Tumores Benignos Flashcards

1
Q

Como é feita a divisão dos tumores benignos de acordo com a organização mundial de saúde (WHO)?

A

Através da matriz do tumor

  • Óssea, cartilaginosa, células gigantes, fibrosa, fibrohistiocítica, vascular, gordura, natureza neoplásica indefinida.
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2
Q

Qual a epidemiologia do Osteoma?

A

Qualquer faixa etária
Mulher 2:1
Latente

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3
Q

Quais os tipos de osteoma?

A

Clássico ou convencional - exostose de marfil (cranio e seios da face)

Paraosteal - justa cortical (ossos longos e chatos)

Medular (blástica) - enostose - ilha óssea (pelve/femur)
- Osteopecilose ( = múltiplas enostoses)

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4
Q

Em qual síndrome também estão presentes os osteomas?

A

Síndrome de Gardner

- Múltiplos osteomas, pólipos intestinais, fibromatose e cistos cutâneos

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5
Q

Quais os diagnósticos diferenciais de osteomas?

A

Osteossarcoma paraosteal (mais agressivo)
Osteocondroma séssil
Miosite ossificante

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6
Q

Quais características a anatomopatológica dos osteomas?

A

Imagem similar ao osso cortical

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7
Q

Qual a indicação cirúrgica de osteoma?

A

Em casos de dificuldade diagnóstica

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8
Q

Qual a epidemiologia do osteoma osteóide?

A
2ª e 3ª década
Homem 3:1
Latente/Ativo (mais ativo)
Cortical/esponjoso
Localização:
- 65-85% osso longo (femur - colo // tíbia - diáfise).
- Falanges 20%
- Vértebras 10% (elementos posteriores) - geram escoliose dolorosa do adolescente.
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9
Q

Quais principais localizações do osteoma osteóide?

A
  • 65-85% osso longo (femur - colo // tíbia - diáfise).
  • Falanges 20%

Vértebras 10%

  • Elementos posteriores
  • Geram escoliose dolorosa do adolescente.
  • Normalmente na concavidade da vértebra apical
  • Lombar 60%
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10
Q

Qual a principal característica clínica do osteoma osteóide?

A

Dor com piora noturna e alívio com AINES
Atrofia muscular
Periarticular - derrame articular, sinovite, limitação ADM

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11
Q

Qual característica radiográfica do osteoma osteóide?

A

Espessamento cortical com “nidus” radiolúcido <1,5cm (região lítica)

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12
Q

Qual padrão ouro para diagnóstico de osteoma osteóide?

A

TC (cortes 2mm)

- Também é padrão ouro para metástase pulmonar.

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13
Q

Qual padrão encontrado na cintilografia de osteoma osteóide?

A

Sinal da dupla densidade (inespecífica)

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14
Q

Qual sinal encontrado na RM do osteoma osteóide?

A

Edema perilesional

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15
Q

Descreva a classificação de Kayser para osteoma osteóide (de acordo com a localização)

A
Normal
Localização subperiosteal
Localização cortical
Localização endosteal
Localização medular
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16
Q

Qual diagnóstico diferencial de osteoma osteóide?

A

Abscesso de Brodie
Fratura por estresse
Osteoblastoma (é um osteoma osteóide maior >1,5cm)

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17
Q

Qual tratamento preconizado para osteoma osteóide?

A

Conservador. Cura espontânea 3-4 anos

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18
Q

Quais os tipos de tratamento cirúrgico para osteoma osteóide? Quando deve ser indicado?

A

Radioablação térmica percutânea (90ºC por 6 minutos)
- Recidiva 12%
Ressecção cirúrgica do NIDUS
- Paciente com melhora significativa da dor

Dor e limitação atividade.

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19
Q

Qual a epidemiologia do osteoblastoma?

A
Raro
Agressivo
> 1,5cm (o diferencia de osteoma osteóide)
2ª e 3ª década (10-30 anos)
Homem 3:1 
Enneking Ativo

“É o osteoma osteóide gigante”

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20
Q

Quais locais mais comuns de encontrar osteoblastoma?

A

40% elementos posteriores coluna (cervical e sacro)

Metáfise ossos longos

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21
Q

Quais principais características clínicas do osteoblastoma?

A

Dor mais esporática que osteoma osteóide
- Crescimento lento. 1 a 2 anos sintomas até dx.

Escoliose

Déficit neurológico - Lombar (radicular) e Torácico (medular)
- Pode ter compressão pelo tamanho da lesão

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22
Q

Cite as alterações radiográficas presentes no osteoblastoma.

A

Lítico ou Misto
Formador de osso (calcificações internas)
Nicho central calcificado + halo radiotransparente + esclerose reativa ocasionalmente
Tamanho > 1,5 cm
Bordos escleróticos
Metafisário
Na coluna pode invadir partes moles

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23
Q

Cite características da RM do osteoblastoma.

A

Hipo/Iso T1

Hiper T2 “fenômeno do clarão”

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24
Q

Quais diagnósticos diferenciais do osteoblastoma?

A
Osteoma
Osteoma osteóide
Osteomielite
Osteossarcoma
Cisto ósseo aneurismático
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25
Qual tratamento do osteoblastoma?
Curetagem ou ressecção margem marginal ou ampla. | Na coluna = instrumentação se instável após ressecção.
26
Qual a epidemiologia do osteocondroma?
``` Enneking latente/ativo Tumor ósseo benigno MAIS comum 2ª e 3ª década Homem ligeiramente maior Metáfise ossos longos Solitários 90% casos ```
27
Qual principal hipótese do desenvolvimento do osteocondroma?
Defeito de desenvolvimento da placa fisária onde ocorre uma herniação, havendo crescimento para "dentro da herniação".
28
Quais principais locais de desenvolvimento do osteocondroma?
Fêmur distal Tíbia proximal Úmero proximal
29
Quais as características clínicas do osteocondroma?
Dor relacionada as ESTRUTURAS ADJACENTES e massa palpável
30
Cite as características radiográficas e de crescimento do osteocondroma.
Exostose com comunicação da medular do tumor com a medular óssea e cortical osso com cortical óssea Crescimento paralelo ao osso Afastamento da fise
31
Quanto a sua base, quais os 2 tipos de osteocondroma?
Pediculado (mais comum) - Base estreita Séssil - Alargado
32
Qual maior utilidade da RNM no osteocondroma?
Avaliar a espessura da capa de cartilagem (sinal de malignização quando >2cm)
33
Quando deve haver suspeita de malignização do osteocondroma?
Espessura da capa de cartilagem >2cm na RNM | Dor e aumento após a maturidade esquelética
34
Qual % de osteocondroma evolui com malignidade? Normalmente ocorre maliganização do osteocondroma para qual tipo de tumor?
1% Condrossarcoma baixo grau (grau I) (67-85%)
35
Quais os diagnósticos diferenciais de osteocondroma?
Condroma periosteal | Osteossarcoma paraosteal
36
Qual o tratamento do osteocondroma?
Conservador Ressecção se dor nas estruturas - Deve ser removida toda capa de cartilagem.
37
O que é a exostose múltipla hereditária?
Osteocondromatose múltipla
38
Qual a epidemiologia da exostose múltipla hereditária?
5-10% casos em relação ao osteocondroma solitário Homens Herança autossômica dominante com penetrância variável Relacionada a mutações
39
Quais os genes que costumam apresentar mutações na exostose múltipla hereditária? Quais cromossomos acometidos?
EXT1 (cromossomo 8) EXT2 (cromossomo 11) EXT3 (cromossomo 19)
40
Quais as características clínicas da exostose múltipla hereditária e quais as principais deformidades presentes?
``` Distúrbio de crescimento Membros curtos Metáfises amplas e rombas Deformidade de Bassel Hagen Valgo do quadril, joelho e tornozelo ```
41
Qual a deformidade típica da exostose múltipla hereditária? | Como ocorre?
Bassel Hagen | - Ausência de núcleo de ossificação 2ª da ulna, gera desvio ulnar do punho
42
Descreva a classificação de Masada para as deformidades do antebraço nos pacientes com exostose múltipla hereditária.
Tipo I: osteocondroma região distal da ulna Tipo II: Subluxação cabeça do rádio - A: devido osteocondroma no radio proximal - B: devido osteocondroma na ulna Tipo III: osteocondroma no radio distal (pode ser mais curto que a ulna)
43
Qual a % de malignização de exostose múltipla hereditária?
5% (algumas referências 1-2%) | - É maior que a osteocondromatose solitária
44
O que é a doença de Trevor?
Displasia epifisária hemimélica | Presença de osteocondroma epifisário intra-articular
45
Qual a epidemiologia da Doença de Trevor?
1ª década de vida Mulher 3:1 Extremamente rara Não hereditária
46
Descreva a classificação de Azouz para a doença de Trevor.
Clássica: - Hemimélica - Pode acometer +1 osso no mesmo dimídio - Mais nas extremidades inferiores Localizada: - Apenas 1 osso - Uni ou bilateral Generalizada - Todo o membro (desde a pelve até o pé)
47
Qual a epidemiologia do encondroma?
``` Cartilagem Enneking latente ou ativo 2ª a 5ª década (pico 35 anos) 2ª Tumor ósseo mais comum (principal tumor ósseo da mão e do pé) Homem = Mulher ```
48
Quais localizações mais comuns do encondroma?
Ossos tubulares mãos/pés (50%) - Falange proximal 40-50% - Metacarpo 30% - Falange média 20% Ossos longos: úmero proximal, fêmur distal, tíbia proximal Ordem: falange, úmero e fêmur
49
Quais as características clínicas do encondroma?
Assintomático (achado incidental) Deformidade Pode aparecer com uma fratura.
50
De acordo com sua localização, descreva as duas apresentações radiográficas características do encondroma.
Ossos tubulares: - Lesão lítica, insuflativa, com calficicações puntiformes Ossos longos: - Lesão blástica, lobulada, calcificações "em pipoca"
51
Cite as características da RNM no encondroma.
``` Isossinal T1 Hiperssinal T2 (homogêneo) ```
52
Quais características anatomopatológicas dos condromas/encondromas?
Cartilagem hialina madura | Ossificação em arcos e anéis
53
Quando deve-se suspeitar de malignização no encondroma? Qual % de malignização? Para qual tumor costuma ser malignizado?
Dor Aumento do tamanho Erosão endosteal < 1% Condrossarcoma grau 1
54
Qual os tratamentos possíveis para os encondromas?
Acompanhamento ( principalmente nas metafisárias) Curetagem + enxerto ósseo (principalmente nos ossos tubulares)
55
O que é a Doença de Ollier?
Encondromatose múltipla
56
Qual a epidemiologia da Doença de Ollier?
Não hereditária Ossos longos, mãos e pés Hemimélico (unilateral) Malignização 20-25%
57
Qual diferença da biópsia no encontroma único e da doença de Ollier?
Celularidade aumentada na doença de Ollier.
58
Qual % de malignização da Doença de Ollier?
20-25%
59
O que é a Síndrome de Maffucci?
Encontromatose múltipla + Hemangiomas de partes moles/pele adjacente
60
Qual a epidemiologia da Síndrome de Maffucci?
Homem Congênita Não hereditária Malignização >25% (até 50%)
61
Qual o tipo de displasia da Síndrome de Maffucci?
Displasia mesodermal
62
Dos tumores produtores de cartilagem, quais possuem maiores chances de malignização?
Síndrome de Maffucci 25-50% Doença de Ollier 20-25% Exostose múltipla hereditária 5% Encondroma e Osteocondroma solitário 1%
63
Qual a epidemiologia do condroma periosteal?
Latente 2ª a 4ª década Rara
64
Quais as características radiográficas do condroma periosteal?
``` Bem delimitado < 3cm Esclerose subjacente Superfície do osso Condroma justacortical ```
65
Quais as principais localizações do condroma periosteal?
Úmero proximal (50% casos) Fêmur distal Falanges 25%
66
Qual característica na RNM do condroma periosteal?
Hiperssinal T2 | Justacortical
67
Qual tratamento do condroma periosteal?
Conservador Cirurgia apenas se dor adjacente/dúvida diagnóstica
68
O que é o condroblastoma?
Tumor de células gigantes condromatoso epifisário
69
Qual a epidemiologia do condroblastoma?
Ativo/Agressivo 2ª e 3ª década (10-25 anos) Homem 2:1
70
Quais localizações mais comuns do condroblastoma?
Epífise (principalmente) / Apófise Úmero proximal (+ comum): Tumor de Codman) Fêmur distal Tíbia proximal Em idosos: ossos chatos e pé
71
Quais características clínicas do condroblastoma?
Dor progressiva Derrame articular Limitação ADM
72
Quais características radiográficas do condroblastoma?
``` Lítico Meta-epifisário Bem delimitado Bordos escleróticos Calcificações internas (30-50%) ``` Criança: lesão epifisária bem delimitada que cruza fise aberta
73
Qual característica principal na RNM do condroblastoma?
Edema importante e periostite reacional/derrame articular
74
Quais os diagnósticos diferenciais do condroblastoma?
Abscesso de Brodie Tumor de células gigantes Lesões sinoviais
75
Quais características anatomopatológicas do condroblastoma?
Condroblastos com fundo de matriz condróide + calcificações distróficas envolvendo as células ("TELA DE GALINHEIRO")
76
Em quantos % dos casos existe associação com cisto ósseo aneurismático secundário ao condroblastoma?
20%
77
Quais os tratamentos preconizados para condroblastoma?
Curetagem estendida + enxerto Ablação radiofrequência (em lesões pequenas de difícil acesso) Realizar ressecção completa (mais importante do que preservar a fise)
78
Qual % dos condroblastomas evoluem com metástase pulmonar benigna?
1%
79
Qual a lesão neoplásica que mais frequentemente acomete o centro de ossificação 2ª (epífise) do osso longo da criança?
Condroblastoma
80
Qual a epidemiologia do fibroma condromixóide?
Enneking ativo Homem = Mulher 2ª e 3ª década (pode qualquer idade)
81
Quais locais mais comuns de fibroma condromixóide?
Principal: Metáfise ossos longos (tíbia proximal, fêmur e fíbula) Calcâneo e metatarsos
82
Qual a característica do fibroma condromixóide?
Tecido cartilaginoso com áreas mixomatosas e fibrosas
83
Quais as características clínicas do fibroma condromixóide?
Geralmente é achado de imagem Pode ter dor e aumento de volume
84
Quais características radiográficas do fibroma condromixóide?
``` Lítico Bordos escleróticos, bem delimitada Excêntricos Aspecto em "bolha" < 5 cm Arredondado ``` "mordida no osso"
85
Quais os diagnósticos diferenciais de fibroma condromixóide?
Fibroma não ossificante Cisto ósseo aneurismático
86
Qual característica de fibroma condromixóide na RNM?
Hiperssinal T2
87
Qual o tratamento para o fibroma condromixóide?
Curetagem alargada + enxerto autólogo na falha óssea
88
Qual a epidemiologia do tumor de células gigantes?
Enneking agressivo 20-40 anos Mulher > Homem 5% dos tumores ósseos (20% nos asiáticos)
89
O que é o tumor de células gigantes?
É um osteoclastoma
90
Quais os locais mais comuns do tumor de células gigantes?
1º Fêmur distal 2º Tíbia proximal 3º Rádio distal
91
Em qual local da coluna vertebral se encontra o tumor de células gigantes?
Corpo vertebral
92
Qual principal sítio de metástase do tumor de células gigantes? Qual sítio primário de tumor de células gigantes que mais "envia" metástase?
Pulmonar (3%) Rádio distal
93
Quais características anatomopatológicas do tumor de células gigantes sugerem maior chance de desenvolvimento de metástase?
Positividade CD-34 Expressão proteína p53 Oncogene C-myc
94
Quais características clínicas do tumor de células gigantes?
Dor progressiva aos esforço - Com doença avançada = dor repouso Aumento de volume
95
Quantos % dos pacientes com tumor de células gigantes apresentam fratura patológica?
10-30%
96
Quais características radiográficas do tumor de células gigantes?
``` Lítica Lesão excêntrica Meta-epifisária Destruição da cortical Margem mal definida Componente partes moles Esqueleto maduro ```
97
Qual principal tumor ósseo na região da epífise do esqueleto maduro?
Tumor de células gigantes
98
Quais as características anatomopatológicas do tumor de células gigantes? Qual o principal aspecto?
Células gigantes multinucleadas (40-60 núcleos/célula) com estroma de células mononucleares Estroma de células mononucleares
99
Em quantos % dos casos de tumor de células gigantes pode haver cisto ósseo aneurismático?
20%
100
Quais os diagnósticos diferenciais de tumor de células gigantes?
Benignos: - Condroblastoma, Cisto ósseo aneurismático, Fibroma condromixóide, Tumor marrom do hiperparatireoidismo (multicêntrico) Malignos: - Osteossarcomas telangiectásico (lítico), Condrossarcoma de células claras (lítico, epífise)
101
Descreva a classificação de Campanacci para tumor de células gigantes.
Grau I: Bordas bem delimitadas. Intraósseo. Grau II: Bordas bem delimitas. Cortical Expandidas, sem rotura cortical. Grau III: Bordas NÃO delimitadas. Destruição cortical. Componente extracompartimental (partes moles)
102
De acordo com a classificação de Campanacci, descreva os tratamentos para tumor de células gigantes.
Campanacci I e II: - Curetagem + broca de alta rotação + adjuvante (nitrogênio líquido, fenol, eletrocautério, feixe de argônio) - Preenchimento da cavidade (cimento metilmetacrilato ou enxerto) -> melhor o cimento Campanacci III: - Ressecção margem ampla + Reconstrução
103
Quais desvantagens no enxerto ósseo no tumor de células gigantes?
Quantidade enxerto (lesão grande) Dificuldade avaliação reabsorção enxerto x Recidiva da doença?
104
Quais possibilidades de tratamento medicamentoso do tumor de células gigantes?
Bifosfonato (recorrência, inoperáveis) Denosumabe (diminuição da lesão)
105
Qual principal complicação do uso prolongado de Denosumabe no tumor de células gigantes?
Osteonecrose mandíbula
106
Quando está indicada a radioterapia e embolização seriada no tumor de células gigantes?
Lesões na coluna/pelve - lesões inoperáveis
107
Qual % mortalidade em pacientes com tumor de células gigantes que apresentam metástase pulmonar?
15%
108
Cite 2 tumores ósseos podem ser confundido no anatomopatológico com o tumor de células gigantes?
Tumor marrom do Hiperparatireoidismo | Cisto ósseo aneurismático
109
Quais características anatomopatológicas do osteoma osteóide?
Tecido fibrovascular com trabéculas ósseas imaturas circundadas por osteoblastos Osteoclastos presentes Células gigantes presentes
110
Quais as características radiográficas da Ilhota óssea (osteoma)?
``` Lesão oval ou redonda Densidade aumentada Homogênea no osso esponjoso Bordas Brushlike Espículas radiantes ao redor Sem reação óssea adjacente ```
111
Quais as características da RNM da Ilhota óssea (osteoma)?
Lesão bem definida de osso cortical sem reação do osso ao redor
112
Quais as principais diferenças de Condroma justacortical e Encondroma?
Condroma justacortical: - Lesão excêntrica - Embaixo do periósteo - Falha cortical bem definida Encondroma: - Área de rarefação bem circunscrita - Geralmente diafisária e cortical pode estar expandida
113
Qual a diferença do fibroma condromixóide para os tumores cartilaginosos?
Ausência de calcificações intralesionais
114
Quais as características anatomopatológicas do osteoblastoma?
Semelhante ao osteoma osteóide Estroma fibrovascular com produção de osteóide e tecido trabecular primitivo Trabéculas ósseas cobertas por camada única de osteoblastos (diferencia de osteossarcoma)
115
Qual a diferença do osteoblastoma para osteossarcoma?
Presença de trabéculas ósseas cobertas por camada única de osteoblastos
116
Cite duas complicações do nitrogênio líquido no tratamento adjuvante pós curetagem de TCG.
Fraturas patológicas Lesões nervosas
117
Qual o diagnóstico mais provável de lesão tumoral epifisária no esqueleto maduro?
Tumor de células gigantes
118
Qual a epidemiologia do Cisto ósseo simples (unicameral ou solitário)
Homem 2:1 | 1ª - 2ª década de vida
119
Como se caracteriza o cisto ósseo simples segundo Enneking? Quando é considerado ativo?
Latente Ativa (quando está próximo da fise - 0,5 a 1 cm da fise)
120
Qual a localização mais frequente do cisto ósseo simples? E no adulto?
Região METAFISÁRIA de ossos longos - Úmero proximal (50-60%) - Fêmur proximal (30%) Adultos: asa do ilíaco, calcâneo, tálus, elementos posteriores da coluna
121
Qual o quadro clínico do cisto ósseo simples?
Assintomático (geralmente) | Dor quando fratura patológica
122
Em quantos % dos casos ocorre fechamento prematuro da fise? Por qual motivo?
10% Devido fratura
123
Descreva as características radiográficas do cisto ósseo simples.
Lesão lítica, cêntrica, metafisária, insuflativa, bordos escleróticos Sinal do fragmento caído (10%)
124
Qual sinal patognomônico do cisto ósseo simples?
Sinal do fragmento caído/folha caída | - Em caso de fratura, o fragmento "cai" no líquido
125
Descreva como é esperada achar a RNM do cisto ósseo simples.
T1: hiposinal T2: hipersinal Captação periférica do contraste
126
Como é o tratamento do cisto ósseo simples?
Observação: assintomático, MMSS, cortical preservada Cirúrgico: - CURETAGEM + enxerto ósseo (nunca cimento) - Scaglietti (40-80% melhora) - Injeção aspirado medula óssea - Múltiplas perfurações e drenagem
127
Em quantos % dos casos a fratura patológica resulta na resolução (cicatrização) do cisto ósseo simples?
< 5%
128
Descreva como é a técnica de Scaglietti para tratamento do cisto ósseo simples. Em quanto tempo deve ser repetido? Após quantos procedimentos existe melhora?
Aspiração do conteúdo líquido com uma agulha Introduz outra agulha e faz lavagem da lesão com SF 0,9% Em seguida retirar uma agulha e injeta 40-120mg de metilprednisolona. Repetir 2/2 meses Resolução após 2-5 injeções
129
Como é classificado o cisto ósseo aneurismático, conforme enneking?
Ativo (2) ou Agressivo (3)
130
Qual a epidemiologia do cisto ósseo aneurismático?
Homem = Mulher | 1ª e 2ª década de vida
131
Qual a localização mais comum do cisto ósseo aneurismático?
50% ossos longos (fêmur, tibia e úmero) 20% coluna - elementos posteriores/posterior corpo
132
Em quantos % dos casos o cisto ósseo aneurismático é secundário a outro tumor?
25-35%
133
Quais outros tumores podem cursar secundariamente com cisto ósseo aneurismático?
TCG, Condroblastoma Também: Osteoblastoma, DF, FNO, fibroma condromixóide, osteossarcoma
134
Qual o quadro clínico do cisto ósseo aneurismático?
Inicialmente assintomático Dor quanto aumento volume e fratura patológica
135
Quais os achados radiográficos do cisto ósseo aneurismático?
Lesão lítica, excêntrica, metafisária, insuflativa, septos, contida fino bordo de cortical - Aspecto de "bolha se sabão" e "favo de mel"
136
Quais os achados na RNM do cisto ósseo aneurismático?
Multiloculada Nível líquido-líquido (muito sugestivo) - diferença de densidades
137
Quais os principais achados no RX e RNM que são sugestivos de cisto ósseo aneurismático?
RX: bolha de sabão e favo de mel RNM: nível líquido líquido
138
Quais as características anatomopatológicas do cisto ósseo aneurismático?
Espaços cavernosos revestidos por fibroblasto e histiócitos separados por um estroma celular com células gigantes, hemossiderina, osteóide
139
Quais os diagnósticos diferenciais do cisto ósseo aneurismático?
TCG | Osteossarcoma telangiectásico
140
Descreva a classificação de Capanna para cisto ósseo aneurismático.
INATIVO: - Borda esclerótica reativa bem delimitada - Membrana periosteal completa ATIVO: - Borda intraóssea definida - Membrana periosteal incompleta AGRESSIVO: - Sem borda esclerótica reativa - Sem membrana periosteal - Margem endosteal mal definida
141
Como deve ser feito o tratamento do cisto ósseo aneurismático?
- Curetagem estendida + enxerto (principal) OBS: Clavícula e fíbula: ressecção marginal - Embolização pré operatória se lesões de difícil acesso (pelve e coluna) - Injeção intralesional calcitonina/metilpred: cistos de menores tamanhos - RT: inoperáveis, recorrentes, difícil acesso
142
Em quantos % dos casos ocorre recorrência do cisto ósseo aneurismático? Cite 3 fatores que estão relacionados à recorrência da lesão.
10-20% Fatores: - Tratamento antes dos 15 anos - Cistos centrais - Remoção incompleta
143
Quais as 2 diferenças do Defeito Cortical Fibroso pro Fibroma Não Ossificante?
Tamanho e aspecto radiográfico.
144
Como é classificado, por Enneking, o Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
Benigno latente
145
Quais as duas principais característica da lesão do Defeito Cortical Fibroso? E do Fibroma Não Ossificante
DCF: < 3 cm Restrito a cortical FNO: > 3 cm Invadem a cavidade medular
146
Qual a lesão benigna mais comum na infância?
Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante.
147
Quantos % das crianças possuem Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
30-40%
148
Qual a epidemiologia do Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
1ª a 2ª década | Múltiplos 20% casos (bilateral e simétrico)
149
Qual a localizaçãço mais comum do Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
Metáfise ossos longos - Fêmur distal 40% - Tíbia 40% - Fíbula 10%
150
Cite 2 doenças que estão mais associadas ao Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante.
Neurofibromatose Tipo 1 Síndrome de Jaffe-Campanacci
151
Descreva as principais características da Síndrome de Jaffe-Campanacci (6)
``` Múltiplos fibromas não ossificantes Manchas café com leite Retardo mental Hipogonadismo Malformações oculares Malformações cardíacas? ```
152
Qual o quadro clínico do Defeito Cortical Fibroso/Fibroma Não Ossificante?
Assintomático (achado de imagem) | Fratura patológica
153
Quando existe maior risco de fratura patológica no Fibroma Não Ossificante?
Acometimento >50% do diâmetro da diáfise
154
Descreva os achados radiográficos do Defeito Cortical Fibroso (4)
Bem delimitada Radiolúcida Excêntrica Bordos escleróticos
155
Descreva os achados radiográficos do Fibroma Não Ossificante (3)
Multiloculada Excêntrica Bordos escleróticos Aspecto "nuvens coalescentes"
156
Descreva os achados anatomopatológicos do DCF/FNO.
Células fusiformes, fibroblásticas, distribuídas em padrão espiralado ou estoriforme. Células gigantes, histiócitos espumosos e hemossiderina.
157
Como é o tratamento do DCF/FNO?
Acompanhamento - Maioria com regressão espontânea Cirúrgico: se fratura ou acometimento >50% - Curetagem + enxerto
158
Quando está indicado o tratamento cirúrgico no fibroma não ossificante?
Acometimento >50% diâmetro - Risco fratura - Curetagem + enxerto ósseo autólogo
159
Qual a epidemiologia do Fibrohistiocitoma Benigno? | ou fibroxantoma do osso
Raro Homem = Mulher 30-40 anos de idade (4ª a 5ª década)
160
Segundo Enneking, como é classificado o Fibrohistiocitoma Benigno?
2 - Benigno ativo
161
Qual a localização mais comum do Fibrohistiocitoma Benigno?
Diáfise e epífise de ossos longos (principalmente) Arcos costais Ossos da pelve Sacro
162
Qual o quadro clínico do Fibrohistiocitoma Benigno?
Assintomáticos | - achados de imagem
163
Quais as características radiográficas do Fibrohistiocitoma Benigno?
``` Lítica Excêntrica Bem delimitada Halo esclerose Insuflativa ```
164
Qual o principal diagnóstico diferencial do Fibrohistiocitoma Benigno?
Fibroma não ossificante.
165
Como é encontrado o anatomopatológico do Fibrohistiocitoma Benigno?
Macroscopia - fibroso, amarelado Células fusiformes de padrão estoriforme, células gigantes multinucleadas, hemossiderina e histiócitos com lipídicos
166
Como é feito o tratamento do Fibrohistiocitoma Benigno?
Curetagem alargada + enxerto - lesões pequenas Ressecção marginal - ossos dispensáveis
167
Qual a chance de recidiva do Fibrohistiocitoma Benigno?
5 - 25%
168
O que é a Displasia Fibrosa?
Lesão pseudo-tumoral causada por distúrbio do metabolismo ósseo. Benigna, não hereditária, caracterizado pela expansão intramedular de tecido osteofibroso em um ou mais ossos.
169
Qual a epidemiologia da Displasia Fibrosa?
Mulheres > Homens (discreto) | 1ª - 3ª década
170
Conforme Enneking, como se classifica a Displasia Fibrosa?
2 - Ativa
171
Qual a etiologia mais aceita para surgimento da Displasia Fibrosa?
Mutação gene Gs-alpha
172
Como é a classificação da Displasia Fibrosa? | de acordo com o número de ossos acometidos
Monostótica (um osso) - 70 a 85% Poliostótica (mais de um osso) - 20 a 30% - 90% monomélica (apenas um lado do corpo) Poliostótica com anormalidade endócrina
173
Quais as 2 síndromes relacionadas com a Displasia Fibrosa?
Síndrome de McCune-Albright Síndrome de Mazabraud
174
Qual a tríade que define a Síndrome de McCune-Albright? Cite outras 4 alterações endócrinas que podem estar presentes.
Tríada: - Displasia fibrosa poliostótica - Manchas café com leite - Puberdade precoce Outras alterações endócrinas: - Hipertireoidismo - Hiperparatireoidismo - Diabetes - Síndrome de Cushing
175
Quais as 2 características da Síndrome de Mazabraud?
Displasia Fibrosa Poliostótica + Mixomas intramusculares
176
Como encontra-se a anatomopatologia da Displasia Fibrosa? | macro e microscópicos
Macroscopia - tecido branco-acizentado, firme Microscopia - focos irregulares de trabéculas ósseas entrelaçadas em um estroma fibroso - "aspecto de letras chinesas", em "C", em "J" ou em "Y" causado por ossificação irregular.
177
Quais as locais mais acometidos pela Displasia Fibrosa?
``` Costelas Ossos longos (principalmente MMII) Crânio Vértebras (12%) - Posteriores 63%. Escoliose em 40% Ossos da pelve Escápula ```
178
Qual o quadro clínico da Displasia Fibrosa?
Dor - principalmente por microfraturas Deformidades - pelas microfraturas que promovem ossificação reparativa
179
Cite as 3 deformidades clássicas da Displasia Fibrosa.
Fácies leonina "Cajado de pastor" - Varo do fêmur proximal com deformidade angular do fêmur Tíbia arqueada
180
Quais alterações radiográficas mais comuns na Displasia Fibrosa?
``` Lesão lítica Metáfisária/Diafisária Insuflativa Septadas Bordos escleróticos "Vidro fosco" "Sinal da Casca" ("Rind sign") ```
181
Quais as duas alterações radiográficas mais características da Displasia Fibrosa?
VIDRO FOSCO (principal) Sinal da Casca - Borda espessa circundando lesão lítica
182
Em que a cintilografia ajuda na Displasia Fibrosa?
Mostra se mono x poliostótica
183
Como deve ser o tratamento da Displasia Fibrosa?
Não-cirúrgico - Acompanhamento endocrinológico - Bifosfonatos: Pamidronato/Ácido Zoledrônico Cirúrgico - Fixação profilática: evitar fratura/correção de deformidades - Curetagem + enxerto cortical
184
Cite características da malignização da Displasia Fibrosa. | chance de malignizar, para qual tumor, em quais casos, recorrência
Raro: < 1% Osteossarcoma (+ comum), Fibrossacroma, Fibrohistiocitoma maligno Casos secundários à radioterapia Recorrência é comum
185
Cite 3 características da consolidação óssea da Displasia Fibrosa na criança. (velocidade e calo endosteal/periosteal)
Rápida Calo endosteal pobre Calo periósteo normal
186
O que é a Doença de Campanacci?
É a Displasia Osteofibrosa (ou fibroma ossificante de ossos longos)
187
Qual a epidemiologia da Displasia Osteofibrosa?
Rara | 1 ª e 2ª décadas
188
Quais as principais localizações da Displasia Osteofibrosa?
Tíbia (+ comum) Fíbula Diáfise com extensão para metáfise
189
Qual o quadro clínico da Displasia Osteofibrosa?
Assintomática | Fratura patológica
190
Quais as características radiográficas da Displasia Osteofibrosa?
Osteólise intracortical excêntrica com expansão cortical.
191
Qual deformidade clássica da Displasia Osteofibrosa?
Arqueamento anterior da tíbia
192
Quais os principais diagnósticos diferenciais da Displasia Osteofibrosa?
Adamantinoma (principal) - lesões bolha de sabão Displasia fibrosa (mais medular)
193
Como deve ser feito o tratamento da Displasia Osteofibrosa?
Acompanhamento: maioria = regressão espontânea Prevenir fraturas e corrigir deformidades Curetagem ou ressecção marginal
194
Qual a chance de recorrência após tratamento cirúrgico da Displasia Osteofibrosa na infância e no adulto (>20 anos)?
Infância = alta recorrência Adulto = baixa recorrência
195
O que é a Histiocitose de Células de Langerhans (ou Histiocitose X)
Proliferação/disseminação de histiócitos patológicos (células Langerhans-like) Consiste em um grupo de entidades clínico-patológicas
196
Quais os 3 principais grupos da Histiocitose de Células de Langerhans?
Granuloma Eosinofílico Doença de Hand-Schuller-Christian Síndrome de Letterer-Swise
197
Cite as 3 principais características do Granuloma Eosinofílico.
Acometimento ósseo esquelético Lesão óssea única (80% dos casos de Histiocitose X) Lesões ósseas múltiplas (6%)
198
Qual epidemiologia da Doença de Hand-Schuller-Christian?
9% dos casos de Histiocitose X | < 5 anos de idade
199
Qual a tríade característica da Doença de Hand-Schuller-Christian? Quais outras alterações podem estar presentes? (5)
TRÍADE: - Múltiplos granulomas eosinofílicos - Diabetes insípidos (por compressão da pituitária granuloma) - Exoftalmia (por compressão da órbita pelo granuloma) Outras: - Febre - Hepatoesplenomegalia - Linfadenopatia - Anemia - Alteração bioquímica hepática
200
Qual a epidemiologia da Síndrome de Letterer-Swise?
Rara (1,2%) < 2 anos de idade Maligno Alta mortalidade
201
Quais características da Síndrome de Letterer-Swise?
Envolvimento visceral difuso e severo Múltiplas lesões ósseas Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, rash papular, hemorragia, exoftalmia
202
Qual principal causa de mortalidade da Síndrome de Letterer-Swise?
Falência medular cursando com infecção secundária e complicações.
203
Qual a epidemiologia do Granuloma Eosinofílico?
Homem 2:1 | 1ª e 2ª década
204
Quais locais mais acometidos pelo Granuloma Eosinofílico?
Crânio e fêmur (principais) Corpo vertebral, ossos da pelve, diáfise ossos longos.
205
Qual o principal sintoma do Granuloma Eosinofílico? Cite outras 3 alterações possíveis de encontrar no quadro clínico.
Dor óssea (50-90%) - principal sintoma Outros: Tumoração palpável couro cabeludo Fratura por fadiga/patológica Febre baixa
206
Como é esperado o anatomopatológico do Granuloma Eosinofílico? Qual o achado esperado na microscopia eletrônica? Qual alteração pode estar presenta na imunohistoquímica?
AP: - Infiltrado eosinofílicos - Histiócitos - Células monunucleares gigantes (células de Langerhans) ME: - Grânulos de Birbeck (achado "aparência em raquete"): proliferação com formação de vesículas IHQ: - S100 positivo
207
Quais alterações radiográficas encontradas na fase inicial e tardia do Granuloma Eosinofílico?
Várias apresentações: Inicialmente: - Mal delimitada - "Saca bocado" - "Roído de traças" - Recorte endosteal - Reação periosteal Tardiamente: - Lesões líticas - Bordas escleróticas
208
Qual achado de imagem é muito sugestivo de Granuloma Eosinofílico?
Vértebra plana de Calvé
209
Como são as lesões características do crânio na Histiocitose de células de Langerhans?
Lesão arredondada + lesões satélites
210
Quais os 2 principais diagnósticos diferenciais das fases iniciais da Histiocitose de células de Langerhans?
Osteomielite | Sarcoma de Ewing
211
Em quantos % das Histiocitoses de células de Langerhans a cintilografia encontra-se fria?
25-30%
212
Descreva os tratamentos propostos para o Histiocitose de células de Langerhans nas situações abaixo: 1) Lesão óssea única 2) Lesões ósseas múltiplas/envolvimento sistêmico
1) Conservador: normalmente cura espontânea. Coluna: colete Biópsia com curetagem da lesão (nas fases iniciais) 2) Quimioterapia: vinblastina Corticóide: prednisolona
213
De acordo com Enneking, qual a classificação do Hemangioma ósseo?
1- Latente
214
O que é Hemangioma ósseo?
Hamartoma (proliferação celular atípica) OBS: não é neoplasia verdadeira
215
Qual a epidemiologia do Hemangioma ósseo?
Comum (10% população) Mulher 3:2 4ª a 5ª década Solitário ou difuso
216
Quais os locais mais acometidos pelo Hemangioma ósseo?
Corpos vertebrais (principal), crânio e ossos longos
217
Quais achados radiográficos/tomográficos característicos do Hemangioma ósseo?
Coluna Sagital/Perfil - Trabéculas verticais espessas ("barra de cadeia" // "corduroy sign" - tecido de veludo) Coluna Axial - Pontos de calcificação (corte das trabéculas verticais) Lesões Líticas com bordos escleróticos - "favo de mel"
218
Qual característica da RNM do Hemangioma ósseo?
Hipersinal em T1 e T2
219
Como é o tratamento do Hemangioma ósseo?
Acompanhamento: lesões sem sintomas ou complicações Ossos longos: curetagem + enxerto se risco de fratura
220
Qual o risco do tratamento do hemangioma ósseo com radioterapia?
Degeneração sarcomatosa secundária.
221
Qual a epidemiologia do Lipoma Intraósseo?
Raro Homem > Mulher (quase igual) 3ª a 5ª década
222
Qual a localização mais comum do Lipoma Intraósseo?
MMII (70%) - Calcâneo 32% - Fêmur 20%
223
Qual o principal tumor do calcâneo?
Lipoma Intraósseo
224
Descreva os Estágios de Milgram para Lipoma Intraósseo.
Estágio 1: - Lipócitos viáveis, sem necrose Estágio 2: - Lipócitos viáveis, com necrose parcial e calcificação focal Estágio 3: - Extensas áreas de necrose com adipócitos substituídos por extensa calcificação e neoformação óssea
225
Descreva as características radiográficas do Lipoma Intraósseo.
Lítico Bem delimitado Bordos escleróticos Calcificação central e trabeculados podem estar presentes
226
Qual característica da RNM do Lipoma Intraósseo?
T1: Hipersinal T2: Hiposinal (pode ter hipersinal se degeneração cística)
227
Como deve ser feito o tratamento do Lipoma Intraósseo?
Acompanhamento Curetagem + enxerto se chance de fratura
228
O que é a Doença de Paget?
Distúrbio que ocorre remodelação óssea excessiva - Início: reabsorção osteoclástica excessiva (lesões líticas) - Tardio: aumento atividade osteoblástica (lesões blásticas)
229
Qual a origem mais aceita para a Doença de Paget?
Viral - Paramyxovirus
230
Qual a epidemiologia da Doença de Paget?
4% anglo-saxões > 55 anos de idade (5ª a 6ª década) Homem > Mulher (discreto) Poliostótica > Monostótica
231
Quais os locais mais acometidos na Doença de Paget?
Coluna Pelve Crânio Proximal ossos longos (fêmur, tíbia...)
232
Quais alterações laboratoriais ocorrem na Doença de Paget (FA, Hidroxiprolina urinária, Ca, P)
Aumento da fosfatase alcalina Aumento da hidroxiprolina urinária Cálcio e Fósforo normais
233
De acordo com as 3 fases da doença de Paget (lítica, mista e esclerótica), cite as alterações radiográficas encontradas.
Fase Lítica/Inicial: - "Folha de erva" ou "chama" - aspecto lítico angulado - Extremidade >> diáfise Fase Intermediária/Mista Fase Esclerótica/Tardia - "Lã de algodão" - Esclerose óssea, corticais espessadas, trabéculas engrossadas
234
Como encontra-se o aspecto da medula óssea na cintilografia e RNM na Doença de Paget?
CO: quente RNM: medula óssea normal
235
Quais as características anatomopatológicas da Doença de Paget?
Padrão em "mosaico" Lamelas alargadas, linhas de cimento irregulares e tecido conjuntivo fibrovascular
236
Qual o tratamento preconizado para a Doença de Paget?
Conservador - AINES, calcitonina, bifosfonatos Cirurgia - Corrigir deformidades/fraturas patológicas
237
Qual complicação mais comum do tratamento cirúrgico na Doença de Paget?
Sangramento intraoperatório
238
Sobre a degeneração sarcomatosa na Doença de Paget, cite: 1) chance de malignizar 2) para qual tipo de tumor é mais provável
1) Monostótica = 1% Poliostótica = 5 - 10% 2) Osteossarcoma
239
Como se encontra as atividades dos osteoclastos e osteoblastos na fase inicial e tardia da Doença de Paget?
Inicial: - Osteoclasto: aumentado Tardio: - Osteoblasto: aumentado
240
Quais os dois tipos de Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo (osteíte fibrosa cística)?
PRIMÁRIO - Problema na paratireóide, causando hipersecreção PTH - Causas: adenoma (mais comum) ou carcinoma de paratireóide SECUNDÁRIO: - Por doença renal crônica
241
Quais as principais causas de Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo primário e secundário?
Primário: Adenoma ou carcinoma de paratireóide Secundário: Doença renal crônica
242
Quais os achados de imagem característicos do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo?
``` Lesão lítica Margem mal definida Expansão cortical Múltiplas lesões Osteopenia generalizada ```
243
Como é esperado encontrar os exames laboratoriais do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo? (Ca, P, FA, PTH)
Aumento do PTH resulta em aumento da reabsorção óssea, causando um aumento do cálcio e diminuição do fósforo. Como maneira compensatória, há neoformação óssea, aumentando a fosfatase alcalina.
244
Qual o principal diagnóstico diferencial do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo?
Tumor de Células Gigantes
245
Quais as 2 principais diferenças do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo para o TCG? Qual a grande semelhança entre os dois?
Diferenças: - Múltiplas lesões - Osteopenia generalizada Semelhança - Histopatologia praticamente idêntica
246
Como deve ser feito o tratamento do Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo?
Principal = endocrinológico Ortopédico se fraturas
247
Qual a epidemiologia da condromatose sinovial?
``` Homens Jovens Monoarticular Sinovial Joelho 70% e quadril ```
248
O que é a condromatose sinovial?
Metaplasia cartilaginosa ou osteocartilaginosa dentro da membrana sinovial
249
Qual a epidemiologia do Desmóide Cortical?
Meninos | 10 a 15 anos
250
O que é o desmóide cortical?
Reação ao estresse exercido pelo adutor magno, cursando com irregularidade posteromedial da metáfise femoral distal
251
Qual a melhor incidência radiográfica para avaliação do desmóide cortical?
Oblíqua com rotação externa de 20-45º
252
Qual local de acometimento do desmóide cortical?
Metáfise femoral distal
253
Qual característica achada na RNM do desmóide cortical?
Erosão do córtex com base esclerótica
254
Descreva a classificação de Garg, Mehta e Dormans para o colapso vertebral no granuloma eosinofílico (histiocitose X).
I: 0-50% colapso II: 51-100% colapso III: limitados aos elementos posteriores A: simétrico B: assimétrico