Thrombopénies Flashcards
Thrombopénie
↘️ chiffre de plaquettes
< 150 G/L
Fausses anémies
Hémodilution : grossesse, oedèmes, splénomégalie, brûlures
Si pas d’hémodilution : taux de protide entre 60 et 80 G/L = voir si hémodilution ou autre
Causes thrombopénies artificielles ou fausses
- Agglutination des plaquettes en présence d’EDTA
- Satellitisme des plaquettes autour des PN (très rare)
vérification par numération plaquettaire sur tube citrate et frottis sanguin
Risque hémorragique est fonction de
Chiffre de plaquettes :
- important si pla < 20 G/L
- faible si pla entre 20 et 50 G/L
- presque nul si pla > 50 G/L
Mécanisme de la thrombopénie : risque hémorragie + élevé si centrale
Terrain : + élevé si âge extreme
Prise médocs : anticoagulant, antiagrégant
Interrogatoire
savoir si :
- vraie/réelle
- centrale ou périph = myélogramme (bcp mégacaryocytes et pas cells anormales = périph ; mégacaryocyte + apparition de blastes = centrale)
Thrombopénie centrales = consommation
FAUX = production
Thrombopénies centrales
Anomalie quantitative et/ou qualitative des mégacaryocytes
Constitutionnelles ou acquises
Étiologie thrombopénies centrales
Envahissement médullaire par hémopathies malignes (leucémie aigue)
Dysfonctionnement de la lignée
Aplasie médullaire
Carence vitaminique
Exposition toxique (chimio, alcool)
Mécanismes thrombopénies périphériques
Consommation
Déperdition (transfusion sanguine)
Anomalie de répétition (hypersplénisme)
Destruction immunologique
Thrombopénies périphériques
+ fréquentes
Accompagnées d’une mégacaryocytose réactionnelle
Thrombopénie infectieuse
Thrombopénie périphériques par consommation
- Coagulation intramusculaire disséminée (CIVD)
- Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
- Syndorme hémolytique et urémique
- HELP Syndrome = Hemolysis, Elvated Liver and Low Platelets
CIVD
= formation de microthrombi dans les petits vaisseaux -> responsif de thromboses
Signes biologiques CIVD
- ↘️ TP et F V
- Test éthanol positif
- ↗️ PDF et D-dimères
- Consommation du fibrinogène
Étiologie CIVD
- Situation cancéreuses
- Obstétrique
- Hémopathies malignes
- Leucémies
- Infection graves
- Accidents transfusionnels
Physiopathologie Purpura thrombotique thrombocytopénique
Déficit en ADAMTS 13 fréquent
Étiologie PTT
contexte d’infections virales, lupus, tumeur
Signes cliniques PTT
Signes neuro-centraux
Biologie PTT
Accompagné d’une anémie hémolytique mécanique (schizocytes) et IR
Thrombopénie + schizocyte = URGENCE
TIH = Anomalie de répartition
FAUX = destruction immunologique
Infos TIH
- Fréquente et grave
- Thrombopénie sévère < 100 G/L ou ↘️ de 30 - 40 - 50 % de la valeur initiale
- Patient à haut risque thrombotique
- Survient entre le 5ème et le 21ème jour de TTT
Facteurs favorisants TIH
HNF»_space;»» HBPM
Dose curative»_space;»> dose préventive
Chirurgie orthopédique, cardiaque, réanimation
Polymorphisme individuel
Physiopathologie TIH
- Dvt Ac contre F IV plaquettaire = FP4 ou PF4 = auto Ac anti PF4 qui sont de IgG
- PF4 sous forme native = pas immunogène et est chargé +
- Héparine chargée -> forma° complexe avec PF4 (anti PF4-héparine)
- Complexe induit chgt conformation du PF4 -> forma° de néo-épitopes = cibles des Ac TIH
Surveillance Héparine
Numération plaquettaire
Diagnostic TIH
- Chute de la numération plaquettaire environ 40%
- Test immunologique : dosage anti PF4-héparine via la méthode ELISA
- Test fonctionnel : activation des plaquettes de sujets témoins en présence du plasma/sérum du patient et d’héparine
- Remonté de la numération plaquettaire à l’arrêt du TTT
SCORE des TIH
Thrombopénie
Timing
Thrombose
Pas d’auTres causes
CAT TIH
CI à vie d’héparine (HNF et HBPM)
Pas de transfusion de plaquettes -> favorise thrombose
Arrêt immédiat de l’héparinothérapie avant même résultats bio
Réalisé immédiat par anticoagulant direct : DANAPAROÏDE, ARGATROBAN
Suivi plaquettaire par numération plaquettaire quotidienne (diagnostic rétrospectif)
- Remontée plaquettaire stable OK -> relais par AVK per os
Déclaration obligatoire CRPV
Remise d’une carte TIH
CAT Thrombopénies
Evaluer le risque hémorragique et rechercher des signes hémorragiques (examen clinique et fond d’œil)
Hémogramme avec prélèvement sur citrate
Frottis sanguin : agglutination, satellisée, taille des plaquettes, schizocytes…
Éliminer une conso° : TP, TCA, fribrinogène
Envisager une éventuelle transfusion
Myélogramme pour savoir si centrale ou périph
o Si périph, il faut rechercher un mécanisme
o Si périph auto-immune il faut rechercher une étiologie
o Si bilan thrombo périph auto-immune négatif -> Purpura Thrombopénique Idiopathique
Thérapeutique thrombopénies
TTT étiologique si possible
Transfusion de plaquettes pour thrombopénies chroniques (hémorragies, plaquettes < 20 G/L, cause non auto-immune)
Si auto-immune
- 1ère intention :
Si plaquettes > 30 g/L -> pas de ttt mais surveillance
Si plaquettes < 30 g/L -> corticoïdes per os +/- Ig en IV
- Si échec :
Ac monoclonaux anti-CD20
Androgènes DANATROL
Splénectomie possible ou analogues de la thrombopoïétine
