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GLÁNDULAS SUPRARRENALES > FEOCROMOCITOMA > Flashcards

FEOCROMOCITOMA Flashcards

1
Q

¿Cuál es la diferencia entre feocromocitoma y paraganglioma?

A

El feocromocitoma se origina de las células cromafines de la médula adrenal, el paraganglioma de las células cromafines del sistema nervioso autónomo fuera de la médula.

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2
Q

¿Cuál es la incidencia general de Feocromocitoma y Paranglioma a nivel mundial?

A

0.3 casos por millón

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3
Q

¿Qué porcentaje de pacientes diagnosticados con feocromocitoma y paranglioma son pediátricos?

A

20%

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4
Q

¿Cuál es la incidencia de feocromocitoma / paranglioma en niños con HTA?

A

0.8 - 1.7%

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5
Q

¿Qué porcentaje de los tumores productores de catecolaminas son feocromocitomas? (adultos?)

A

80%, el 20% restante son paragangliomas

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6
Q

¿Qué características son más comunes en feocromocitomas/ paragangliomas diagnosticados en la edad pediátrica?

A

Es mas común que sean familiares, multicéntros y maligno

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7
Q

¿Cuál es la regla de los 10 en el feocromocitoma? (sólo aplica en adultos)

A

10% son extradrenales
10% en niños
10% multiples o bilaterales
10% recidiva tras la cirugía
10% malignos
10% familiares
10% incidentales

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8
Q

En niños <10 años qué porcentaje de pacientes con feocromocitoma/ paraganglioma tienen variantes patogénicas identificables (genética)

A

70 - 85%

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9
Q

¿Cómo se clasifican los genes de suceptibilidad en feocromocitoma/ paraganglioma y cuántos cluster hay?

A

Por su perfil bioquímico
Hay 3 clusters

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10
Q

¿Cuáles son los 3 cluster de suceptibilidad genética por perfil bioquímico?

A

1 - Noradrenergico (normetanefrina y norepinefrina / dopamina)
2 - Adrenérgico (epinefrina y metanefrina)
3 - Vía WNT

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11
Q

¿Cuál es el cluster pseudohipóxico y qué genes comprende?

A

Cluster 1
SDH D, SDH AF2, SDHC, SDHB, SDHA, VHL

FH, EPAS1, EGLN2, EGLN1, KIF1B, DNMT3A, DLST, SUCLG2

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12
Q

¿Cuál es el cluster señalización kinasa y qué genes comprende?

A

Cluster 2
RET, NF1

MAX, THEM127, HRAS

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13
Q

¿Cuál es el cluster señalización WNT y qué genes comprende?

A

Cluster 3
CDSE1
UBTF

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14
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con feocromocitoma/paraganglioma en edad pediátrica son esporádicos?

A

2/3 (60%)

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15
Q

¿En niños qué cluster de suceptibilidad genética es el más común?

A

Cluster 1 (76%)

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16
Q

¿Qué síndromes genéticos se relacionan con feocromocitoma familiar?

A

Von Hippel Lindau
MEN 2 A y B
Neurofibromatosis tipo 1
Carney

17
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con VHL desarrollan feocromocitoma?

A

10 - 20%

18
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con NEM 2 desarrollan feocromocitoma?

A

50%

19
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con NF 1 desarrollan feocromocitoma?

A

3% es más común en pacientes con antecedentente de tumores gastrointestinales

20
Q

¿Qué compone la diada de Carney - Stratakis?

A

Tumores en el aparato digestivo (gastrointestinal) y en el tejido nervioso embrionario de la cabeza, el cuello y el torso.

21
Q

¿Qué compone la triada de Carney?

A

Condroma pulmonar
Paraganglioma, adenoma adrenocortical
Leiomioma esofágico

22
Q

¿De los pacientes con VHL que presentan tumores de las células cromafines (10 - 20%), cuántos son feocromocitoma y cuántos paraganglioma?

A

90% feocromocitoma
10% paraganglioma

23
Q

¿Cuáles son los signos y síntomas en pacientes pediátricos y su % de presentación?

A

Hipertenión 60 - 90%
Sudoración taquicardia o palpitaciones 50 - 60%
Cefalea 50 - 80%
Dolor abdominal, distención abdominal, dolor espalda 30%

24
Q

¿Cuáles son los componentes de la triada clásica de feocromocitoma, qué % de pacientes adultos los presentan?

A

Cefalea
Sudoración excesiva
Palpitaciones

Sólo 50%

25
Q

¿En qué pacientes está indicado el estudio bioquímico por sospecha de tumor de células cromafines?

A

Hipertensión con características de HTA secundaria
Hipertensión asociada a otros síntomas de hiperactividad simpática
Papilemedema, déficit neurológico focal

26
Q

¿Cuál es el estudio bioquímico está indicado en pacientes asintomáticos con variantes genéticas de riesgo conocidas?

A

Metanefrinas fraccionadas en plasma

27
Q

¿Cuál es el estudio bioquímico está indicado en pacientes sintomáticos?

A

Metanefrinas fraccionadas en recolección de orina de 24h

28
Q

Si el resultado de metanefrinas es positivo ¿cuál es el siguiente paso?

A

Tomar una imagen para localizar el tumor

29
Q

¿Qué porcentaje de tumores secretores de catecolaminas se localizan en adrenales y cuántos extra adrenales?

A

Adrenales (feocromocitoma) 40 - 70%
Extraadrenal (paraganglioma) 30 - 60%

30
Q

¿Qué tamaño tienen la mayoría de los tumores sintomáticos?

A

> 3 cm

31
Q

¿Cómo se ven los feocromocitomas en la RMN?

A

En T2 son hiperintensos en comparación con otros tumores adrenales que son hipointensos (comparados con el hígado)

32
Q

¿En qué pacientes está indicado la imagen de cuerpo completo?

A

Pacientes con alteración bioquímica pero con TAC/RMN negativa
Pacientes con paragangliomas (porque tienen más riesgo de metástasis)
Pacientes con alteración en SDHx

33
Q

¿Por qué hay que preparar a los pacientes con tumores secretores de catecolaminas antes de la cirugía?

A

Porque la cirugía puede provocar crisis hipertensivas y/o arritmias malignas.

34
Q

Para la preparación del paciente con tumor secretor de catecolaminas ¿Qué medicamento se da primero?

A

Bloqueador alfa adrenergico idealmente fenoxybezamina en México prazosin 0.05 - 0.1 mg/kg/día c/8h 7 a 14 días antes de la cirugía

35
Q

¿Cuáles son las metas para el bloqueo alfa?

A

Resolución de los síntomas paroxísticos y una presión sistólica menor al límite inferior

36
Q

¿Qué se recomienda iniciar 3 días después de iniciado el alfa bloqueo?

A

Una dieta alta en sodio

37
Q

¿Cuándo se inicia el beta bloqueo en pacientes con feocromocitoma?

A

Después de lograr bloqueo alfa (2 a 3 días previo a la cirugía)

38
Q

¿Cuál es el objetivo del bloqueo beta en el tratamiento prequirurgico?

A

Control de taquicardia

39
Q
A

GLÁNDULAS SUPRARRENALES (4 decks)

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