TUMORES DE PARTES MOLES Flashcards
Rabdomiossarcoma
- Aspectos importantes:
- Sarcoma de partes moles mais comum em crianças
- Existem tumores benignos, mas a literatura para o TEOT não traz!
Rabdomiossarcoma
- Epidemiologia:
- Masculino
- Raro em negros e asiáticos
- Mais comum na cabeça e pescoço
Rabdomiossarcoma
- Quais as regiões do corpo mais comuns de ocorrência?
- Cabeça e pescoço
Rabdomiossarcoma
- Quais os principais achados clínicos?
- Massa profunda indolor de crescimento rápido
Rabdomiossarcoma
- Qual a taxa de metástase ao diagnóstico?
- 20%
Rabdomiossarcoma
- Normalmente metastatizam para quais regiões?
- Pulmão
- Linfonodos
- Medula óssea
Rabdomiossarcoma
- Qual a taxa de sobrevida (sem e com presença de metástase)?
- Sem metástase → 65 a 74% em 5 anos
- Com metástase → 20 a 30%
Rabdomiossarcoma
- Quais os fatores de pior prognóstico:
- < 10 anos
- Acometimento nas extremidades
- Subtipo alveolar
Rabdomiossarcoma
- Tratamento:
- Responde muito bem à quimioterapia (QT) - excessão entre os tumores de partes moles
- Cirurgia com margens amplas + QT
Rabdomiossarcoma
- Quais os subtipos (4)?
- Embrionário
- Botróide
- Alveolar
- Pleomórfico
Rabdomiossarcoma
- Quais as principais características do subtipo embrionário?
- Mais comum → 50%
- Masculino
- < 15 anos
- Mais comum na cabeça e pescoço
- Células fusiformes
- Melhor prognóstico
Rabdomiossarcoma
- Quais as principais características do subtipo botróide?
- Embrionário que ocorre no TGU
- Mais superficial e de aspecto polipóide
Rabdomiossarcoma
- Quais as principais características do subtipo alveolar?
- Masculino
- > 25 anos
- Mais comum nas extremidades
- Mais agressivo
- Septos fibrosos com células redondas no meio
- Padrão alveolar
- Prognóstico ruim
- Translocação do cromossomo 2 → 13 em 70% dos casos
Rabdomiossarcoma
- Quais as principais características do pleomórfico?
- Mais raro
- Mais comum em adultos
- Mais comum nas extremidades
- Pior prognóstico
Lipoma
- Aspectos importantes:
- Tumor benigno sólido mais comum
- Feminino
- 20 a 40 anos
- Pode aparecer em qualquer lugar → mais comum em regiões superficiais
- Clínica → massa indolente
- Tratamento → ressecção marginal
Lipossarcoma
- Aspectos importantes:
- 2° tumor de partes moles mais comum dos adultos
- > 50 anos
- Localização → mais profundo (nádega e coxa)
Lipossarcoma
- Quais os subtipos (4)?
- Tumor lipomatoso atípico → 45% dos casos / mais comum na coxa / baixo grau
- Mixóide → mais comum no retroperitônio → importância da TC de abdome no estadiamento
- Pleomórfico → pior prognóstico
- Células redondas
Lipossarcoma
- Tratamento:
-
Cirurgia
- Se de alto grau → pode associar RT
Tumores de nervo
- Aspectos gerais:
- Tumores de adultos jovens
- Sem diferença entre sexo
- Clínica com dor no trajeto do nervo
- Tinel positivo
Tumores de nervo
- Quais as principais características do Schwannoma?
- Tumor benigno de nervos periféricos maiores
- Solitário
- Crescimento lento
- Incomum disfunção
- É capsulado e excêntrico → permite preservar o nervo
Tumores de nervo
- Qual é o tumor benigno mais comum em nervos periféricos maiores (ex.: n. ciático)?
- Schwannoma
Tumores de nervo
- Quais as principais características do Neurofibroma?
- Tumor benigno de n. cutâneos menores
- Maioria ocorre sem neurofibromatose (NF-1)
- Solitário (90%)
- Crescimento rápido
- Comum disfunção
- É não capsulado e cêntrico → difícil preservar o nervo
Tumores de nervo
- Qual o prognóstico do Neurofibroma?
- De forma geral, é bom
- Se presença de neurofibromatose (NF-1), acometimento do SNC e neurofibroma plexiforme (acomete vários axônios) → maior chance de malignização
Tumores de nervo
- Quais as principais características do Neurofibrossarcoma?
- Tumor maligno de bainha de nervo periférico
- Mais esporádico (50 a 80%)
- Maioria ocorre sem neurofibromatose (NF-1)
Tumores de nervo
- Quais os principais achados clínicos do neurofibrossarcoma?
- Tumor previamente benigno do nervo que passa a apresentar dor e aumento do volume
Tumores de nervo
-
V ou F:
- Na biopsia, o neurofibrossarcoma é de difícil diferenciação do fibrossarcoma.
- Verdadeiro
Tumores de nervo
- Qual o prognóstico do Neurofibrossarcoma?
- Ruim
- Alta recidiva
- Sobrevida de 50%
Tumores de nervo
- Qual o tratamento do Neurofibrossarcoma?
- Cirurgia e radioterapia
Tumores vasculares
- Quais as principais características do Hemangioma?
- Tumor benigno
- Frequente na criança
- Localização → comum na cabeça e pescoço
Tumores vasculares
- Quais os principais achados clínicos do Hemangioma?
- Indolor
- Superficial
- Pode regredir
Tumores vasculares
- Quais os principais achados radiológicos do Hemangioma?
- RX pode ter calcificações (flebitos)
- RNM com hipersinal em T2
Tumores vasculares
- Quais os principais subtipos (2) e características do Hemangioma?
-
Capilar
- Frequente na criança (1:200)
- Crescem até 6 meses
- 95% involue até 7 anos
- Não requer tratamento
-
Cavernoso
- Frequente na criança
- Não regride espontâneamente
- Requer tratamento cirúrgico
Tumores vasculares
- Quais as principais características do tumor glômico?
- Tumor benigno do corpo glômico (controla o fluxo e temperatura local)
- Tumor de receptor neuroarterial
Tumores vasculares
- Qual a epidemiologia do tumor glômico?
- Adultos jovens
- Feminino
- Na presença de múltiplas lesões → mais comum no sexo masculino
Tumores vasculares
- Qual a localização típica do tumor glômico?
- Subungueal (75%)
- Mão ou pé
Tumores vasculares
- Quais os achados clínicos do tumor glômico?
- Extremamente doloroso
- Teste de Love positivo
Tumores vasculares
- Na propedêutica do tumor glômico, o teste de Love é realizado de que forma?
- Pressão direta sobre o tumor com um objeto pequeno e firme
Tumores vasculares
- Qual o tratamento do tumor glômico?
- Ressecção marginal por dor
- Se > 2 cm há risco de malignização
Tumores sinoviais / articulares
- Aspectos gerais:
- Tumores de adultos jovens
- Masculino
- Monoarticular
- Comum em grandes articulações (principalmente no joelho)
- Alta recorrência
Tumores sinoviais / articulares
- Definição de Condromatose sinovial:
- Condrometaplasia da membrana sinovial (ou bursas e tendões)
Tumores sinoviais / articulares
- Quais os achados clínicos da Condromatose sinovial?
- Sinovite leve
- Corpos livres articulares
Tumores sinoviais / articulares
- Quais os principais achados radiológicos da Condromatose sinovial?
- Se ossificar, pode aparecer no RX
- Corpos livres ossificados intra-articulares
- Erosão articular é tardio
- RNM é o melhor exame
Tumores sinoviais / articulares
- Definição de Sinovite vilonodular pigmentada:
- Tumor benigno da membrana sinovial localmente agressivo
Tumores sinoviais / articulares
- Quais os achados clínicos da Sinovite vilonodular pigmentada?
- Sinovite
- Limitação do ADM
- É pior no quadril
- Artrocentese sanguinolenta sem trauma
Tumores sinoviais / articulares
- Com relação à patologia, qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina da Sinovite vilonodular pigmentada?
- Células gigantes e tecido fibroso com hemossiderina
Tumores sinoviais / articulares
- Quais as principais características do Sarcoma sinovial?
- 3° sarcoma de partes moles do adulto
- Sarcoma mais comum do adulto jovem
- Translocação do cromossomo X → 18 (90% dos casos)
- Apesar do nome, não surge da sinóvia!
Tumores sinoviais / articulares
- Epidemiologia do Sarcoma sinovial:
- Masculino
- 20 a 40 anos
- Justa-articular
- < 10% é articular
- Mais comum no pé
Tumores sinoviais / articulares
- Quais os achados clínicos do Sarcoma sinovial?
- Massa indolor
- < 5 cm que pode apresentar crescimento rápido
Tumores sinoviais / articulares
- Qual o principal achado radiológico do Sarcoma sinovial?
- Tumor de partes moles mais comum a ter calcificações
Tumores sinoviais / articulares
- Quais as principais características da Doença de trevor?
- Doença benigna
- Também conhecida como “Displasia epifisária hemimélica” ou “Osteocondroma epifisário”
- Pode apresentar corpos soltos na articulação
- Faz diagnóstico diferencial com Condromatose sinovial
Tumores sinoviais / articulares
- Epidemiologia da Doença de trevor:
- Raríssimo
- Homens
- 2 a 14 anos (≠ da Condromatose sinovial)
- Comum no joelho e ossos do tarso
- Tendência hemimélica (um lado do corpo)
Tumores fibrosos
- Quais as principais características da Fibromatose agressiva (tumor desmóide)?
- Tumor benigno localmente agressivo
- Infiltrativo e recorrente
- Lesão fibrosa mais comum da criança
- Mais comum em mulheres
Tumores fibrosos
- Qual a lesão fibrosa mais comum na criança?
- Fibromatose agressiva (tumor desmóide)
Tumores fibrosos
- Qual a localização mais comum da Fibromatose agressiva (tumor desmóide)?
- Parede abdominal na paciente pós parto, seguida de acometimento em membros inferiores
Tumores fibrosos
- Quais as principais características clínicas da Fibromatose agressiva (tumor desmóide)?
- Massa firme e dura
- Sem inflamação
- Alta recorrência
Tumores fibrosos
- Qual o tratamento da Fibromatose agressiva (tumor desmóide)?
- Cirurgia ampla
- Se margem coincidente → observar
- RT e QT podem ser opção
Tumores fibrosos
- Quais as principais características do Fibrossarcoma?
- Tumor maligno raro
- 30 a 50 anos
- Comum em membros inferiores
- Profundo
- Massa indolor
- 5 a 10 cm de crescimento lento
- Não confundir com Fibrossarcoma infantil / congênito!
Tumores fibrosos
- Quais as principais características do Fibrossarcoma infantil / congênito?
- Tumor maligno mais comum em crianças (< 1 ano)
- Translocação típica do cromossomo 12 → 15
Tumores fibrosos
- Qual a localização mais comum do Fibrossarcoma infantil / congênito?
- Distal nas extremidades
Tumores fibrosos
- Quais as principais características clínicas do Fibrossarcoma infantil / congênito?
- Mais indolente que no adulto
- Massa indolor de crescimento rápido ao nascimento
Tumores fibrosos
- Qual o prognóstico do Fibrossarcoma infantil / congênito?
- Excelente
- Cura > 90%, porém 20% apresentam metástase no diagnóstico
- Pior se localizado no tronco
- Recorrência não muda prognóstico
Tumores fibrosos
- Qual o tratamento do Fibrossarcoma infantil / congênito?
- Margens amplas apenas
- QT e RT para tumores irressecáveis
- Qual a definição de Sarcoma pleomórfico indiferenciado?
- Grupo heterogênio de sarcomas de partes moles
- Padrão histológico fusiforme não definido em outros
- Qual o sarcoma de partes moles mais comum?
- Sarcoma pleomórfico indiferenciado
- Qual a epidemiologia do Sarcoma pleomórfico indiferenciado?
- Sem diferença entre sexos
- 50 a 70 anos
- Mais comum na coxa
- Quais as principais características clínicas do Sarcoma pleomórfico indiferenciado?
- Massa > 5 cm
- Indolor
- Qual a principal característica na RNM do Sarcoma pleomórfico indiferenciado?
- Massa bem delimitada com necrose central
- Qual o prognóstico do Sarcoma pleomórfico indiferenciado?
- Recorrência e baixa taxa de metástase
- Sobrevida de 60%
- Qual o tratamento do Sarcoma pleomórfico indiferenciado?
- Ressecção ampla + RT
- QT é controversa
- Qual o sarcoma de partes moles mais comum na infância?
- Rabidomiossarcoma
- Qual o sarcoma de partes moles mais comum nas mãos?
- Sarcoma epitelióide
- Qual o sarcoma de partes moles mais comum nos pés?
- Sarcoma sinovial / tipo pleomórfico
- Qual o sarcoma de partes moles mais comum em crianças < 1 ano?
- Fibrossarcoma infantil / congênito