Trastornos de proteínas, glúcidos y minerales Flashcards
1
Q
Función de lisosomas
A
Son el ‘aparato digestivo’ de la célula
2
Q
Déficit de acción lisosomal: Enfermedad granulomatosa crónica
A
- Inmunodeficiencia primaria en que se afecta la función fagocítica
- Baja frecuencia
- Clínica:
> Infecciones múltiples (lisosoma no elimina bacteria) como sepsis, neumonías, ostiomelitis, abscesos, etc.
> Granulomas en distintos parénquimas
3
Q
Granuloma
A
- Nodulillo inflamatorio conformado por histiocitos
- Puede o no tener necrosis o una corona linfocitaria
4
Q
Patologías que se pueden dar en una enfermedad granulomatosa
A
- Absceso pulmonar
- Granuloma
5
Q
Absceso
A
- Inflamación purulenta con destrucción de tejido que tiene una delimitación
6
Q
Flegmón
A
- Inflamación purulenta sin márgenes definidos
7
Q
Déficit de acción lisosomal: Enfermedad de Gaucher
A
- Rara, se da preferentemente en la infancia
- Acúmulo de metabolito derivado de la destrucción de la membrana de los leucocitos en los macrófagos
- Los macrófagos tienen aspecto espumoso o granular
8
Q
En qué lugares se ven los macrófagos en la enfermedad de Gaucher?
A
- Bazo, hígado, médula ósea
- También en tubo digestivo y riñón
9
Q
Déficit de acción lisosomal: Enfermedad de Tay-Sachs
A
- Muy rara
- Acúmulo de un gangliósido en los lisosomas de las neuronas
- Produce trastornos del desarrollo encefálico en niños pequeños
10
Q
Exceso de acción lisosomal: Silicosis
A
- Partículas de sílice entre 1 - 2 um llegan al alveolo, desencadenan una reacción granulomatosa con más fibra
- Hay macrófagos
11
Q
Cómo se forman los granulomas fibrosantes en la silicosis?
A
- Sílice llega a alveolos
- Fagocitada por histiocitos
- Acción de aparato enzimático lisosomal
- Lisosomas no pueden eliminar sílice
- Rotura de lisosomas
- Enzimas lisosomales quedan en citoplasma, la membrana se rompe
- Estallido de célula
- Contenido lisosomal llega al insterticio
- Formación de granulomas fibrosantes
12
Q
¿A qué se asocia el sílice que también inhalamos?
A
- Carbón (inerte, pigmento)
13
Q
De qué forma se ve el sílice en los cortes histológicos?
A
- Puntos amarillos
14
Q
Exceso de acción lisosomal: Gota
A
- Trastorno metabólico en que se altera el metabolismo del ácido úrico
- Depósito de cristales de urato en distintas partes del organismo (sinoviales, articulaciones, articulación metatarsofalángica del ortejo mayor)
15
Q
Gota, manifestación clínica
A
- Sinovitis aguda (dolor, reacción inflamatoria muy densa)
- Tenosinovitis crónica
- Formación de granulomas
16
Q
Formación de granulomas en la Gota
A
- Los cristales de urato son reconocidos como partículas extrañas
- Los macrófagos fagocitan estos cristales
- Al no poder eliminarlos, los macrófagos se rompen
- Desencadenamiento de reacción granulomatosa en la que se aprecian los cristales amorfos rodeados de histiocitos
17
Q
Qué es el tofo?
A
- Masa palpable en gota
- Aparece en partes peri articulares, oreja, pene, etc.
- Pueden aparecer en todo el organismo, menos el SNC (cristales no pasan al SNC)
18
Q
De la manifestación clínica en Gota, cuáles elementos corresponden a aumento de la acción lisosomal?
A
- Tenosinovitis crónica
- Formación de granulomas
19
Q
Exceso de acción lisosomal: Asbestosis
A
- Inhalación de asbesto
- Histiocitos alveolares intentan fagocitarlo, pero no lo logran
- NO hay destrucción de la célula
- Se vacían las enzimas al medio externo celular, lo que tiene efecto fibrosante en pulmón
- Cuerpos de asbesto
20
Q
Qué características tienen los cuerpos de asbesto?
A
- Parecen un fósforo de 2 cabezas
21
Q
Primer y segunda causa de neumoconiosis
A
Primera: silicosis
Segunda: asbestosis
22
Q
Paraplasma
A
- Sustancias intracelulares inertes (que no reaccionan a diversos estímulos) adquiridas desde el medio ambiente o producidas por la célula
23
Q
De qué elementos se constituye el paraplasma?
A
- Proteínas
- Lípidos
- Glúcidos
- Pigmentos
24
Q
Alteraciones del paraplasma: Sustancias hialinas intracelulares
A
- Sustancia patológica que se ve:
>Homogénea
>Amorfa
>Acidófila
25
Patogenias/mecanismos de sustancias hialinas intracelulares: Daño celular
- Sustancia hialina de Mallory:
>Mallory, proteína estructural encontrada en citoplasma de hepatocitos con trastorno metabólico severo
>Ocurre sólo en hígado
26
Causas de sutancia hialina de Mallory
- Alcohol
- Diabetes
- Obesidad mórbida
- Cirrosis biliar primaria
- Enfermedad de Wilson
- Alimentación parenteral
- Fármacos (amiodarona)
27
Cómo se aprecia la sustancia hialina de mallory al microscopio?
- Grumos en citoplasma de hepatocito
28
Patogenias/mecanismos de sustancias hialinas intracelulares: Mayor aporte proteico
- Degeneración gutular hialina
> En glomerulopatías se pierde la función de retención de proteínas, las que son eliminadas por los túbulos
> Las células tubulares tratan de retener las proteínas, lográndolo a medias y cargándose de ellas
> Células tubulares adquieren aspecto hinchado, tumefacto, con gotitas eosinófilas
29
En un corte histológico, cómo se aprecia la degeneración gutular hialina
- Se ven gotitas, puntitos hialinos en el citoplasma de células del epitelio tubular renal
30
Patogenias/mecanismos de sustancias hialinas intracelulares: Acumulación en el retículo endoplásmico (RE)
- Corpúsculos de Russel:
> De límites precisos
> Paratrofia acidófila que presenta hialina
> Falla en la liberación de Ig's que se acumulan en citoplasma y deforman célula
31
Patogenias/mecanismos de sustancias hialinas intracelulares: Acumulación en el retículo endoplásmico (RE)
- Déficit de alfa-1-antitripsina:
> Enzima producida por hígado para evitar la destrucción de tejido elástico
> Entre sus funciones, mantener estructura de pulmón, evitando proteólisis
> Al no estar la enzima, se destruyen las estructuras alveolares, produciéndose enfisema
32
Sustancias hialinas de Mallory con tinción PAS, da resultado...
Negativo
33
Déficit de alfa-1-antitripsina con tinción pas, da resultado...
Positivo
34
Cómo se puede diferenciar el déficit de alfa-1-antitripsina y sustancia de mallory?
- Sustancia hialina de Mallory:
> Grumosa
> Tinción PAS negativo
-Déficit alfa-1-antitripsina:
>Globular
>Tinción PAS positivo
35
Patogenias/mecanismos de sustancias hialinas intracelulares: Mayor producción de proteínas
- En tumores: Neoplacias de queratinocitos:
> Aumento de producción de queratina, acumulación de ésta dentro de la célula con forma de cebolla
- En hepatocitos con hialina globular de proteínas
36
Alteraciones del paraplasma: Degeneración mucosa
- Exceso de mucus
- Se pierde el polo excretor y se elimina mucus por todos lados
- Se produce separación entre las células y también de la membrana basal
37
Mucus
- Mucoproteína basófila producida por células caliciformes, que están en intestino delgado, grueso, epitelio bronquial. etc.
- Las células caliciformes están intercaladas entre las células epiteliales y ancladas a la membrana basal: poseen un polo adherido y otro excretor
38
Adenocarcinoma (AC)
- Neoplasia del epitelio glandular
- Puede tener una paratrofia hiperproductora de mucus, ésta puede ser:
>Extracelular: AC mucinosos
> Intracelular: AC con células en anillo de sello
39
Alteraciones de los glúcidos: disminución de glucógeno
- No ingerir alimentos (agotamiento reservas tisulares)
- Factores tóxicos
- Factores anóxicos
40
Alteraciones de los glúcidos: aumento de glucógeno/ glucogenosis
- Acumulación de glucógeno en las células
| - Principalmente en hígado, pero también en miocardio y músculos estriados
41
En glucogenosis los hepatocitos cargados de glucógeno se observan:
> Mayor tamaño
> Aspecto eosinófilo y grumoso, tenue y suave
> Tinción PAS positivas
42
Patologías de los lípidos: Alteraciones de las grasas neutras (triglicéridos)
- Esteatosis/degeneración de grasa: aumento o acumulación de grasas neutras (hígado graso)
43
Esteatosis
- Afecta principalmente a hepatocitos (también puede ser a riñón o corazón)
- Hígado aumentado de volumen, color amarillo (cargado de lípidos) borde romo, redondeado y blando
- Hígado palpable
44
Esteatosis, corte histológico
- Hepatocitos tienen vacuolas grasas, grandes y claras
- Vacuolas pueden desplazar u ocultar el núcleo
*El lípido se elimina en la tinción H-E, lo que se ve es la pared de la vacuola donde hubo lípidos.
45
Causas esteatosis: Alimentaria/Saginativa
1. - Exceso de ingesta:
- ingesta de lípidos y grasas en gran cantidad
- hepatocitos se cargan de lípidos
- incapacidad de metabolizar la grasa, formación de vacuolas
2. - Ingesta isuficiente:
- Déficit ingesta de proteínas, lípidos y metabolitos para la función hepática
- daño en la función hepatocelular
- utilización de lípidos de reserva, rápido vaciamiento, mayor oferta lipídica al hígado
- el hígado se carga de lípidos
46
Causas esteatosis: Hipoxia
- Retentivo:
>Disminución de oxígeno produce daño en metabolismo de hepatocitos peor perfundidos
>Se impide el metabolismo de grasas, los hepatocitos se cargan de lípidos
>La mayoría de las esteatosis por hipoxia son centrolobulillares
*También puede darse por sustancias tóxicas como tetracloruro de carbono, cloroformo, bacterias (sepsis)
47
Causas esteatosis: Tóxicas
-Regresivas:
> A causa de tóxicos como tetracloruro de argón/carbono, cloroformo, bacterias (sepsis)
>Se produce sobrecarga de lípidos en la periferia (primer lugar donde llegan los tóxicos)
>Esteatosis perilobulillar
48
Esteatosis en miocardio
- Se observan estrías amarillas
| - Miocardio 'atigrado'
49
Patologías de los lípidos: Alteraciones en los ésteres del colesterol > Colesterolosis biliar o vesicular
- Mucosa de vesícula adquiere aspecto granuloso/reticular de color amarillo
- Producto de desbalance metabólico, predomina el colesterol, se carga la bilis, pasa a la mucosa y es fagocitada por macrófagos en la lámina propia
- Acompañada de cálculos de colesterol
50
Qué se observa en un corte histológico de colesterolosis biliar
- Macrófagos espumosos en la mucosa de la vesícula:
>Aspecto granular
>Eosinófilo
>Pálido
51
Patologías de los lípidos: Alteraciones en los ésteres del colesterol > Ateroesclerosis
- Una forma de arterioesclerosis (endurecimiento de la pared de las arterias)
- Depósitos de ésteres de colesterol en la túnica íntima de las arterias
- Paratrofia
- Puede acompañarse de depósitos de calcio
52
Patologías de los lípidos: Alteraciones en los ésteres del colesterol > Xantomas y xantelasmas
- 'Lunares de carne', pequeñas áreas solevantadas que generalmente están en los párpados
- Lesiones solevantadas claras, blanquecinas o amarillas
53
A qué corresponden histológicamente los xantelomas y xantelasmas?
- Macrófagos cargados de colesterol en una persona que tiene un trastorno del metabolismo del colesterol
- Células espumosas (isquiocitos) cargadas de colesterol
54
Cuál es la diferencia entre xantomas y xantelasmas
- Xantoma: Se dan en piel
| - Xantelasma: Se dan en mucosas (mucosa gástrica, intestino, colon).
55
Patologías de los lípidos: Alteraciones de los ácidos grasos
- Ácidos grasos no están libres en tejido normal (libres cuando hay destrucción de tejido)
- Tienen un gran potencial necrotisante
- Pancreatitis aguda: destrucción necrótica por liberación de ácidos grasos
56
La acumulación de lípidos puede ser a distintos niveles: Esteatosis
- Exceso lipídico (triglicéridos) en células
57
La acumulación de lípidos puede ser a distintos niveles: Lipomatosis
- Acúmulo lipídico en tejido
58
La acumulación de lípidos puede ser a distintos niveles: Adiposis
- Acumulación lipídica a nivel de órgano
59
La acumulación de lípidos puede ser a distintos niveles: Obesidad
- Acumulación lipídica en todo el organismo
60
Alteraciones de minerales: Disminución de Calcio/Vit D > Raquitismo
- Alteración de Vitamina D, producida por la acción de la luz UV en el tejido adiposo subcutáneo
- Vitamina D ayuda a calcificación de ostioide
- Menos Vit D, menos calcificación, huesos blandos
- Hipertrofia compensatoria del cartílago (deformaciones en extremidades y columna vertebral)
- Producción Vit D: 90% por el cuerpo, 10% por ingesta en dieta
- Niveles de calcio y fosforo normales
61
Manifestaciones del raquitismo
- Deformidad de extremidades inferiores, tibias en sable
- Pectum excavatum/carinatum
- Escoliosis
- Mayor engrosamiento articulaciones
- Rosario raquítico
62
Alteraciones de minerales: Disminución de Calcio/Vit D > Osteomalacia
- Adultos
- Producción normal Vit D, eliminación excesiva
- Personas con esteatorreas, diarreas crónicas, enfermedad de Crohn, esclerodermia, enfermedades celíacas
- Reblandecimiento de huesos ya formados
63
Manifestaciones de osteomalacia
- Escoliosis
- Aplanamiento de cuerpos vertebrales
- Pelvis en corazón de naipe
64
Alteraciones de minerales: Disminución de Calcio/Vit D > Osteoporosis
- Disminución del hueso producto de la atrofia
| - Adelgazamiento de las trabéculas
65
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Calcificaciones
- Aumentos locales de calcio depositados en distintos órganos o tejidos con diferentes mecanismos patógenos
66
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Calcificaciones distróficas
- Más frecuente
- En tejidos previamente dañados, sin aumento de calcemia, sin alteración de metabolismo de calcio y fosforo
- Ocurre cuando hay un tejido alterado y el organismo al no poder eliminarlo, lo llena de calcio
67
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Calcificaciones distróficas (ejemplos)
- TBC: lesiones destructivas en ápices del pulmón, se calcifican
- Depósitos de calcio sobre un ateroma
- Estenosis mitral: engrosamiento de válvula que se calcifica
- Parásitos muertos que el organismo no puede eliminar, calcificándose el parásito en un tiempo determinado
- Litopedion: muerte del feto, el que no es eliminado, calcificándose en un período de meses o años
- Cuerpos de psamoma: calcificaciones microscópicas en tumores
68
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Calcificaciones metastásicas
- Depósitos de calcio en tejido SANO
- Ocurre por alteración del metabolismo del calcio
- Genera hipercalcemia
69
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Calcificaciones metastásicas (ejemplos)
- Hiperparatiroidismo
70
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción
- Masa sólida producida por depósito de sustancias en órganos tubulares o cavidades
- Diminutas
- Al alcanzar cierto tamaño y volumen, se denominan cálculos (biliares o renales, los más comunes)
71
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos biliares > Metabólicos
- Producto de desbalance en componentes de la bilis
- No se generan en la vía biliar
- Debe haber bilis aposada en la vesícula para que se formen
- Menos frecuentes (20%)
72
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos biliares > Metabólicos > De colesterol
- Más frecuente
- Mide desde mm a 1-2 cms
- Cristales de colesterol, aspecto brillante, blanquecino y cristalino
- Forma ovoide
- Consistencia dura
- Amarillos/verdes/parduzcos, granulosos
- Generalmente únicos
- Al estar en la vesícula, puede desencadenar procesos inflamatorios, produciendo el depósito de otras sustancias = pasa a ser cálculo inflamatorio
73
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos biliares > Metabólicos > Pigmentario
- Múltiples
- Amorfos
- Contorno irregular
- Miden mm
- Negros (pigmento biliar, se producen cuando hay hemólisis)
- Blandos
- Pueden pasar por el cístico y colédoco, provocando otras patologías
74
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos biliares > Inflamatorios (causas)
- Más frecuentes (80%)
- Se producen por proceso de inflamación crónica en vesícula (colecistitis crónica)
- Su presencia produce inflamación
75
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos biliares > Inflamatorios (características)
- Mixtos (varios componentes, colesterol, sales biliares, pigmentos)
- Múltiples
- Poseen caras como un dado irregular
- Color varía dependiendo de cantidad de pigmento
- Firmes y duros
- Concéntricos
- Pueden aparecer en vía biliar
76
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos urinarios > primarios/metabólicos
- Trastorno metabólico produce depósito de sustancias que forman un cálculo
77
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos urinarios > primarios/metabólicos > Cálculos de ácido úrico
- Pequeños
- Múltiples
- Blandos
- Amarillos
78
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos urinarios > primarios/metabólicos > Cálculos de oxalato
- Grandes
- Negros
- Espinosos
- Duros
79
Alteraciones de minerales: Aumento de Calcio > Concreción > Cálculos urinarios > secundarios/inflamatorios
- Obstrucción genera un proceso inflamatorio que favorece el depósito de componentes de la orina (fosfatos) generando un cálculo
- Parten pequeños
- En casos extremos pueden crecer mucho
- De fosfato
- Duros
- Pueden producir inflamación, atrofia de riñón (ocupan gran parte del parénquima, atrofia por compresión)
80
A qué cálculos se les denomina en asta de ciervo o coraliformes?
Cálculos urinarios, secundarios/inflamatorios que crecen en casos extremos hasta ocupar toda la pelvis y cálices renales
