Tumores Benignos Flashcards
Como é feita a divisão dos tumores benignos de acordo com a organização mundial de saúde (WHO)?
Através da matriz do tumor
- Óssea, cartilaginosa, células gigantes, fibrosa, fibrohistiocítica, vascular, gordura, natureza neoplásica indefinida.
Qual a epidemiologia do Osteoma?
Qualquer faixa etária
Mulher 2:1
Latente
Quais os tipos de osteoma?
Clássico ou convencional - exostose de marfil (cranio e seios da face)
Paraosteal - justa cortical (ossos longos e chatos)
Medular (blástica) - enostose - ilha óssea (pelve/femur)
- Osteopecilose ( = múltiplas enostoses)
Em qual síndrome também estão presentes os osteomas?
Síndrome de Gardner
- Múltiplos osteomas, pólipos intestinais, fibromatose e cistos cutâneos
Quais os diagnósticos diferenciais de osteomas?
Osteossarcoma paraosteal (mais agressivo)
Osteocondroma séssil
Miosite ossificante
Quais características a anatomopatológica dos osteomas?
Imagem similar ao osso cortical
Qual a indicação cirúrgica de osteoma?
Em casos de dificuldade diagnóstica
Qual a epidemiologia do osteoma osteóide?
2ª e 3ª década Homem 3:1 Latente/Ativo (mais ativo) Cortical/esponjoso Localização: - 65-85% osso longo (femur - colo // tíbia - diáfise). - Falanges 20% - Vértebras 10% (elementos posteriores) - geram escoliose dolorosa do adolescente.
Quais principais localizações do osteoma osteóide?
- 65-85% osso longo (femur - colo // tíbia - diáfise).
- Falanges 20%
Vértebras 10%
- Elementos posteriores
- Geram escoliose dolorosa do adolescente.
- Normalmente na concavidade da vértebra apical
- Lombar 60%
Qual a principal característica clínica do osteoma osteóide?
Dor com piora noturna e alívio com AINES
Atrofia muscular
Periarticular - derrame articular, sinovite, limitação ADM
Qual característica radiográfica do osteoma osteóide?
Espessamento cortical com “nidus” radiolúcido <1,5cm (região lítica)
Qual padrão ouro para diagnóstico de osteoma osteóide?
TC (cortes 2mm)
- Também é padrão ouro para metástase pulmonar.
Qual padrão encontrado na cintilografia de osteoma osteóide?
Sinal da dupla densidade (inespecífica)
Qual sinal encontrado na RM do osteoma osteóide?
Edema perilesional
Descreva a classificação de Kayser para osteoma osteóide (de acordo com a localização)
Normal Localização subperiosteal Localização cortical Localização endosteal Localização medular
Qual diagnóstico diferencial de osteoma osteóide?
Abscesso de Brodie
Fratura por estresse
Osteoblastoma (é um osteoma osteóide maior >1,5cm)
Qual tratamento preconizado para osteoma osteóide?
Conservador. Cura espontânea 3-4 anos
Quais os tipos de tratamento cirúrgico para osteoma osteóide? Quando deve ser indicado?
Radioablação térmica percutânea (90ºC por 6 minutos)
- Recidiva 12%
Ressecção cirúrgica do NIDUS
- Paciente com melhora significativa da dor
Dor e limitação atividade.
Qual a epidemiologia do osteoblastoma?
Raro Agressivo > 1,5cm (o diferencia de osteoma osteóide) 2ª e 3ª década (10-30 anos) Homem 3:1 Enneking Ativo
“É o osteoma osteóide gigante”
Quais locais mais comuns de encontrar osteoblastoma?
40% elementos posteriores coluna (cervical e sacro)
Metáfise ossos longos
Quais principais características clínicas do osteoblastoma?
Dor mais esporática que osteoma osteóide
- Crescimento lento. 1 a 2 anos sintomas até dx.
Escoliose
Déficit neurológico - Lombar (radicular) e Torácico (medular)
- Pode ter compressão pelo tamanho da lesão
Cite as alterações radiográficas presentes no osteoblastoma.
Lítico ou Misto
Formador de osso (calcificações internas)
Nicho central calcificado + halo radiotransparente + esclerose reativa ocasionalmente
Tamanho > 1,5 cm
Bordos escleróticos
Metafisário
Na coluna pode invadir partes moles
Cite características da RM do osteoblastoma.
Hipo/Iso T1
Hiper T2 “fenômeno do clarão”
Quais diagnósticos diferenciais do osteoblastoma?
Osteoma Osteoma osteóide Osteomielite Osteossarcoma Cisto ósseo aneurismático
Qual tratamento do osteoblastoma?
Curetagem ou ressecção margem marginal ou ampla.
Na coluna = instrumentação se instável após ressecção.
Qual a epidemiologia do osteocondroma?
Enneking latente/ativo Tumor ósseo benigno MAIS comum 2ª e 3ª década Homem ligeiramente maior Metáfise ossos longos Solitários 90% casos
Qual principal hipótese do desenvolvimento do osteocondroma?
Defeito de desenvolvimento da placa fisária onde ocorre uma herniação, havendo crescimento para “dentro da herniação”.
Quais principais locais de desenvolvimento do osteocondroma?
Fêmur distal
Tíbia proximal
Úmero proximal
Quais as características clínicas do osteocondroma?
Dor relacionada as ESTRUTURAS ADJACENTES e massa palpável
Cite as características radiográficas e de crescimento do osteocondroma.
Exostose com comunicação da medular do tumor com a medular óssea e cortical osso com cortical óssea
Crescimento paralelo ao osso
Afastamento da fise
Quanto a sua base, quais os 2 tipos de osteocondroma?
Pediculado (mais comum)
- Base estreita
Séssil
- Alargado
Qual maior utilidade da RNM no osteocondroma?
Avaliar a espessura da capa de cartilagem (sinal de malignização quando >2cm)
Quando deve haver suspeita de malignização do osteocondroma?
Espessura da capa de cartilagem >2cm na RNM
Dor e aumento após a maturidade esquelética
Qual % de osteocondroma evolui com malignidade?
Normalmente ocorre maliganização do osteocondroma para qual tipo de tumor?
1%
Condrossarcoma baixo grau (grau I) (67-85%)
Quais os diagnósticos diferenciais de osteocondroma?
Condroma periosteal
Osteossarcoma paraosteal
Qual o tratamento do osteocondroma?
Conservador
Ressecção se dor nas estruturas
- Deve ser removida toda capa de cartilagem.
O que é a exostose múltipla hereditária?
Osteocondromatose múltipla
Qual a epidemiologia da exostose múltipla hereditária?
5-10% casos em relação ao osteocondroma solitário
Homens
Herança autossômica dominante com penetrância variável
Relacionada a mutações
Quais os genes que costumam apresentar mutações na exostose múltipla hereditária?
Quais cromossomos acometidos?
EXT1 (cromossomo 8)
EXT2 (cromossomo 11)
EXT3 (cromossomo 19)
Quais as características clínicas da exostose múltipla hereditária e quais as principais deformidades presentes?
Distúrbio de crescimento Membros curtos Metáfises amplas e rombas Deformidade de Bassel Hagen Valgo do quadril, joelho e tornozelo
Qual a deformidade típica da exostose múltipla hereditária?
Como ocorre?
Bassel Hagen
- Ausência de núcleo de ossificação 2ª da ulna, gera desvio ulnar do punho
Descreva a classificação de Masada para as deformidades do antebraço nos pacientes com exostose múltipla hereditária.
Tipo I: osteocondroma região distal da ulna
Tipo II: Subluxação cabeça do rádio
- A: devido osteocondroma no radio proximal
- B: devido osteocondroma na ulna
Tipo III: osteocondroma no radio distal (pode ser mais curto que a ulna)
Qual a % de malignização de exostose múltipla hereditária?
5% (algumas referências 1-2%)
- É maior que a osteocondromatose solitária
O que é a doença de Trevor?
Displasia epifisária hemimélica
Presença de osteocondroma epifisário intra-articular
Qual a epidemiologia da Doença de Trevor?
1ª década de vida
Mulher 3:1
Extremamente rara
Não hereditária
Descreva a classificação de Azouz para a doença de Trevor.
Clássica:
- Hemimélica
- Pode acometer +1 osso no mesmo dimídio
- Mais nas extremidades inferiores
Localizada:
- Apenas 1 osso
- Uni ou bilateral
Generalizada
- Todo o membro (desde a pelve até o pé)
Qual a epidemiologia do encondroma?
Cartilagem Enneking latente ou ativo 2ª a 5ª década (pico 35 anos) 2ª Tumor ósseo mais comum (principal tumor ósseo da mão e do pé) Homem = Mulher
Quais localizações mais comuns do encondroma?
Ossos tubulares mãos/pés (50%)
- Falange proximal 40-50%
- Metacarpo 30%
- Falange média 20%
Ossos longos: úmero proximal, fêmur distal, tíbia proximal
Ordem: falange, úmero e fêmur
Quais as características clínicas do encondroma?
Assintomático (achado incidental)
Deformidade
Pode aparecer com uma fratura.
De acordo com sua localização, descreva as duas apresentações radiográficas características do encondroma.
Ossos tubulares:
- Lesão lítica, insuflativa, com calficicações puntiformes
Ossos longos:
- Lesão blástica, lobulada, calcificações “em pipoca”
Cite as características da RNM no encondroma.
Isossinal T1 Hiperssinal T2 (homogêneo)
Quais características anatomopatológicas dos condromas/encondromas?
Cartilagem hialina madura
Ossificação em arcos e anéis
Quando deve-se suspeitar de malignização no encondroma?
Qual % de malignização?
Para qual tumor costuma ser malignizado?
Dor
Aumento do tamanho
Erosão endosteal
< 1%
Condrossarcoma grau 1
Qual os tratamentos possíveis para os encondromas?
Acompanhamento ( principalmente nas metafisárias)
Curetagem + enxerto ósseo (principalmente nos ossos tubulares)
O que é a Doença de Ollier?
Encondromatose múltipla
Qual a epidemiologia da Doença de Ollier?
Não hereditária
Ossos longos, mãos e pés
Hemimélico (unilateral)
Malignização 20-25%
Qual diferença da biópsia no encontroma único e da doença de Ollier?
Celularidade aumentada na doença de Ollier.
Qual % de malignização da Doença de Ollier?
20-25%
O que é a Síndrome de Maffucci?
Encontromatose múltipla + Hemangiomas de partes moles/pele adjacente
Qual a epidemiologia da Síndrome de Maffucci?
Homem
Congênita
Não hereditária
Malignização >25% (até 50%)
Qual o tipo de displasia da Síndrome de Maffucci?
Displasia mesodermal
Dos tumores produtores de cartilagem, quais possuem maiores chances de malignização?
Síndrome de Maffucci 25-50%
Doença de Ollier 20-25%
Exostose múltipla hereditária 5%
Encondroma e Osteocondroma solitário 1%
Qual a epidemiologia do condroma periosteal?
Latente
2ª a 4ª década
Rara
Quais as características radiográficas do condroma periosteal?
Bem delimitado < 3cm Esclerose subjacente Superfície do osso Condroma justacortical
Quais as principais localizações do condroma periosteal?
Úmero proximal (50% casos)
Fêmur distal
Falanges 25%
Qual característica na RNM do condroma periosteal?
Hiperssinal T2
Justacortical
Qual tratamento do condroma periosteal?
Conservador
Cirurgia apenas se dor adjacente/dúvida diagnóstica
O que é o condroblastoma?
Tumor de células gigantes condromatoso epifisário
Qual a epidemiologia do condroblastoma?
Ativo/Agressivo
2ª e 3ª década (10-25 anos)
Homem 2:1
Quais localizações mais comuns do condroblastoma?
Epífise (principalmente) / Apófise
Úmero proximal (+ comum): Tumor de Codman)
Fêmur distal
Tíbia proximal
Em idosos: ossos chatos e pé
Quais características clínicas do condroblastoma?
Dor progressiva
Derrame articular
Limitação ADM
Quais características radiográficas do condroblastoma?
Lítico Meta-epifisário Bem delimitado Bordos escleróticos Calcificações internas (30-50%)
Criança: lesão epifisária bem delimitada que cruza fise aberta
Qual característica principal na RNM do condroblastoma?
Edema importante e periostite reacional/derrame articular
Quais os diagnósticos diferenciais do condroblastoma?
Abscesso de Brodie
Tumor de células gigantes
Lesões sinoviais
Quais características anatomopatológicas do condroblastoma?
Condroblastos com fundo de matriz condróide + calcificações distróficas envolvendo as células (“TELA DE GALINHEIRO”)
Em quantos % dos casos existe associação com cisto ósseo aneurismático secundário ao condroblastoma?
20%
Quais os tratamentos preconizados para condroblastoma?
Curetagem estendida + enxerto
Ablação radiofrequência (em lesões pequenas de difícil acesso)
Realizar ressecção completa (mais importante do que preservar a fise)
Qual % dos condroblastomas evoluem com metástase pulmonar benigna?
1%
Qual a lesão neoplásica que mais frequentemente acomete o centro de ossificação 2ª (epífise) do osso longo da criança?
Condroblastoma
Qual a epidemiologia do fibroma condromixóide?
Enneking ativo
Homem = Mulher
2ª e 3ª década (pode qualquer idade)
Quais locais mais comuns de fibroma condromixóide?
Principal: Metáfise ossos longos (tíbia proximal, fêmur e fíbula)
Calcâneo e metatarsos
Qual a característica do fibroma condromixóide?
Tecido cartilaginoso com áreas mixomatosas e fibrosas
Quais as características clínicas do fibroma condromixóide?
Geralmente é achado de imagem
Pode ter dor e aumento de volume
Quais características radiográficas do fibroma condromixóide?
Lítico Bordos escleróticos, bem delimitada Excêntricos Aspecto em "bolha" < 5 cm Arredondado
“mordida no osso”
Quais os diagnósticos diferenciais de fibroma condromixóide?
Fibroma não ossificante
Cisto ósseo aneurismático
Qual característica de fibroma condromixóide na RNM?
Hiperssinal T2
Qual o tratamento para o fibroma condromixóide?
Curetagem alargada + enxerto autólogo na falha óssea
Qual a epidemiologia do tumor de células gigantes?
Enneking agressivo
20-40 anos
Mulher > Homem
5% dos tumores ósseos (20% nos asiáticos)
O que é o tumor de células gigantes?
É um osteoclastoma
Quais os locais mais comuns do tumor de células gigantes?
1º Fêmur distal
2º Tíbia proximal
3º Rádio distal
Em qual local da coluna vertebral se encontra o tumor de células gigantes?
Corpo vertebral
Qual principal sítio de metástase do tumor de células gigantes?
Qual sítio primário de tumor de células gigantes que mais “envia” metástase?
Pulmonar (3%)
Rádio distal
Quais características anatomopatológicas do tumor de células gigantes sugerem maior chance de desenvolvimento de metástase?
Positividade CD-34
Expressão proteína p53
Oncogene C-myc
Quais características clínicas do tumor de células gigantes?
Dor progressiva aos esforço
- Com doença avançada = dor repouso
Aumento de volume
Quantos % dos pacientes com tumor de células gigantes apresentam fratura patológica?
10-30%
Quais características radiográficas do tumor de células gigantes?
Lítica Lesão excêntrica Meta-epifisária Destruição da cortical Margem mal definida Componente partes moles Esqueleto maduro
Qual principal tumor ósseo na região da epífise do esqueleto maduro?
Tumor de células gigantes
Quais as características anatomopatológicas do tumor de células gigantes?
Qual o principal aspecto?
Células gigantes multinucleadas (40-60 núcleos/célula) com estroma de células
mononucleares
Estroma de células mononucleares
Em quantos % dos casos de tumor de células gigantes pode haver cisto ósseo aneurismático?
20%
Quais os diagnósticos diferenciais de tumor de células gigantes?
Benignos:
- Condroblastoma, Cisto ósseo aneurismático, Fibroma condromixóide, Tumor marrom do hiperparatireoidismo (multicêntrico)
Malignos:
- Osteossarcomas telangiectásico (lítico), Condrossarcoma de células claras (lítico, epífise)
Descreva a classificação de Campanacci para tumor de células gigantes.
Grau I: Bordas bem delimitadas. Intraósseo.
Grau II: Bordas bem delimitas. Cortical Expandidas, sem rotura cortical.
Grau III: Bordas NÃO delimitadas. Destruição cortical. Componente extracompartimental (partes moles)