TEMA 7.2. POLIGLOBULIA Y SÍNDROME HEMOLÍTICO Flashcards

1
Q

¿Qué es la poliglobulia?

A

Es el aumento en la concentración de hemoglobina o hematocrito por encima de los valores normales según edad y sexo.

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2
Q

¿Cuáles son los valores normales de hematocrito en hombres y mujeres?

A

Hombres: >49%
Mujeres: >48%

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3
Q

¿Cuáles son los valores normales de hemoglobina en hombres y mujeres?

A

Hombres: >16.5 g/dl
Mujeres: >16 g/dl

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4
Q

¿Cómo se clasifica la poliglobulia?

A

Eritrocitosis absoluta (verdadera)
Eritrocitosis relativa o espuria (falsa)

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5
Q

¿Cuál es la diferencia entre eritrocitosis absoluta y relativa?

A
  • Absoluta: Aumento real de la masa eritrocitaria.
  • Relativa: Aumento aparente por reducción del volumen plasmático.
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6
Q

¿Cuáles son las dos formas de eritrocitosis absoluta?

A
  1. Primaria: Alteración en la médula ósea, EPO baja o normal.
  2. Secundaria: Aumento en la producción de EPO por hipoxia o tumores.
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7
Q

¿Qué es la policitemia vera?

A

Es una enfermedad neoplásica de la médula ósea con aumento de hematíes, plaquetas y leucocitos, causada por mutaciones clonales.

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8
Q

¿Cuáles son las causas más frecuentes de eritrocitosis secundaria?

A
  • Por hipoxia (estímulo adecuado): EPOC, tabaquismo, apnea del sueño, cardiopatías congénitas, grandes altitudes, hemoglobinas anormales.
  • Por tumores productores de EPO (estímulo inadecuado): Carcinoma renal, hepatoma, hemangioma cerebeloso, fibromioma uterino.
  • Por enfermedad renal: Estenosis de la arteria renal.
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9
Q

¿Cuáles son las causas de la eritrocitosis relativa?

A
  1. Deshidratación (vómitos, diarreas).
  2. Pérdida de plasma (quemaduras, enteropatías).
  3. Policitemia de estrés (hombres de mediana edad, obesos, fumadores, hipertensos).
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10
Q

¿Cuáles son los estudios clave para diagnosticar eritrocitosis?

A
  • Historia clínica y exploración (hábitos, esplenomegalia).
  • Análisis de sangre (hemograma, eritropoyetina sérica, ácido úrico, LDH, hierro, ferritina, vitamina B12).
  • Gasometría arterial (para evaluar hipoxia).
  • Estudio citogenético (mutación JAK2 V617F para descartar policitemia vera).
  • Estudios de imagen (radiografía de tórax, ecografía renal y hepática).
  • Medulograma y biopsia ósea (si es necesario).
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11
Q

¿Cuáles son los principales síntomas de la poliglobulia?

A
  • Eritrosis facial y de mucosas.
  • Cefalea, fatiga, mareo, zumbidos en los oídos.
  • Trastornos visuales.
  • Prurito post-ducha.
  • Epistaxis.
  • Trombosis venosa o arterial.
  • Esplenomegalia.
  • Hiperuricemia.
  • Disnea de esfuerzo y ortopnea.
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12
Q

¿Cuál es la complicación más grave de la poliglobulia?

A

Trombosis, especialmente en el sistema cerebrovascular.

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13
Q

¿Cómo se trata la poliglobulia primaria?

A
  1. Sangrías (si Hb >20 g/dl).
  2. Citorreducción con fármacos.
  3. Quimioterapia en casos graves.
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14
Q

¿Cómo se trata la poliglobulia secundaria?

A
  • Tratar la causa subyacente (hipoxia, tumores, enfermedad renal).
  • Sangrías si hay síndrome de hiperviscosidad.
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15
Q

¿Qué es la hemólisis?

A

✅ Es la destrucción prematura de los eritrocitos, lo que reduce su vida media normal de 90-120 días.

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16
Q

🔹 ¿Qué órgano es el principal encargado de eliminar los eritrocitos envejecidos?

A

✅ El bazo.

17
Q

🔹 ¿Cuáles son los dos tipos de hemólisis según su localización?

A

✅ Extravascular: en el bazo o hígado.
✅ Intravascular: dentro de los vasos sanguíneos.

18
Q

🔹 ¿Cómo responde la médula ósea a la hemólisis?

A

✅ Aumenta la producción de eritrocitos (reticulocitosis).

19
Q

🔹 ¿Qué hormona estimula la producción de eritrocitos?

A

✅ Eritropoyetina (EPO), producida por los riñones.

20
Q

🔹 ¿Cómo se clasifican las anemias hemolíticas según su origen?

A

✅ Congénitas: Por defectos hereditarios.
✅ Adquiridas: Secundarias a otras enfermedades o factores externos.

21
Q

🔹 Ejemplos de anemias hemolíticas congénitas

A

✅ Esferocitosis hereditaria, drepanocitosis, talasemias, deficiencia de G6PD.

22
Q

🔹 Ejemplos de anemias hemolíticas adquiridas

A

✅ Anemia hemolítica autoinmune, hemoglobinuria paroxística nocturna, infecciones, fármacos.

23
Q

🔹 ¿Cuál es el principal mecanismo de hemólisis extravascular?

A

✅ Destrucción de eritrocitos en el bazo o hígado debido a alteraciones en la membrana.

24
Q

🔹 ¿Qué provoca la hemólisis intravascular?

A

✅ Destrucción de eritrocitos dentro de los vasos sanguíneos por toxinas, infecciones o mecanismos autoinmunes.

25
🔹 ¿Qué sucede con la haptoglobina en la hemólisis intravascular?
✅ Disminuye, ya que se une a la hemoglobina libre en sangre.
26
🔹 ¿Cuáles son los productos finales de la degradación del grupo hemo?
✅ Biliverdina → Bilirrubina no conjugada → Bilirrubina conjugada → Eliminación por heces y orina.
27
🔹 ¿Qué parámetros aumentan en la hemólisis?
✅ Reticulocitos, bilirrubina indirecta y LDH.
28
🔹 ¿Cuáles son los síntomas principales del síndrome hemolítico?
✅ Anemia, ictericia, esplenomegalia.
29
🔹 ¿Qué síntomas pueden aparecer en la hemólisis intravascular?
✅ Hemoglobinuria (orina oscura), hemosiderinuria.
30
🔹 ¿Por qué se produce ictericia en la hemólisis?
✅ Por el aumento de bilirrubina indirecta (no conjugada).
31
🔹 ¿Qué es la crisis hemolítica?
✅ Un aumento repentino de la hemólisis con caída rápida de hemoglobina.
32
🔹 ¿Cuál es el hallazgo más característico en el frotis de sangre en la esferocitosis hereditaria?
✅ Esferocitos (eritrocitos pequeños y sin zona central pálida).
33
🔹 ¿Qué prueba confirma la anemia hemolítica autoinmune?
✅ Prueba de Coombs directa positiva.
34
🔹 ¿Qué indica un aumento de reticulocitos (>2-3% del total de eritrocitos)?
✅ Que la médula ósea está respondiendo a la hemólisis.
35
🔹 ¿Qué hallazgo es clave en la hemólisis intravascular?
✅ Disminución de haptoglobina y hemoglobinuria.
36
🔹 ¿Cuáles son los pilares del tratamiento de la anemia hemolítica?
✅ Depende de la causa: 🔹 Corticoides o inmunosupresores (en casos autoinmunes). 🔹 Ácido fólico para apoyar la eritropoyesis. 🔹 Esplenectomía en algunos casos congénitos. 🔹 Transfusiones si hay anemia severa.
37
🔹 ¿Qué se debe evitar en la deficiencia de G6PD?
✅ Fármacos oxidantes como sulfas, antipalúdicos, habas.
38
🔹 ¿Cuándo está indicada la esplenectomía?
✅ En la esferocitosis hereditaria y algunos casos graves de hemólisis extravascular.