CONDROSSARCOMA / CORDOMA / TUMORES VASCULARES MALIGNOS / HISTIOCITOMA FIBROSO E FIBROSSARCOMA MALIGNO Flashcards
1
Q
Condrossarcoma
- Conceito:
A
- Tumor maligno no qual as células neoplásicas formam cartilagem atípica
- É diferenciado do condroma por sua alta celularidade e pleomorfismo
- É o segundo tumor maligno primário não hematológico mais comum de osso
- Maioria de baixo grau
2
Q
Condrossarcoma
- Epidemiologia:
A
- Idade: 40 a 60 anos → primários
- Idade: 25 a 45 anos → secundários
- Sexo → masculino
- Local mais comum: “tumor proximal” → úmero proximal, fêmur proximal e pelve
- Sarcoma ósseo MAIS comum da mão (apesar de raro)
- Maioria sintomas leves → dor
3
Q
Condrossarcoma
- Quais os principais achados clínicos?
A
- Dor progressiva
- Pode haver tumoração palpável
- Crescimento lento
- Achados incidentais de exame
4
Q
Condrossarcoma
- Quais os achados na avaliação radiográfica?
A
- “Encondroma agressivo”
- Idade → osso maduro
- Localização → metástase + medular
- Dimensão → variável
- Opacidade → lítico
- Calcificações → presentes
- Margem → mal definida
- Agressividade → destruição cortical e extensão para partes moles
5
Q
Condrossarcoma
- Quais as principais características da ressonância magnética?
A
- Baixo sinal em T1 e alto sinal em T2
- Evidencia capa de cartilagem > 2 cm no adulto → malignização
6
Q
Condrossarcoma
- A biópsia está indicada?
A
- Não indicada na grande maioria dos casos → patologista não é capaz de diferenciar condrossarcoma de baixo grau de encondroma
- Alto grau é típico
- Secundário → dificilmente biópsia identificará área de malignização
- Condrossarcoma na criança → Osteossarcoma condroblástico
7
Q
Condrossarcoma
- Quais as principais lesões secundárias (que originam condrossarcoma)?
A
- Osteocondroma (0,25 a 1%)
- Exostose múltipla hereditária (5%)
- Encondroma
- Doença de Ollier (25% dos casos)
- Doença de Maffucci (maior probabilidade de malignização)
- Fibroma condromixoide (raro)
- Condroblastoma (raro)
8
Q
Condrossarcoma
- Principais características do condrossarcoma desdiferenciado:
A
- Condrossarcoma de baixo grau com área que desdiferencia em sarcoma de alto grau (mais comum é o osteossarcoma)
- RX → área lítica agressiva junto a condrossarcoma típico
9
Q
Condrossarcoma
- Principais características do condrossarcoma mesenquimal:
A
- Alto grau
- Células de origem primitiva, redondas, pequenas e azuis + matriz condral
- RX → similar ao clássico, porém mais agressivo
10
Q
Condrossarcoma
- Principais características do condrossarcoma de células claras:
A
- Células claras
- Baixo grau
- Células gigantes em matriz condral
- RX → epifisário
- Diagnostico diferencial com tumor de células gigantes
11
Q
Condrossarcoma
- Prognóstico:
A
-
Alta recidiva → > 10%
- Células sobrevivem por embebição, tendo fácil proliferação apesar de avascular
-
Sobrevida
- Clássico de baixo grau → 90%
- Clássico de alto grau → 20 a 40%
- Desdiferenciado → maioria morre em 2 anos
12
Q
Condrossarcoma
- Tratamento:
A
- Em geral, NÃO RESPONDE A QT E RT
- Tratamento é cirurgia!
- Baixo grau → curetagem estendida + cimentação óssea
- Alto grau → ressecção ampla e reconstrução
- QT → no desdiferenciado e mesenquimal
13
Q
Condrossarcoma
- Quais as características da fratura patológica?
A
- Raro na pelve → mais comum no fêmur proximal
- Aumenta a chance de recidiva
- “Se desviada, amputação deve ser amplamente considerada”
14
Q
Cordoma
- Conceito:
A
- Neoplasia maligna rara que surge a partir de restos de notocorda
- Tumor maligno primário mais comum na coluna (atrás do mieloma)
- Tumor maligno primário mais comum do sacro
- Ocorre na linha média
15
Q
Cordoma
- Epidemiologia:
A
- Masculino
- 40 a 50 anos
- Dor lombar baixa é o mais comum
- Crescimento lento e assintomático
- Falso negativo no RX por gases intestinais
- Cintilografia negativa
16
Q
Cordoma
- Qual o local de ocorrência mais comum?
A
-
Sacrococcígea (50 %)
- Base do crânio é a 2° mais comum
17
Q
Cordoma
- Quais os achados na avaliação radiográfica?
A
- Lesão lítica
- Padrão destrutivo
- > 50% apresentam calcificações
20
Q
Tumores vasculares malignos
- Aspectos importantes:
A
- Raros (<1% dos tumores malignos)
- Masculino
- Qualquer idade (>10 anos)
- Qualquer osso, multicêntrico
- = Hemangioendotelioma (BAIXO GRAU)
- = Angiossarcoma (ALTO GRAU)
21
Q
Tumores vasculares malignos
- Quais os principais achados na avaliação radiográfica?
A
- RX → tendência multicêntrica (osso ou membro)
- Baixo grau → lítica, bem definida com ou sem halo
- Alto grau → permeativa
24
Q
Histiocitoma fibroso e Fibrossarcoma maligno
- Aspectos importantes:
A
- São discutidas em conjunto porque a apresentação, o prognóstico e o tratamento dessas duas entidades são similares
- Sem diferença entre sexo
- Qualquer idade (> 10 anos)
- Localização → fêmur distal e tíbia proximal
- 25% são secundárias a Paget, RT, TCG, Infarto ósseo, Condorssarcoma desdiferenciado
25
Q
Histiocitoma fibroso e Fibrossarcoma maligno
- Quais os achados na avaliação radiográfica?
A
- Apresentação mais metafisária
- Puramente lítico
27
Q
Histiocitoma fibroso e Fibrossarcoma maligno
- Tratamento e prognóstico:
A
- Similar ao Osteossarcoma
- Histiocitoma fibroso e radiosensível
