Trombocitopenia - Distúrbio Quantitativo da Hemostasia Primária

Question 1

Dentre as principais causas de trombocitopenia, o aumento da destruição plaquetária é o mais comum, seguida da diminuição de produção. Quais são as causas?

Answer 1

Imune:
- púrpura trombocitopênica imune (PTI): idiopática ou secundária

Não Imune:
- CIVD, PTtrombótica (PTT), sd hemolítica-urêmica (SHU), prótese valvar, SAF

Diminuição de produção:
- leucemia, anemia aplástica, alcoolismo, def B12 e ác fólico, hep C, rubéola, varicela, EBV

Question 2

Causas menos comuns de trombocitopenia são sequestro esplênico e trombocitopenia dilucional. Explique

Answer 2

sequestro:

• fisiologicamente, 1/3 das plaquetas ficam retidas no baço; em caso de esplenomegalia, a proporção aumenta. Contudo, a massa total é mantida e raramente há sangramento espontâneo
• cirrose hepática, LMC, linfomas

dilucional:

• hemotransfusões maciças
• só adm plaquetas se plaquetopenia ou sangramento

Question 3

trombocitopenia de laboratório ou pseudotrombocitopenia

Answer 3

1) formação de agregados plaquetários em reação com o material do Kit (EDTA)
2) paraproteinemia do MM

CONFIRMAR NA HEMATOSCOPIA + CONTAGEM MANUAL

Question 4

Risco de sangramento de acordo com o grau de trombocitopenia

Answer 4

> 100k = sg normal após trauma de grande porte
50-100k = sg ANORMAL após trauma de grande porte
20-50k = sg anormal após trauma PEQUENO
10-20k = sg espontâneo comum
< 10k = risco de sg grave
< 5k = risco alto de sg fatal

Question 5

Indicações de transfusão de concentrado de plaquetas - terapêutica e profilática

Answer 5

terapêutica: sg ativo mucoso e pelo menos um…

• < 50k
• disfunção plaquetária provável (TS > 12s, uso de antiplaquetários)
• pós-op de cx cardíaca com CEC + plaq < 150k

profilática:

• procedimento invasivo com < 50k
• Ncx ou cx oftalo com plaq < 100k
• < 10k em pct pós-QT ou com leucemia ou anemia aplásica, sem* febre ou pequenos sinais hemorrágicos (se tiver, o critério fica como < 20k)

1 unidade de plaq : 10kg
é esperado + 10k/unidade
(1unidade de aférese = 6 unidades comuns)

Question 6

PTI idiopática

Answer 6

• anticorpos anti-GPIIb/IIIa;
• petéquias, equimose, gengivorragia, … QUE NÃO DESAPARECEM À DIASCOPIA/VITROPRESSÃO
• mais em crianças, quadros agudos remitentes precedidos por infec respiratória
• menos em adultos, evolução crônica
• dx de exclusão de PTI secundária (LES, LLC, HIV, HCV, drogas), AMO normal
• tto: corticoide se plaq < 30k + sg ou apenas plaq < 20k;
• tto se sg grave ou necessidade de rapidez = Ig IV, metilpred IV ou transfundir plaq;
• tto refratário = Ig IV, anticorpo anti-D, imunossupressão, esplenec

*sd de evans: PTI + anemia imuno-hemolítica

Question 7

PTI secundária

Answer 7

causas:

• LES, LLC, HIV, HCV, EBV, CMV, dengue, gestação, drogas (HEPARINA, HCTZ, abciximab*, quinidina, sulfas, betalac)
• por drogas aparece depois de 21 dias e regride depois de 7

HIT (Heparina): paradoxo = trombose > sangramento*

1) plaq < 150k ou redução > 50% durante adm
2) trombose durante adm
3) aumento da contagem de plaq com a retirada
- maior risco com HNF
- complexo (PF4 plaq + heparina) ativa a plaqueta*, consumindo a massa plaquetária
- observar reações sistêmicas à adm de hep e lesões cutâneas necróticas nos sítios de injeção
- tto com troca de anticoagulante por inibidor de trombina ou do fator X > melhora da contagem > associa cumarínico e mantém por > 1 mês

Question 8

PTT - microangiopatia trombocitopênica trombótica

Answer 8

FISIOPATO: def. de ADAMTS (proteinase) > FvWB gigante > trombose e lesão endotelial, com depósitos hialinos subendoteliais
CLÍNICA:
- mulher adulta com dor abd, N&V
- anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + alt neuro + IRA (menos) + febre
LABS: leucocitose e esquizócitos (AHM), TP e PTTa normais, coombs direto negativo
DX: clínico + bx
TTO: plasmaférese

causas:

• congênita: sd de Upshaw-Schulman
• adquirida: HIV, gestação, meds (ticlodipina, imunossupressores)

Question 9

SHU - microangiopatia trombocitopênica trombótica

Answer 9

FISIOPATO: diarreia sanguinolenta por E.coli 0157:H7 > toxina > lesão endotelial e trombose
CLÍNICA:
- criança;
- anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + IRA (mais)
LABS: leucocitose e esquizócitos (AHM), TP e PTTa normais, coombs direto negativo
DX: clínico
TTO: suporte