TECIDO CONJUNTIVO Flashcards
- Deficiência do colágeno tipo I (doença dos ossos fracos)
- Distúrbio herdado mais comum do tecido conjuntivo
- Geralmente mutações autossômicas dominantes
- Resulta em rarefação com extrema fragilidade óssea; esclera azuis, perda auditiva e imperfeições dentárias
- 4 subtipos clínicos
OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
↓ massa óssea
Osteopenia
Quando a osteopenia é grave o suficiente para ter risco de fratura
Osteoporose
Características da osteoporose e osteopenia
- Localizada (desuso) ou difusa (alteração metabólica)
- Mais comum nas formas senil e pós-menopausa
- Estima-se 1 milhão fraturas/ano pela osteoporose nos EUA
- Fatores relacionados: hereditários, atv física, força musc, dieta e estado hormonal
- A perda óssea relacionada a idade (cerca 0,7%/ano) é esperada
•Aumento desordenado da massa óssea
•Se torna estruturalmente instável
•Geral// fim da vida adulta (70 anos)
•Causas incertas (genética + fat ambientais?)
•40 a 50% dos casos são familiares
•Clínica: maioria assintomática com descoberta acidental; esqueleto axial e fêmur prox – 80%; dor no osso afetado; osteoartrite secundária grave
•Variedade de TU e condições simuladoras estão associadas: tumor de cels gigantes e sarcoma (p. ex)
•TTO: calcitonina e bifosfonatos
Distúrbios adquiridos
Doença de Paget (osteíte deformante)
–São manifestações da def vit D ou do seu metabolismo alterado def. de mineralização (contraste com osteoporose: conteúdo mineral normal mas massa ↓)
•RAQUITISMO (cças) e OSTEOMALACIA (adultos)
–PTH: ativa osteoclastos, ↑ reabsorção óssea e mobilização do Ca; ↑ absorção Ca nos túbulos renais; ↑ excreção urinária de fosfato
–Hiperparatireoidismo = queda massa óssea como um todo (fraturas, deformidade ósseas e problemas articulares)
HIPERPARATIREOIDISMO
–Alterações ósseas decorrentes da doença renal crônica
–osteopenia/porose, osteomalacia, hiperpara
–↓ excreção fosfato (hipocalcemia); ↓ ativação vit D
Distúrbios adquiridos
OSTEODISTROFIA RENAL
- Perda da integridade por injúria mecânica e/ou ↓ resistência
- Simples: pele intacta
- Exposta: osso se comunica com a superfície da pele
- Cominutiva: osso fragmentado
- Estresse: desenvolvimento lento; cargas repetitivas
- “Galho-verde”: em ossos flexíveis na infância
- Patológica: osso enfraquecido por doença subjacente como tumor
FRATURAS
- Inflamação osso e MO por infecção; pode ser secundário de qualquer infecção disseminada, mas geral// o foco é isolado
- Piogênica: bactérias (hematogênica, contiguidade ou implantação direta); S. aureus 80 a 90%; fratura exposta = infecção mista
- Clínica: febre, calafrio, leucocitose, dor latejante intensa no local
- 5 a 25% progride osteomielite crônica (fratura patológica)
OSTEOMIELITE
Tumor
•Benigno
•Idênticos histologicamente (diferem tamanho, local e sintomas)
•Transformação maligna rara
1.< que 2 cm, mais em homens, esqueleto apendicular (50% fêmur ou tíbia)
2.> 2 cm; coluna vertebral posterior
Osteoma osteoide e osteoblastoma
- TU maligno primário mais comum do osso (excluindo linfoma e mieloma)
- Cels TU produzem matriz osteoide ou osso mineralizado
- 75% antes dos 20 anos (pico de incidência no auge do crescimento)
- Nos mais velhos fatores de risco: doença de Paget, infartos ósseos e radiação
- 1,6♂:1♀; metáfise; 50% joelho (fêmur e tíbia)
- Massas dolorosas e crescimento progressivo; fratura súbita
- RX: grande, destrutivo e misto (lítico e blástico), margens infiltrativas
- 70% mutações adquiridas (RB, TP53, INK4a, MDM2)
- TTO: quimio neoadjuvante (melhorou bastante o prognóstico) e cirurgia
- Metástases pulmonares (10 a 20% têm no momento do diagnóstico)
OSTEOSSARCOMA
- TU ósseo benigno mais comum
- Recoberto por cartilagem ligado ao osso por um talo
- Final adolescência/início idade adulta; ♂3x mais
- Ossos longos tubulares prox joelho, pelve, escápula e cost
- Cresc lento; dolorosos se comprimir nervo ou fraturarem
- TTO: excisão simples
Osteocondroma
- Metáfises de ossos tubulares, principal// mãos e pés
- 20 a 50 anos
- RX: circunscritos, calcificações centrais, borda esclerótica e córtex intacto
- Maioria assintomático; podem causar dor e fratura
- TTO: observação ou curetagem
Condromas
- Tumores malignos que produzem cartilagem
- 2x menos comum que o osteossarcoma
- 40 anos ou mais; 2x mais ♂; pelve, ombros e costelas
- De baixo (crescimento lento) a alto grau (destruição córtex e invasão tecidos moles)
- Grau 1 raro metástase; no 3: 70% disseminação hematogênica (pulmões)
- TTO: cirurgia e quimio
CONDROSSARCOMA
•Lesão benigna relacionada a parada localizada no desenvolvimento
•Todos os componentes estão presentes só que de forma imatura
•Único osso ou múltiplos
•Mutação do gene GNAS1
•Síndromes de
–Mazabraud: múltiplas deformidades
–McCune-Albright: alterações sexuais e endocrinopatias
Displasia fibrosa
- São as neoplasias malignas mais comuns dos ossos
- Vias de disseminação: extensão direta, linfática/hematogênica, intraespinhal
- Mais de 75%: próstata, mama, rins e pulmões
- Geral// multifocais
- Coluna, pelve, costelas, crânio e costelas
- Prognóstico sombrio
- TTO paliativo
Metástases
ARTICULAÇÕES
•Também chamada de doença articular degenerativa
•Degeneração da cartilagem que resulta em falha estrutural e funcional
•Tipo mais comum de doença articular
•Decorrem do esforço mecânico e bioquímicos resultando em colapso da matriz
•Processo de envelhecimento
•Osteoartrite
- Pele, vasos sang, coração, pulmões, músculos e articulações
- Sinovite proliferativa não supurativa que leva a destruição da cartilagem
- Causas: genética, fatores ambientais e autoimunidade
- ♀ 3 a 5x mais; 40 a 70 anos
- Fator reumatoide e AC anti-CCP (peptídeos cíclicos citrulinados)
ARTRITE REUMATOIDE
- Ataques transitórios de artrite aguda
- Cristalização de urato monossódico dentro/em torno articulaç
- Primária (90%) ou secundária ambas hiperuricemia
- Mais % homens após 30 anos
- Abuso de álcool, obesidade, fármacos
- Chumbo
- Tofo marcas patognomônicas
GOTA
TU de partes moles mais comum da vida adulta
Subclassificações: fibrolipoma, angiolipoma, mielolipoma
Moles, móveis e indolores (exceto angiolipoma)
Tto: excisão
LIPOMA
Um dos sarcomas mais comuns em adultos 50 a 60 anos Extremidades prox/ retroperitônio Amplificação gene MDM2 Recorrências sem excisão adequada Alto grau: metástases
LIPOSSARCOMA
Proliferação autolimitada Adultos jovens; extremidades História de trauma em 25% Crescimento rápido; até 5 cm Derme prof, subcutâneo e músculo t(17;22) Regressão espontânea
FASCIÍTE NODULAR
Proliferação infiltrativa de fibroblast
Pode causar deformidade
Superficial♂: palmar, plantar, peniana
Profunda♀: massas grandes, infiltrativas, recorrentes, não metastatizam; adolescentes/30 anos
FIBROMATOSE
Uterinos são a NEO mais % em ♀ 77% das mulheres Mas tb em qualquer lugar m. liso Núcleos alongados de bordas rombas Mínimas atipias e poucas mitoses TTO: ressecção Exceção: tumores numerosos, p. ex
LEIOMIOMA
10 a 20% dos sarcomas de partes moles
Adultos
Mais mulheres
Extremidades (geral// pequenos = remoção cirúrgica)
Retroperitônio (grandes ressecção difícil e metástases pulmonares)
LEIOMIOSSARCOMA
- Tipos alveolar, embrionário (sarcoma de partes moles mais comuns da infância – seios nasais, cabeça e pescoço e TGU) e pleomórfico (adultos; geralmente fatais)
- Origem mais provável em células imaturas
- Genes geral// alterados FOXO1, PAX3, PAX7
- TTO: QT, cirurgia e RT
RABDOMIOSSARCOMA
