Anemias

Question 1

Cómo saber si es microcítica o macrocítica/megaloblástica?

Answer 1

Por el volumen corpuscular medio
VCM 80 A 100 fl
<70 microcítica
>120 macrocítica/megaloblástica

Question 2

Cómo saber si es hipocrómica o hipercrómica

Answer 2

Por la hemoglobina corpuscular media
HCM 30-35
<30 HIPOCROMICO (se ve el centro más pálido de lo normal)
>35 HIPERCROMICO (SE ve rojo rojo rojo)

Question 3

En una anemia normalmente los valores se laboratorio cómo serán ? Proteínas transportadora etc

Answer 3

🍆Ferritina ⬇️ (depósito de hierro normalmente en medula ósea)
🍆Transferrina (proteína transportadora de hierro)
🐟Niveles séricos ⬆️ por compensación
🐟Saturación de transferrina ⬇️
🍆Capacidad/indice de Captación de hierro ⬆️ x compensación

Question 4

En donde se absorbe el hierro

Answer 4

En intestino delgado sobre todo en duodeno

Question 5

Citoesqueleto del eritrocito..

Answer 5

Le confiere flexibilidad y es gracias a las proteínas:
Espectrina, ancirina, actina
SI HAY deficiencia de estas serían rígidos

Question 6

Anemia microcítica hipocrómica +común

Answer 6

Deficiencia de hierro / ferropenica
Rda, los dos valores bajos (micro e hipo)
Lo primero que se altera es la ferritina sérica

Question 7

Anemias megaloblasticas

Answer 7

Por deficiencia de B12

Por deficiencia de folatos

Question 8

Anemias microcíticas hipocromicas cuáles son

Answer 8

Deficiencia de hierro 
Talasemia
enfermedad crónica
Anemia sideroblástica 
Intoxicación x plomo

Question 9

Anemia microcítica hipercromica

Answer 9

Tomatito cherry

esferocitosis!!

Question 10

Fascie hemolitica/ talasemica

Answer 10

SE salen los dientitos
engrosamiento de huesos craneales y molares
Es de talasemia

Question 11

Anemia x deficiencia de hierro datos pivote

Answer 11

Microcítica hipocrómica ( VCM <70fl y HCM <30)
Ferritina ⬇️
Saturación de transferrina ⬇️
Transferrina sérica ⬆️
Indice de captación de hierro ⬆️
Hierro serico ⬇️

Datos de insuficiencia cardiaca de gasto elevado:fatiga taquicardia palpitaciones
Casos severos: plummer vinson (membrana esofagica)
Causas:dieta insuficiente,incremento de requerimientos como en embarazada, pérdidas como en HTDA y hematuria, disminución en la absorción

Tx:sulfato ferroso x 2 meses aprox y en 3 semanas realizar hto

Question 12

Síndrome de plummer vinson

Answer 12

Anemia ferropenica severa (micro hipo) +
Disfagia +
Membrana esofagica en endosco

Tx: retirar membrana + hierro

Question 13

Causa más frecuente de megaloblastosis

Answer 13

Alcohol

Question 14

Causa más frecuente de anemia megaloblástica

Answer 14

Anemia perniciosa

Question 15

Grupo hem

Answer 15

Protoporfirina 9
+
Hierro

Question 16

Anemia perniciosa

Answer 16

Causa + frecuente de anemia megaloblástica
Es autoinmune
Pueden usarla como sinónimo de por deficiencia de vitamina b12 pero puede haber deficiencia de vitamina b12 por otras causas que no sean por anemia perniciosa

Se debe a Anticuerpos contra las células parietales del estómago (producen ácido clorhídrico y factor intrínseco) por lo que no va a ser absorbido la vitamina b12

Question 17

Anemia megaloblástica + trastornos neurológicos?

Answer 17

Anemia x deficiencia de vitamina b12 (cobalamina)

Question 18

Cómo diferenciamos una anemia megaloblástica por deficiencia de folatos a una megaloblástica por deficiencia de b12?

Answer 18

Prácticamente los valores serán los mismitos pero en la por deficiencia de vitamina b12 habrá datos neurológicos!! Síndrome neural complejo. En deficiencia de folatos no habrá datos neurológicos.

Question 19

Anemia x deficiencia de vitamina b12

Answer 19

Megaloblástica/macrocítica (VCM>120fl)
Neutrófilos hipersegmentados
Niveles sericos vitb12⬇️ (vn 150-350)
Datos neurológicos por desmielinizacióm y síndrome mental complejo:
Parestesias, marcha atáxica, trastornos de la proopiocepción…
Papilas gustativas hipertroficas (megaloblastosis) con macroglosia y lengua roja/en fresa
Ictericia leve x hemolisis
Prueba de schilling (+) (p vitb12)

Causas:
🦓Rda que la causa #1 de anemia megaloblástica es la anemia perniciosa pero está es autoinmunitaria, así que no siempre será por esta causa.
🦓Otra causa Es por gastrectomia parcial x cáncer (se van las células parietales),
🦓enfermedad de chron (afecta ileon terminal)
🦓síndrome del asa ciega (cx bariátrica)
🦓por la tenia del pescado:diphylobotrium latum, se alimenta de la vitb12
🦓veganos estrictos
¿Cuánto tiempo tardan en desarrollar síntomas neurológicos los veganos/gastrectomizados? 3 años.
🐾En donde se reabsorbe la vitamina b12? en ileon terminal por eso se relaciona a enfermedad de crohn
tx: vitamina b12 IM

Question 20

Causas anemia megaloblastica

Answer 20

Causas:
🦓Rda que la causa #1 de anemia megaloblástica es la anemia perniciosa pero está es autoinmunitaria, así que no siempre será por esta causa.
🦓Otra causa Es por gastrectomia parcial x cáncer (se van las células parietales),
🦓enfermedad de chron (afecta ileon terminal)
🦓síndrome del asa ciega (cx bariátrica)
🦓por la tenia del pescado:diphylobotrium latum, se alimenta de la vitb12
🦓veganos estrictos

Question 21

Anemia x deficiencia de folatos / ácido fólico

Answer 21

Megaloblástica/macrocítica (VCM>120fl) normocrómica (HCM 30-35)
Neutrófilos hipersegmentados
Niveles de folatos ⬇️ (requerimientos 50 a 100 mg/dia)
No hay datos neurológicos a diferencia de la deficiencia de vitb12

Causas: esprue tropical, tmp smx, embarazo, diálisis, metotrexato (inhibe la reducción de la forma activa del folato)
Tx: ácido fólico 1 mg/dia

Question 22

Qué papel juega el acido fólico a nivel celular

Answer 22

Favorece síntesis adn

Question 23

Consecuencia en bebé por deficiencia de folatos

Answer 23

Defectos de tubo neural
⬇️
Mielomeningocele

Question 24

Anemia sideroblástica

Answer 24

Aquí hay una diferencia :)
Habrá un exceso de hierro
¿por qué?
Porque no se podrá unir el hierro con la protoporfirina 9
Característica : siderosito o eritrocito anillado (literal se ve un halo alrededor del eritrocito)
Tincion con azul de Prusia para ver las células con depósitos de hierro/ células de PAPENHEIMER
Causas : alcoholismo, intoxicación por fármacos antituberculosos sobre todo isoniacida, intoxicación por plomo.
La clínica es la de una anemia ero el hierro serico estará ⬆️ y la saturación de transferrina aumentada tmb

Question 25

En niños causa mas común de anemia

Answer 25

Por deficiencia de hierro
Lo primero que se altera es la ferritina sérica
Micro hipo
Por malos habitos alimenticios (pobre ingesta)
Si tiene PICA piensa en deficiencia de hierro
Hierro 6 mg/kg/día. se resuelve en 4-6 semanas

Question 26

Esferocitosis/enfermedad de minkawski chaufard

Answer 26

Unica anemia chapeadita muy rojita
Microcítica (VCM<70) hipercromica (HCM>35)
🍅Esferita roja navideña/ tomatito cherry
🤯Es autosomico dominante de intensidad variable (leve,moderado,severa)
🤯Fisiopato: deficiencia de proteínas de membrana de eritrocito (Espectrina, actina, ansirina)

🤯Cuadro clinico:
Puede haber anemia o no, a veces sólo anemia micro hiper con antecedente familiar de enfermedad sanguínea genética.
Crisis aplasicas (se debe a dos cosas, a deficiencia de ácido fólico o a infección.. normalmente asociado a parvovirus b19)
En periodo neonatal sospechar en ictericia que no cede a la fototerapia + coombs negativo
Colecistitis litiásica (bilirrubinato de calcio)
** hay casos de esferocitosis adquirida como por veneno de cobra y x isoinmunizacion a grupo (aquí coombs +)
🤯labs: anemia micro hiper
Reticulocitos siempre
BI y DHL ⬆️ por hemólisis
Esferocitos En Frotis
prueba de la fragilidad osmotica de hematíes (se rompe su pared al agregar solución salina porque no son flexibles)

🤯Tx:en leve nada
En moderado y severo ácido fólico 1 mg/dia de x vida
Muy severo esplenectomia

Question 27

Rn+ictericia que no cede a fototerapia+ anemia micro hiper + antecedentes familiares de enfermedad sanguínea

Answer 27

Esferocitosis

Question 28

Niño con Colecistitis litiasica probablemente no sean de colesterol sino de

Answer 28

Bilirrubinato de calcio por anemia hemolitica

Question 29

Anemia aplasica/ hipoplasia medular

Answer 29

Las 3 líneas estarán disminuidas:
✔Anemia (macro normo)
✔Trombocitopenia
✔Neutropenia

♻️Medula osea hipocelular
♻️NO HAY LINFADENOPATIA NI HEPATOESPLENO

Causas: autoinmunitaria!:
🔜Idiopatica 50%
🔜Agentes químicos y físicos (FUMIGACION/aspersion de pesticidas)
🔜Cloranfenicol se relaciona mucho

Laboratorio:
⬆️Pancitopenia
⬆️Medula osea hipocelular
⬆️Reticulocitos <1%

En la biopsia de MO observas muchos adipocitos

Es intensa cuando:
💁‍♀️Neutrofilos< 2500 (sacas el % de acuerdo a los leucos)
💁‍♀️Plt <20mil
💁‍♀️Anemia macro normo con reticulocitos<1%

Dx diferencial
Leucemia (aquí si hay LINFADENOPATIA y hepatoespleno)
Hemoglobinuria paroxistica nocturna (edo de hipercoagulabilidad)
Deficiencia de b12 Y folatos (por lo macro)

Tx:
🏘Leve: andrógenos (anabólicos medula osea)
🏘Grave :transplante medula osea,
🏘Agudo: corticoesteroides
🏘SI neutropenia intensa (<500) dar antibióticos: figastrin, es un estimulante de la colonia de granulocitos
🏘Transfundir si plt <20mil
🏘Definitivo: transplante de células hematopoyecticas

Question 30

Pancitopenia SIN hepatoespleno SIN linfadenopatia

Answer 30

Hipoplasia medular /anemia aplasica

Question 31

Talasemia fisiopato

Answer 31

Es por un defecto en la síntesis de las cadenas globina (⬇️)
SI están afectadas las cadenas:
Alfa: cromosoma 16
Beta:cromosoma 11

Question 32

Como clasificamos a la talasemia en alfa y beta

Answer 32

SI están afectadas las cadenas:
Alfa: cromosoma 16
Beta:cromosoma 11

Alfa: (asia)
son 4 genes los que deben estar funcionando en una persona normal,
🚸Si hay 3 funcionando,1 dañado: portador asintomático,rasgo talasemico
🚸si hay 2 funcionando,2 alterados, talasemia menor
🚸si hay 1 funcionando, 3 dañados: enfermedad/sx de la hb H, habrá 4 cadenas beta por disminución de las Alfa
🚸si los 4 dañados: incompatible con la vida: ascitis/hidrops fetal/ síndrome hemoglobina bart

Beta: (italianos, griegos)
Lo normal es que sea un 96% de hemoglobina afin y sólo un <1% de hb fetal.

☸Si 90-95%de hbF(fetal) con 0 a 10 de hb afin (es decir invertido a lo normal)… talasemia mayor, Anemia de cooley
☸si hbF 1-5% con hb afín de 80 a 95.. talasemia menor

Question 33

Clínica talasemia

Answer 33

Gral:
Anemia microhipocrómica
Fascie talasemica (deformidades óseas con dientitos de fuera)
Fx patologicas x médula ósea hioerplasica
Insuficiencia cardiaca por cardiopatía restrictiva por depósitos de hierro
Hemosiderosis
Ictericia
Rx craneo:imagen en puesta de sol, cráneo en cepillo .
Células en Diana o blanco de tiro o tiro al blanco 🎯

Question 34

Tx talasemia

Answer 34

🥁Leve no requiere
🥁Enfermedad hemoglobina h: folatos
🥁intensa: transfusiones regulares + folato
🥁SI ferritina excesiva:desferroxamina
🥁Definitivo: transplante medula osea .
🥁Esplenectomia si:
Retraso en crecimiento
Infecciones repetitivas x neutrooenia severa 
Muchas necesidades de transfusión

Question 35

Anemia células falciformes/drepanocíticas

Answer 35

✔Cuadro clínico de dolor (óseo, abdominal, miembros, tórax ..) que se debe a los eritrocitos deformes que hacen trombos y causan dolor = episodios de dolor
✔Se exacerba con hipoxemia, acidosis, deshidratación
✔Eritrocitos en formas de hoz/media luna/células falciformes
✔cálculos biliares de bilirrubinato
✔crisis aplasicas
✔Cardiomegalia
H✔epatomegalia
✔retinopatía
✔se sustituye el glutamato se valina en la 6ta posición de las cadenas de globina beta (un AA x otro)
✔Cuerpos de howell jolly (dentro de los eritrocitos)
✔evc
✔Priapismo
Electroforesis: HbS x mutación del punto en la 6ta posición en cadena

Se debe hacer doppler transcraneal a todos los <16años x riesgo de evc

Tx:
✔crisis aplasica: transfusión
✔Ácido fólico para que maduran + rápido
✔Transplante medula osea definitivo
✔Vacuna nemoucoco porque todos tienen asplenia fisiologica
✔Aines para episodios agudos, como ketoprofeno, y para dolor crónico morfina y fentanil transdérmico
Si está estable y asintomatico, para disminuir la frecuencia de crisis se usa hidroxiurea

Question 36

Cuáles son las anemias que te pueden dar cálculos biliares por bilirrubinato en niños

Answer 36

Talasemia
Esferocitosis (AD)
Anemia drepanocítica/falciforme (AR)

SI te das cuenta todas son por herencia
Osea es un cuadro de Colecistitis litiasica pero de bilirrubinato (clínica es igual )

Question 37

Qué infección hacen más comúnmente los niños de anemia drepanocitica/falciformes?

Answer 37

Osteomielitis
Tanto x S.aureus (+fte en gral)
Como por salmonella

Question 38

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (DG6FD)

Answer 38

🤡Varones, raza negra
🤡Recesivo ligado a x 🧒
🤡es una Hemólisis intensa secundario a fármacos oxidantes/infección
⬇️
Nitrofurantoina, TMP SMX, cloroquina (malaria), primaquina, dapsona(lepra),
Frijoles, habas, favismo
🤡en frotis:cuerpos de heinz (acuérdate de la mayonesa), o células mordidas “”
🤡orina color té (oscura)
🤡tx: retirar el fármaco. se puede dar vitamina E que es antioxidante

Question 39

Síndrome mielodisplasico

Answer 39

🐈3ra edad (>60años)
-En APLASIA/hipoplasia medular es en personas jóvenes-
🐈Hiperplasia/hipercelular
-en aplasia/hipoplasia medular hay medula hipocelular o aplasica-
🐈Pancitopenia o alteración de 2 o + líneas celulares
🐈Hacen anemia megaloblástica pero con neutrofilos hiposegmentados
-en anemia x deficiencia de vitb6 o folatos es megaloblástica pero con neutrofilos hipersegmentados-
🐈30%–> evolucionan a LMA

Question 40

Anciano con anemia megaloblastica refractaria al tx

Answer 40

Síndrome mielodisplasico

Question 41

Tx en síndrome mielodisplasico

Answer 41

🐒Transfusiones asociadas a desferroxamina porque hacen hemosiderosis
🐒puedes dar vitb6 y androgenos/esteroides
🐒QT tipo LMA en estadio 5
🐒definitivo: transplante de precursores hematopoyéticos

Question 42

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Answer 42

🦊Tmb llamada marchiafava micheli
🦊Amaneceres oscuros atardeceres amarillos
🦊Orina oscuro en la mañana Y conforme avanza el día se va aclarando
🦊Es repetitivo.
🦊Palidez, ictericia conjuntival.
🦊Deficiencia de glucoproteinaglucoproteinas cd55 y cd59
🦊Gen alterado: pig-A🐷 (recuerda, cerdito fuchi orina oscura)
🦊Asociado a antecedente se trombosis de miembros pélvico o que toma anticoagulantes
🦊Anemia hemolitica coombs +
🦊Causa principal de muerte: trombosis
🦊Dx: citometria de flujo donde se ve la deficiencia de las glucoproteinas cd55 y cd59
🦊Tx:
Leve : no tx
Grave que llega a urg: glucocorticoides
mantenimiento : Ac monoclonales
Definitivo trasplante células madre

Question 43

Sx budd chiari

Answer 43

🐱Por Estado de hipercoagulabilidad (x ejemplo ingesta de aoc ininterrumpidos)
🐱Es una trombosis de las venas suprahepaticas
🐱Produce insuficiencia hepática aguda con red venosa colateral y ascitis.

Question 44

1ero que se altera en una anemia ferropénica

Answer 44

Ferritina sérica

Question 45

Anemia más frecuente en niños

Answer 45

Por deficiencia de hierro
Lo primero que se altera es la ferritina sérica cua
Micro hipo
Por malos habitos alimenticios (pobre ingesta)
Si tiene PICA piensa en deficiencia de hierro
Hierro 6 mg/kg/día. se resuelve en 4-6 semanas

Question 46

Cuáles son las anemias regenerativas y arregenerativas

Answer 46

Regenerativas son las que están sangrando (hemolisis hemorragias)

Arregenerativas es x deficiencias como vitamina b12 hierro folatos, cushing insuficiencia medular hipo o hipertiroidismo

Question 47

1er signo de respuesta al tx con hierro

Answer 47

Aumento de reticulocitos

Question 48

Porque el sulfato ferroso es el tx de elección en anemia ferropenica

Answer 48

Porque se absorbe mejor

Hasta cuándo esperas encontrar mejoría es decir que es efectivo ???
3 A 6 meses que es lo que dura el tx