Troubles du mouvement Flashcards
Maladie typique d’un trouble du mouvement hyperkinétique
Huntington
Maladie typique d’un trouble du mouvement hypokinétique
Parkinson
Comment nomme-t-on les troubles du mouvement provenant des ganglions de la base?
dyskinésie
Le trouble du mvmt provenant des ganglions de la base est … à la lésion
controlatéral
Fonctions du système extra-pyramidal
Contrôle et régulation de la motricité
Tonus
Posture
Initiation du mouvement
Aussi rôle cognition et humeur
Striatum
Noyau caudé et putamen
Noyau lenticulaire
Putamen et globus pallidus
Anatomie des noyaux gris centraux (axial)
Anatomie des noyaux gris centraux (sagittale)
Anatomie des noyaux gris centraux (coronal)
Chemin voie directe (activatrice)
Cortex
* Striatum
* GPi (globus pallidus interne)/SNr
* Thalamus (CM/VA/VL)
* Cortex
Chemin voie indirecte (inhibitrice)
Cortex
* Striatum
* GPe !!
* STN (noyau sous thalamique) !!
* GPi/SNr
* Thalamus (CM/VA/VL)
* Cortex
Def tremblement
Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe
Contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
Classification tremblement
- Repos
- Action
Les 2 premières composantes sont les plus fréquentes
◼ Cinétique (lors du mouvement)
- Postural
◼ Intention (à l’approche d’une cible (origine des voies
cérébelleuses))
◼ Isométrique
Athétose
Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux et reptiforme
- Prédominance distale
- Souvent en association avec chorée ou dystonie
Chorée
Mouvement involontaire, irrégulier/aléatoire et IMPRÉVISIBLE
- Prédominance distale, aussi visage, cou, tronc
- Ex: maladie de Huntingtion
Ballisme
Mouvement involontaire vigoureux et TRÈS AMPLE, erratique et irrégulier
- Prédominant à la racine d’un membre (proximal)
- Ex: lésion du noyau sous-thalamique
Dystonie
Hypertonie musculaire entrainant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
- Peut mener à des déformations MSK surtout si sévère et débute dans l’enfance
- Parfois associé à du tremblement
- Exacerbé ou provoqué par du mouvement
Position anormale de la tête
Tremblement dystonique de la tête aussi possible
* irrégulier (saccadé)
* Positionnel avec souvent un point nul (posture dans
laquelle il n’y a plus de tremblement)
Geste antagoniste
Ex.: touche avec la main du patient dans la région dystonique, ce qui améliore la dystonie (toucher le menton dans une dystonie cervicale par exemple)
Dystonie cervicale
Tics
Mouvements SEMI_VOLONTAIRES, stéréotypés, brusques, répétitifs
- Suppressibles: peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant
- Suggestibles: augmente si on le mime ou on en parle
- Prédictibles: Sensation prémonitoire avant
Ex: Syndrome de Gilles de la Tourette
Stéréotypies
Actions stéréotypées, coordonnées, continues et répétitives sans but
- Ex: mouvements bucco-linguo-masticatoires, flex/dorsiflexion du pied
- ex: syndrome tardif aux narcoleptiques
La maladie de Huntington: pathologique à … répétitions anormales de trinucléotides CAG
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Autosomal dominant
Maladie de Huntington : neuropathologie
Perte neurones a/n striatum
Perte cellulaire commence au noyau caudé
Perte neuronale diffuse au cortex lorsque la maladie est avancée
Maladie de Huntington: triade
Chorée
* Initialement doigts, orteils, visage
* Progressif
* Perçue parfois comme des maladresses par le patient
Psychiatrique
* Dépression très fréquente, suicide (X4)
* TOC (jusqu’à 50%),
* Irritabilité, anxiété, changement personnalité, psychose
Démence sous-corticale
Maladie de Huntington: autres sx
Impersistance motrice Dysarthrie
Difficulté marche
Dystonie
Plus tardif:
Bradykinésie, rigidité
Instabilité posturale, chutes
Dysphagie
Quelle maladie? À droite N
Huntington
Atrophie noyau caudé (élargissement des ventricules)
Traitement symptomatique de la Chorée (Huntington)
- Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
* Effets secondaires : sédation, akathisie, parkinsonisme,
anxiété, dépression
* C-i: dépression active, atcd tentative/idées suicidaires - Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone…)
Quel type de tremblement?
Incidence augmente avec l’âge
Âge moyen de début
« late-life onset » > 60 ans « early-life onset » < 40 ans
Histoire familiale > 50%
50-90% amélioré par R-OH1
Essentiel
Tremblement essentiel: quel tremblement prédomine?
écriture, manger, spirale, test verre d’eau
Assez souvent : amplitude cinétique > posture1
composante d’intention 58%
Quel tremblement?
Essentiel
Tremblement essentiel: distribution anatomique
Mains > tête > voix > jambes > mâchoires > face < tronc
Y’a-t-il tremblement de repos avec tremblement essentiel?
Possible si tremblement essentiel avancé
Tremblement essentiel vs tremblement physiologique exacerbé
Tremblements médicamenteux
Tremblement essentiel : tx A
Propranolol (Indéral)
le + efficace parmi les b-bloqueurs 10-320mg/jr
Bradycardie, hypotension
Primidone (Mysoline)
50-500mg/jr (surveiller équilibre surtout à partir de plus de 125mg/jr), commencer petite dose soit 1⁄4 co HS
étourdissement, ataxie, somnolence, interaction Rx Combinaison propranolol + primidone
Tremblement essentiel : tx B et C
Niveau d’évidence B
Gabapentin (100- 1800mg/jr)
Topiramate (25-300mg/jr) Niveau d’évidence C
Clonazépam (0.5-4mg/jr)
Chirurgie stimulation cérébrale profonde (thalamus)
Injection toxine botulinique
Pathologie: maladie de Parkinson
Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta
Principalement 1/3 ventrolatéral des neurones de la substance noire
Corps de Lewy dans cytoplasme neurone dopaminergique: contient la protéine = alpha- synucléine
Maladie de Parkinson: triade
BRADYKINÉSIE (essentiel au dx):
* mouvement lent (perd le rythme ou ralenti) et ↓ amplitude
et 1 de suivant:
Tremblement de repos de 4-6Hz
* surtout de pronation-supination au poignet
* «pill-rolling» doigts
Rigidité
* résistance accrue mouvement passif d’un membre
* continue durant le mouvement (non vélocité dépendant)
* “tuyau de plomb” (autant en flexion qu’en extension)
V ou F: Parkinson: Tremblement action possible si tremblement de repos sévère?
Vrai
Parkinson: autres sx
Parkinson: sx moteurs vs non moteurs
Tx parkinson
Tx Parkinson (appoint, dyskinésie, tremblement)
Levodopa: problèmes
Levodopa vs agonistes dopaminergiques
Tx Parkinson: Symptômes légers, peu ou pas incapacitants
- rasagiline
- amantadine
- anticholinergique pour tremblements (attention à la
concentration)
Tx Parkinson: Symptômes incapacitants (ralentissement, raideur)
- levodopa
- agoniste dopaminergique (attention hallucinations et compulsions)
Parkinson: quand apparaissent début des fluctuations motrices
5-8 ans
Comment ajuster mx quand épuisement de fin de dose avec Levodopa?
Parkinson: facteurs prédictifs d’évolution lente
jeune âge, tremblement prédominant, asymétrie marquée, absence démence
Parkinson: démence fréquente?
Oui, 80% à 20 ans
Atrophie multisystème (MSA)
MSA : 2 types
2 types :
MSA-P : parkinsonisme et souvent dysautonomie MSA-C : atteinte cérébelleuse +/- dysautonomie
Démence à corps de Lewy
Paralysie supranucléaire progressive PSP
Dégénérescence corticobasale
Dans quel parkinsonisme voit-on le “alien limb”?
Dégénérescence corticobasale
Red flag dx parkinson
Tremblement Parkinson vs essentiel
