TUBULOPATÍAS Flashcards
PRODUCTOS REABSORBIDOS EN LAS REGIONES DEL TÚBULO RENAL
Túbulo Contorneado Proximal: reabsorbe H2O, AAs, K, P, HCO3- (anhidrasa carbónica) y glucosa. Y excreta H2O a la orina.
Asa de Henle Proximal: reabsorbe agua (aumenta la osmolaridad)
Asa de Henle Distal: reabsorbe Na, K y Cl (disminuye la osmolaridad)
Túbulo Contorneado Distal: región proximal (reabsorbe sodio y calcio, excreta magnesio) y región distal (reabsorbe H2O y Na, excreta K y H+)
Túbulo Colector: reabsorbe agua (aumenta osmolaridad)
MECANISMO FISIOPATOLÓGICO DEL TÚBULO COLECTOR
Se produce por inhibición de la ADH (regula las acuaporinas), es consecuencia de diabetes insípida (central, periférica = nefrogénica o asociada a embarazo), tolvaptano (tratamiento poliquistosis renal) o etanol (disminuye la acción de la ADH).
DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA (CONCEPTO, CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO)
Se produce una inhibición del efecto de la ADH sobre los receptores presentes en las células del túbulo renal, con lo cual no se reabsorbe agua y la orina tendrá una osmolaridad disminuida.
Clínica: polidipsia, poliuria, deshidratación, hipernatremia…
Puede ser hereditaria (ligada al sexo) o relacionada con nefropatías, pielonefritis, obstrucciones, intoxicación por litio…
El diagnóstico depende del test de restricción hídrica.
TRATAMIENTO DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA
Tratamiento: autorregulación mediante ingesta de agua cuando el centro de la sed lo requiera o administración de tiazidas (estimulan contracción del espacio extracelular entorno al túbulo, incrementando la reabsorción de Na y H2O = SRAA)
SÍNDROME DE LIDDLE (PSEUDOHIPERALDOSTERONISMO)
CARACTERÍSTICAS, CLÍNICA Y TRATAMIENTO
Patología hereditaria autosómica dominante del TCD + AHA donde el canal de sodio se mantiene abierto, produciendo un aumento de la reabsorción de sodio a nivel del túbulo y pérdidas consecuentes de potasio e hidrogeniones.
Clínica: hipoTA, hipoK, alcalosis metabólica y edemas
Test de Aldosterona/Renina negativo (concentraciones bajas de ambas)
Tratamiento: amiloride (ahorrador de K) y suplementos de K
HIPERALDOSTERONISMO (CARACTERÍSTICAS, CLÍNICA Y TRATAMIENTO)
Patología del TCD y AHA donde se produce un exceso de aldosterona o productos similares (regaliz) provocando aumento de la reabsorción de sodio y también de la excreción de potasio e hidrogeniones.
Clínica: hipoTA, edemas, hipoK y alcalosis metabólica
Tratamiento: diuréticos ahorradores de potasio y evitar consumo de regaliz
ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL TIPO IV
Disfunción para secreción de potasio e hidrogeniones por fallo de las bombas generando hiperK e acidosis metabólica AG conservado (hiperclorémica).
Clínica de hipoALD, disminución de la renina, acidosis e hiperK
Tratamiento: restricción de potasio, diuréticos del asa y bicarbonato sódico
ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL TIPO I
Disfunción de la bomba de protones de la célula intercalada que genera retención de hidrogeniones, pero aumenta la secreción de potasio (TCD) y calcio (AHA).
Clínica: alteración del metabolismo óseo, hipercalciuria, nefrocalciocinosis, acidosis metabólica hiperclorémica e hipokaliemia
Tratamiento: bicarbonato sódico y suplementos de potasio
SÍNDROME DE GITELMAN (CONCEPTO, CLÍNICA Y TRATAMIENTO)
Patología hereditaria (HAR) que genera bloqueo de la bomba Na-Cl/Ca generando disminución de la excreción de calcio y mayor pérdida de Na, K, Cl y Mg.
Clínica: debilidad muscular, tetania, poliuria, hipoTA, hipocalciuria, alcalosis metabólica normoclorémica e hipokaliemia
Tratamiento: suplementos Mg, K y diuréticos distales
SÍNDROME DE BARTTER (CONCEPTO, CLÍNICA Y TRATAMIENTO)
Tubulopatía hereditaria (HAR): bloqueo del cotransporte Na - K - 2Cl provocando pérdidas de Na, K, Cl y Ca y mayor reabsorción de HCO3- (acidosis metabólica).
Clínica: poliuria, polidipsia, astenia, alcalosi, hipoK, hipercalciuria, hipoCa y normoTA
Tratamiento: KCl, diuréticos ahorradores de K y AINEs (niños)
SÍNDROME DE FANCONI (CONCEPTO, CLÍNICA Y TRATAMIENTO)
Disfunción global del túbulo contorneado proximal de etiología variable que genera aumento de la excreción de los productos reabsorbidos en esta zona, generando AA u otras sustancias en orina. Se ha de tratar la causa, suplementaria pérdidas y dar diuréticos como las tiazidas (evitan hipoCa e hipoP).
Clínica: poliuria, acidosis metabólica hiperCl, hipoK e hipoP/Ca
GLUCOSURIA RENAL
Alteración de la reabsorción de glucosa en el TCP con glucemia normal en sangre. Pueden presentar poliuria y polidipsia. Es de herencia autonómica dominante.
ACIDOSIS TUBULAR RENAL PROXIMAL TIPO II
Alteración de la reabsorción de bicarbonato asociada o no a Sd. Fanconi.
Genera acidosis metabólica hiperclorémica y bicarbonaturia elevada.
Se trata reponiendo las pérdidas de bicarbonato.
