Anémies

Question 1

Signes cliniques généraux principaux

Answer 1

Asthénie
Pâleur
Tachycardie
Dyspnée d’effort

Question 2

Étiologie anémie microcytaire

Answer 2

Carence martiale
Inflammation chronique
Hémoglobinopathies (thalassémie)

Question 3

Signes spéciaux carence martiale

Answer 3

• TCA : console impulsive d’aliments ans valeurs nutritives
• Splénomégalie modérée

Question 4

Étiologies carences martiales

Answer 4

Spoliation chronique = hémorragie :
- digestive
- gynécologique
Carence d’apport
↗️ besoins
Malabsorption digestive du fer

Question 5

TTT anémie par carence martiale

Answer 5

TTT étiologique ap exams complémentaires
TTT de la carence : supplémentation fer ferreux en VO
- 100 - 200 mg/j
- distance des repas, antiacides, thé/café sauf si trbl digestifs
- en plsr prises : avec vit C ou jus d’orange = ↗️ abso
- au moins 3 mois
- arrêt TTT quand normalisation ferritinémie
- EI : selles noires, trbl diges (= pot repas si trbl diges)

Question 6

Étiologie anémies normocytaires arégénératives

Answer 6

Défaut EPO
Hypothyroïdie
Néoplasme de la MO

Tous = myélogramme systématique

dosage créatininémie et TSH enlèvent 2 étiologies

Question 7

Étiologie anémies macrocytaires arégénératives = mégaloblastique

Answer 7

Carences en vit anti-mégaloblastique :
- Vit B9
- Vit B12

Question 8

Maladies quand déficit en B9 = maladie de Biermer

Answer 8

FAUX = Déficit en B12

Question 9

Maladie de Biermer physiopat

Answer 9

malabsorption de B12 par défait de sécrétion du FI = prod d’auto-Ac anti-FI et anti-cellules pariétales gastriques

Question 10

Signes cliniques Biermer

Answer 10

• Synd anémique
• Synd neuroanémique
• Atteinte tissus à renouvellement rapide
• MAI souvent associées : thyroïdiennes (Hashimoto et Basedow)

Question 11

Signes biologiques Biermer

Answer 11

Anomalies de l’hémogramme :
- macrocytaire
- normochrome
- non régénérative
- leucopénie
- thrombopénie
= pancytopénie

Myélogramme spé des carences vitaminiques :
- moelle très riche et bleu (bcp de précurseur)
- mégaloblastose

Autres :
- bilirubine libre ↗️
- ↘️ haptoglobine

Question 12

Diagnostic Biermer

Answer 12

carences : dosage sérique B12 = carence et B9 = ↘️ fréquente
affection auto-immune = Auto-Ac anti-FI …
Fibroscopie gastrique indispensable + biopsie + examen anatomopathologique

Question 13

TTT Biermer

Answer 13

• vitaminothérapie B12 : IM, tous les 3 mois, à VIE
• correction anémie
• surveillance cancer gastrique = fibroscopie (2 - 3 ans)

Question 14

Étiologie anémies régénératives

Answer 14

Anémies carentielles en cours de TTT
Hémorragies aiguës
Anémies hémolytiques +++++

Question 15

Anémies hémolytiques

Answer 15

Corpusculaires = congénitales :
- anomalie de la mb = shérocytose héréditaire
- anomalie enzymatique = déficit G6PD et pyruvate kinase
- anomalie de l’Hb = hémobglobinopathies (thalassémie, drépahocytose)

Extra-corpusculaire = acquises

Question 16

Signes cliniques anémies hémolytiques + diagnostic

Answer 16

• signes anémies
• ↗️ bilirubine libre (prod de dégradation hème) = ictère + urine foncée
• ↘️ haptoglobine sérique = prot de trsprt de l’hémoglobine libre
• ↗️ lacticodéshydrogénase
• hyper-réticulocytose

Question 17

Physiopathologie sphérocytose héréditaire (= Minkowski-Chauffard)

Answer 17

perte de déformabilité des GR = difficulté à passer la rate = phagocytés par macrophages

Question 18

Signes cliniques sphérocytose héréditaire (= Minkowski-Chauffard)

Answer 18

• ictère modéré
• splénomaglie constante
• crise de déglobulisation = hémolyse + intense décelnchée par un contexte infectieux

Question 19

Signes bio sphérocytose héréditaire (= Minkowski-Chauffard)

Answer 19

• anémie normochrome normocytaire très régénérative
• sphérocytes sur frottis sanguins
• signes d’hémolyse

Question 20

TTT sphérocytose héréditaire (= Minkowski-Chauffard)

Answer 20

• splénectomie pas avant 5 - 6 ans
  = supprime symptômes cliniques mais ne traite pas la maladie
• Après = patients sous oracilline jusqu’à puberté (pénicilline)
• vaccination contre : pneumocoque, méningocoque, heamophilus + thyphoïde à salmonelle
• supplémentation foulâtes possible

Question 21

Déficit G6PD = favisme

Answer 21

sur chromosome X = maladie récessive liée à l’X
femmes transmettrices

Question 22

Physiopathologie déficit G6PD = favisme

Answer 22

touche la glycolyse aérobie
G6PD = réduction stress oxydatif
éléments favoris le stress :
- médocs : sulfamide, quinolones, antipaludéens
- alimentaires : boissons toniques avec quinine, fèves

= crises hémolytiques

Question 23

Signes cliniques déficit G6PD = favisme

Answer 23

crise hémolytique aiguë dans les 48 - 72 h ap la prise de toxique = anémie normochrome normocytaires ou macrocytaire et très régénrative

sur frottis sanguins : corps d’Heinz dans hématies et Hématies “ghost”

Question 24

Diagnostic déficit G6PD = favisme

Answer 24

dosage enzymatique G6PD + hexokinase (= ratio et ↘️ erreurs)

Question 25

TTT déficit G6PD = favisme

Answer 25

éviction et prévention substances oxydantes
règles hygiène-diet : aliments à ne pas manger
port carte indiquant la maladie

Question 26

Déficit pyruvate kinase

Answer 26

transmission autosomique recessive = chez les 2 sexes

Question 27

Physiopathologie déficit pyruvate kinase

Answer 27

↘️ ATP intra érythrocytaire = fragilisation GR = favorite destruction splénique

Question 28

Signes clinique déficit pyruvate kinase

Answer 28

• hémolyse chronique
• slt découvert à la naissance / premières années de vie : ictère néonatal et splénomégalique

Question 29

Diagnostic déficit pyruvate kinase

Answer 29

Anémie dégénérative avec signes hémolytiques
dosage acti enzymatique < 30 %

Question 30

TTT déficit pyruvate kinase

Answer 30

Splénectomie = amélioration partielle
transfusion à la demande