PATOLOGÍA GLOMERULAR (GLOMERULONEFRITIS) Flashcards
MECANISMOS DE DAÑO GLOMERULAR
Depósito de inmunocomplejos, de inmunoglobulinas, de fracciones del complemento, no inmunes o sin depósitos (daño directo sobre la estructura glomerular)
CLÍNICA GENERAL GLOMERULONEFRITIS
Daño mesangial = Hematuria (dismórfico - acantocitos o especulados)
Daño membrana basal = Proteinuria (cantidad y tamaño)
Proliferación celular = Deterioro de la FG (IRA - IRCT)
SÍNDROME NEFRÓTICO
Daño en la barrera de filtración con proteinuria > 3,5 g/día + hipoalbuminemia + aumento del colesterol + lipiduria +/- hematuria (impuro).
Orina espumosa, edemas, aumento de ADH, disminución BNP, activación SRAA; DLP, hemoconcentración (trombos), infecciones recurrentes (Iggs)…
Tratamiento: dieta baja en sal, diuréticos, IECA/ARAII, control TA, anticoagulantes, estatinas e inmunosupresores
SÍNDROME NEFRÍTICO
Daño glomerular grave con proliferación. de células endoteliales y epiteliales (IR). Oliguria, HTA, edemas, hematuria y proteinuria < 3,5 g/día.
Tratamiento: enfermedad de base, soporte, diuréticos, diálisis, corticoides, calcio, vitD, IBP.
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA
Fallo renal rápido acompañado de proteinuria < 3 g/día + hematuria + normoTA + vasculitis
Asociada a Goodpasture, Vasculitis, Lupus, GN postestreptocócica, endocarditis y membranoproliferativa
GLOMERULONEFRITIS DE CAMBIOS MÍNIMOS
GN no proliferativa que se produce por lesiones primarias del podocito asociadas a atopia, linfoma Hodgkin, AINEs… Buena respuesta a corticoides, pero si hay corticorresistencia o dependencia pensar en GSF (adultos).
Síndrome nefrótico post infeccioso en niños.
Arquitectura renal normal con mínimo refuerzo mesangial e IF sin depósitos.
GLOMERULOESCLEROSIS (HIALINOSIS FOCAL Y SEGMENTARIA)
GN no proliferativa de esclerosis parcial glomerular en un 50% de los existentes. Puede ser secundaria (toxicidad directa o respuesta a IRC: hiperfiltración, VIH, heroína…), primaria (factor circulante) o genética (alteración proteínas de filtración glomerular).
IgM +, C3 +, IgG + ocasionales. GCM corticorrresistente/sensible (Bx)
Tratamiento: eliminación causa + bloqueo SRAA / Corticoides o TRenal (no genética)
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Engrosamiento de la MBG. Síndrome nefrótico. No proliferativa.
Depósito de inmunocomplejos en el subepitelio, activación del complemento (C3).
Primaria = AntiPLA2R / Secundaria = tumores, fármacos, Sjörgen, lupus…
Engrosamiento MBG teñida con plata + spikes + depósitos IgG y C3
TC toracoabdominal + serologías virales
Tratamiento Sd Nefrótico + inmunosupresión pauta PONTICELI (corticoides + anticalcineurínicos)
GLOMERULONEFRITIS NO PROLIFERATIVAS SECUNDARIAS
NEFROPATÍA DIABÉTICA: proteinuria + IRA. Aumento de factores lesivos, daño podocitario… Nódulos de Kimmelstiel-Wilson. Tinción PAS y plata. Control DM.
AMILOIDOSIS: depósitos de material amilóide a nivel extracelular. Depósito glomerular + proteinuria. Bx tisular subcutánea o submucosa rectal. Tinción Rojo congo +.
GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA
Proliferación mesangial que desplaza los capilares glomerulares y acaban colapsando. Veremos Humps o “jorobas”. Frecuente en niños post faringitis o impétigo. Sd Nefrítico.
Proliferación difusa, neutrófilos y depósitos de IgG, C3, IgM o IgA.
Hipocomplementemia, ASLO +, proteinuria, hematuria y disminución de FG.
Tratamiento: ATB y corticoides +/- IS si mala evolución
GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL DIFUSA IgA
Depósitos mesangiales de IgA durante brotes infecciosos. Hepatópatas. Sd Nefrítico.
Asociado a púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis), IRC, hematuria, semilunas…
Tratamiento: ATB / bloqueo SRAA / corticoides / inmunosupresión / Ensayos (budesonida)
Se trata de una glomerulonefritis proliferativa.
GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR / MEMBRANOPROLIFERATIVA
Consecuencia del depósito de Iggs o factores del complemento en mesangio o capilares.
Puede ser secundaria a infecciones, fármacos, crioglobulinemia, discrasias sanguíneas…
Síndrome nefrótico, nefrítico o combinado (macrohematuria e hipocomplementemia)
Glomerulonefritis proliferativa
Depósito agudo inflamatorio lobular o creando nueva MBG (doble carril).
Tratamiento enfermedad de base, corticoides, ciclofosfamida o micofenolado
En depósitos graves de C3 plasmaféresis y eculizumab (antiC5)
GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR
Formación de semilunas con proliferación extracapilar. Curso progresivo y rápido.
Aumento de la creatinina sérica y disminución rápida de la FG.
Semilunas extracapilares e IF diferencia el tipo:
- Tipo I: anticuerpos antiMBG (Goodpasture)
- Tipo II: inmunocomplejos (Iggs y complemento) ANA +
- Tipo III: ANCA +
- Tipo IV: combina antiMBG y ANCA
SÍNDROME DE GOODPASTURE
Afectación renopulmonar. GN rapidamente progresiva y hemorragia alveolar.
AntiMBG, semilunas y depósitos lineales IgG.
Bolo corticoides + plasmaféresis + cotrimoxazol/antifúngicos
Si hay hemorragia alveolar, ANCA +, progresión rápida, daño severo… + agresivos!
NEFROPATÍA LÚPICA
Síndrome nefrótico / rapidamente progresivo + afectación multiorgánica
ANA +, hipocomplementemia y otros anticuerpos
Semilunas y depósitos mesangiales, membranosos o esclerosis avanzada
Full House: IgG, IgA, IgM, C3 y C1q
El tratamiento depende de la AP, es frecuente rebiopsiar por la rápida evolución, daremos corticoides + ciclofosfamida / micofenolato en grado III/IV y en grado V anticalcineurínicos
Podemos incluir rituximab o RPT
