Tkanki miękki, nowotwory Flashcards
1
Q
Tkanki miękkie
A
- Tkanka włóknista
- Mięśnie
- Tkanka tłuszczowa
- Naczynia
- Tkanka stawowa
- Osłonki nerwowe
2
Q
Neo tk. miękkich rozwijają się z
A
Pierwotnej komórki mezenchymalnej lub neuoroektodermalnej
3
Q
Pierwotne komórki mezenchymalne i neuroektodermalne
A
- występują w całym ustroju
- zachowują zdolność różnicowania
4
Q
Występowanie
A
- Kończyny
- Ściany tułowia
- Przestrzeń zaotrzewnowa
- Śródpiersie
5
Q
Częstość
A
częstsze są NIEzłośliwe niż złośliwe (mięsaki - sarcomata)
złośliwe - 1% wszystkich neo złośliwych
6
Q
Neo o wielokierunkowym różnicowaniu (składowe z różnych mięsaków)
A
- mesenchymoma malignum
- bardzo rzadki
- wysoce złośliwy
7
Q
Rozwijanie się złośliwych na niezłośliwych
A
bardzo rzadko
8
Q
Czynniki ryzyka środowiskowe
A
- MECHANICZNE => rozmaite postacie neo
- blizny po oparzeniu
- blizny po urazie
- wszczepy metal/plastik - CHEMICZNE => rozmaite postacie neo
- dioxyny (herbicydy) - NAPROMIENIOWANIE
=> histiocytoma malignum fibrosum
9
Q
Czynniki ryzyka - wirusy onkogenne
A
HIV-1 => sarcoma Kaposi
10
Q
Czynniki ryzyka - immunologiczne
A
Immunosupresja po przeszczepach => rozmaite postacie
11
Q
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
1. Zab. genów supresorowych
A
- ZAB. GENÓW SUPRESOROWYCH
a) p53 => histiocytoma malignum fibrosum => leiomyosarcoma => rhabdomyosarcoma => liposarcoma
b) NF-1
=> Schwannoma malignum
c) APC (adenomatous polyposis coli)
=> desmoid fibromatosis retroperitonealis
12
Q
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
2. Mutacje H-ras
A
- MUTACJE H-ras
=> histiocytoma malignum fibrosum
=> leiomyosarcoma
=> rhabdomyosarcoma
13
Q
Czynniki ryzyka - zmiany genetyczne
3. Swoiste translokacje chromosomalne
A
3. SWOISTE TRANSLOKACJE CHROMOSOMALNE => liposarcoma myxoides => tumor neuroectodermalis primitivus (PNET) => sarcoma clarocellulare => rhabomyosarcoma alveolare
14
Q
Dane, które musi dostać patolog od klinicysty
A
- wiek
- płeć
- umiejscowienie guza
- szybkość wzrostu guza
15
Q
Ocena makroskopowa neo
A
- Średnica guza [cm]
- Ograniczenie guza i obecność torebki
- Obecność ognisk nowotworów w linii cięcia (granica) i ocena marginesu otaczających prawidłowych tkanek
- Wygląd guza i rozległość pól martwicy
16
Q
TNM
A
ocena stadium zaawansowania choroby
T1 < 5cm
T2 > 5cm
N0 - brak przerzutów do węzłów chłonnych
N1 - przerzuty do węzłów chłonnych
M0 - brak przerzutów w innych narządach
M1 - przerzuty do innych narządów
17
Q
Stopień zróżnicowania + TNM
A
ocena stadium zaawansowania choroby
wskaźnik rokowniczy i podstawa wyboru leczenia
18
Q
Przerzuty złośliwych neo tk. miękkich
A
- Do okolicznych węzłów chłonnych - RZADKO
2. Do odległych narządów - drogą naczyń krwionośnych
19
Q
Ocena stopnia zróżnicowania - grading
A
- w punktach
1. PODOBIEŃSTWO DO TKANKI
a) ścisłe podobieństwo do dojrzałej tkanki - 1
b) typowy dla określonego neo - 2
c) nie da się określić różniowania - 3
- ROZLEGŁOŚĆ MARTWICY
a) brak ognisk - 0
b) <50% guza - 1
c) >50% guza - 2 - LICZBA FIGUR PODZIAŁU / 10 pól widzenia (100x)
a) 0-9 - 1
b) 10-19 - 2
c) >20 - 3
suma punktów:
G1 - 2,3
G2 - 4,5
G3, 6,7,8
20
Q
Stadia zaawansowania
A
- dopiero w stadium IV N i M jest różne od 0
- w stadium IV G i T obojętne jakie
Ia - G1, T1
Ib - G1, T2
IIa - G2, T1
IIb - G2, T2
IIIa - G3,G4, T1
IIIb - G3,G4, T2
IVa - N1, M0
IVb - N1, M1
21
Q
Nowotwory tkanki WŁÓKNISTEJ - NIEZŁOŚLIWE
A
- Włókniak - fibroma
2. Włokniakowatość - fibromatosis
22
Q
Włókniak (fibroma)
A
- niezłośliwy
- niewielka ilość ułożonych w pęczki wrzecionowatych komórek (fibrocyty, fibroblasty)
- obfita ilość kolagenu
- każda okolica, ale rzadko w głębi tkanek miękkich
- włókniak pochewek ścięgnistych
- guz z włókien elastycznych (elastofibroma)
- bliznowiec (keloid)
23
Q
Włókniak pochewek ścięgnistych
A
- 20-50 r.ż.
- głównie M
- dłoń, nadgarstek, palce
- wznowy miejscowe - 24%
- twarde guzki
- średnica 1-2 cm
- białawe i lśniące na przekroju
- wrzecionowate lub gwiaździste rozsiane fibroblasty
- obfite w kolagen i naczynia krwionośne w podścielisku
24
Q
Włókniak z włókien elastycznych (elastofibroma)
A
- średnio 55 r.ż.
- głównie K
- okolica podłopatkowa
- brak wznowów miejscowych
- głeboko umiejscowiony
- powolny wzrost
- 5-10cm
- białawo-szary i błyszczący
- przeplatające się, obrzęknięte włókna kolagenowe
- rozsiane fibroblasty
- włókna elastyczne z cechami rozpadu - kuliste twory
25
Bliznowiec (keloid)
1. 15-45 r.ż.
2. głównie K
3. twarz, kończyna górna
4. miejscowe wznowy - 60%
5. samoistny rozrost wł. kolagenowych skóry właściwej
6. często u czarnych
7. identyczny z przerostową blizną (histologicznie)
8. nieregularna, rozgałęziona wyniosłość skóry
9. Najpierw miękki i czerwonawy
10. Potem twardy i białawy
11. grube, zeszkliwiałe i nieregularne wł. kolagenowe
12. z rzadka rozsiane fibroblasty
26
Włókniakowatość (fibromatosis)
- dzieci i dorośli
- rozrost fibroblastów bez cech atypii
- NACIEKA otaczające tkanki
- NAWROTY częste po chirurgicznym usunięciu
- twarda szaro-biaława masa
- przypomina tkankę bliznowatą wnikając w obręb otoczenia
- fibroblasty o wrzecionowatym jądrze i delikatnym rysunku chromatyny
- miejscami widoczne figury podziału
- brak atypowych mitoz
- obfitość komórkowa różna w różnych częściach
- podścielisko obfite, zbite, złożone z wł. kolagenowych
- miejscami śluzowate pola w podścielisku
27
Rodzaje włókniakowatości
1. POWIERZCHNIOWE (powięziowe)
a) włókniakowatość dłoni i stóp
b) włokniakowatość prącia - ch. Peyroniego
2. GŁEBOKIE (mięśniowo-powięziowe)
a) wł.ość powłok jamy brzusznej (desmoid abdominalis)
b) wł.ość pozabrzuszna (desmoid extraabdominalis)
c) wł.ość śródbrzuszna (desmoid intraabdominalis)
- wł.ość miednicy
- wł.ość krezki
- wł.ość krezki w zespole Gardnera
28
Włokniakowatość zaotrzewnowa
- szczególnie agresywny z włókniakowatości
- najczęściej wiek dojrzewania i młodzi dorośli
- najczęściej okolica barku
- rozległe, głęboko umiejscowione masy
- naciek okolicznych tkanek i ścianę klatki piersiowej
29
Nowotwory tkanki WŁÓKNISTEJ - ZŁOŚLIWE
1. Włókniakomięsak - fibrosarcoma
30
Włókniakomięsak (fibrosarcoma)
- każdy wiek, ale najczęściej dorośli
- rozwija się samoistnie
- rzadziej po bliznach pooparzeniowych lub po napromieniowaniu
- średnio 45 r.ż.
- M = K
- tułów, kończyna dolna (pośladek i kolano)
- miejscowe wznowy 48-57%
- przerzuty do innych narządów 40-60%
- 5letnie przeżycie - 54-70% chorych
- pojedyncza masa
- rozmaicie twarda
- często otoczona rzekomą torebką
- wydłużone komórki o wrzecionowatym jądrze
- kwasochłonna cytoplazma
- tworzą długie, przeplatające się pęczki jak szkielet ryby
- jest też włókniakomięsak wieku dziecięcego
31
Włókniakomięsak wieku dziecięcego
- najczęściej noworodki (fibrosarcoma infantum)
- najczęściej kończyna dolna
- przebieg lepszy niż u dorosłych
- okrągławe lub owalne komórki ułożone w nieregularne pęczki
32
Nowotwory włóknisto-histiocytarne
- komórki o cechach fibroblasta i wykazujące ekspresję markerów monocytów/makrofagów
33
Nowotwory WŁÓKNISTOHISTIOCYTARNE - niezłośliwe / pośrednia złośliwość
1. Włókniak histiocytarny (fibrohistiocytoma)
| 2. Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)
34
Włókniak histiocytarny (fibriohistiocytoma)
1. Jeden z najczęstszych neo tkanek miękkich
2. Zwykle skóra i tkanka podskórna
3. Rzadko w głębi tk. miękkich, nielicznie w narządach wew.
4. 20-45 lat
5. M=K
6. Kończyny - częściej dolna
7. Brak miejscowych wznów po wycięciu
8. Wolnorosnący
9. Pojedynczy, niebolesny guzek
10. 1-2cm
11. Czerwony lub brunatno-niebieski
12. Niezbyt ostro ograniczony
13. Wrzecionowate komórki w otoczeniu przestrzeni naczyniowych ułożone w pęczki (układy plecionkowate)
14. Komórki piankowate
15. Czasem histiocyty zawierające barwnik
16. Czasem rozsiane k. olbrzymie, wielojądrzaste (k. Toutona)
35
Włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)
1. Pośrednia złośliwość
2. Miejscowe nawroty, ale rzadko dalekie przerzuty
3. 20-45 lat
4. częściej M
5. Tułów, kończyny - bliższe odcinki
6. Wznowy 20-33%, Przerzuty 6%, 5-letnie 90%
7. Najczęściej samoistnie, może na bliznach pooparzeniowych
8. Pojedyncza masa
9. Nacieka skórę i tk. podskórną
10. Szaro biała o śluzowartych wejrzeniach
11. Czasem wylewy krwawe lub torbielowate przestrzenie
12. Wydłużone fibroblasty tworzą układy plecionkowate wokół cienkich i słabo widocznych naczyń.
13. Niewielka atypia
14. Średnia ilość figur podziału
15. Mogą być rozsiane, nieliczne k. olbrzymie i wielojądrzaste
16. Miejscami widoczne pola śluzowatego obrzęku
36
Nowotwory WŁÓKNISTO-HISTIOCYTARNE - złośliwe
1. Złośliwy włókniak histiocytarny (histiocytoma malignum fibrosum, fibrohistiocytoma malignum)
37
Złośliwy włókniak histiocytarny - histiocytoma malignum fibrosum, fibrohstiocytoma malignum
1. Najczęstszy mięsak późnego wieku
2. Utkanie często we wznowach innych mięsaków tzw. mięsaków odróżnicowanych
3. Zwykle z okolic napromieniowanych w leczeniu innych neo
4. 50-70 lat
5. częściej M
6. Kończyny (często bliższy odc. dolnej), pośladek, przestrzeń zaotrzewnowa)
7. Wznowy i przerzuty 44-66%, 5-letnie 50%
8. Zrazowaty, dobrze ograniczony
9. Często nacieka ogniskowo otoczenie
10. Szaro-biały lub żółtawy
11. Obecne śluzowate pola
12. 5-10 cm (zaotrzewnowe większe)
13. 4 warianty
14. warianty współistnieją ze sobą i klasyfikacja zależy od dominującego wariantu
38
Złośliwy włókniak histiocytarny
| 1. Wariant plecionkowo-wielopostaciowy (storiform-pleomorphic)
1. Najczęściej
2. Nieregularne, wrzcionkowate komórki
3. Krótkie pęczki wokół szczelin. przestrzeni naczyniowych
4. Nieregularne komórki przypominające histiocyty, monstrualne k. olbrzymie i wielojądrzaste oraz umiarkowana ilość piankowatych histiocytów, plazmocytów i limfocytów.
5. Liczne mitozy z atypowymi figurami podziału
39
Złośliwy włókniak histiocytarny
| 2. Wariant śluzowaty (myxoides)
1. Obfita śluzowata substancja
| 2. Komórki jak w plecionkowo-wielopostaciowym, ale mniej obfite i rzadziej ułożone
40
Złośliwy włókniak histiocytarny
| 3. W. olbrzymiokomórkowy (gigantocellularis)
1. Komórki typu histiocyta i fibroblasta
2. Wyraźnia atypia z licznymi figurami podziałow
3. Cytoplazma często zawiera lipidy lub hemosyderynę
4. Liczne komórki olbrzymie i wielojądrzaste typu OSTEOKLASTA
41
Złośliwy włókniak histiocytarny
| 4. W. zapalny (inflammatorius)
1. Zwykle przestrzeń zaotrzewnowa
2. Wielopostaciowe k. typu piankowatego
3. Neutrofile wielopłatowe i eozynofile rozrzucone w bezpostaciowym podścielisku z małą ilością kolagenu
42
Nowotwory tkanki tłuszczowej - NIEzłośliwe
Tłuszczak (lipoma)
43
Tłuszczak (lipoma)
1. najczęstszy neo tkanek miękkich
2. 40-60 lat
3. M=K
4. Najczęściej tkanka podskórna
5. Okolica grzbietu, karku i powłok brzucha
6. Rzadko między albo w obrębie mięśni (lipoma intermusculare /intramusculare)
7. Cienka torebka
8. Utkany z adipocytów o niewielkiej różnorodności
Rzadziej w jego obrębie:
9. Liczne naczynia - angiolipoma
10. Pęczki mm. gładkich - myolipoma
11. Skupienia tkanki szpikowej - myelolipoma - w nerce, nadnerczach, wątrobie
12. Czasem ogniska tłuszczaka w pochewkach ścięgnistych lub osłonkach nerwowych.
44
Podobne utkanie co tyłuszczak
1. Rozlana tłuszczakowatość (lipomatosis diffusa)
| 2. Wielokrotne tłuszczaki w ch. Madelunga
45
Jakie typy tłuszczaka można pomylić w diagnostyce i z czym?
Typy:
1. Tłuszczak z k. wrzecionowatych (lipoma spinocellulare)
2. Tłuszczak wielopostaciowy (lipoma pleomorphicum)
3. Guz z lipoblastów u niemowląt i małych dzieci (lipoblastoma)
Można pomylić z
Tłuszczakomięsakiem (liposarcoma)
46
Rzadka odmiana tłuszczaka
Ziomowiak (hibernoma)
- z komórek tłuszczu brunatnego
- najczęściej okolica karku
- z piankowatych adipocytów
47
Nowotwory tkanki tłuszczowej - Złośliwe
Tłuszczakomięsak (liposarcoma)
48
Tłuszczakomięsak (liposarcoma)
1. Jeden z najczęstszych mięsaków tkanek miękkich
2. Różne warianty
3. 40-60 lat
4. częściej M
5. Kończyny (częściej bliższy odc. dolnej), pośladek, przestrzeń zaotrzewnowa
6. Wznowy ok. 50%, Przerzuty 85%, 5 letnie 60-70%
7. 5-10 cm (zaotrzewnowe są większe)
8. Torebka, wyraźne ograniczenie
9. Często guzki satelitarne blisko guza
10. Śluzowate - galaretowate i lśniące
11. Pozostałe - żółte / białawo-szare o wejrzeniu słoniowatym
12. Czasem nieregularne pasma włoknienina
13. Często pola martwicy i wylewów krwawych
14. Podstawą rozpoznania obecność lipoblasta
49
Wysoko zróżnicowany tłuszczakomięsak (liposarcoma bene differentiatum)
1. Podobieństwo do tłuszczaka
2. Niedojrzałę lipoblasty pojedyncze/skupione
3. Może tworzyć ogniska włóknienia i szkliwienia (ls. b. d. sclerosans) lub:
4. Skupienia limf, plazmoc, granulocytów wielopłatowych (ls. b. d. inflammatorium)
5. Dojrzały szczególnie często w przestrzeni zaotrzewn.
6. Skłonność do nawrotów
50
Tłuszczakomięsak śluzowaty (liposarcoma myxoides)
1. Najczęstszy tłuszczakomięsak - 50%
2. Przypomina płodową tk. tłuszczową
3. Rozrastające się lipoblasty w różnych st. różnicowania
4. Regularne, cienkościenne naczynia
5. Śluzowate podścielisko obfite w glikozoaminoglikany
6. Przerzutuje do błon surowiczych
7. Skłonność do nawrotów
8. Rzadko przerzutuje
51
Tłuszczakomięsakj odróżnicowany (liposarmoca dedifferentiatum)
1. Współistnienie skłądowej wysoko dojrzałego wariantu ze składową nisko zróżnicowanego mięsaka o innym utkaniu
2. Najczęściej utkanie złośliwego łókniaka histiocytarnego, inne mięsaki rzadziej.
3. Często w przestrzeni zaotrzewnowej
4. Przewlekły przebieg
5. Częściej przerzuty niż wysokodojrzały i śluzowaty
52
Tłuszczakomięsak krągłokomórkowy (liposarmoca lipoblasticum)
1. Wysoce agresywny (przerzuty i nawroty)
2. Identyczna translokacja chrom. co śluzowaty
3. Utkanie jego i śluzowatego często w tym samym guzie
4. Czysty jest rzadko
5. Drobne, jednorodne k. o pęcherzykowatym jądrze tworzące nieregularne skupienia
6. Skupienia zacierają regularny rysunek naczyń, typowy dla śluzowatego neo
53
Tłuszczakomięsak wielopostaciowy (liposarcoma pleomorphicum)
1. Wysoce agresywny (przeruty i wznowy)
2. 2 postacie:
A)
- trudny do odróżnienia
- obecne olbrzymie lipoblasty
- olbrzymie, ciemne, dziwaczne jądro
- cytoplazma zawiera kwasochłonne kuliste twory
B)
- liczne, nieregularne rozrzucone, olbrzymie lipoblasty
- cytoplazma zawiera krople tłuszczu
54
Nowotwory tkanki mięśniowej gładkiej - NIEzłośliwe
Mięśniak (leiomyoma)
55
Mięśniak (leiomyoma)
1. Może w skórze, tkance podskórnej i w głębi tk. miękkich
2. Skórne częściej u M w średnim wieku na podłożu mm. wyprostnych włosów jako pojedyncze, bolesne guzki o średnicy <1cm i najczęściej na twarzy
3. Gładkokomórkowe mogą na włóknach mm. gładkich w błonie kurczliwej worka mosznowego; wielokrotne
4. Naczyniopochodny (l. angiogenes) w tkance podskórnej jako wolno rosnąca, ograniczona masa, bolesna w 50%
5. Głebokich tkanek są b. rzadkie, najczęściej kończyny, wewnątrz j. brzusznej lub zaotrzewnie
6. Wrzecionowate komórki o kw.chł. cytoplazmie
7. Jądro tępo zakończone, bez polimorfizmu i bez podziałów komórkowych.
8. Jądra mogą układać się palisadowato, czasem cytoplazma wykazuje obecność wodniczki.
9. Naczyniopochodne cechują skupienia grubościennych naczyń, których wł. mm. okrężne.
10. Czasem pola obrzęku, skupienia piankowatych histiocytów i komórki o cechach zwyrodnienia.
56
Nowotwory tkanki mięśniowej gładkiej - Złośliwe
1. Mięsniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)
57
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)
1. Umiejscowione w skórze, tk. podskórnej, powierzchownie w tk. miękkich korzystniejsze niż głębokie, bo te zamykają światło naczyń => objawy
2. K. neo wydłużone, obfita kwasochł. i włókienkowa cytoplazma
3. Jądro centralnie, cygarowate, tępo zakończone na obu biegunach, z wyraźnym jaerkiem
4. Również k. olbrzymie, dziwaczne lub wielojądrzaste
5. K. ułożone w nieregularne pęczki, w nich cienkościenne/szczelinowate naczynia
6. Czasem okrągłe/owalne z poedynczą wodniczką przy jądrze (leiomyosarcoma epitheliodes)
7. 3 rodzaje guza: głębokie tkanki, powierzchowny, naczyniopochodny
58
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
| 1. Guz głębokich tkanek
1. średnio 60 lat
2. K
3. przestrzeń zaotrzewnowa
4. miejscowe wznowy 90%
5. Przerzuty >60%
6. 5-letnie <20%
59
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy
| 2. Guz powierzchowny
1. 40-50 lat
2. M
3. Kończyny
4. Wznowy >50%
5. Przerzuty 25%
6. 5-letnie 70%
60
Mięsniakomięsak gładkokomórkowy
| 3. Naczyniopochodny
1. 15-45 lat
2. K
3. Twarz, kończyna górna
4. Bardzo rzadki
61
Nowotwory tkanki mięśniowej prążkowanej - NIEzłośliwe
1. Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)
62
Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)
1. Rzadki
2. Przebieg korzystny, wznowy bardzo rzadko
3. 4 warianty:
Dojrzały, Płodowy, Okolicy płciowej, Hamartoma mięśniowo mezenchymalna
63
Mięśniak prążkowanokomórkowy
| 1. Dojrzały (rhabdomyoma adultum)
1. 60 lat
2. M
3. Okolica głowy i szyi (krtań, gardło, przedsionek j. ustnej, podstawa języka)
4. Najczęstszy
5. Gęsto ułożone, duże i wielokształtne komórki o kwasochłonnej i ziarnistej cytoplazmie
6. Niewielkie, nadbarwliwe jądro, ułożone mimośrodkoweo
7. W pojedynczych przypadkach wznowy
64
Mięśniak prążkowanokomórkowy
| 2. Płodowy (rhabdomyoma fetale)
1. < 1 r.ż.
2. Chłpcy
3. Okolica głowy i szyi - tk. podskórna i podśluzowa okolicy przed- i zausznej
65
Mięśniak prążkowanokomórkowy
| 3. Okolicy płciowej (rhabdomyoma genitale)
1. Młody i średni wiek
2. K
3. Pochwa, srom
66
Mięśniak prążkowanokomórkowy
| 4. Hamartoma mięśniowo mezenchymalne (hamartoma rhabdomyomatosum mesenchymale)
1. Noworodki i niemowlęta
2. M=K
3. Skóra okolicy oczodołu i ucha
67
Nowowtwory tkanki mięśniowej prążkowanej - ZŁOŚLIWE
Mięsakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
68
Mięsakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
1. Częsty mięsak tk. miękkich
2. 3 warianty (zarodkowy, pęcherzykowy, wielopostaciowy - typ dorosłych)
3. Może być składową mieszanych neo innych narządów
4. Nieostro ograniczone masy
5. Szaro-białe
6. Kruche z polami wylewów krwawych i martwicy
7. Warianty wzrastające do naturalnych jam ciała to polipowate guzy o śluzowatych wejrzeniu z polami martwicy
69
Mięsakomięśniak prążkowanokomórkowy
| 1. Zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale)
1. Noworodki, dzieci, młodzi dorośli
2. M
3. Głowy i szyi, narządy mocz-płciowe, zaotrzewnowo
4. Małe, okrągłe/wydłużone k. o nadbarwliwym jądrze
5. K. tworzą układy chaotyczne o różnej gęstości
6. Między skupieniami niskozróżnicowanych k. są miejscami duże komórki o obfitym rąbku kwasochł. cytoplazmy, w której widoczne poprzeczne prążki
7. Utkanie niejednolite, gęste skupienia komórek oddzielone śluzowatymi polami
8. Szczególną postacią jest mięsak groniasty (sarcoma botryoides)
70
1.1. Mięsak groniasty (sarcoma botryoides)
1. Szczególna postać mięsakomięśniaka zarodkowego
2. Narządy moczowo-płciowe
3. K (dziewczyny i młode K)
4. Polipowate wyrośla
5. Pod nabłonkiem warstwa kambialna z gęsto ułożonych, niskozróżnicowany k.
6. Pozostałe utkanie skąpokomórkowe
7. W podścielisku śluzowatym gwiaździste k. nisko zróżnicowanej mezenchymy i duże, wielokształtne kom. o kw.chł. cytoplazmie z widocznym prążkowaniem
71
Mięsakomięśniak prążkowanokomórkowy
| 2. Pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare)
1. Noworodki, dzieci, młodzi dorośli
2. M
3. Głowa, szyja, n. moczowo-płciowe, kończyny
4. Najczęstszy
5. Skupienia okrągłych, drobnych, niskozróżnicowanych k., które oddzielają pasma zbitej, szkliwiejącej tk. łącznej
6. W obwodowych częściach skupień kom. dobrze zachowane, przylegają do przegród łącznotkankowych
7. W środkowych częściach kom. luźno ułożone, nieregularne pęcherzytkowate przestrzenie
8. Lita postać (rms alveolare solidum) z gęstych, okrągłych, owalnych k. przypominające skł. zarodkowego wariantu; niektóre k. większe o cytoplazmie kwasochłonnej z widocznymi prążkami
72
Mięsakomięśniak prążkowanokomórkowy
| 3. Wielopostaciowy lub typu dorosłych (rhabdomyosarcoma pleomorphicum)
1. 40-60 lat
2. Bez różnicy
3. Kończyny (dolna), powłoki brzucha
4. Luźno i chaotycznie ułożone komórki, okrągłe lub wielokształtne
5. Jądra nadbarwliwe, nieregularnego kształtu, widoczne jąderka, cytoplazma obfita i kwasochłonna
6. Niektóre skł. komórkowe jak rakieta tenisowa lub kijanka, a niektóre z prążkami poprzecznymi
73
Mięsakomięśniak prążkowanokomórkowy -
| Niekorzystne wskaźniki rokownicze
1. Wiek - starszy gorszy
2. Miejsce - głowa, szyja, przy kręgosłupie, j. brzuszna, zaotrzewnowo, kończyny
3. > 5cm
4. Postać Histologiczna (pęcherzykowy lub wielopost.)
5. Naciekanie sąsiednich narządów
6. Wznowy
7. Przerzuty
8. Niekompletne usunięcie guza
74
Nowotwory tkanki naczyniowej - NIEzłośliwe
1. Najczęstszy - naczyniak (haemangioma)
- zwykle skóra, tk. podskórna
- rzadko inne - mm szk., tk. staw, osłonki nerw. wątroba
- występują też w zespołach ch. - zesp. Maffuci i Kasabach-Merit
75
Nowotwory tkanki naczyniowej - Złośliwe
Naczyniomięsaki (angiosarcomata)
| 1. Najrzadsze i najbardziej złośliwe mięsaki
76
Naczyniomięsaki (angiosarcomata)
| 1. Skóry
1. 40-70 lat
2. M
3. Głowa, szyja
4. Szybki i b. niekorzystny postęp
5. 5-letnie 12%
77
Naczyniomięsaki (angiosarcomata)
| 2. Sutka
1. 20-40 lat
2. K
3. Podścielisko sutka
4. Szybki i b. niekorzystny postęp
5. 5-letnie 10%
78
Naczyniomięsaki (angiosarcomata)
| 3. Głębokich tk. miękkich
1. Najrzadszy
2. Każdy wiek
3. M
4. Kończyny
79
Nowtwory błony stawowej - NIEzłośliwe
1. Guz olbrzymiokomórkowy bł. stawowej i ścięgien (tumor gigantocellularis tenosynovialis)
80
Guz olbrzymiokomórkowy błony stawowej i ścięgien (tumor gigantocellularis tenosynovialis)
1. 2 postacie - umiejscowiona i rozlana
| 2. Częściej umiejscowiona
81
Guz olbrzymiokomórkowy błony stawowej i ścięgien
| 1. Postać umiejscowiona (t. g. localisatus, tenosynovitis nodularis)
1. Częstszy niż rozlany
2. 30-50 lat
3. K
4. Najczęściej - dłonie (palce)
5. Rzadziej - stopy, skokowy, kolanowy
6. Powolny wzrost - rzadko niszczenie otoczenia
7. Wznowy miejscowe rzadkie
8. Ograniczona, otorebkowana i zrazowata masa
9. 0,5 - 3cm
10. Różowy lub biało-żółty
11. Obecne jaśniejsze, punktowate ogniska
12. Większość kom okręagła/wielokształtna jednoądrzaste
13. Wśród nich k. olbrzymie i wielojądrzaste
14. Obecne skupienia piankowatych histiocytów z hemosyderyną w cytoplazmie
15. Składniki komórkowe w szkliwiejącym podścielisku
82
Guz olbrzymiokomórkowy błony stawowej i ścięgien
| 2. Postać rozlana (t.g. diffusus, synovitis villonodularis pigmentosa)
1. Zajmuje często otoczenie stawów
2. Częściej <40 r.ż.
3. K
4. Najczęściej - kolanowy, skokowy, stopy
5. Rzadziej - palców, łokciowy, skroniowo-żuchwowy, krzyżowo-biodrowy
6. Powolny wzrost
7. Miejscowe wznowy 25-50% (częściej jak zajęte otoczenie stawów)
8. Nie posiada torebki
9. Twarde guzkowate/gąbczaste masy
10. Białawe, żółte lub brunatne
Histo jak umiejscowiony,tylko:
11. Jednojądrzaste bardziej różnorodne, czasem postać wrzecionowata
12. Cytplzma często z ziarnami hemosyderyny
13. Olbrzymie wielojądrzaste rzadziej
14. W podścielisku częściej szczelinowate przestrzenie wysłane k. wyściółki stawowej
83
Nowtwory błony stawowej - Złośliwe
1. Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)
84
Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)
1. Częsty mięsak tkanek miękkich
2. Najczęściej okolica stawów, ale jama stawowa rzadko
3. 15-40 lat, średnio 26 lat
4. M
5. KD (udo, kolano), KG, ściana tułowia, głowa i szyja
6. Wznowy 80%, Przerzuty 50%, 5-letnie 40%
7. Wolno rosnące - dobrze ograniczone, czasem torebka, zrazowate, żółtawe / szaro-białe, torbielowate przestrzenie i pola martwicy
8. Szybko rosnące - mniej wyraźnie ograniczone, biało-szare, kruce i słoninowate, rozległe pola martwicy i krwotoków
9. Czynniki KORZYSTNE: - wiek (15 lat), mała średnica *(<5cm), obwodowe cz. kończyn, ogniska zwapnień i kostnienia
85
Mięsak maziówkowy
| 1. Wariant dwufazowy (sarcoma synoviale biphasicum)
1. K. o obfitej cytoplazmie i wyraźnych granicach
2. Jądro okrągłe i pęcherzykowate
3. Mogą być cylindryczne k. i tworzyć pasma, skupienia lub struktury przypominające gruczoły
4. Ogniska k. przypominających składniki nabłonka otaczają pasma wrzecionowatych komórek przypominających fibroblasty, które są ułożone w przeplatające się pęczki
86
Mięsak maziówkowy
| 2. Wariant jednofazowy z k. wrzecionowatych (sarcoma synoviale monophasicum fusocellulare)
1. W utkaniu składowa z k. wrzecionowatych
2. Szczególnie u niego występują ogniska śluzowatego obrzęku, zwapnienia, metaplazja kostna, skupienia mastocytów oraz ogniska martwicy
87
Mięsak maziówkowy
| 3. Wariant jednofazowy z k. nabłonkopodobnych (sarcoma synoviale monophasicum epitheloides)
1. Bardzo rzadko
2. Skłądowa nabłonkopodobna mięsaka maziówkowego dwufazowego
3. K. tworzą gniazda, skupienia, struktury gruczołopodobne
88
Mięsak maziówkowy
| 4. Wariant niskozróżnicowany / synowioblastyczny (sarcoma synoviale synovioblasticum)
1. Drobne, owalne / wrzecionowate, gęsto ułożone kom.
2. Otaczają drobne naczynia
3. Przypomina utkanie obłoniaka
89
Nowotwory neuroektodermalne
1. Osłonek nerwowych
| 2. Tkanki kostnej i chrząstki i mięsak Ewinga
90
Nowotwory tkanki kostnej, chrząstki i mięsak Ewinga
rzadko stanowią pierwotne neo tk. miękkich
91
Neo o nieustalonym pochodzeniu - NIEzłośliwe
1. Śluzak (myyxoma)
| 2. Prachordoma
92
Śluzak (myxoma)
1. Rzadki
2. Duże grupy mięśniowe (myxoma intramusculare)
3. Owalny/okrągły
4. Szaro-biały, śluzowate wejrzenie
5. Wydłużone / gwiaździste k. w obfitym śluz. podścielisku
6. Korzystny, ale np. agresywny naczyniakośluzak jest skłonny do nawrotów
93
Parachordoma
1. B. rzadki
2. Ścięgna i rozcięgna dłoni i stóp
3. Wiek dojrzewania, młodzi dorośli
4. Może dawać miejscowe nawroty i przerzuty do w. chłonnych
94
Neo o nieustalonym pochodzeniu - Złośliwe
1. Mięsak pęcherzykowy (sarcoma alveolare)
2. Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epitheliodes)
3. Złośliwy neo przypominający mięsakomięśniaka prążkowanokomórkowego (malignant extrarenal rhabdoid tumor)
4. Złośliwy, włókniejący guz z drobnych k. (desmoplastic small cell tumor)
95
Mięsak pęcherzykowy (sarcoma aloveolare)
1. Mięśniowe pochodzenie
2. K
3. zwykle 15-35 lat - KD (udo)
4. Niemowlęta (oczodół i język)
5. Wczesne przerzuty odległe
6. 5-letnie 60%
7. Słabo ograniczony
8. Biało-żółty lub szaro-czerwony
9. Pola martwicy i krwotoków
10. Duże, okrągłe/wielokształtne k. o obfitej, kw.chł., ziarnistej cytoplazmie i wyraźnych granicach
11. Pęcherzykowate jądro z widnocznym jąderkiem
12. Gniazda komórek, w centrum martwica
13. Gniazda wyraźne ograniczone przegrodami z tk. łącznej, w której cienkościenne naczynia
96
Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epithelioides)
1. M
2. średnio 26lat
3. Najczęściej dłonie i nadgarstek (w głębi - pochewki)
4. Niekorzystny przebieg, nawroty 68%, przerzuty 50%
5. Jeden lub wiecej guzków
6. Białawe i lśniące
7. Pola martwicy w cz. środkowej
8. Naciek skóry => owrzodzenia
9. Okrągłe, wielokształtne, wrzecionowate k. chaotycznie wymieszane
97
Złośliwy neo przypominający mięsakomięśnioaka prążkowanokomórkowego (malignant extrarenal rhabdoid tumor)
1. Najczęściej niemowlęta, ale też dojrzewanie i dorośli
2. Szybki przebieg, fatalne rokowanie
3. Okrągłe, wielokształtne k. o pęcherzykowatym jądrze i obfitej kwasochł. cytoplazmie
4. Ciałka szkliste w cytoplazmie, barwiące się na PAS
98
Złośliwy, włókniejący guz z drobnych k. (desmoplastic small cell tumor)
1. Dojrzewanie, młodzi dorośli
2. M
3. Naciek zajmuje bł. surowicze j. brzusznej, miednicę, worek mosznowy
4. Wysoce agresywny, wcześnie, liczne przerzuty
5. Szaro-białe masy, często torbielowate przestrzenie
6. Drobne okrągłe, owalne k. w gniazda lub pasma, oddzielone pasmami fibroblastów
99
Neo przypominające mięsaki tkanek miękkich
- agresywne i wysoce niekorzystny przebieg
1. Rak nerki z k. wrzecionowatych (carcinoma sarcomatoides renis)
2. Rak GDO przypominający mięsaka (carcinoma pseudosarcomatosum)
3. Rak metaplastyczny sutka (carcinoma metaplasticum mammae)
4. Anaplastyczny rak tarczycy (carcinoma anaplasticum glandulae thyroideae)
5. Niektóre postacie czerniaka
6. Niektóre chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości
100
Mięsaki rzekome (pseudosarcomata)
- zmiany zapalne i odczynowe morfologicznie podobne do mięsaków tk. miękkich
1. Guzkowate zapalenie powięzi (fascitis nodularis)
2. Rozrostowe zapl. mięśni (myositis proliferativa)
3. Pooperacyjkne guzki z k. wrzecionowatych
4. Zapalny rzekomy guz (pseudotumor inflammatorius)
5. Kostniejące zapalenie mięśni (myositis ossificans)
101
Guzkowate zapalenie powięzi (fascitis nodularis)
1. M=K
2. 20-40lat
3. Powierzchowne
4. Przedramiona, grzbiet, KP
5. Szybki wzrost, bolesność
6. Okrągławe masy
7. 1-5cm
8. Twarde, włókniste i śluzowate
9. Niedojrzałe fibroblasty, tworzą nieregularne pęczki, leżą w śluzowatym podścielisku
10. Składowe tk. ziarninowej i makrofagi z hemosyderyną i erytrocyty
102
Rozrostowe zap. mięśni (myositis proliferativa)
1. Odpowiednik guzkowatego zap. powięzi, ale głęboko wśród mięśni i powięci
2. W postaci bliznowatego stwardnienia
3. Rozrost fibroblastów
4. Zajmuje namięsną, omięsną, śródmięsną
5. Obecne olbrzymie k. o ZASADOchł. cytoplazmie, przypominające k. zwojowe lub wł. mięśniowe
103
Pooperacyjne guzki z k. wrzecionowatych
1. Pęcherz moczowy, pochwa, sterczowy odc. cewki
2. 4-5 tyg po zabiegu
3. Owrzodziałe, nieostro ograniczone
4. K. wrzecionowate, obfita kw.chł. cytoplazma
5. Leżą wśród nacieku zapalnego
104
Zapalny rzekomy guz (pseudotumor inflammatorius)
1. Najczęściej płuca
2. Dorosłi i dzieci
3. K. tk. tłóknistej, limfocyty, plazmocyty, gran. wielopłątowe i piankowate makrofagi
4. Niektóre są ubogokomórkowe, rozległe szkliwienie
105
Kostniejące zap. mięśni (myositis ossificans)
1. Młodzi
2. M
3. 4-6 tyg po urazie
4. Bolesne
5. Strefa obwodowa - blaszkowata kość
6. Strefa pośrednia - beleczki tkanki kostnawej
7. Centrum - rozrost fibroblastów
