Tercer Parcial. Flashcards
¿Qué es el síndrome de Sjogren?
Es una enfermedad sistemico autoinmune, la presentación clínica se da por sequedad en ojos o boca.
¿Cuales en los puntos esenciales para el diagnóstico de Sx de Sjogren?
Mujeres, en la 4 y 5 década de la vida, xerostomia, xeroftalmos, factor reumatoide y otros auto anticuerpos pueden estar presentes y incrementada incidencia en linfoma.
¿A qué enfermedades se asocia el Sx de Sjogren?
Artritis reumatoide con mayor frecuencia y también asociado a LES, esclerodermia, polimiositis, hasimoto, poliartritis.
¿A qué da origen la cronicidad de la xerostomia?
Caries rampantes.
¿Cuales son las manifestaciones clínicas del Sx de Sjogren?
Disfagia, vasculitis, pleuritis, EPOC en ausencia de tabaco, disfunción neuropsiquiatría, pancreátitis.
¿Cuál es la manifestación neurológica más común del síndrome de Sjogren?
Neuropatía periférica.
¿Cuales son los datos de laboratorio en el síndrome de Sjogren?
Anemia, leucopenia, eosinofilia, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti citoplasma SSa y SSB (Ro y La).
¿A qué se relaciona la presencia de anticuerpos anti Ro y La en el síndrome de Sjogren?
A manifestaciones extraglandulares.
¿Qué es la prueba de Schirmer?
Se coloca un papel filtró en el ojo del paciente y esta es negativa cuando es mayor a 10 mm en 5 minutos, de lo contrario es positiva.
¿Qué infección viral puede producir síntomas de Sicca?
Hepatitis C crónica.
¿Cuál es el tratamiento del Sx de Sjogren?
Tratamiento de la Sicca, lágrimas artificiales, ciclosporina oftalmológica,
¿Cuales son los datos relacionados con mayor riesgo de padecer linfoma en los pacientes con Sx de Sjogren?
Disfunción exocrina severa, parotidas grandes, esplenomegalia, vasculitis, anemia, crioglobulinemia.
¿Qué toma en cuenta los criterios diagnósticos para Sx de Sjogren europeos
Síntomas oculares, síntomas orales, signos oculares, datos histopatológicos, afección de las glándulas salivales, auto anticuerpos?
¿Cuales son los síntomas oculares para diagnóstico de Sjogren?,
Resequedad ocular mayor a 3 meses, sensación de arena en el ojo, utilización de lágrimas artificiales más de 3 meses.
¿Cuales son los síntomas orales para el diagnóstico de Sjogren?
Reseque dad de boca más de 3 meses, aumento de volumen recurrente de las glándulas salivales, ingesta frecuente de líquidos para lubricar la boca.
¿Cuales son los signos diagnósticos para el Sx de Sjogren?
Prueba de Schirmer positiva
Puntuación en la prueba de rosa de bengala positiva
¿Qué se observa en la prueba de rosa de bengala para Sx de Sjogren?
Si existe o no queratoconjuntivitis punteada, característica de la sequedad crónica.
¿Cuales son los datos histopatológicos para el diagnóstico de Sjogren?
Biopsia labial con foco score >1.
¿Cómo se calcula el focus score?
Por agregados de linfocitos por 4 mm (50 linfocitos e histiocitos) 0 ausencia 1 menos de un agregado 2 menos de 2 agregados 3 dos o más agregados
¿Cuales son las manifestaciones respiratorias del síndrome de Sjogren?
Bronquitis, neumonitis, bronquiolitis, bronquiectasias, linfoma y otras
¿Cuales son las manifestaciones gastrointestinales del síndrome de Sjogren?,
Disfagia, gastritis atrofia, hepátopatia, pancreátitis.
¿Cuales son las manifestaciones dermatológicas del síndrome de Sjogren?
Púrpura hiperGG, fenómeno de Raynaud, sequedad e infecciones
¿Qué medicamentos están asociados a sequedad oral?
Antihipertensivos, antidepresivos, relajantes, drogas urológicas, cardíaca, antiparkinson, descongestionasteis (clorfeniramina y pseudoefedrina).
¿Características de Sjogren frente a otras enfermedades con síntomas secos?
Manifestaciones extraglandulares inusuales, infiltrado por CD 4, autoanticuerpos como f reumatoide, ANA, anti Ro y La, asociado con HLA DR2 DR3 y DR4 (AR)
.cuales son los criterios mayores para síndrome de Sweet?
Aparición súbita de placas o nódulos eritematosos o volaceos y doloroso
Infiltración dérmica de polimorfonucleares, neutrófilos sin vasculitis leucocitoclastica
¿Cuales sn los criterios menores para Sx de Sjogren?
Prod. rojos de fiebre o de proceso infeccioso
Leucocitosis
Artralgias, conjuntivitis, fiebre o neoplasia
Respuesta a esteroides sistemicos
Aumento de la VSG.
¿Cuales son los esenciales para el diagnóstico de LES?
Mujeres jóvenes, rash en zonas expuestas al sol, manifestaciones articulares 90%, anemia, leucopenia y trombocitopenia, glomerulo nefritis, afección SNC, síndrome antifosfolípido, autoanticuerpos.
¿Qué es el LES?
Desorden inflamatorio autoinmune caracterizado por autoanticuerpos para antígenos nucleares.
¿A qué se deben las manifestaciones clínicas del LES?
Son secundarias a que el complejo antígeno-anticuerpo se queda atrapado en los capilares viscerales o por destrucción mediada por anticuerpos.
¿Qué porcentaje de los pacientes con LES son mujeres?
85%
¿Qué genes en específico son relacionados con LES?
Con ciertos haplotipos de HLA, especialmente DR2 y DR3
¿Cuales son los medicamentos mejor estudiados que producen lupus inducido por drogas?
Procainamida, hidralazina e isionazida.
¿Cuales son las 4 características para diferenciar un LES de un lupus inducido por drogas.
Es igual entre ambos sexos, afección del riñón o SNC no son comunes, hipocomolementenemia y anticuerpos anti doble cadena ADN están ausentes, las manifestaciones y laboratorios revierten tras retirar el medicamento.
¿Cuales son los medicamentos con una asociación definitiva a desarrollar lupus por drogas?,
Cloropromazina, hidralazina, isionazida, metildopa, minociclina, procainamida, quinidina.
¿Cual es la primera manifestación comúnmente de LES?
Síntomas articulares.
¿Cuales son los criterios diagnósticos para LES?
Rash malar, rash discoide, foto sensibilidad, úlceras orales, artritis, serositis, enf renal, enf neurológica, hematológica, autoanticuerpos, ANA positivos.
¿Qué son los depósitos algodonosos en el fondo de ojo de un paciente con LES?
Cuerpos citoides, representan degeneración del nervio óptico por oclusión de vasos retinianos
¿Cuales son los datos para el diagnóstico de síndrome antifosfolípido?
Hipercoagulabilidad, trombocitopenia, complicaciones en el embarazo (pérdidas recurrente), anti coagulación de por vida
¿Cómo se realiza el diagnóstico de síndrome antifosfolípido primario?
Paciente con trombosis recurrentes venosas o arteriales, perdida fetal recurrente, trombocitopenia, anticuerpos anti fósforo oídos sin datos de lupus
¿Cuál es la complicación más letal del síndrome antifosfolípido?,
Síndrome antifosfolípido catastrófico. Ocurre en <1% de los pacientes con Sx antifosfolípido
¿Cuales son los tres anticuerpos antifosfolípido a que se involucran en el síndrome?
Anticardiolipinas, lupus anticoagulante, anticuerpo relacionado con falsos positivos de sífilis.
¿Cuál es más patológico de las anticardiolipinas?
IgG es más patológico que IgM.
¿En qué parámetro se debe mantener el INR de un paciente con síndrome antifosfolípido?
Entre 2–3, si ha tendió eventos trombóticos aumentar a más de 3.
¿Qué anticoagulante se usa en el embarazo en pacientes con Sx antifosfolípido?
Por los efectos teratogenos de la warfarina se utiliza heparina y dosis bajas de aspirina (80mg).
¿Qué se hace en presencia de una catástrofe antifosfolípido ?
Heparina intravenosa, dosis altas de esteroides, inmunoglbulina intravenosa o plasmaferesis.
¿Cuales son los mecanismos protrombóticos del síndrome antifosfolípido?
Activación de células endoteliales, moléculas de adhesión, plaquetas, inhibición de la proteína C y de los efectos anticoagulante de la B2GPI
Cuales son los mecanismos patogénicos del ac antifosfolípido en trombosis?
Interactuar con factores solubles de la coagulación, modulan funciones de células que participan en la hemostasis
¿Cómo afecta el ac anti fosfolipido en obstetricia?
Efectos directos sobre el trofoblasto, trombosis de vasos placenta ríos, vasculopatía no trombóticos de vasos espirales
¿Porqué da de forma prematura enfermedad ateromatosa?
Es por la unión de la beta 2 GPI con oxi LDL, se forman complejos lo que favorece la fagocitosis de las oxi LDL
¿Qué marcadores de aterosclerosis confieren un mayor riesgo IAM?
Ac anti LDL oxi
¿Cuales son los sitios de trombosis venosa reportados en el síndrome antifosfolípido?
Venas pulmonares, cava inferior, hepática, renal, femorales superficiales y profundas
¿Cómo se clasifica al síndrome antifosfolípido?
En primario 50%
Secundario
Catastrófico <1%
¿Qué eventos se relacionan con trombosis arteriales del Sx antifosfolípido?
EVC, isquemica cerebral silente, disfunción cognitiva, demencia, enfermedad multi infarto, infartos retinianos.
¿Cuales son las manifestaciones cutáneas del Sx antifosfolípido.
Livedo reticularis, úlceras crónicas, isquemica y necrosis cutánea, hemorragia subungueales en astilla y nódulos cutáneos.
¿Cuales son las manifestaciones hematológicas del Sx antifosfolípido?
Trombocitopenia, Coombs positiva, anemia hemolítica, síndrome de Fisher Evans, neutropenia y linfopenia.
¿Qué es el síndrome de Evans?
Trombocitopenia y Coombs positivo
¿Qué es el Sx antifosfolípido catastrófico?
Es aquel que afecta a 3 o más territorios vasculares en un periodo corto de tiempo
¿Cuales en los diagnósticos diferenciales del Sx antifosfolípido catastrófico?
PTT, CID, vasculitis lúpica.
¿Qué produce el síndrome antifosfolípido en el embarazo?
Pérdidas tempranas del producto, insuficiencia placenta ría, bajo peso para la edad, partos prematuros, pre eclampsia, trombosis alterna
¿Cuales sn los estudios útiles de laboratorio para el diagnóstico de Sx antifosfolípido?
Anticoagulante lupico,
Anticuerpos anticardiolipinas,
Anticuerpos anti B2GPI
Anticuerpos anti protrombina
¿Cuales son los criterios de trombosis para Dx de Sx antifosfolípido?
Uno o más episodios trombóticos
Arteriales, venosos, vasos pequeño calibre
Afecta cualquier órgano o tejido
¿Cuales son los criterios de morbilidad obstétrica?
Una o más muertes fetales de >10 SDG
Uno o más nacimientos prematuros <10 SDG
¿Cuales son los criterios de laboratorio para Dx de Sx antifosfolípido?
Ac anticardiolipinas positivos en dos ocasiones, con diferencia de al menos 6 semanas, a títulos moderados o altos
Anticoagulante lupico positiv en 2 ocasiones, diferencia de 6 semanas detectado según las guías
¿Cuál es la prevención primaria en el Sx antifosfolípido?
Pacientes con anticuerpos a títulos altos, dar aspirina y anticoagulante oral de baja intensidad (INR 1.5-2
¿En qué porcentaje se asocia el Sx antifosfolípido y el LES?
35%
¿Cuantos pacientes con LES y anticuerpos positivos desarrollan eventos trombóticos?,
A los 10 años de seguimiento el 50% de los pacientes con anticuerpos desarrollan evento trombóticos
¿Cuál es el tratamiento del Sx antifosfolípido?
Prevención secundaria de trombosis con aspirina, heparina, anticoagulantes orales (INR 2.5-3.5), cloro quina, esteroides, estatinas, inmunoglbulina a.
¿Qué tratamiento se da a una paciente con Sx antifosfolípido embarazada?
Aspirina a dosis bajas, heparina y prednisona
¿La presencia de anticuerpos antifosfolípido sin manifestaciones clínicas da el diagnóstico del síndrome?
NO
¿Es obligado tener trombosis y anticuerpo antifosfolípido?
NO
¿En qué otros pacientes se puede encontrar anticuerpo antifosfolípidos..
Neoplasias, infecciones y otras condiciones.
¿Cuales son los datos esenciales para el diagnóstico de miopatías?
Debilidad muscular bilateral próximal, manifestaciones cutáneas características, elevación de enzimas musculares, biopsia muscular, electromiografía, aumenta riesgo de malignidad,
¿Cuales son las manifestaciones cutáneas características de las miopatías?
Papulas de Gottron y el rash heliotropo.
¿Qué en las papulas de Gottron y a que enfermedad se asocian?
Piel eritematoso, engrosada y descamativa en nudillos, se asocia a la dermatomiositis
¿Qué son las pápulas de Gottron?
Lesiones que se disponen sobre las prominencias ose sobre todo de las articulaciones metacarpofalangica, lesiones sobre elevadas, eritematoviolaceas,
¿A qué enfermedad se asocian las papulas de Gottron?
Dermatomiositis
¿Qué es el rash heliotropo?
Eritematoso violáceo que acompaña o no edema, localizado en los párpados y tejidos perioculares,
¿Qué miopatia tiene mayor incidencia de malignidad?
Dermatomiositis.
¿Cuál es la clasificación clínica de las miopatías
I Polimiositis ideopatica
II dermatomiositis ideopatica
III dermato o polimiositis asociada a malignidad
IV dermato o polimiositis infantil
¿Cuál es más común dermatomiositis o polimiositis?
La dermatomiositis es más frecuente que la polimiositis
¿Cuales son las características epidemiológicas de las miopatías?
Más en el sexo femenino, más en negros, inicio bi modal 10-40 años miopatías por cuerpos de infusión y 50-60 asociada a cáncer
¿Cuál es la patogénica de la dermatomiositis?
Complejos inmunes, daño vascular, mío toxicidad por complemento
¿Cuál es la patogénica de la polimiositis?,
Inmunidad celular por linfocitos CD 8 positivos
¿Cuale son las características patogénicas de la polimiositis y miopatías por cuerpos de inclusión mediadas por alteraciones célulares?
Más células T, más CD8 en músculo, destrucción de fibras musculares por mecanismos celulares, expresión restringida de receptor de células T en células T en músculo
¿Cuales son las características de la dermatomiositis que es por alteraciones humerales y daño vascular?
Más células B activadas en la periferia y músculo, presentan más depósitos de factores de complemento en endotelio y células dianas, presentan más evidencia de daño vascular en músculo, expresión de receptor célula T más heterogéneo en células infiltradas
¿Diferencia patogénica entre la polimiositis y la dermatomiositis?
La polimiositis es por destrucción celular
La dermatomiositis es por alteración humor al
¿Cuál es el cuadro clínico de las miopatías?
Inflamación muscular crónica, síntomas generales, afección cardíaca, pulmonar y gastrointestinal
¿En qué músculos se presenta principalmente la debilidad muscular?
Músculos próximales de miembros superiores e inferiores,
Flexores del cuello, faringes, del tercio próximales del esófago
¿Cuales son las características de las lesiones cutáneas de las miopatías?
Poiquiloderma fotosensible, eritematoso violáceo en superficie extenso ras, sobre crecimiento cuticular
¿Cual es la característica e la capilaroscopia?
Es arborescente
¿Cuál es el cuadro clínico de antisintetasa?
Afectación pulmonar, artritis, manos de mecánico, Raynaud, fiebre.
¿Cuales son las características del anti PRS?
Debilidad muscular, disfagia, maligna, afectación cardíaca
¿Cuál es el diagnóstico diferencial de las miopatías?
Inducida por toxinas o medicamentos, endocrinas, infecciosas o mítico drible
¿Cuales sn los criterios diagnósticos para polimiositis y dermatomiositis?
Perdida de fuerza próximal y simétrica, evidencia de necrosis, fagocitosis, regeneración o atrofia en biopsia muscular, elevación de enzimas musculares, triada electromiografía, lesiones cutánea características
¿Cuál es la enzima que se eleva especialmente en las miopatías?
Creatininfosfocinasa
¿Cuál es la triada electromiográfica?
Unidades motoras polifásicas, cortas y pequeñas, fibrilaciones, ondas positivas,
¿Cuales son las toxinas o drogas que pueden producir miopatia?
Esteroides, fluoroquinolonas, penicilamina, zidovudina, hipocolesterolemiantes.
¿Cuales son las infecciones que pueden similar miopatia?
Piomiositis bacteriana, borrelia (LYME), trichinella spiralis, toxoplasma gondi y virus
¿Cuál es el tratamiento de las miopatías?,
Prednisona, azatriopina, metotrexato, ciclosporina, gamaglobulina IV y plasmaferesis seguida de ciclofosfamida
¿Cómo se clasifica la esclerodermia?
I sistémica
II localizada
¿Cales son los tipos de esclerosis sistémica?
Con esclerosis cutánea difusa
Con esclerodermacutanea localizada
Con sobreposicion
¿Cuales son los tipos de esclerodermia localizada?
Morfea Escleroderma lineal Fascitis eosinofílica Sx eosinofilia mi alguna Sx aceite tóxico
¿Cuales son las características epidemiológicas de la esclerodermia?
Prevalencia de 50-300 casos por millón
Incidencia 2-12 casos por millón por año
Predominio sexo femenino
Incidencia máxima a los 30-60 años de edad
¿Qué datos generales hay de esclerodermia?
Enfermedad generalizada del tejido conjuntivo, hay inflamación, degeneración y fibrosis difusas, dermis y sub dermis, afecta TGI, corazón, pulmón y riñón y presenta fenómeno de Raynaud
¿Cual es la etiologia de la esclerosis sistémica?
Desconocida
¿Cuál es la cascada patológica?,
Células mononucleares activadas
Citó quinas
Fibroblastos
Sobreproducción de colágena
¿Cuál es el paciente típico con esclerosis sistémica?
Mujer en la quinta década de la vida
Inicia con edema de dedos
Fenómeno de Raynaud por meses o años
Esclerosis centrípeta de la piel
¿Cuales son las fases del fenómeno de Raynaud?
Palidez
Cianosis
Hiperemia
¿Cuales son las fases de la esclerosis sistémica?
Edematosa
Indurada
Atrófica
¿Cuál es el cuadro clínico de la esclerosis sistémica.
Poliartritis. Miopatia, hipertensión progresiva y acelerada, enfermedad gastrointestinal, enfermedad pulmonar vascular e intersticial
¿Cuales son las afecciones articulares de la esclerosis sistémica?
Poliartralgias, poliartritis,
¿Características de la esclerosis primaria en afección articular?,
Osteolisis de falanges distal es y erosiones de interfalangicas
¿Características de la afección articular de esclerosis sistémica secundaria?
Limitación del movimiento por esclerosis cutánea
¿Dónde se localiza. Frotes teno sinoviales palpables en esclerosis sistémica?
Tendones extensores y flexores de los dedos
Antebrazos distal es
Rodillas
Tobillos
¿Qué es la crisis renal de esclerodermia?
Aparece en 20% de los casos de la forma difusa con hipertensión arterial maligna con hierren insemina e insuficiencia renal rápidamente progresiva
¿Cuales son las afecciones en esclerosis sistémica del tubo digestivo?
Microqueilia, microstomia, ERGE, dilatación gástrica, síndrome de mala absorción, pneumatosis intestinal, diverticulosis coli anti mesenterico
¿Cuales son las afecciónes pulmonares de la esclerosis sistémica?
Fibrosis intersticial basal bilateral, radiografía anormal, PFP restrictivo, pleuritis con o sin derrame, hipertensión arterial lumbar
¿Cuál es la afección cardíaca de la esclerosis sistémica.
Primaria, pericarditis, insuficiencia cardíaca y arritmias
Secundaria, hipertensión arterial sistémica o pulmonar
¿Qué otros signos se presentan en la esclerosis sistémica?
Síndrome de Sjogren, tiroiditis de hasimoto, neuropatía facial por compresión, síndrome de reynolds
¿Qué es el síndrome de Reynolds?
Cirrosis biliar primaria más síndrome de CREST
¿Cuales son los datos de laboratorio de la esclerosis sistémica?
Eritrosedimentaciin elevadas anemia normo normo, hipergamaglobulinemia, factor reumatoide positivos anti nucleares
¿Cuales son los criterios de clasificación?
1 mayor y 3 menores
¿Cuál es el criterio mayor de esclerosis sistémica?
Esclerodermia proximal
¿Cuales son los criterios menores de esclerosis sistémica?
Esclerodactilia, cicatrices digitales deprimidas y fibrosis pulmonar basal bilateral
¿Cuál es el tratamiento de la esclerosis sistémica?
Explicación al paciente Medidas generales Tratar fenómeno de Raynaud Hipertensión Agentes antifibróticos
¿Con qué se trata el fenómeno de Raynaud?
Nifedipino Diltiazem Ketanserina Prostaglandinas E1 RTpa
¿Cuales son los 4 tratamientos específicos de la esclerosis sistémica?
Penicilamina
Plasmaferesis + ciclofosfamida
Ciclosporina
Metotrexato
¿Qué es el síndrome de CREST?
Calcinosis Raynaud Esófago alterado Sclerodactilia Telangiectasias
¿Características de la esclerodermia lineal?
Juvenil predominantemente
Fase activa eosinofilia periférica, anti dna, factor reumatoide
Actividad dura 2 años
Sn cambios vísceras
¿Cuál es el pronóstico de un paciente con esclerosis sistémica?
Sobrevida a 5 años 70% Causas de muerte Renal Pulmonar Cardíaca
¿Cuales sn las causas de muerte en px con CREST.
Hipertensión pulmonar y mala absorción
