thema 4 ziektes Flashcards
wat is HMSN
ook wel ziekte van Charcot-Marie-Tooth
genetische aandoening welke distaal begint waarbij neurologische stoornissen plaatsvinden
vaak ook holvoet zichtbaar
Pes Cavus
holvoet
Varus kanteling
pijnlijk, gepaard met instabiliteit
n. radialis uitval
dropping hand door saturday night palsy
n. medianus uitval
benedicts sign
n. ulnaris uitval
teken van froment
Wat zijn de dikke vezels
gnostisch systeem: fijne tast, virbratiezin, proprioceptie
hebben myelineschede
wat zijn de dunne vezels
vitaal systeem: temperatuur en pijn
geen myelineschede
wat is een epidurale bloeding
ook wel extraduraal
zit tussen schedel en dura in
is lensvormig
arterieel
subdurale bloeding
ook wel subgleaal
zit tussen dura en arachnoidmembraan in
veneus
cefaal hematoom
subarachoidale bloeding
arterieel
kindercontusie
zwelling van de hersenen
eerst lijkt het goed te gaan maar na 24 uur achteruitgang met bewustzijnsdaling, hoofdpijn, blindheid.
onder de 6 jaar
growing skull fracture
onder 3 jaar
fronto-parietaal gelokaliseerd
een lineaire schedelfractuur met een scheur in de dura matter
laterale compressiefractuur van het bekken
laag energetisch
50-70%
verkleining van de pelvic ring, loopt door os pubis of os ilium
AP/open boek fractuur van het bekken
ventrale of dorsale compressie hoog energetisch 20-30% loopt door de symfyse waardoor de pelvic ring vergroot is veneuze bloedingen
Sheering fracture van het bekken
verzakking van een helft
10-20%
garden classificatie
voor mediale collumfracturen
evans classificatie
voor pertrochanter fracturen
waar bestaat bot uit
collageen en hydroxyapatiet (calcium en fosfaat)
osteocyt
gestimuleerd door RANKL en PTH
remt osteoblasten
meet belasting
osteoblast
type 1 collageen aanmaak
bouwt bot op
osteoclast
zorgt voor botafbraak
gestimuleerd door RANK, calcitonin en TRAP
wat gebeurt er als Ca in het bloed laag is
bijschildklier gaat PTH maken –> osteoblast gaat RANKL maken –> osteoclast activatie –> Ca komt vrij uit bot
wat gebeurt er als Ca in het bloed hoog is
schildklier gaat calcitonine maken –> osteoclasten stoppen –> kortdurende PTH –> osteoblasten bouwen
wat doen glucocorticoiden met het bot
verhogen RANKL en dus osteoclast activiteit
verminderen osteocyten en blasten.
Ziekte van Paget
verhoogde osteoclasten en osteoblasten activiteit hoofdomvang neemt toe meestal geen last alkalisch fosfatase verhoogd behandeling: bifosfonaten
osteoporose
verhoogde OPG en RANKL
normale Ca en fosfaat
botontkalking en sneller breuken
osteogenesis imperfecta
autosomaal dominant
collageen type 1 defect
4 types
type 1: mild, blauwe sclerae, gehoorverlies
type 2: lethaal
type 3: veel fracturen en scoliose
type 4: klein postuur, dentogenesis imperfecta
osteomalacie (rachitis)
verlaagd vitamine D waardoor calcium en fosfaat laag zijn .
Wel hoog PTH waardoor osteoclasten geactiveerd zijn
symptomen: botpijn, spierpijn en zwakte, deformiteiten
ziekte van buchem
osteoclasten kunnen geen collageen afbreken
teveel botformatie maar slechte kwaliteit
autosomaal recesief
sclerosteose
gepaard met syndactylie
n. facialis parese
te weinig sclerostine, daardoor teveel bot maar wel van goede kwaliteit
autosomaal recessief
halfzijdig spastisch looppatroon
assymetrisch
circumductie met hangende voorvoet
laesie in cerebrale hemisfeer
dubbelzijdig spastisch looppatroon
scharen
sensibele grens en soms mictiestoornis
sloffen van beide voeten
distale spierzwakte
klapvoet
hanentred (n. peroneus)
L5 neuropathie
proximale spierzwakte
trendelenburggang
atactisch looppatroon
dronknemans loopje
hypokinetisch rigide looppatroon
parkison
choreatisch looppatroon
huntington
