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ORTOPCARDS - ONCOLOGIA ORTOPÉDICA - MALIGNOS + PARTES MOLES > OSTEOSSARCOMA E SARCOMA DE EWING > Flashcards

OSTEOSSARCOMA E SARCOMA DE EWING Flashcards

1
Q

Osteossarcoma

  • Conceito:
A
  • Tumor maligno caracterizado pela produção de osteóide por células malignas
  • Tumor maligno primário não hematológico mais comum do osso, responsável por aproximadamente 20% dos tumores malignos
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Q

Osteossarcoma

  • Qual é o tumor maligno primário não hematológico mais comum do osso?
A
  • Osteossarcoma
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3
Q

Osteossarcoma

  • Epidemiologia:
A
  • Idade → 10 a 20 anos (75% entre 8 e 25 anos)
  • Sexo masculino
  • Local mais comum → principalmente região metafisária de ossos longos (fêmur distal e tíbia proximal)
  • Associação com síndromes → Li-Fraumani / Retinoblastoma congênito / Rothmund-Thompson
  • Diagnóstico diferencial com osteomielite subaguda (Tipo 2 de Gledhill e Roberts)
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4
Q

Osteossarcoma

  • Quais os principais achados clínicos?
A
  • Dor (noturna em 25% do casos)
    • Antecede massa óssea em 5 semanas a 3 meses
  • Massa firme, fixa e sem inflamação
  • Atraso diagnóstico em 15 semanas é comum (descrito na literatura)
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Q

Osteossarcoma

  • Quais os principais achados na avaliação radiográfica?
A
  • “Radiografia é diagnóstica”
  • Idade → osso imaturo
  • Localização → metáfise, medular, excêntrico
  • Dimensão → extensa
  • Opacidade → misto (predominantemente blástico)
  • Calcificações → ausente
  • Margem → mal definida
  • Agressividade → rompe a cortical, reação periosteal (raios de sol e triângulo de Codmann), extensão a partes moles
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6
Q

Osteossarcoma

  • Qual exame de imagem é padrão ouro para o estadiamento local?
A
  • Ressonância magnética
    • Define extensão para partes moles e integridade de estruturas nobres
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7
Q

Osteossarcoma

  • Na avaliação radiológica, qual a utilidade da TC?
A
  • Investigar metástase pulmonar
  • Útil para avaliar erosão óssea
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8
Q

Osteossarcoma

  • Qual a utilidade da cintilografia?
A
  • Investigar metástase
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9
Q

Osteossarcoma

  • Quais exames laboratoriais denotam pior prognóstico, se aumentados?
A
  • Fosfatase alcalina ↑
  • LDH ↑
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10
Q

Osteossarcoma

  • Com relação à patologia, qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?
A
  • Células fusiformes em matriz osteóide
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11
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais lesões primárias (7)?
A
  • Clássico (convencional) → mais comum e mais agressivo
  • Justacortical parosteal
  • Justacortical periosteal
  • Justacortical de Alto Grau
  • Intramedular de Baixo Grau
  • Telangectásico
  • Células pequenas
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12
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais lesões secundárias (que originam osteossarcoma)?
A
  • Paget → de pior prognóstico
  • Pós radioterapia (tardio)
  • Osteoblastoma
  • Infarto ósseo…
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13
Q

Osteossarcoma

  • Os osteossarcomas primários justacorticais (parosteal, periosteal e de alto grau), em comparação com os clássicos, são…
A
  • Mais raros
  • Menos agressivos
  • Acometem indivíduos de maior idade
  • Possuem menor potencial metastático
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14
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais características do osteossarcoma primário Justacortical parosteal?
A
  • Baixo grau
  • Sexo → feminino
  • Idade → 20 a 40 anos
  • Local → posterior ao fêmur distal
  • Clínica de massa indolor que pode limitar o arco de movimento em flexão do joelho
  • Imagem → TC diferencia de osteocondroma e miosite ossificante
  • Tratamento → apenas cirurgia
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15
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais características do osteossarcoma primário Justacortical periosteal?
A
  • Grau intermediário
  • Idade → “paciente um pouco mais velho”
  • Local clássico → diáfise da tíbia e fêmur
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16
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais características do osteossarcoma primário Justacortical de Alto Grau?
A
  • Alto grau
  • Mais raro
  • Agressivo, invasivo e bordas mal definidas → diferente do parosteal, invade a medular
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17
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais características do osteossarcoma primário Intramedular de Baixo Grau?
A
  • Baixo grau
  • Evolução indolente
  • RX pode simular Osteoblastoma ou Displasia Fibrosa
  • Tratamento → apenas cirurgia com margem ampla
18
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais características do osteossarcoma primário Telangectásico?
A
  • Alto grau
  • RX puramente lítico
  • Diagnóstico diferencial com COA e TCG
19
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais características do osteossarcoma primário de Células Pequenas?
A
  • Alto grau
  • Diferencial com Ewing e Linfoma
  • Osteóide é difícil de identificar na biópsia, sendo necessário imunohistoquímica
20
Q

Osteossarcoma

  • De forma geral, quais as principais características dos osteossarcomas de origem secundária?
A
  • Pior prognóstico
  • > 50 anos em + de 50% dos casos
  • Lesões mais comuns são secundárias a Paget e radioterapia
    • Paget → + comum na pelve e em pacientes > 50 a 80 anos
    • Radioterapia → apresentação em locais incomuns e surgimento em média de 10 a 15 anos após a radiação
21
Q

Osteossarcoma

  • Prognóstico:
A
  • Favorecido com a quimioterapia neoadjuvante
  • Antes do advento da QT → 80% de mortalidade em 2 anos
  • Com o advento da QT → 60 a 75% tem bom prognóstico se ausência de metástase nos de Alto Grau
  • Baixo grau → 90% tem bom prognóstico
  • Metástase → melhor cenário se única, pequena e ressecável → 50% de sobrevida
  • Idade e sexo não são fatores prognósticos
22
Q

Osteossarcoma

  • Tratamento:
A
  • Tratamento base: QT → Cirurgia → QT
  • Resposta a QT → impacto prognóstico
  • Cirurgia → margem ampla
  • Baixo grau → só cirurgia!
  • É radioresistente, ou seja, não reponde bem a radioterapia
23
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais características das fraturas patológicas?
A
  • Ocorre em cerca de 10% dos casos
  • Aumenta a recidiva (não altera a sobrevida)
  • Se fratura em vigência de QT → mantém QT + imobilização (não opera!)
  • Se fratura sem vigência de QT → estadiamento → imobilização → inicia QT neoadjuvante
24
Q

Osteossarcoma

  • Quais as principais características do acometimento na coluna?
A
  • Raro
  • Cerca de 95% dos casos acomete o corpo vertebral da região toracolombar
  • Dor é achado mais comum
  • Extensão para partes moles é regra
  • Prognóstico → localização sacral é pior
  • Tratamento → QT e RT / cirurgia se margem possível
25
Q

Osteossarcoma

  • Qual a classificação, descrita por Huvos et al., para avaliação do grau de necrose da peça cirúrgica pós QT neoadjuvante?

Dividida em 4 tipos (graus)

A
  • Grau 1 → sem efeito
  • Grau 2 → resposta parcial com mais de 50% de necrose
  • Grau 3 → mais de 90% de necrose, com tumor viável presente
  • Grau 4 → sem tumor viável

  • Grau 1 e 2 → esquema medicamentoso deve ser trocado na QT adjuvante
  • Grau 3 e 4 →esquema medicamentoso deve ser mantido na QT adjuvante
26
Q

Sarcoma de Ewing

  • Conceito:
A
  • Tumor maligno primário neuroectodérmico
  • Alto grau
  • 3° tumor maligmo primário não hematológico mais comum do osso
  • 2° mais comum (depois do osteossarcoma) em pacientes com menos de 30 anos
  • Mais comum em pacientes com menos de 10 anos de idade
27
Q

Sarcoma de Ewing

  • Epidemiologia:
A
  • Idade → 10 a 20 anos
  • Mais comum em pacientes com menos de 10 anos de idade
  • Sexo → masculino
  • Localização mais comum → fêmur
    • Pode ocorrer na pelve
    • Raro na coluna (50% no sacro)
  • Translocação clássica: cromossomo 11 → 22
  • Raro em afrodescendentes e asiáticos
  • Diagnóstico diferencial com osteomielite subaguda (Tipo 4 de Gledhill e Roberts)
28
Q

Sarcoma de Ewing

  • Quais os principais achados clínicos?
A
  • Dor
  • Massa palpável (61%)
  • Fratura patológica (16%)
  • Pode simular osteomielite
  • Atraso diagnóstico em 34 semanas é comum (descrito na literatura)
29
Q

Sarcoma de Ewing

  • Quais os principais achados na avaliação radiográfica?
A
  • Idade → osso imaturo
  • Localização → metáfise/ diáfise (divergência na literatura) / fêmur é o osso mais acometido
  • Dimensão → variável
  • Opacidade → lítico
  • Calcificações → ausente
  • Margem → permeativo, roído de traça
  • Agressividade → rompe a cortical, reação periosteal (casca de cebola, raios de sol), extensão a partes moles
30
Q

Sarcoma de Ewing

  • Quais as principais características da ressonância magnética?
A
  • Dissociação com o RX
  • Envolvimento medular em T1
  • Envolvimento extra-ósseo em T2
31
Q

Sarcoma de Ewing

  • Na avaliação radiológica, qual a utilidade da TC?
A
  • Investigar metástase pulmonar
32
Q

Sarcoma de Ewing

  • Na avaliação radiológica, qual a utilidade da cintilografia?
A
  • Investigar metástase óssea
    • Sarcoma com mais metástase para osso
33
Q

Sarcoma de Ewing

  • Em relação à patologia, qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?
A
  • Células pequenas, redondas e azuis (diferente do osteossarcoma, que apresentam células fusiformes)
  • Faz diagnóstico diferencial com Linfoma, Rabdomiossarcoma, Neuroblastoma (MT), Osteossarcoma de células pequenas
    • Para diferenciar, a imunohistoquímica é essencial

  • No mascroscópico pode parecer pus → sempre coletar material para cultura
34
Q

Sarcoma de Ewing

  • Prognóstico:
A
  • Favorecido com a quimioterapia neoadjuvante
  • Antes do advento da QT → sarcoma ósseo mais letal, apenas 15% de sobrevida em 5 anos
  • Com o advento da QT → 60 a 75% de sobrevida
  • Metástase → 20 a 30% ao diagnóstico
    • Pulmão → 50%
    • Osso → 25%
    • Medula óssea → 10%
  • Sobrevida com metástase → 5%
35
Q

Sarcoma de Ewing

  • Quais os fatores de pior prognóstico?
A
  • Metástase a distância (não pulmonar) → PRINCIPAL
  • Idade > 12 a 15 anos
  • Localização
  • Anemia e febre
  • Laboratório (leuco ↑, LDH ↑ e VHS ↑)
  • Sexo masculino
  • Resposta a QT < 90%
  • Recaída precoce (< 1 ano)

  • Translocação e grau histológico não são fatores de pior prognóstico
36
Q

Sarcoma de Ewing

  • Tratamento:
A
  • É radiosensível, ou seja, reponde bem a radioterapia
  • Tratamento base: QT → cirurgia → QT
  • Resseção com margens amplas é a 1° opção
37
Q

Sarcoma de Ewing

  • No tratamento cirúrgico, quais as indicações de amputação e rotatorioplastia (cirurgia de Van Nes)?
A
  • Pacientes muito jovens ou margens não possíveis
38
Q

Sarcoma de Ewing

  • Quais as evidências de resposta ao tratamento?
A
  • Redução importante da massa
  • Necrose
  • Queda do LDH
39
Q

Sarcoma de Ewing

  • Quais as indicações de radioterapia?
A
  • Tumores inoperáveis
40
Q

Sarcoma de Ewing

  • Quais as principais características das fraturas patológicas?
A
  • Não mudam o controle local (≠ do osteossarcoma)
  • Cirurgia é mantida (≠ do osteossarcoma)
  • RT adjuvante resolve (≠ do osteossarcoma)
41
Q

Sarcoma de Ewing

  • Quais as principais características do acometimento na coluna?
A
  • 3,5 a 8% dos casos
  • Sacro é a região mais comum
  • O corpo vertebral anterior é o local mais comum
  • Dor lombar é o sintoma mais comum
  • Prognóstico → pior entre 14 e 20 anos
  • Tratamento → QT + RT + Cirurgia com margem possível

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