Trastornos de la coagulación Flashcards
En los tiempos de coagulación.. qué vías están alteradas según el valor
🐷Si TPT alargado: via intrínseca (hemofilias). VN: 30 Seg
🐷Si TP alargado : vi a extrinseca coagulación
🐷Si tiempos de sangrado alargados: alteraciones de la adhesión/agregación plaquetaria: enfermedad de von willebrand, Bernard soulier, trombastenia de glanzman
VN 3-5min
Factores de coagulación K dependientes
2 7 9 y 10 Protrombina Proconvertina Christmas Stuart
La hemofilia mejora con la admon de vitamina k?
No. Porque el problema está En el gen.
Donde inicia la vi a intrínseca y donde la extrinseca
Intrínseca en el factor 12 (hageman)
12–>11–>9–>8
Extrinseca en el factor 3 (tisular)
Vi a común 10 (stuart)
Son 13 factores de coagulación y no hay 6
La hemofilia afecta qué Vía ??
La Vía intrínseca . X eso está afectado el tpt
Tipos de hemofilia
A/clásica. (+ frecuente). Factor 8 (antihemofilico A)
B/christmas (comportamiento un poquito más benigno pero en gral misma clinica) Factor 9 (christmas,antihemofilico b)
C
Factor 11(factor antihemofilico c)
Puede ser en niños o niñas
Características hemofilia
🔵Características principal: hemartrosis!! GPC!!!! (Sobre todo de 1. rodilla!!!, codos) aún x encima de sangrado gingival. puede tener hasta deformidades
🔵Es autonómica recesiva ligada a X (el 50% de las mujeres son portadoras) 👦
🔵TPT alargado
🔵Tx: factor 8, o plasma fresco o crioprecipitados
Desmopresina para hemorragias leves como extracción dental
Principal causa de muerte : hemorragia cerebral
En base al factor 8 circulante.. Como clasificamos a la hemofilia
Leve si hay >5%
Moderada si hay entre 5 y 1%
Severa si hay <1% 😭
Lo normal es del 50 a 150% en una persona sin hemofilia
Para qué nos sirve la desmopresina ?
🏝Aumenta de manera transitoria los niveles plasmaticos del factor 8
🏝Porque libera factor de von willebrand y éste protege de la degradación al factor 8 (por eso es que en la enfermedad de von willebrand tmb va a estar disminuida el factor 8 con su tpt alargado)
🏝Lo usamos en hemofilia para hemorragias leves como extracción dental
🏝Es tx en enfermedad de von willebrand
Qué damos de profilaxis a los pacientes con hemofilia por tantas transfusiones
Vacuna hepatitis b
Para que nos sirve un suero testigo en hemofilia
Para distinguir entre hemofilia a o b.. Ya que al administrarse un suero que tenga Ya sea factor 8 o factor 9 ,si se corrige el tpt sabremos qué tipo de hemofilia es. (+ frec A/8)
Enfermedad de von willebrand
Trastorno De la coagulación más común!!
Esta afectados los tiempos de sangrado (VN de 3 a 5min)y secundsriamente pudiera estar alargado el tpt porque el con willebrand protege al factor 8 de su degradación y si el 1ero está bajo por ende el segundo pudiera tmb estar bajo
Es autonómico dominante
Características : hemorragia, menorragia, epistaxis equimosis
Prueba de ristocetina (capacidad del von willebrand de aglutinar plaquetas)
El tipo más común es el de la glucoproteina 1 (80%)
Es un problema de adhesión
Prohibido tomar aas
Tx: desmopresina o ácido tranexamico
Crioprecipitados
Drogas antifibrinolíticas
Terapia hormonal (estrógenos )
Principal causa de muerte hemofilia
Hemorragia cerebral
Coagulopatía más frecuente
- Evw
- Hemofilia
Problema #1 agregación ; medicamentos (AAS, clopidogrel)
Problema #1 adhesión :coagulopatia #1 evw
