Tkanki miękki, nowotwory Flashcards
Tkanki miękkie
- Tkanka włóknista
- Mięśnie
- Tkanka tłuszczowa
- Naczynia
- Tkanka stawowa
- Osłonki nerwowe
Neo tk. miękkich rozwijają się z
Pierwotnej komórki mezenchymalnej lub neuoroektodermalnej
Pierwotne komórki mezenchymalne i neuroektodermalne
- występują w całym ustroju
- zachowują zdolność różnicowania
Występowanie
- Kończyny
- Ściany tułowia
- Przestrzeń zaotrzewnowa
- Śródpiersie
Częstość
częstsze są NIEzłośliwe niż złośliwe (mięsaki - sarcomata)
złośliwe - 1% wszystkich neo złośliwych
Neo o wielokierunkowym różnicowaniu (składowe z różnych mięsaków)
- mesenchymoma malignum
- bardzo rzadki
- wysoce złośliwy
Rozwijanie się złośliwych na niezłośliwych
bardzo rzadko
Czynniki ryzyka środowiskowe
- MECHANICZNE => rozmaite postacie neo
- blizny po oparzeniu
- blizny po urazie
- wszczepy metal/plastik - CHEMICZNE => rozmaite postacie neo
- dioxyny (herbicydy) - NAPROMIENIOWANIE
=> histiocytoma malignum fibrosum
Czynniki ryzyka - wirusy onkogenne
HIV-1 => sarcoma Kaposi
Czynniki ryzyka - immunologiczne
Immunosupresja po przeszczepach => rozmaite postacie
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
1. Zab. genów supresorowych
- ZAB. GENÓW SUPRESOROWYCH
a) p53 => histiocytoma malignum fibrosum => leiomyosarcoma => rhabdomyosarcoma => liposarcoma
b) NF-1
=> Schwannoma malignum
c) APC (adenomatous polyposis coli)
=> desmoid fibromatosis retroperitonealis
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
2. Mutacje H-ras
- MUTACJE H-ras
=> histiocytoma malignum fibrosum
=> leiomyosarcoma
=> rhabdomyosarcoma
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
3. Swoiste translokacje chromosomalne
3. SWOISTE TRANSLOKACJE CHROMOSOMALNE => liposarcoma myxoides => tumor neuroectodermalis primitivus (PNET) => sarcoma clarocellulare => rhabomyosarcoma alveolare
Dane, które musi dostać patolog od klinicysty
- wiek
- płeć
- umiejscowienie guza
- szybkość wzrostu guza
Ocena makroskopowa neo
- Średnica guza [cm]
- Ograniczenie guza i obecność torebki
- Obecność ognisk nowotworów w linii cięcia (granica) i ocena marginesu otaczających prawidłowych tkanek
- Wygląd guza i rozległość pól martwicy
TNM
ocena stadium zaawansowania choroby
T1 < 5cm
T2 > 5cm
N0 - brak przerzutów do węzłów chłonnych
N1 - przerzuty do węzłów chłonnych
M0 - brak przerzutów w innych narządach
M1 - przerzuty do innych narządów
Stopień zróżnicowania + TNM
ocena stadium zaawansowania choroby
wskaźnik rokowniczy i podstawa wyboru leczenia
Przerzuty złośliwych neo tk. miękkich
- Do okolicznych węzłów chłonnych - RZADKO
2. Do odległych narządów - drogą naczyń krwionośnych
Ocena stopnia zróżnicowania - grading
- w punktach
1. PODOBIEŃSTWO DO TKANKI
a) ścisłe podobieństwo do dojrzałej tkanki - 1
b) typowy dla określonego neo - 2
c) nie da się określić różniowania - 3
- ROZLEGŁOŚĆ MARTWICY
a) brak ognisk - 0
b) <50% guza - 1
c) >50% guza - 2 - LICZBA FIGUR PODZIAŁU / 10 pól widzenia (100x)
a) 0-9 - 1
b) 10-19 - 2
c) >20 - 3
suma punktów:
G1 - 2,3
G2 - 4,5
G3, 6,7,8
Stadia zaawansowania
- dopiero w stadium IV N i M jest różne od 0
- w stadium IV G i T obojętne jakie
Ia - G1, T1
Ib - G1, T2
IIa - G2, T1
IIb - G2, T2
IIIa - G3,G4, T1
IIIb - G3,G4, T2
IVa - N1, M0
IVb - N1, M1
Nowotwory tkanki WŁÓKNISTEJ - NIEZŁOŚLIWE
- Włókniak - fibroma
2. Włokniakowatość - fibromatosis
Włókniak (fibroma)
- niezłośliwy
- niewielka ilość ułożonych w pęczki wrzecionowatych komórek (fibrocyty, fibroblasty)
- obfita ilość kolagenu
- każda okolica, ale rzadko w głębi tkanek miękkich
- włókniak pochewek ścięgnistych
- guz z włókien elastycznych (elastofibroma)
- bliznowiec (keloid)
Włókniak pochewek ścięgnistych
- 20-50 r.ż.
- głównie M
- dłoń, nadgarstek, palce
- wznowy miejscowe - 24%
- twarde guzki
- średnica 1-2 cm
- białawe i lśniące na przekroju
- wrzecionowate lub gwiaździste rozsiane fibroblasty
- obfite w kolagen i naczynia krwionośne w podścielisku
Włókniak z włókien elastycznych (elastofibroma)
- średnio 55 r.ż.
- głównie K
- okolica podłopatkowa
- brak wznowów miejscowych
- głeboko umiejscowiony
- powolny wzrost
- 5-10cm
- białawo-szary i błyszczący
- przeplatające się, obrzęknięte włókna kolagenowe
- rozsiane fibroblasty
- włókna elastyczne z cechami rozpadu - kuliste twory
Bliznowiec (keloid)
- 15-45 r.ż.
- głównie K
- twarz, kończyna górna
- miejscowe wznowy - 60%
- samoistny rozrost wł. kolagenowych skóry właściwej
- często u czarnych
- identyczny z przerostową blizną (histologicznie)
- nieregularna, rozgałęziona wyniosłość skóry
- Najpierw miękki i czerwonawy
- Potem twardy i białawy
- grube, zeszkliwiałe i nieregularne wł. kolagenowe
- z rzadka rozsiane fibroblasty
Włókniakowatość (fibromatosis)
- dzieci i dorośli
- rozrost fibroblastów bez cech atypii
- NACIEKA otaczające tkanki
- NAWROTY częste po chirurgicznym usunięciu
- twarda szaro-biaława masa
- przypomina tkankę bliznowatą wnikając w obręb otoczenia
- fibroblasty o wrzecionowatym jądrze i delikatnym rysunku chromatyny
- miejscami widoczne figury podziału
- brak atypowych mitoz
- obfitość komórkowa różna w różnych częściach
- podścielisko obfite, zbite, złożone z wł. kolagenowych
- miejscami śluzowate pola w podścielisku
Rodzaje włókniakowatości
- POWIERZCHNIOWE (powięziowe)
a) włókniakowatość dłoni i stóp
b) włokniakowatość prącia - ch. Peyroniego - GŁEBOKIE (mięśniowo-powięziowe)
a) wł.ość powłok jamy brzusznej (desmoid abdominalis)
b) wł.ość pozabrzuszna (desmoid extraabdominalis)
c) wł.ość śródbrzuszna (desmoid intraabdominalis)
- wł.ość miednicy
- wł.ość krezki
- wł.ość krezki w zespole Gardnera
Włokniakowatość zaotrzewnowa
- szczególnie agresywny z włókniakowatości
- najczęściej wiek dojrzewania i młodzi dorośli
- najczęściej okolica barku
- rozległe, głęboko umiejscowione masy
- naciek okolicznych tkanek i ścianę klatki piersiowej
Nowotwory tkanki WŁÓKNISTEJ - ZŁOŚLIWE
- Włókniakomięsak - fibrosarcoma
Włókniakomięsak (fibrosarcoma)
- każdy wiek, ale najczęściej dorośli
- rozwija się samoistnie
- rzadziej po bliznach pooparzeniowych lub po napromieniowaniu
- średnio 45 r.ż.
- M = K
- tułów, kończyna dolna (pośladek i kolano)
- miejscowe wznowy 48-57%
- przerzuty do innych narządów 40-60%
- 5letnie przeżycie - 54-70% chorych
- pojedyncza masa
- rozmaicie twarda
- często otoczona rzekomą torebką
- wydłużone komórki o wrzecionowatym jądrze
- kwasochłonna cytoplazma
- tworzą długie, przeplatające się pęczki jak szkielet ryby
- jest też włókniakomięsak wieku dziecięcego
Włókniakomięsak wieku dziecięcego
- najczęściej noworodki (fibrosarcoma infantum)
- najczęściej kończyna dolna
- przebieg lepszy niż u dorosłych
- okrągławe lub owalne komórki ułożone w nieregularne pęczki
Nowotwory włóknisto-histiocytarne
- komórki o cechach fibroblasta i wykazujące ekspresję markerów monocytów/makrofagów
Nowotwory WŁÓKNISTOHISTIOCYTARNE - niezłośliwe / pośrednia złośliwość
- Włókniak histiocytarny (fibrohistiocytoma)
2. Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)
Włókniak histiocytarny (fibriohistiocytoma)
- Jeden z najczęstszych neo tkanek miękkich
- Zwykle skóra i tkanka podskórna
- Rzadko w głębi tk. miękkich, nielicznie w narządach wew.
- 20-45 lat
- M=K
- Kończyny - częściej dolna
- Brak miejscowych wznów po wycięciu
- Wolnorosnący
- Pojedynczy, niebolesny guzek
- 1-2cm
- Czerwony lub brunatno-niebieski
- Niezbyt ostro ograniczony
- Wrzecionowate komórki w otoczeniu przestrzeni naczyniowych ułożone w pęczki (układy plecionkowate)
- Komórki piankowate
- Czasem histiocyty zawierające barwnik
- Czasem rozsiane k. olbrzymie, wielojądrzaste (k. Toutona)
Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)
- Pośrednia złośliwość
- Miejscowe nawroty, ale rzadko dalekie przerzuty
- 20-45 lat
- częściej M
- Tułów, kończyny - bliższe odcinki
- Wznowy 20-33%, Przerzuty 6%, 5-letnie 90%
- Najczęściej samoistnie, może na bliznach pooparzeniowych
- Pojedyncza masa
- Nacieka skórę i tk. podskórną
- Szaro biała o śluzowartych wejrzeniach
- Czasem wylewy krwawe lub torbielowate przestrzenie
- Wydłużone fibroblasty tworzą układy plecionkowate wokół cienkich i słabo widocznych naczyń.
- Niewielka atypia
- Średnia ilość figur podziału
- Mogą być rozsiane, nieliczne k. olbrzymie i wielojądrzaste
- Miejscami widoczne pola śluzowatego obrzęku
Nowotwory WŁÓKNISTO-HISTIOCYTARNE - złośliwe
- Złośliwy włókniak histiocytarny (histiocytoma malignum fibrosum, fibrohistiocytoma malignum)
Złośliwy włókniak histiocytarny - histiocytoma malignum fibrosum, fibrohstiocytoma malignum
- Najczęstszy mięsak późnego wieku
- Utkanie często we wznowach innych mięsaków tzw. mięsaków odróżnicowanych
- Zwykle z okolic napromieniowanych w leczeniu innych neo
- 50-70 lat
- częściej M
- Kończyny (często bliższy odc. dolnej), pośladek, przestrzeń zaotrzewnowa)
- Wznowy i przerzuty 44-66%, 5-letnie 50%
- Zrazowaty, dobrze ograniczony
- Często nacieka ogniskowo otoczenie
- Szaro-biały lub żółtawy
- Obecne śluzowate pola
- 5-10 cm (zaotrzewnowe większe)
- 4 warianty
- warianty współistnieją ze sobą i klasyfikacja zależy od dominującego wariantu
Złośliwy włókniak histiocytarny
1. Wariant plecionkowo-wielopostaciowy (storiform-pleomorphic)
- Najczęściej
- Nieregularne, wrzcionkowate komórki
- Krótkie pęczki wokół szczelin. przestrzeni naczyniowych
- Nieregularne komórki przypominające histiocyty, monstrualne k. olbrzymie i wielojądrzaste oraz umiarkowana ilość piankowatych histiocytów, plazmocytów i limfocytów.
- Liczne mitozy z atypowymi figurami podziału
Złośliwy włókniak histiocytarny
2. Wariant śluzowaty (myxoides)
- Obfita śluzowata substancja
2. Komórki jak w plecionkowo-wielopostaciowym, ale mniej obfite i rzadziej ułożone
Złośliwy włókniak histiocytarny
3. W. olbrzymiokomórkowy (gigantocellularis)
- Komórki typu histiocyta i fibroblasta
- Wyraźnia atypia z licznymi figurami podziałow
- Cytoplazma często zawiera lipidy lub hemosyderynę
- Liczne komórki olbrzymie i wielojądrzaste typu OSTEOKLASTA
Złośliwy włókniak histiocytarny
4. W. zapalny (inflammatorius)
- Zwykle przestrzeń zaotrzewnowa
- Wielopostaciowe k. typu piankowatego
- Neutrofile wielopłatowe i eozynofile rozrzucone w bezpostaciowym podścielisku z małą ilością kolagenu
Nowotwory tkanki tłuszczowej - NIEzłośliwe
Tłuszczak (lipoma)