trouble neuro-cognitif Flashcards
Symptômes et signes clinique de la maladie d’Alzheimer ?
- Trouble de la mémoire épisodique
- Classique syndrome aphaso-apraxo-agnosique
– aphasie d’expression ou/et de compréhension, une agraphie+/- dysorthographie, alexie = difficulté à la lecture
– difficultés praxiques : tardives, peuvent être retrouvées à l’interrogatoire explorant les capacités d’habillage, de réalisation des gestes de la vie courante. - Altération des fonctions exécutives (frontales), comme les capacités de programmation,
d’inhibition, de conceptualisation, les stratégies complexes et les capacités de jugement - trouble comportementaux : Dépression/dysphorie, Anxiété, Irritabilité/labilité, Apathie, Exaltation/euphorie, Désinhibition, Idées délirantes, Hallucinations, Agitation/agressivité, Comportements moteurs aberrants, Troubles du sommeil, Troubles de l’appétit.
Caractéristiques IRMc ou TDMc non injecté de la maladie d’Alzheimer ?
- atrophie cérébrale : région temporale interne ++ au début de la maladie
- s’étendre ensuite vers le cortex temporopariétal et frontal
Caractéristiques clinique de l’encéphalopathie vasculaires ?
Une présentation brutale du trouble cognitif ou classiquement «en marche d’escaliers» est évocatrice mais non nécessaire.
Quel est le composant neuro-pathologique de la maladie à corps de Lewy ?
agrégats INTRAneuronaux d’alpha-synucléine décrits dans la maladie de Parkinson (MP) et la MCL.
Symptômes clinique de la maladie à Corps de Lewy ?
CARDINAUX
-Troubles du comportement en sommeil paradoxal (REM) : vec sensation de « rêve éveillé » voire des cauchemars
violents
- Hallucinations visuelles précoces
- Fluctuations
- Syndrome parkinsonien surtout akinéto-rigide
SUGGESTIFS
- Hypersensibilité aux neuroleptiques.
- Syndrome dysautonomique : hypotension orthostatique, syncopes, constipation…
- Hypersomnie.
- Apathie.
- Autres hallucinations, délire.
- Hyposmie.
- Anxiété-dépression.
- Biomarqueurs.
- troubles cognitifs progressifs, principalement une altération des fonctions exécutives, capacités attentionnelles, fonctions visuelles
- dysautonomie avec hypotension orthostatique
Caractéristique de l’imagerie d’une maladie à corps de Lewy ?
- atrophie cortico-sous-corticale diffuse, modérée et peu spécifique.
La TEMP/SPECT avec traceur fixant le transporteur de la dopamine (ioflupane ou Dat-Scan®) = défaut de fixation striatale impliquant la tête du noyau caudé et la partie antérieure du putamen. Cet examen à bonne sensibilité doit être réservé aux patients ne présentant pas de syndrome parkinsonien clinique.
Symptomes devant faire évoquer une PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE (PSP) ?
- chutes précoces dans l’histoire de la maladie ;
- syndrome parkinsonien avec rigidité axiale, en grande partie dopa-résistant ;
- anomalies oculomotrices : ralentissement ou limitation des saccades verticales ;
- parfois un syndrome dysexécutif comportemental et cognitif précoce ;
Caractéristique IRMc de la PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE ?
- une atrophie mésencéphalique (signe du colibri) en IRM encéphalique.
Caractéristiques clinique du Syndrome de dégénérescence corticobasale (DCB)
- apraxie gestuelle svt ASYMETRIQUE, intéressant une main («main inutile»)
- syndrome parkinsonien également ASYMETRIQUE avec hypertonie plastique et crantée du même membre supérieur
- un syndrome dysexécutif et une aphasie rapidement, dépendant d’une extension de la neurodégénérescence dans les régions frontales
- atrophie pariétale bilatérale ou controlatérale à la gêne motrice en imagerie cérébrale.
Caractéristiques clinique de la DEGENERESCENCE FRONTO-TEMPORALES ?
- démence sémantique
- aphasie primaire progressive non fluente
- patient jeune < 60 ans
- atcd FAMILIAUX
- troubles du comportement de la lignée frontale = comportement social inapproprié, désinhibition ou une apathie, des actes impulsifs, perte précoce de sympathie ou d’empathie, des comportements persévératifs, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés, une hyperoralité et des modifications du comportement alimentaire avec attirance pour le sucré
- syndrome dysexécutif (frontal) = troubles de la programmation, flexibilité, inhibition, diminution des capacités d’évocation lexicale
- examen neurologique longtemps normal.
L’évolution peut voir apparaître une libération des réflexes archaïques, un syndrome pyramidal ou parkinsonien, une astasie-abasie ou apraxie de la marche, des signes d’atteinte de la corne antérieure de la moelle ;
• une atrophie frontale et temporale antérieure bilatérale à l’IRM encéphalique
Définition astasie-abasie ?
Astasie : instabilité à la station debout avec RETROPULSION
Abasie = incapacité de marcher en dehors de la présence de tout syndrome pyramidal ou parkinsonien (abasie)
Examen de première intention devant un tble neurocognitif à visée étiologique ,
• Caractériser l’altération cognitive; bilan neuro-
psychologique si altération légère.
- NFS
- CRP
- TSH.
- Ionogramme sanguin avec CALCEMIE, GAJ
- Albuminémie
- EEG : mais je sais pas si systématique ou pas ? pour rechercher des traits caractéristique de Creuzfeld Jacob il est marqué …
puis selon le contexte :
- BH
- TP/TCA/fibrinogène
- sero TPHA/VDR, VIH, Lyme
- btB12, b9, parathormone
Quel imagerie réalisée devant un tble neurocognitif à visée étiologique ?
- IRM encéphalique : T1 3D plan hippocampique, T2, FLAIR, T2* (écho de gradient), diffusion si évolution rapide (quelques semaines).
- Dat-Scan® : recherche d’un hypométabolisme dopaminergique dans le cadre d’une suspicion de démence à corps de Lewy.
- SPECT ou TEMP : à réserver aux cas difficiles