TUMORES CORTEZA ADRENAL

Question 1

La presencia de masa suprarrenal incluye 4 grandes grupos para el diagnóstico diferencial ¿Cuáles son?

Answer 1

Tumores corticosuprarrenales (TCS)
Tumores medulares
Metástasis de tumores primarios de otra localización
Lesiones no neoplásicas

Question 2

¿Qué síndromes genéticos se asocian a tumores corticosuprarrrenale?

Answer 2

Beckwith Wiedemann
Complejo Carney
NEM1
Li-Fraumeni

Question 3

¿Qué porcentaje de pacientes con TCS tienen síntomas virilizantes?

Answer 3

50 - 84%

Question 4

¿Qué porcentaje de pacientes con TCS tienen síntomas feminizantes?

Answer 4

7%

Question 5

¿A qué edad se presenta el pico de incidencia de TCS en pediatría?

Answer 5

<5 años

Question 6

¿Cuáles son las alteraciones cromosómicas mas frecuentemente encontradas en TCS?

Answer 6

Ganancia de copias en 9q34 y deleción en homocigosis en 10p21

Question 7

En una paciente <5 años con clínica de hiperandrogenismo, testosterona y DHEA elevadas ¿Qué estudio inicial solicitaría?

Answer 7

USG para buscar presencia de tumor ovarico o suprarrenal

Question 8

¿Qué país tiene la mayor incidencia de TCS? ¿Por qué?

Answer 8

Brasil es 15 veces mas común por efecto fundador de la mutación TP53R337H

Question 9

¿Qué oncogenes se han relacionado con TCS?

Answer 9

RAS
Beta catenina
IGF II

Question 10

¿Qué porcentaje de los TCS son no funcionantes?

Answer 10

10%
El resto (90%) son funcionantes)

Question 11

¿Qué porcentaje de pacientes con TCS que presentan virilización también tienen clínica de hipercortisolismo?

Answer 11

15 - 40%

Question 12

¿Qué porcentaje de pacientes con TCS tienen síndrome de Cushing sin virilización?

Answer 12

5%

Question 13

¿A qué mutación se asocian los TCS que presetan hiperaldosteronismo?

Answer 13

CYP11B2

Question 14

¿A dónde da metástasis un carcinoma cortico suprarrenal?

Answer 14

Hígado, pulmón, SNC, hueso

Question 15

¿Cuánto debe medir un TCS para que se pueda ver por USG?

Answer 15

> o = 3cm

Question 16

¿Cuáles son las características macroscópicas de un carcinoma adrenal?

Answer 16

> 200 ml
Heterogéneos con hemorragia, necrosis e invasión

Question 17

¿Cuáles son las características microscópicas de un carcinoma adrenal?

Answer 17

Desorden arquitectónico
Mitosis frecuentes
Pleomorfismo celular

Question 18

¿Cuál es el recuento mitótico para considerar ACC de alto grado?

Answer 18

> 20 mitosis/50

Question 19

¿Qué escala se emplea para determinar malignidad en TCS en adultos?

Answer 19

Criterios de Weiss

Question 20

¿Qué escala se emplea para determinar malignidad en TCS en pediatría?

Answer 20

Criterios de Wieneke

Question 21

¿Cuáles son los 9 criterios de Wieneke para determinar malignidad en TCS?

Answer 21

Peso >400 g
Tumor >10.5 cm
Extensión en tejido periadrenal u organos adyacentes
Invasión de vena cava
Invasión venas
Necrosis
>15 mitosis por 20 campos de alto poder
Figuras mitoticas atípicas

Question 22

¿Cuántas etapas hay de TCS según Sandrini?

Answer 22

4 etapas

Question 23

¿Cuáles son las carcaterísticas de tumores Sandrini etapa I?

Answer 23

Tumores de <100g y <200cm3; resecado; niveles hormonales postoperatorios normales

Question 24

¿Cuáles son las carcaterísticas de tumores Sandrini etapa II?

Answer 24

Tumores >o=100 g o >o= 200cm3, resecado, niveles hormonales posoperatorios normales

Question 25

¿Cuáles son las carcaterísticas de tumores Sandrini etapa III?

Answer 25

Tumores no resecables; enfermedad residuar macro o micronodular, ruptura del tumor, niveles altos de hormonas después de la cirugía, afectación de ganglios linfáticos retroperitoneales

Question 26

¿Cuáles son las carcaterísticas de tumores Sandrini etapa IV?

Answer 26

Metástasis a distancia