiográficas mais comuns na Displasia Fibrosa?
Lesão lítica
Metáfisária/Diafisária
Insuflativa
Septadas
Bordos escleróticos
"Vidro fosco"
"Sinal da Casca" ("Rind sign")Quais as duas alterações radiográficas mais características da Displasia Fibrosa?
VIDRO FOSCO (principal)
Sinal da Casca
- Borda espessa circundando lesão lítica
Em que a cintilografia ajuda na Displasia Fibrosa?
Mostra se mono x poliostótica
Como deve ser o tratamento da Displasia Fibrosa?
Não-cirúrgico
- Acompanhamento endocrinológico
- Bifosfonatos: Pamidronato/Ácido Zoledrônico
Cirúrgico
- Fixação profilática: evitar fratura/correção de deformidades
- Curetagem + enxerto cortical
Cite características da malignização da Displasia Fibrosa.
chance de malignizar, para qual tumor, em quais casos, recorrência
Raro: < 1%
Osteossarcoma (+ comum), Fibrossacroma, Fibrohistiocitoma maligno
Casos secundários à radioterapia
Recorrência é comum
Cite 3 características da consolidação óssea da Displasia Fibrosa na criança.
(velocidade e calo endosteal/periosteal)
Rápida
Calo endosteal pobre
Calo periósteo normal
O que é a Doença de Campanacci?
É a Displasia Osteofibrosa (ou fibroma ossificante de ossos longos)
Qual a epidemiologia da Displasia Osteofibrosa?
Rara
1 ª e 2ª décadas
Quais as principais localizações da Displasia Osteofibrosa?
Tíbia (+ comum)
Fíbula
Diáfise com extensão para metáfise
Qual o quadro clínico da Displasia Osteofibrosa?
Assintomática
Fratura patológica
Quais as características radiográficas da Displasia Osteofibrosa?
Osteólise intracortical excêntrica com expansão cortical.
Qual deformidade clássica da Displasia Osteofibrosa?
Arqueamento anterior da tíbia
Quais os principais diagnósticos diferenciais da Displasia Osteofibrosa?
Adamantinoma (principal)
- lesões bolha de sabão
Displasia fibrosa (mais medular)
Como deve ser feito o tratamento da Displasia Osteofibrosa?
Acompanhamento: maioria = regressão espontânea
Prevenir fraturas e corrigir deformidades
Curetagem ou ressecção marginal
Qual a chance de recorrência após tratamento cirúrgico da Displasia Osteofibrosa na infância e no adulto (>20 anos)?
Infância = alta recorrência
Adulto = baixa recorrência
O que é a Histiocitose de Células de Langerhans (ou Histiocitose X)
Proliferação/disseminação de histiócitos patológicos (células Langerhans-like)
Consiste em um grupo de entidades clínico-patológicas
Quais os 3 principais grupos da Histiocitose de Células de Langerhans?
Granuloma Eosinofílico
Doença de Hand-Schuller-Christian
Síndrome de Letterer-Swise
Cite as 3 principais características do Granuloma Eosinofílico.
Acometimento ósseo esquelético
Lesão óssea única (80% dos casos de Histiocitose X)
Lesões ósseas múltiplas (6%)
Qual epidemiologia da Doença de Hand-Schuller-Christian?
9% dos casos de Histiocitose X
< 5 anos de idade
Qual a tríade característica da Doença de Hand-Schuller-Christian?
Quais outras alterações podem estar presentes? (5)
TRÍADE:
- Múltiplos granulomas eosinofílicos
- Diabetes insípidos (por compressão da pituitária granuloma)
- Exoftalmia (por compressão da órbita pelo granuloma)
Outras:
- Febre
- Hepatoesplenomegalia
- Linfadenopatia
- Anemia
- Alteração bioquímica hepática
Qual a epidemiologia da Síndrome de Letterer-Swise?
Rara (1,2%)
< 2 anos de idade
Maligno
Alta mortalidade
Quais características da Síndrome de Letterer-Swise?
Envolvimento visceral difuso e severo
Múltiplas lesões ósseas
Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, rash papular, hemorragia, exoftalmia
Qual principal causa de mortalidade da Síndrome de Letterer-Swise?
Falência medular cursando com infecção secundária e complicações.
Qual a epidemiologia do Granuloma Eosinofílico?
Homem 2:1
1ª e 2ª década
Quais locais mais acometidos pelo Granuloma Eosinofílico?
Crânio e fêmur (principais)
Corpo vertebral, ossos da pelve, diáfise ossos longos.
Qual o principal sintoma do Granuloma Eosinofílico?
Cite outras 3 alterações possíveis de encontrar no quadro clínico.
Dor óssea (50-90%) - principal sintoma
Outros:
Tumoração palpável couro cabeludo
Fratura por fadiga/patológica
Febre baixa
Como é esperado o anatomopatológico do Granuloma Eosinofílico?
Qual o achado esperado na microscopia eletrônica?
Qual alteração pode estar presenta na imunohistoquímica?
AP:
- Infiltrado eosinofílicos
- Histiócitos
- Células monunucleares gigantes (células de Langerhans)
ME:
- Grânulos de Birbeck (achado “aparência em raquete”): proliferação com formação de vesículas
IHQ:
- S100 positivo
Quais alterações radiográficas encontradas na fase inicial e tardia do Granuloma Eosinofílico?
Várias apresentações:
Inicialmente:
- Mal delimitada
- “Saca bocado”
- “Roído de traças”
- Recorte endosteal
- Reação periosteal
Tardiamente:
- Lesões líticas
- Bordas escleróticas
Qual achado de imagem é muito sugestivo de Granuloma Eosinofílico?
Vértebra plana de Calvé
Como são as lesões características do crânio na Histiocitose de células de Langerhans?
Lesão arredondada + lesões satélites
Quais os 2 principais diagnósticos diferenciais das fases iniciais da Histiocitose de células de Langerhans?
Osteomielite
Sarcoma de Ewing
Em quantos % das Histiocitoses de células de Langerhans a cintilografia encontra-se fria?
25-30%
Descreva os tratamentos propostos para o Histiocitose de células de Langerhans nas situações abaixo:
1) Lesão óssea única
2) Lesões ósseas múltiplas/envolvimento sistêmico
1) Conservador: normalmente cura espontânea.
Coluna: colete
Biópsia com curetagem da lesão (nas fases iniciais)
2) Quimioterapia: vinblastina
Corticóide: prednisolona
De acordo com Enneking, qual a classificação do Hemangioma ósseo?
1- Latente
O que é Hemangioma ósseo?
Hamartoma (proliferação celular atípica)
OBS: não é neoplasia verdadeira
Qual a epidemiologia do Hemangioma ósseo?
Comum (10% população)
Mulher 3:2
4ª a 5ª década
Solitário ou difuso
Quais os locais mais acometidos pelo Hemangioma ósseo?
Corpos vertebrais (principal), crânio e ossos longos
Quais achados radiográficos/tomográficos característicos do Hemangioma ósseo?
Coluna Sagital/Perfil
- Trabéculas verticais espessas (“barra de cadeia” // “corduroy sign” - tecido de veludo)
Coluna Axial
- Pontos de calcificação (corte das trabéculas verticais)
Lesões Líticas com bordos escleróticos - “favo de mel”
Qual característica da RNM do Hemangioma ósseo?
Hipersinal em T1 e T2
Como é o tratamento do Hemangioma ósseo?
Acompanhamento: lesões sem sintomas ou complicações
Ossos longos: curetagem + enxerto se risco de fratura
Qual o risco do tratamento do hemangioma ósseo com radioterapia?
Degeneração sarcomatosa secundária.
Qual a epidemiologia do Lipoma Intraósseo?
Raro
Homem > Mulher (quase igual)
3ª a 5ª década
Qual a localização mais comum do Lipoma Intraósseo?
MMII (70%)
- Calcâneo 32%
- Fêmur 20%
Qual o principal tumor do calcâneo?
Lipoma Intraósseo
Descreva os Estágios de Milgram para Lipoma Intraósseo.
Estágio 1:
- Lipócitos viáveis, sem necrose
Estágio 2:
- Lipócitos viáveis, com necrose parcial e calcificação focal
Estágio 3:
- Extensas áreas de necrose com adipócitos substituídos por extensa calcificação e neoformação óssea
Descreva as características radiográficas do Lipoma Intraósseo.
Lítico
Bem delimitado
Bordos escleróticos
Calcificação central e trabeculados podem estar presentes
Qual característica da RNM do Lipoma Intraósseo?
T1: Hipersinal
T2: Hiposinal (pode ter hipersinal se degeneração cística)
Como deve ser feito o tratamento do Lipoma Intraósseo?
Acompanhamento
Curetagem + enxerto se chance de fratura
O que é a Doença de Paget?
Distúrbio que ocorre remodelação óssea excessiva
- Início: reabsorção osteoclástica excessiva (lesões líticas)
- Tardio: aumento atividade osteoblástica (lesões blásticas)
Qual a origem mais aceita para a Doença de Paget?
Viral - Paramyxovirus
Qual a epidemiologia da Doença de Paget?
4% anglo-saxões
> 55 anos de idade (5ª a 6ª década)
Homem > Mulher (discreto)
Poliostótica > Monostótica
Quais os locais mais acometidos na Doença de Paget?
Coluna
Pelve
Crânio
Proximal ossos longos (fêmur, tíbia…)
Quais alterações laboratoriais ocorrem na Doença de Paget (FA, Hidroxiprolina urinária, Ca, P)
Aumento da fosfatase alcalina
Aumento da hidroxiprolina urinária
Cálcio e Fósforo normais
De acordo com as 3 fases da doença de Paget (lítica, mista e esclerótica), cite as alterações radiográficas encontradas.
Fase Lítica/Inicial:
- “Folha de erva” ou “chama” - aspecto lítico angulado
- Extremidade»_space; diáfise
Fase Intermediária/Mista
Fase Esclerótica/Tardia
- “Lã de algodão”
- Esclerose óssea, corticais espessadas, trabéculas engrossadas
Como encontra-se o aspecto da medula óssea na cintilografia e RNM na Doença de Paget?
CO: quente
RNM: medula óssea normal
Quais as características anatomopatológicas da Doença de Paget?
Padrão em “mosaico”
Lamelas alargadas, linhas de cimento irregulares e tecido conjuntivo fibrovascular
Qual o tratamento preconizado para a Doença de Paget?
Conservador
- AINES, calcitonina, bifosfonatos
Cirurgia
- Corrigir deformidades/fraturas patológicas
Qual complicação mais comum do tratamento cirúrgico na Doença de Paget?
Sangramento intraoperatório
Sobre a degeneração sarcomatosa na Doença de Paget, cite:
1) chance de malignizar
2) para qual tipo de tumor é mais provável
1) Monostótica = 1%
Poliostótica = 5 - 10%
2) Osteossarcoma
Como se encontra as atividades dos osteoclastos e osteoblastos na fase inicial e tardia da Doença de Paget?
Inicial:
- Osteoclasto: aumentado
Tardio:
- Osteoblasto: aumentado
Quais os dois tipos de Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo (osteíte fibrosa cística)?
PRIMÁRIO
- Problema na paratireóide, causando hipersecreção PTH
- Causas: adenoma (mais comum) ou carcinoma de paratireóide
SECUNDÁRIO:
- Por doença renal crônica
Quais as principais causas de Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo primário e secundário?
Primário: Adenoma ou carcinoma de paratireóide
Secundário: Doença renal crônica
Quais os achados de imagem característicos do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo?
Lesão lítica Margem mal definida Expansão cortical Múltiplas lesões Osteopenia generalizada
Como é esperado encontrar os exames laboratoriais do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo?
(Ca, P, FA, PTH)
Aumento do PTH resulta em aumento da reabsorção óssea, causando um aumento do cálcio e diminuição do fósforo.
Como maneira compensatória, há neoformação óssea, aumentando a fosfatase alcalina.
Qual o principal diagnóstico diferencial do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo?
Tumor de Células Gigantes
Quais as 2 principais diferenças do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo para o TCG?
Qual a grande semelhança entre os dois?
Diferenças:
- Múltiplas lesões
- Osteopenia generalizada
Semelhança
- Histopatologia praticamente idêntica
Como deve ser feito o tratamento do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo?
Principal = endocrinológico
Ortopédico se fraturas
Qual a epidemiologia da condromatose sinovial?
Homens Jovens Monoarticular Sinovial Joelho 70% e quadril
O que é a condromatose sinovial?
Metaplasia cartilaginosa ou osteocartilaginosa dentro da membrana sinovial
Qual a epidemiologia do Desmóide Cortical?
Meninos
10 a 15 anos
O que é o desmóide cortical?
Reação ao estresse exercido pelo adutor magno, cursando com irregularidade posteromedial da metáfise femoral distal
Qual a melhor incidência radiográfica para avaliação do desmóide cortical?
Oblíqua com rotação externa de 20-45º
Qual local de acometimento do desmóide cortical?
Metáfise femoral distal
Qual característica achada na RNM do desmóide cortical?
Erosão do córtex com base esclerótica
Descreva a classificação de Garg, Mehta e Dormans para o colapso vertebral no granuloma eosinofílico (histiocitose X).
I: 0-50% colapso
II: 51-100% colapso
III: limitados aos elementos posteriores
A: simétrico
B: assimétrico
