Thrombopénies

Question 1

Thrombopénie

Answer 1

↘️ chiffre de plaquettes

< 150 G/L

Question 2

Fausses anémies

Answer 2

Hémodilution : grossesse, oedèmes, splénomégalie, brûlures

Si pas d’hémodilution : taux de protide entre 60 et 80 G/L = voir si hémodilution ou autre

Question 3

Causes thrombopénies artificielles ou fausses

Answer 3

• Agglutination des plaquettes en présence d’EDTA
• Satellitisme des plaquettes autour des PN (très rare)

vérification par numération plaquettaire sur tube citrate et frottis sanguin

Question 4

Risque hémorragique est fonction de

Answer 4

Chiffre de plaquettes :

• important si pla < 20 G/L
• faible si pla entre 20 et 50 G/L
• presque nul si pla > 50 G/L

Mécanisme de la thrombopénie : risque hémorragie + élevé si centrale

Terrain : + élevé si âge extreme

Prise médocs : anticoagulant, antiagrégant

Question 5

Interrogatoire

Answer 5

savoir si :

• vraie/réelle
• centrale ou périph = myélogramme (bcp mégacaryocytes et pas cells anormales = périph ; mégacaryocyte + apparition de blastes = centrale)

Question 6

Thrombopénie centrales = consommation

Answer 6

FAUX = production

Question 7

Thrombopénies centrales

Answer 7

Anomalie quantitative et/ou qualitative des mégacaryocytes

Constitutionnelles ou acquises

Question 8

Étiologie thrombopénies centrales

Answer 8

Envahissement médullaire par hémopathies malignes (leucémie aigue)
Dysfonctionnement de la lignée
Aplasie médullaire
Carence vitaminique
Exposition toxique (chimio, alcool)

Question 9

Mécanismes thrombopénies périphériques

Answer 9

Consommation
Déperdition (transfusion sanguine)
Anomalie de répétition (hypersplénisme)
Destruction immunologique

Question 10

Thrombopénies périphériques

Answer 10

+ fréquentes
Accompagnées d’une mégacaryocytose réactionnelle
Thrombopénie infectieuse

Question 11

Thrombopénie périphériques par consommation

Answer 11

• Coagulation intramusculaire disséminée (CIVD)
• Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
• Syndorme hémolytique et urémique
• HELP Syndrome = Hemolysis, Elvated Liver and Low Platelets

Question 12

CIVD

Answer 12

= formation de microthrombi dans les petits vaisseaux -> responsif de thromboses

Question 13

Signes biologiques CIVD

Answer 13

• ↘️ TP et F V
• Test éthanol positif
• ↗️ PDF et D-dimères
• Consommation du fibrinogène

Question 14

Étiologie CIVD

Answer 14

• Situation cancéreuses
• Obstétrique
• Hémopathies malignes
• Leucémies
• Infection graves
• Accidents transfusionnels

Question 15

Physiopathologie Purpura thrombotique thrombocytopénique

Answer 15

Déficit en ADAMTS 13 fréquent

Question 16

Étiologie PTT

Answer 16

contexte d’infections virales, lupus, tumeur

Question 17

Signes cliniques PTT

Answer 17

Signes neuro-centraux

Question 18

Biologie PTT

Answer 18

Accompagné d’une anémie hémolytique mécanique (schizocytes) et IR

Thrombopénie + schizocyte = URGENCE

Question 19

TIH = Anomalie de répartition

Answer 19

FAUX = destruction immunologique

Question 20

Infos TIH

Answer 20

• Fréquente et grave
• Thrombopénie sévère < 100 G/L ou ↘️ de 30 - 40 - 50 % de la valeur initiale
• Patient à haut risque thrombotique
• Survient entre le 5ème et le 21ème jour de TTT

Question 21

Facteurs favorisants TIH

Answer 21

HNF&raquo_space;»» HBPM
Dose curative&raquo_space;»> dose préventive
Chirurgie orthopédique, cardiaque, réanimation
Polymorphisme individuel

Question 22

Physiopathologie TIH

Answer 22

• Dvt Ac contre F IV plaquettaire = FP4 ou PF4 = auto Ac anti PF4 qui sont de IgG
• PF4 sous forme native = pas immunogène et est chargé +
• Héparine chargée -> forma° complexe avec PF4 (anti PF4-héparine)
• Complexe induit chgt conformation du PF4 -> forma° de néo-épitopes = cibles des Ac TIH

Question 23

Surveillance Héparine

Answer 23

Numération plaquettaire

Question 24

Diagnostic TIH

Answer 24

• Chute de la numération plaquettaire environ 40%
• Test immunologique : dosage anti PF4-héparine via la méthode ELISA
• Test fonctionnel : activation des plaquettes de sujets témoins en présence du plasma/sérum du patient et d’héparine
• Remonté de la numération plaquettaire à l’arrêt du TTT

Question 25

SCORE des TIH

Answer 25

Thrombopénie Timing Thrombose Pas d'auTres causes

Question 26

CAT TIH

Answer 26

CI à vie d’héparine (HNF et HBPM) Pas de transfusion de plaquettes -> favorise thrombose Arrêt immédiat de l’héparinothérapie avant même résultats bio Réalisé immédiat par anticoagulant direct : DANAPAROÏDE, ARGATROBAN Suivi plaquettaire par numération plaquettaire quotidienne (diagnostic rétrospectif) - Remontée plaquettaire stable OK -> relais par AVK per os Déclaration obligatoire CRPV Remise d’une carte TIH

Question 27

CAT Thrombopénies

Answer 27

Evaluer le risque hémorragique et rechercher des signes hémorragiques (examen clinique et fond d’œil) Hémogramme avec prélèvement sur citrate Frottis sanguin : agglutination, satellisée, taille des plaquettes, schizocytes… Éliminer une conso° : TP, TCA, fribrinogène Envisager une éventuelle transfusion Myélogramme pour savoir si centrale ou périph o Si périph, il faut rechercher un mécanisme o Si périph auto-immune il faut rechercher une étiologie o Si bilan thrombo périph auto-immune négatif -> Purpura Thrombopénique Idiopathique

Question 28

Thérapeutique thrombopénies

Answer 28

TTT étiologique si possible Transfusion de plaquettes pour thrombopénies chroniques (hémorragies, plaquettes < 20 G/L, cause non auto-immune) Si auto-immune - 1ère intention :  Si plaquettes > 30 g/L -> pas de ttt mais surveillance  Si plaquettes < 30 g/L -> corticoïdes per os +/- Ig en IV - Si échec :  Ac monoclonaux anti-CD20  Androgènes DANATROL  Splénectomie possible ou analogues de la thrombopoïétine